狼疮性肾炎指南解读
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狼疮性肾炎指南
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34
LN的监测
EULAR：活动性LN患者应定期监测以下指 标：体重、血压、血清肌酐和eGFR、血清 白蛋白、蛋白尿、尿沉渣、血清C3、C4和 抗dsDNA、血细胞计数；抗磷脂抗体和血 脂应在基线测定，并间断监测。
监测频率：初始或复发2-4月内，每2-4周一 次，此后至少3-6月一次
KDIGO：“初始治疗”替代“诱导缓解”
提出了治疗反应的定义：
完全缓解：Scr恢复正常，尿蛋白/肌酐＜ 500mg/g
部分缓解：Scr改善但未降至正常且较稳定 （波动在25%以内），尿蛋白/肌酐下降 ≥50%（如治疗前为肾病水平蛋白尿，则尿 蛋白/肌酐应＜3000mg/g）
治疗失败：无明确定义
EULAR：应用免疫抑制剂的患者应尽量避 免腹膜透析以免增加感染风险
KDIGO：根据SLE肾外表现程度决定是否 使用激素和免疫抑制剂治疗（2D）
整理课件
26
其他治疗
若无禁忌症，所有类型LN患者均应加用羟 氯喹作为基础治疗
24h尿蛋白≥0.5g的LN患者均应加用ACEI或 ARB
血压控制≤130/80mmHg
整理课件
14
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
ACR：CTX在白人和亚裔人群疗效更好（A） 欧洲低剂量方案：500mg/次，静注，每2周1次，
共6次（B） NIH大剂量方案：0.5-1.0g/m2/次，静注，每月
1次，共6次（A） 两种方案疗效相当，低剂量方案感染和白细胞
降低等不良反应更少
整理课件
整理课件
30
ACR：妊娠时机
无重要脏器受累 病情稳定至少半年，最好1年以上 泼尼松小于10mg /d（最好隔日） 免疫抑制剂（CTX、MTX、雷公藤等）停用半年
狼疮性肾炎指南解读共39页
1、不要轻言放弃，否则对不起自己。
2、要冒一次险!整个生命就是一场冒险。走得最远的人，常是愿意 去做，并愿意去冒险的人。“稳妥”之船，从未能从岸边走远。-戴尔．卡耐基。
梦 境
3、人生就像一杯没有加糖的咖啡，喝起来是苦涩的，回味起来却有 久久不会退去的余香。
狼疮性肾炎指南解读4、守业的最好办法就是不断的发展。 5、当爱不能完美，我宁愿选择无悔，不管来生多么美丽，我不愿失 去今生对你的记忆，我不求天长地久的美景，我只要生生世世的轮 要越轨。——华盛顿 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。——罗素·贝克 18、最大的挑战和突破在于用人，而用人最大的突破在于信任人。——马云 19、自己活着，就是为了使别人过得更美好。——雷锋 20、要掌握书，莫被书掌握；要为生而读，莫为读而生。——布尔沃
2、要冒一次险!整个生命就是一场冒险。走得最远的人，常是愿意 去做，并愿意去冒险的人。“稳妥”之船，从未能从岸边走远。-戴尔．卡耐基。
梦 境
3、人生就像一杯没有加糖的咖啡，喝起来是苦涩的，回味起来却有 久久不会退去的余香。
狼疮性肾炎指南解读4、守业的最好办法就是不断的发展。 5、当爱不能完美，我宁愿选择无悔，不管来生多么美丽，我不愿失 去今生对你的记忆，我不求天长地久的美景，我只要生生世世的轮 要越轨。——华盛顿 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。——罗素·贝克 18、最大的挑战和突破在于用人，而用人最大的突破在于信任人。——马云 19、自己活着，就是为了使别人过得更美好。——雷锋 20、要掌握书，莫被书掌握；要为生而读，莫为读而生。——布尔沃
狼疮肾炎治疗指南解析 ppt课件
–CTX –分低剂量或高剂量:低剂量常用于欧洲高加索人
，疾病常常相对较轻。 –如果用低剂量CTX，要结合MP冲击
ppt课件
•8
III/IV型LN伴新月体
• 共识：无
• 差异
–KDIGO,DWP,CARRA:与无新月体治疗相同 –ACR：CTX 或MMF+3次静脉MP+口服激素；
MMF和口服激素最高剂量（MMF 3g/d,激素 1mg/kg/d） –EULAR: 高剂量CTX也能使用 –GEAS：3次MP（250-1000mg/d）+CTX
III/IV 型LN 治疗
ppt课件
•11
维持治疗
• 共识：
–III/IV
• AZA(1.5-2.5mg/kg/d) or MMF(1-2g/d) • 联合低剂量口服激素
–V
• 同III/IV • 可考虑CNIs
• 差异：
–III/IV
• EULAR: 如果诱导期MMF应答，推荐MMF优于AZA • GEAS推荐MMF优于AZA • 维持时间：至少3年(EULAR)，至少1年(KDIGO)，至少2年
–EULAR：最好MMF(3g/d)，替代的有高剂量的CTX， CNIs或利妥昔单抗
–ACR：MMF(2-3g/d)
–KDIGO: CTX, CNI, MMF, AZA
ppt课件
•10
VI型LN
• 共识（根据不同指南）
–准备肾替代治疗 –仅仅根据肾外表现使用免疫抑制剂 –维持RAAS抑制和监测并发症
(GEAS)
ppt课件
•12
辅助治疗
• 共识：
–HCQ用于所有LN，除非有反指征，基线和5年后每年筛查眼 底病。
–RAAS抑制适用于蛋白尿和控制血压(<130/80)
，疾病常常相对较轻。 –如果用低剂量CTX，要结合MP冲击
ppt课件
•8
III/IV型LN伴新月体
• 共识：无
• 差异
–KDIGO,DWP,CARRA:与无新月体治疗相同 –ACR：CTX 或MMF+3次静脉MP+口服激素；
MMF和口服激素最高剂量（MMF 3g/d,激素 1mg/kg/d） –EULAR: 高剂量CTX也能使用 –GEAS：3次MP（250-1000mg/d）+CTX
III/IV 型LN 治疗
ppt课件
•11
维持治疗
• 共识：
–III/IV
• AZA(1.5-2.5mg/kg/d) or MMF(1-2g/d) • 联合低剂量口服激素
–V
• 同III/IV • 可考虑CNIs
• 差异：
–III/IV
• EULAR: 如果诱导期MMF应答，推荐MMF优于AZA • GEAS推荐MMF优于AZA • 维持时间：至少3年(EULAR)，至少1年(KDIGO)，至少2年
–EULAR：最好MMF(3g/d)，替代的有高剂量的CTX， CNIs或利妥昔单抗
–ACR：MMF(2-3g/d)
–KDIGO: CTX, CNI, MMF, AZA
ppt课件
•10
VI型LN
• 共识（根据不同指南）
–准备肾替代治疗 –仅仅根据肾外表现使用免疫抑制剂 –维持RAAS抑制和监测并发症
(GEAS)
ppt课件
•12
辅助治疗
• 共识：
–HCQ用于所有LN，除非有反指征，基线和5年后每年筛查眼 底病。
–RAAS抑制适用于蛋白尿和控制血压(<130/80)
临床狼疮性肾炎疾病标准治疗方案和新用药方案指南
临床狼疮性肾炎疾病标准治疗方案和新用药方案指南系统性红斑狼疮（SLE）是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导组织和器官损伤的自身免疫疾病，其中约50%的患者会累及肾脏，从而发展至狼疮性肾炎（LN）。
LN传统治疗方案存在较为显著的药物毒性以及可能继发感染等不良反应。
在当前的LN诊疗中，患者的复发率较高，导致SLE患者死亡率增加，开发更有效、副作用更小的治疗方法仍然是该领域亟待解决的问题。
LN标准治疗方案1、诱导治疗如何个性化用药？①环磷酰胺和霉酚酸酯所有主要共识建议，严重LN的常规诱导疗法包括高剂量的糖皮质激素与环磷酰胺或霉酚酸酯（MMF）相结合。
LN诱导治疗的一线选择：标准剂量环磷酰胺方案（每月静脉注射500-1000mg/m2，为期6个月）增生性LN的患者：改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）肾小球疾病管理指南建议降低环磷酰胺的剂量，即Euro-lupus方案（每周两次静脉脉冲500mg，共6次），在为期10年的疗效对比研究中，这种方案比高剂量的环磷酰胺产生的毒性更低。
APLAR共识建议Euro-lupus方案作为那些没有不良预后因素或感染并发症高风险的亚洲患者的二线选择。
值得注意的是，环磷酰胺与骨髓抑制和膀胱毒性有关。
较高的累积剂量环磷酰胺会增加恶性肿瘤和不孕症的风险。
所以育龄妇女首选MMF，因为它的卵巢毒性风险较低。
亚洲患者建议降低MMF的目标剂量（其他指南均建议2g/d，而不是3g/d），亚洲人体重较低，感染风险更高。
但由于定量监测MMF 困难，通常不推荐有其毒性风险的亚洲患者使用。
②钙调磷酸酶抑制剂鉴于缺乏关于钙调磷酸酶抑制剂诱导-维持的长期肾毒性的数据，建议将他克莫司斯作为对环磷酰胺或MMF不耐受的亚洲患者（包括白细胞减少症患者）或正在考虑妊娠的LN患者的二线治疗。
用于LN的诱导治疗时，低剂量MMF和他克莫司的组合优于环磷酰胺。
在EULAR-ERA-EDTA指南中，建议将钙调磷酸酶抑制剂作为亚型LN患者的一线治疗。
狼疮性肾炎治疗指南
摘要 一、病理与LN治疗关系及重复肾穿 刺 二、非特异性治疗 三、增殖性LN的治疗 四、复发性及难治性LN治疗 五、TMA及妊娠LN治疗
非特异性治疗 1、羟氯喹 除非有特殊药物禁忌，建议任何类型 LN患者均接受羟氯喹治疗（2C） 羟氯喹作用：防止LN发生，防止LN 复发，防止ESRD进展及防止血管血 栓形成
TMA及妊娠LN治疗 2、妊娠LN的治疗： 未达到CR者要避免妊娠。（2D） 妊娠期不能使用CYC、MMF、ACEI和ARB （1A），可继续使用羟氯喹（2B） 使用MMF治疗者妊娠前要改用AZA治疗 （1B） 妊娠期出现LN复发，可用糖皮质激素治疗， 并根据病情严重程度决定是否加用AZA （1B） 已接受激素或AZA治疗者妊娠期不要减少剂 量并应持续使用至分娩后至少3个月（未分级） 妊娠期加用低剂量乙酰水杨酸可减少胎儿死 亡或流产（2C）
病理与LN治疗关系及重复肾穿刺 病理分型是LN治疗基础 维持治疗12个月仍未达到完全缓解， 在考虑转换治疗方案前应做重复肾穿 刺（未分级） 若怀疑LN复发时患者的肾病理分级 发生变化或不能确定其血肌酐上升和 /或蛋白尿增加是由急性还是慢性病 变所致，应考虑重复肾穿刺（未分级）
病理与LN治疗关系及重复肾穿刺 对于经过一个疗程的初始方案治疗 后血肌酐（或）尿蛋白水平仍继续 升高者（难治性），应考虑重复肾 活检，以鉴别病因为活动性病变还 是瘢痕等慢性病变（未分级）
增殖性LN的治疗 5、维持治疗的疗程： 在CR后，建议维持治疗至少持续1年 以上，而后考虑减少免疫抑制剂剂量 （2D）。 若在维持治疗减量时出现肾功能恶化 和（或）蛋白尿增多，建议将免疫抑 制治疗剂量增至初始控制LN的剂量。
摘要 一、病理与LN治疗关系及重复肾穿 刺 二、非特异性治疗 三、增殖性LN的治疗 四、复发性及难治性LN治疗 五、TMA及妊娠LN治疗
基于指南的狼疮性肾炎治疗优化护理课件
根据患者的具体情况，制定个体化的 治疗方案，以最大程度地发挥治疗效 果，减少不良反应。
优化护理措施
04
心理护理
总结词
关注患者心理状态，提供心理支持和疏导。
详细描述
狼疮性肾炎患者常常面临较大的心理压力，如担心治疗效果、对疾病的认知不足 等。因此，心理护理十分重要，需要关注患者的心理状态，提供心理支持和疏导 ，帮助患者树立治疗信心，提高治疗依从性。
课程强调了多学科合作在狼疮性肾炎 治疗中的重要性，以及跨学科护理的 必要性。
通过案例分析和实践操作，学员能够 掌握针对狼疮性肾炎患者的护理技能 和注意事项。
课程还涉及了狼疮性肾炎患者的心理 护理和社会支持等方面的内容，以提 高患者的生活质量和预后。
未来研究方向
01
02
03
04
进一步研究狼疮性肾炎的发病 机制和病理生理过程，以发现 更有效的治疗方法和药物。
改善。
疑难案例分析
病例选择
选择具有代表性的疑难 病例，分析其特点及难
点。
治疗方案评估
对当前治疗方案进行评 估，分析其优缺点及可
能的风险。
多学科协作
强调多学科协作在疑难 病例治疗中的重要性， 介绍协作模式及效果。
护理对策
针对疑难病例的特点， 提出相应的护理对策及
实施方案。
护理经验交流
护理心得
分享护理过程中的心得体会， 包括如何与患者沟通、病情观
优化护理对于提高患 者的生活质量和预后 具有重要意义。
课程目标
掌握狼疮性肾炎的病理生理、 临床表现及诊断标准。
了解基于指南的狼疮性肾炎治 疗优化护理的原则和方法。
提高医护人员在狼疮性肾炎治 疗过程中的护理能力和水平。
狼疮性肾炎诊疗指南与操作规范
狼疮性肾炎诊疗指南与操作规范【诊断与分型】1．诊断标准：SLE患儿有下列任一项肾受累表现者即可诊断为LN：①尿蛋白检查满足以下任一项者：1周内3次尿蛋白定性检查阳性；或24 h尿蛋白定量>150 mg；或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值；②离心尿每高倍镜视野(HPF)RBC>5个；③肾功能异常[包括肾小球和(或)肾小管功能]；④肾活检异常。
2．临床分型：7种类型：(1)孤立性血尿和(或)蛋白尿型；(2)急性肾炎型；(3)肾病综合征型；(4)急进性肾炎型；(5)慢性肾炎型；(6)肾小管间质损害型；(7)亚临床型：SLE患者无肾损害临床表现，但存在轻重不一的肾病理损害。
3．病理分型：(1)根据肾小球损害程度分型：①I型：轻微系膜性LN：光镜下肾小球正常，但荧光和(或)电镜显示免疫复合物存在。
②Ⅱ型：系膜增生性LN：光镜下可见单纯系膜细胞不同程度的增生或伴有系膜基质增宽，及系膜区免疫复合物沉积；荧光和电镜下可有少量上皮下或内皮下免疫复合物沉积。
③Ⅲ型：局灶性LN：分活动性或非活动性病变，呈局灶性(受累肾小球<50％)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生或伴有新月体形成，典型的局灶性的内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴有系膜病变。
A活动性病变：局灶增生性LN。
A/C活动性和慢性病变：局灶增生和硬化性LN。
C慢性非活动性病变伴有肾小球硬化：局灶硬化性LN。
④Ⅳ型：弥漫性LN：活动性或非活动性病变，呈弥漫性(受累肾小球≥50％)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生，或呈新月体性肾小球肾炎，典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴有系膜病变。
又分两种亚型：(Ⅳ一s)LN：即超过50％的肾小球的节段性病变；(Ⅳ一G)LN：即超过50％肾小球的球性病变。
若出现弥漫性白金耳样病变时，即使轻度或无细胞增生的LN，也归入Ⅳ型弥漫性LN。
Ⅳ一S(A)：活动性病变：弥漫性节段性增生性LN。
狼疮性肾炎的新指南解读
复发标准
蛋白尿、血肌酐、尿沉渣、免疫学活动性
轻度
中度
重度
糖皮质激素
如果可能，口服激素尽量低剂量短疗程 严重病人静脉冲击MP 0.25-1.0g 剂量应逐渐减至5mg/d，甚至停药(依据病情活动)
羟氯喹
降低蛋白尿
心血管风险和高血压
胃肠保护
对有过消化道出血、溃疡患者，使用皮质激素和其它抗炎药患者
慢性化病变
肾小管间质性肾炎 血管病变 足细胞病
肾脏的其它病变
肾活检和重复活检的指征
重复肾活检指征
蛋白尿、肾综、尿沉渣
血肌酐增加，不能解释的肾衰竭
免疫抑制剂无效
不确定活动性或慢性病变 疑有非LN
临床和实验室数据
蛋白尿应做24h尿，随后复查可用晨尿的蛋 白/肌酐
LN患者应检查通常的临床和实验室数据， 特别是与心血管事件相关 的一些参数
骨保护
卵巢保护和避孕ຫໍສະໝຸດ 接种和感染预防治疗
肾外表现决定 再次活检
肾功能
治疗
肾外表现决定
蛋白尿
Induction therapy
诱导期治疗
糖皮质激素联合 如下药物： CYC MMF MPA
环磷酰胺 冲击
每月0.75g/m2，6个月
每14d用0.5g，3个月共6次 此方案需先用MP冲击0.75, 3次+P口服0.5mg/kg/d
AZA或MMF用来维持治疗（A级）
GC联合MMF或CYC治疗6个月无反应， 建 议 将 MMF 改 为 CYC， 或 将 CYC 改 为 MMF，并同时给予静脉GC冲击3d。（C 级）
6个月诱导治疗后无改善或加重的病人， 或使用CYC和MMF都失败的病人，可以 使用rituximab。（C级）
ACREULAR狼疮性肾炎指南解读
实验室检查
包括抗核抗体、抗双链DNA抗体等免疫学 指标的检测，以及肾功能、尿常规等实验 室检查。
治疗建议
药物治疗
Acreular指南建议使用糖皮质激 素和免疫抑制剂进行治疗，如环 磷酰胺、霉酚酸酯等，以控制病 情进展。
血浆置换疗法
对于病情严重或药物治疗无效的 患者，可以考虑使用血浆置换疗 法，以清除体内的自身抗体和免 疫复合物。
狼疮性肾炎的概述
定义
狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮（SLE）累及肾脏所引起的一种免 疫性炎症性疾病。
临床表现
患者可能出现蛋白尿、血尿、水肿、高血压等肾脏损害症状，同时 伴有全身症状如发热、关节痛、皮疹等。
诊断方法
通过尿常规、肾功能、肾脏病理学检查等手段进行诊断，其中肾脏 病理学检查是确诊的依据。
02 Acreular指南内容解读
预防措施推广
推广有效的预防措施，如健康饮食、适量运动、避免紫外线过度暴露等，降低狼疮性肾 炎的发病率。
05 结论
指南的重要性和意义
促进规范化治疗
Acreular狼疮性肾炎指南为临床医生提供了规范化的治疗方案，有 助于提高治疗水平和治疗效果。
减少治疗差异
通过制定统一的治疗标准，指南有助于减少不同地区和医院之间的 治疗差异，确保患者获得更加公平和高质量的医疗服务。
探索新的治疗方法和药物
新疗法研究
开展临床试验，探索新的治疗方法和药 物，如细胞治疗、基因治疗等，以提高 治疗效果和减少副作用。
VS
药物研发
加大投入，研发针对狼疮性肾炎的特效药 物，提高治疗效果和患者的生存质量。
提高公众对狼疮性肾炎的认知和预防意识
公众教育
通过媒体、宣传册、讲座等形式，普及狼疮性肾炎的预防和保健知识，提高公众的认知 水平。
狼疮性肾炎 (LN) 的病理分型和治疗指南-精品医学 课件
N=1352例
胡伟新等, 1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征. 肾脏病与透析肾移植杂志. 15(5): 401-408
I 型：轻微系膜性LN
• LM – 肾小球正常 • IF和/或EM – 系膜区免疫复合物沉积
II 型：系膜增殖性LN
• LM – 任何程度的、单纯的系膜细胞增
生 – 和/或系膜基质增多 • IF和/或EM – 主要在系膜区的IC沉积 – 没有或有极少量的、孤立性的上
38
I型/II型LN的治疗（KDIGO）
I型
II 型
建议根据狼 疮肾外表现 实施治疗 （2D）
蛋白尿<1g/d
蛋白尿> 3g/d
建议根据狼疮 肾外表现实施 治疗（2D）
建议采用糖皮 质激素或CNI 治疗（2D）
III/IV型LN的治疗策略
缓解
维持治疗
诱导治疗
6个月
无缓解 /恶化
其他方案
缓解
诱导治疗
(LDL≥100mg/dl)
KDIGO
1. 各型LN患者，只要不存在特定的禁忌证， 均建议接受HCQ（日最大剂量6-6.5 mg/kg 理3想7 体重）治疗（2C）
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
V型（12例）
II（3） IV（27） V（6）
II（5） III（4） V（13）
III（2） IV（10）
30 邹万忠,王海燕. 《肾活检病理学》第二版，2009年
LN病理转型
• 分型不是绝对的，可能代表了一个疾病过程的不同阶段 • 转型可自发出现，也可发生在治疗后 • III型转到IV型被报道得最多，大多数肾脏病理学者认为这两种类型是一种损害的形
胡伟新等, 1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征. 肾脏病与透析肾移植杂志. 15(5): 401-408
I 型：轻微系膜性LN
• LM – 肾小球正常 • IF和/或EM – 系膜区免疫复合物沉积
II 型：系膜增殖性LN
• LM – 任何程度的、单纯的系膜细胞增
生 – 和/或系膜基质增多 • IF和/或EM – 主要在系膜区的IC沉积 – 没有或有极少量的、孤立性的上
38
I型/II型LN的治疗（KDIGO）
I型
II 型
建议根据狼 疮肾外表现 实施治疗 （2D）
蛋白尿<1g/d
蛋白尿> 3g/d
建议根据狼疮 肾外表现实施 治疗（2D）
建议采用糖皮 质激素或CNI 治疗（2D）
III/IV型LN的治疗策略
缓解
维持治疗
诱导治疗
6个月
无缓解 /恶化
其他方案
缓解
诱导治疗
(LDL≥100mg/dl)
KDIGO
1. 各型LN患者，只要不存在特定的禁忌证， 均建议接受HCQ（日最大剂量6-6.5 mg/kg 理3想7 体重）治疗（2C）
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
V型（12例）
II（3） IV（27） V（6）
II（5） III（4） V（13）
III（2） IV（10）
30 邹万忠,王海燕. 《肾活检病理学》第二版，2009年
LN病理转型
• 分型不是绝对的，可能代表了一个疾病过程的不同阶段 • 转型可自发出现，也可发生在治疗后 • III型转到IV型被报道得最多，大多数肾脏病理学者认为这两种类型是一种损害的形
狼疮性肾炎临床指南
狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）严重的并发症，约50-70%的SLE 患者临床上有肾脏受累，肾活检显示几乎所有的SLE 均有病理学改变，是我国肾活检研究中常见的继发性肾小球疾病之一，高发于育龄期女性。
【临床表现】1、肾脏表现狼疮性肾炎临床表现差异大，可表现为无症状蛋白尿和（或）血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。
部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。
血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。
少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管酸中毒及钾代谢紊乱。
2、肾外表现（1）全身症状：活动期患者多有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦等全身症状。
（2）皮肤与粘膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等。
（3）肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等。
（4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎。
（5）血液系统：溶血性贫血、白细胞和（或）血小板减少，淋巴结炎。
（6）神经系统：持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等。
（7）其他：可累及心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、心内膜炎等）、肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高血压等）、消化系统（食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等），可出现口干、眼干、视网膜血管炎、反复流产、血栓形成。
【病理分型】狼疮性肾炎的病理分型经历多次演变，目前临床上普遍沿用2004 年提出的ISN/RPS（国际肾脏病学会/肾脏病理学会）病理分型：Ⅰ型轻微系膜性LN；Ⅱ型系膜增生性LN；Ⅲ型局灶增生性LN；Ⅳ型弥漫增生性LN；Ⅴ膜型LN；Ⅵ硬化型LN。
狼疮肾炎病理类型与治疗方案I型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动II型激素，或激素联合免疫抑制剂MMF,或AZA狼疮足细胞病激素,或激素+MMF或CNI MMF,或CNIID型和IV型MMF,IV-CYC,或多靶点MMF,或多靶点皿+V型和W+V型多靶点、CNI,或MMF多靶点，或MMFV型多靶点，或CNI,或TW MMF,或AZAVI型激素，或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动激素狼疮TMA如肾功能损伤严重,IV-CYC联合血浆置换或双重血浆置换MMF,或多靶点，或AZA 注:TMA :血栓性微血管病;MMF ：吗替麦考酚酯;CNI：神经钙调蛋白抑制剂；IV-CYC ：静脉注射环磷酰胺;TW ：雷公藤多昔:AZA:硫哩喋吟修订的美国国立卫生研究院关于狼疮性肾炎活动和慢性化指数评分系统【诊断依据】系统性红斑狼疮的诊断标准：2012 年系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC制定的诊断标准，无需同时符合，患者必须满足至少 4 项诊断标准，其中包括至少1项临床诊断标准和至少1项免疫学诊断标准，或患者经肾活检证实为狼疮性肾炎伴抗核抗体或抗ds-DNA 阳性。
狼疮性肾炎指南解读共39页文档
狼疮性肾炎指南解读
1、合法而稳定的权力在使用得当时很 少遇到 抵抗。 ——塞 ·约翰 逊 2、权力会使人渐渐失去温厚善良的美 德。— —伯克
3、最大限度地行使权力总是令人反感 ；权力 不易确 定之处 始终存 在着危 险。— —塞·约翰逊 4、权力会奴化一切。——塔西佗
5、虽然权力是一头固执的熊，可是金 子可以 拉着它 的鼻子 走。— —莎士 比
21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
25、学习是劳动，是充满思想的劳动。——乌申斯基
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ谢谢！
1、合法而稳定的权力在使用得当时很 少遇到 抵抗。 ——塞 ·约翰 逊 2、权力会使人渐渐失去温厚善良的美 德。— —伯克
3、最大限度地行使权力总是令人反感 ；权力 不易确 定之处 始终存 在着危 险。— —塞·约翰逊 4、权力会奴化一切。——塔西佗
5、虽然权力是一头固执的熊，可是金 子可以 拉着它 的鼻子 走。— —莎士 比
21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
25、学习是劳动，是充满思想的劳动。——乌申斯基
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ谢谢！
ACREULAR狼疮性肾炎指南解读总结
可使用现有的ISN/RPS分类标准对肾脏疾病分类。 可对疾病进行评估：慢性和活动性、肾小管和血管病变。 可识别其它肾脏病原因如：药物、低血容量或低血压相关的 肾小管坏死。 治疗在很大程度上基于ISN/RPS分类标准。
强烈推荐肾活检指标
肾脏病理分型
特殊的病理改变与预后
• 新月体形成
50%以上）才需改变治疗方案
Ⅲ或Ⅳ的维持治疗
MMF CYC
维持治疗
• 选择MMF或AZA，不选择CYC
• 全球研究（3年）：MMF优于AZA
综合指标（包括死亡）、ESRD、血肌酐翻倍，
肾脏复发
• 西、南欧小研究（4年）：MMF=AZA
• 有关减量或停药未表决。
糖皮质激素（GC）
• 诱导缓解推荐静脉冲击（500-1000mg甲强×3天）
是专家意见 • 随后口服0.5-1.0mg/kg/d，再减量至最小有效剂量 • 因LN和肾外表现不同，无固定的减量方法
• 每月1次甲强冲击+每月1次CYC冲击未达成一致意见，
但长期随访结果优于CYC单一冲击疗法。
AZA治疗
6个月方案可更好的预防复发，但目前的3-6个月治疗后予AZA
或MMF维持显示良好的长期结果。 每日口服CYC与大剂量IV疗效,毒性相当，因研究有限未被推荐 在欧洲患者研究中，两种剂量CYC疗效相当，但小剂量严重感 染发生率少，因此对西欧和南欧白人推荐小剂量CYC 。 十年随访，两种剂量LN复发、终末期肾病和肌酐倍增发生率 相似。
ACR和EULAR/ERA-EDTA有关LN
指 南 解 读
内容
• ACR指南详细解读
• EULAR/ERA-EDTA指南概述 • 两个指南的异同点
• 展望
强烈推荐肾活检指标
肾脏病理分型
特殊的病理改变与预后
• 新月体形成
50%以上）才需改变治疗方案
Ⅲ或Ⅳ的维持治疗
MMF CYC
维持治疗
• 选择MMF或AZA，不选择CYC
• 全球研究（3年）：MMF优于AZA
综合指标（包括死亡）、ESRD、血肌酐翻倍，
肾脏复发
• 西、南欧小研究（4年）：MMF=AZA
• 有关减量或停药未表决。
糖皮质激素（GC）
• 诱导缓解推荐静脉冲击（500-1000mg甲强×3天）
是专家意见 • 随后口服0.5-1.0mg/kg/d，再减量至最小有效剂量 • 因LN和肾外表现不同，无固定的减量方法
• 每月1次甲强冲击+每月1次CYC冲击未达成一致意见，
但长期随访结果优于CYC单一冲击疗法。
AZA治疗
6个月方案可更好的预防复发，但目前的3-6个月治疗后予AZA
或MMF维持显示良好的长期结果。 每日口服CYC与大剂量IV疗效,毒性相当，因研究有限未被推荐 在欧洲患者研究中，两种剂量CYC疗效相当，但小剂量严重感 染发生率少，因此对西欧和南欧白人推荐小剂量CYC 。 十年随访，两种剂量LN复发、终末期肾病和肌酐倍增发生率 相似。
ACR和EULAR/ERA-EDTA有关LN
指 南 解 读
内容
• ACR指南详细解读
• EULAR/ERA-EDTA指南概述 • 两个指南的异同点
• 展望
中国狼疮肾炎诊疗指南(2019版)解读
抑制剂[AZA、MMF]维持。
• II型LN采用激素或激素联合免疫抑制剂治疗，90％患者尿 蛋白转阴。但随访4年，约30％肾脏复发，其中80％复发 后发生病理转型为V型、Ⅳ型或III/Ⅳ+V型LN。
• II型LN应加强维持期治疗，建议采用激素联合AZA或MMF 预防复发。
• 复发的患者应接受重复肾活检，明确是否发生病理转型。
• 治疗无反应是指治疗未达完全缓解或部分缓解。
• 复发是指疾病活动性指数增加并需要调整药物的剂量或种 类的一种状态。
推荐意见：除非存在禁忌证，激素和硫酸羟氯 喹应作为治疗LN的基础用药。
• 激素： (1)活动增生性LN(III型、Ⅳ型、III/Ⅳ+V型)及伴有TMA的LN，先给
予大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗(500 mg/d或750 mg/d，静脉滴注， 连续3 d)，后续口服泼尼松(或甲泼尼龙)0.5~0.6 mg·kg-1·d。病变特 别严重的患者(如新月体比例超过50％)，甲泼尼龙静脉冲击治疗可 重复一个疗程。
• II型LN患者如果蛋白尿>3.0 g/24 h，按狼疮足细胞病治疗。
推荐意见：肾小球病理改变轻微或系膜增生的狼疮足细胞 病推荐激素单药诱导，或激素联合免疫抑制剂诱导缓解：激 素单药诱导未获缓解，或肾小球病变为局灶节段肾小球硬化 (FSGS)者，应联合其他免疫抑制剂治疗。狼疮足细胞病获得 缓解后推荐采用激素联合免疫抑制剂维持。反复复发者建议
• 临床特点：绝大多数狼疮TMA与免疫复合物性LN并存(如Ⅳ型和 Ⅳ+V型LN)，少部分可仅表现为肾脏TMA而无免疫复合物性LN。
• 诊断及鉴别：借助外周血涂片检测红细胞碎片，或肾活检病理 检查可以明确TMA的诊断。肾小球TMA与LN并存时容易漏诊， 需要光镜结合电镜检查加以鉴别。
• II型LN采用激素或激素联合免疫抑制剂治疗，90％患者尿 蛋白转阴。但随访4年，约30％肾脏复发，其中80％复发 后发生病理转型为V型、Ⅳ型或III/Ⅳ+V型LN。
• II型LN应加强维持期治疗，建议采用激素联合AZA或MMF 预防复发。
• 复发的患者应接受重复肾活检，明确是否发生病理转型。
• 治疗无反应是指治疗未达完全缓解或部分缓解。
• 复发是指疾病活动性指数增加并需要调整药物的剂量或种 类的一种状态。
推荐意见：除非存在禁忌证，激素和硫酸羟氯 喹应作为治疗LN的基础用药。
• 激素： (1)活动增生性LN(III型、Ⅳ型、III/Ⅳ+V型)及伴有TMA的LN，先给
予大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗(500 mg/d或750 mg/d，静脉滴注， 连续3 d)，后续口服泼尼松(或甲泼尼龙)0.5~0.6 mg·kg-1·d。病变特 别严重的患者(如新月体比例超过50％)，甲泼尼龙静脉冲击治疗可 重复一个疗程。
• II型LN患者如果蛋白尿>3.0 g/24 h，按狼疮足细胞病治疗。
推荐意见：肾小球病理改变轻微或系膜增生的狼疮足细胞 病推荐激素单药诱导，或激素联合免疫抑制剂诱导缓解：激 素单药诱导未获缓解，或肾小球病变为局灶节段肾小球硬化 (FSGS)者，应联合其他免疫抑制剂治疗。狼疮足细胞病获得 缓解后推荐采用激素联合免疫抑制剂维持。反复复发者建议
• 临床特点：绝大多数狼疮TMA与免疫复合物性LN并存(如Ⅳ型和 Ⅳ+V型LN)，少部分可仅表现为肾脏TMA而无免疫复合物性LN。
• 诊断及鉴别：借助外周血涂片检测红细胞碎片，或肾活检病理 检查可以明确TMA的诊断。肾小球TMA与LN并存时容易漏诊， 需要光镜结合电镜检查加以鉴别。
中国狼疮肾炎诊断和治疗指南解读
参见中国SLE患者围产期管理建议及慢性肾脏 病患者妊娠管理指南。应由多学科团队定期 随访，评估LN活动性和妊娠合并症，调整治疗 和决定是否继续妊娠。
33
总结
概述：SLE-LN是ESRD重要病因 LN诊断和肾活检：推荐肾活检 LN病理类型：狼疮足细胞病和SLE-TMA LN治疗：激素及羟氯喹基石，个体化选择 LN患者妊娠管理：多学科团队综合评估
19
LN治疗 早期获得治疗反应，远期肾脏预后良好 诱导治疗3个月内若肾脏损伤加重，需及时 更换治疗方案 治疗6个月获得部分缓解，可继续原方案维 持直至完全缓解。 治疗12个月仍未获得完全缓解的LN，应通过 重复肾活检病理检查调整治疗方案
20
LN治疗 重视患者全身脏器和组织损伤的评估 aPL与ANCA LN治疗相关合并症
8
目录
概述 LN诊断和肾活检
LN病理类型
LN治疗 LN患者妊娠管理
9
LN病理类型
Ⅰ型（轻微系膜病变LN） Ⅱ型（系膜增生性LN） Ⅲ型（局灶增生性LN） Ⅳ型（弥漫增生性LN） Ⅴ型（膜性LN） Ⅵ型（晚期硬化性LN）
10
LN病理类型
Ⅰ型（轻微系膜病变LN） Ⅱ型（系膜增生性LN） Ⅲ型（局灶增生性LN） Ⅳ型（弥漫增生性LN） Ⅴ型（膜性LN） Ⅵ型（晚期硬化性LN）
激素，或激素联合免 疫抑制剂
激素，或激素+MMF或 CNI
MMF,IV‐CYC,或多靶 点
维持方案 激素,或激素联合免疫抑制 剂控制肾外狼疮活动
MMF，或 AZA
MMF，或 CNI
MMF，或多靶点
30
LN治疗-方案选择
病理类型 Ⅲ+Ⅴ型 和Ⅳ+Ⅴ 型 Ⅴ型
Ⅵ型
狼疮TMA
33
总结
概述：SLE-LN是ESRD重要病因 LN诊断和肾活检：推荐肾活检 LN病理类型：狼疮足细胞病和SLE-TMA LN治疗：激素及羟氯喹基石，个体化选择 LN患者妊娠管理：多学科团队综合评估
19
LN治疗 早期获得治疗反应，远期肾脏预后良好 诱导治疗3个月内若肾脏损伤加重，需及时 更换治疗方案 治疗6个月获得部分缓解，可继续原方案维 持直至完全缓解。 治疗12个月仍未获得完全缓解的LN，应通过 重复肾活检病理检查调整治疗方案
20
LN治疗 重视患者全身脏器和组织损伤的评估 aPL与ANCA LN治疗相关合并症
8
目录
概述 LN诊断和肾活检
LN病理类型
LN治疗 LN患者妊娠管理
9
LN病理类型
Ⅰ型（轻微系膜病变LN） Ⅱ型（系膜增生性LN） Ⅲ型（局灶增生性LN） Ⅳ型（弥漫增生性LN） Ⅴ型（膜性LN） Ⅵ型（晚期硬化性LN）
10
LN病理类型
Ⅰ型（轻微系膜病变LN） Ⅱ型（系膜增生性LN） Ⅲ型（局灶增生性LN） Ⅳ型（弥漫增生性LN） Ⅴ型（膜性LN） Ⅵ型（晚期硬化性LN）
激素，或激素联合免 疫抑制剂
激素，或激素+MMF或 CNI
MMF,IV‐CYC,或多靶 点
维持方案 激素,或激素联合免疫抑制 剂控制肾外狼疮活动
MMF，或 AZA
MMF，或 CNI
MMF，或多靶点
30
LN治疗-方案选择
病理类型 Ⅲ+Ⅴ型 和Ⅳ+Ⅴ 型 Ⅴ型
Ⅵ型
狼疮TMA
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KDIGO：最初6个月的治疗MMF与CTX疗 效相当，但是鉴于有研究认为在维持治疗 阶段MMF较CTX有更高的复发率和持续更 长时间的蛋白尿＞1g/d或Scr＞2mg/dl， 所以尚不能认为MMF和CTX有等同的疗效
比较MMF与CTX疗效的临床试验纳入重型 LN患者比例较低，对于重症患者，首选 CTX
制剂（2D） Ⅱ型：1）尿蛋白＜1g/d的患者需根据狼疮肾
外表现程度决定糖皮质激素和免疫抑制剂的治 疗（2D） 2）尿蛋白＞3g/d的患者，应使用激素或CNI 治疗，具体用药同微小病变肾病（2D）
实用文档
11
Ⅰ型和Ⅱ型LN治疗
EUALR建议：以下情况可给予低到中等剂 量GC（0.25-0.5mg/kg/d）单独或联合 硫唑嘌呤（1-2mg/kg/d） 1、Ⅰ型LN存在电镜证实的足细胞病或间质 性肾炎 2、Ⅱ型LN 24h尿蛋白＞1g，特别是同时 存在肾小球源性血尿
EULAR：处于稳定期（如狼疮不活动）， 尿蛋白/尿肌酐比值＜50 mg/mmol持续6 个月，GFR最好＞50 ml/（min·1.73m2） 的患者，可计划妊娠。
妊娠期间可以接受的治疗药物有：羟氯喹， 小剂量泼尼松、硫唑嘌呤和（或）CNI，在 预期妊娠者中治疗强度不应降低；乙酰水 杨酸可降低先兆子痫的危险。
临床表现为NS的单纯Ⅴ型：
ACR：泼尼松0.5mg/kg/d+MMF 2-3g/d（A）
EULAR：MMF（3g/d，共6月）联合泼尼松 0.5mg/kg/d，也可选择CTX、CsA、他克莫司 和利妥昔单抗和激素联合
KDIGO：激素联合CTX（2C）、CNI（2C）、 MMF（2D）或Aza（2D）
实用文档
24
Ⅴ型LN治疗
正常肾功能和非肾病水平蛋白尿患者 ACR：未作建议 EULAR：建议应用Aza KDIGO：给予降蛋白尿和抗高血压药物治
疗，根据SLE肾外表现决定激素和免疫抑制 剂的治疗（2D）
实用文档
25
Ⅵ型LN治疗
ACR、EULAR：替代治疗为主，不推荐积 极应用激素和免疫抑制剂
实用文档
22
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（维持治疗）
ACR、KDIGO：MMF在治疗效果、复发 率或严重不良事件发生等方面均优于Aza
KDIGO：不能耐受Aza或MMF的患者可选 择CNI（2C），如维持治疗减量后肾功能 或蛋白尿恶化，应重新应用初始方案进行 治疗（2D）
实用文档
23
Ⅴ型LN治疗
3个指南均认为伴有增殖性病变的Ⅴ型治疗方案同 Ⅲ/Ⅳ型
实用文档
12
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
三个指南均建议GC+CTX或MMF的治疗
起始糖皮质激素
ACR：MP冲击（0.5-1g/d，连用3d）， 序贯口服泼尼松（0.5-1mg/kg/d）（C）
KDIGO：口服泼尼松1mg/kg/d，严重病 例也可用MP治疗，但尚无RCT研究
EULAR：MP冲击（0.5-0.75g/d，连用 3d），序贯口服泼尼松0.5mg/kg/d
实用文档
32
妊娠期LN治疗
KDIGO：未达到CR者要避免妊娠（2D）
妊娠期不能使用CTX、MMF、ACEI、 ARB（1A），可继续使用羟氯喹（2B）
使用MMF者妊娠前需改用Aza（1B）
妊娠期出现LN复发，可用激素治疗，并根 据病情严重程度决定是否加用Aza（1B）
已接受激素或Aza治疗者，妊娠期不要减少 剂量并持续使用至分娩后至少3个月（未分 级）
EULAR：应用免疫抑制剂的患者应尽量避 免腹膜透析以免增加感染风险
KDIGO：根据SLE肾外表现程度决定是否 使用激素和免疫抑制剂治疗（2D）
实用文档
26
其他治疗
若无禁忌症，所有类型LN患者均应加用羟 氯喹作为基础治疗
24h尿蛋白≥0.5g的LN患者均应加用ACEI 或ARB
血压控制≤130/80mmHg
实用文档
13
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
免疫抑制剂
ACR：MMF与CTX作用相当
建议将MMF（2-3g/d）作为非洲裔 美国人及西班牙裔人群的首选药物（有细胞新 月体形成、蛋白尿或Scr近期明显升高建议用 3g/d）（A）
MMF在亚洲裔人群中有效剂量可能更 低（2g/d）（C）
年轻患者首选MMF，大剂量CTX会造 成永久性性腺损伤（A）
实用文档
30
ACR：妊娠时机
无重要脏器受累 病情稳定至少半年，最好1年以上 泼尼松小于10mg /d（最好隔日） 免疫抑制剂（CTX、MTX、雷公藤等）停用半年
以上 肾功能稳定（Scr正常，24h尿蛋白＜0.5g） APL阳性者，转阴3个月以上 性腺功能正常
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31
妊娠期LN治疗
EULAR未对发病率进行描述。
实用文档
6
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 肾活检
ACR：既往未经治疗的所有活动性LN患者， 若无明确禁忌，均应进行肾活检
肾活检指征（C）：1、无明确诱因（如脓 毒症、低血容量或药物）的血肌酐升高；2、 24小时尿蛋白定量≥1.0g；3、出现下列2 种情况不能用其他原因解释：1）蛋白尿 （24小时定量≥0.5g）加血尿（红细胞 ≥5/hp）；2）蛋白尿加细胞管型。
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29
妊娠期LN治疗
ACR：Ⅲ/Ⅳ/Ⅴ型LN妊娠患者治疗 无疾病活动证据：无需治疗 轻度疾病活动：羟氯喹 200-400mg/d 临床活动期LN：激素（能抑制疾病活动的
剂量），避免使用氟化激素（地塞米松、 倍他米松），如为减少激素剂量或为控制 LN，联合Aza（不能超过2mg/kg/d）
实用文档
7
肾活检
EULAR：建议即使孤立性肾小球血尿、甚 至孤立的白细胞尿也可考虑肾活检，以除 外其他潜在的感染或药物等因素。
时机：建议发病后最初1月内进行，应在 使用免疫抑制剂之前。若因各种原因无法 穿刺，不能因此延误大剂量糖皮质激素使 用。
KDIGO：提倡以病理分类为基础的治疗。 但无证据表明应对所有SLE患者进行肾活检
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19
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（维持治疗）
三个指南均建议小剂量GC+MMF或Aza治 疗
GC剂量 ACR、KDIGO：建议激素≤10mg/d EULAR：建议激素5.0-7.5mg/d
实用文档
20
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（维持治疗）
Aza剂量 ACR、EULAR：建议2mg/kg/d KDIGO：推荐1.5-2.5mg/kg/d
KDIGO：未提及
实用文档
35
总结
三个指南原则一致，但各有特点 KDIGO指南更着眼于全球，ACR、EULAR
则更多关注本土患者的治疗 非洲裔及西班牙裔对CTX效果差于白人，
低）
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4
狼疮性肾炎定义
ACR：临床和实验室表现均符合ACR关于SLE肾 脏损害的标准，即24h尿蛋白＞0.5g或大于+， 和/或出现细胞管型（红细胞、血红蛋白、颗粒管 型或混合管型）； 尿蛋白/肌酐＞0.5及活动性尿沉渣异常（非感染 导致红细胞＞5/hp、白细胞＞5/hp或红/白细胞 管型）可以取代24h尿蛋白定量和细胞管型。
B 证据基于单中心随机对照研究或非随机 研究
C 建议来源于共识、专家意见、病例报道
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3
KDIGO指南建议级别
1级（推荐）：大多数病人在这种情况下需 要该推荐的治疗，而只有少数病人不需要
2级（建议）：多数病人需要这种推荐建议， 但是也有很多病人不需要
未分级 配以A（高）、B（中）、C（低）、D（极
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14
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
ACR：CTX在白人和亚裔人群疗效更好（A） 欧洲低剂量方案：500mg/次，静注，每2周1
次，共6次（B） NIH大剂量方案：0.5-1.0g/m2/次，静注，
每月1次，共6次（A） 两种方案疗效相当，低剂量方案感染和白细胞
降低等不良反应更少
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15
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
EULAR：推荐首选MPA（相当于MMF 3g/d，共6月）
对白种人更推荐低剂量CTX（总量3个月用 3g）
伴有预后不良因素（AKI、大量细胞新月体 和/或纤维素样坏死）者可用NIH大剂量方 案或口服CTX 2.0-2.5mg/kg/d，共3月
实用文档
16
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
MMF剂量 ACR、EULAR：2g/d KDIGO：1-2g/d
实用文档
21
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（维持治疗）
治疗疗程 ACR：未给出明确疗程，认为没有足够证
据来指导如何减量或停药 EULAR：至少维持3年，先逐渐减停激素，
之后逐渐减停免疫抑制剂 KDIGO：获得完全缓解后继续治疗1年，
再考虑将免疫抑制剂减量（2D）
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33
LN的监测
血压
治疗初发活动 1 性肾炎
曾有活动性肾 3 炎，目前没有
活动性肾炎妊 1 娠治疗初期
曾有肾炎的妊 1 娠，但目前没 有
之前或目前无 3 肾炎
尿分析 1
尿蛋白/ 肌酐比
1
血清肌 酐
1
3
3
3
1
1
1
1
3
3
6
6
6
实验室检查建议间隔（月） +：作者基于一个已发表的研究的观点
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C3/C4水 抗DNA 平
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8
肾脏病理
实用文档
9
肾脏病理
基于2003年国际肾脏病学会/肾脏病理学会 （ISN/RPS）狼疮肾炎病理分型体系，分 别对各型狼疮肾炎进行分型治疗
ACR、EULAR指出：评估急/慢性肾小球 病变，同时分析小管间质病变及与抗磷脂 抗体相关的血管损伤等病变
比较MMF与CTX疗效的临床试验纳入重型 LN患者比例较低，对于重症患者，首选 CTX
制剂（2D） Ⅱ型：1）尿蛋白＜1g/d的患者需根据狼疮肾
外表现程度决定糖皮质激素和免疫抑制剂的治 疗（2D） 2）尿蛋白＞3g/d的患者，应使用激素或CNI 治疗，具体用药同微小病变肾病（2D）
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11
Ⅰ型和Ⅱ型LN治疗
EUALR建议：以下情况可给予低到中等剂 量GC（0.25-0.5mg/kg/d）单独或联合 硫唑嘌呤（1-2mg/kg/d） 1、Ⅰ型LN存在电镜证实的足细胞病或间质 性肾炎 2、Ⅱ型LN 24h尿蛋白＞1g，特别是同时 存在肾小球源性血尿
EULAR：处于稳定期（如狼疮不活动）， 尿蛋白/尿肌酐比值＜50 mg/mmol持续6 个月，GFR最好＞50 ml/（min·1.73m2） 的患者，可计划妊娠。
妊娠期间可以接受的治疗药物有：羟氯喹， 小剂量泼尼松、硫唑嘌呤和（或）CNI，在 预期妊娠者中治疗强度不应降低；乙酰水 杨酸可降低先兆子痫的危险。
临床表现为NS的单纯Ⅴ型：
ACR：泼尼松0.5mg/kg/d+MMF 2-3g/d（A）
EULAR：MMF（3g/d，共6月）联合泼尼松 0.5mg/kg/d，也可选择CTX、CsA、他克莫司 和利妥昔单抗和激素联合
KDIGO：激素联合CTX（2C）、CNI（2C）、 MMF（2D）或Aza（2D）
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Ⅴ型LN治疗
正常肾功能和非肾病水平蛋白尿患者 ACR：未作建议 EULAR：建议应用Aza KDIGO：给予降蛋白尿和抗高血压药物治
疗，根据SLE肾外表现决定激素和免疫抑制 剂的治疗（2D）
实用文档
25
Ⅵ型LN治疗
ACR、EULAR：替代治疗为主，不推荐积 极应用激素和免疫抑制剂
实用文档
22
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（维持治疗）
ACR、KDIGO：MMF在治疗效果、复发 率或严重不良事件发生等方面均优于Aza
KDIGO：不能耐受Aza或MMF的患者可选 择CNI（2C），如维持治疗减量后肾功能 或蛋白尿恶化，应重新应用初始方案进行 治疗（2D）
实用文档
23
Ⅴ型LN治疗
3个指南均认为伴有增殖性病变的Ⅴ型治疗方案同 Ⅲ/Ⅳ型
实用文档
12
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
三个指南均建议GC+CTX或MMF的治疗
起始糖皮质激素
ACR：MP冲击（0.5-1g/d，连用3d）， 序贯口服泼尼松（0.5-1mg/kg/d）（C）
KDIGO：口服泼尼松1mg/kg/d，严重病 例也可用MP治疗，但尚无RCT研究
EULAR：MP冲击（0.5-0.75g/d，连用 3d），序贯口服泼尼松0.5mg/kg/d
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32
妊娠期LN治疗
KDIGO：未达到CR者要避免妊娠（2D）
妊娠期不能使用CTX、MMF、ACEI、 ARB（1A），可继续使用羟氯喹（2B）
使用MMF者妊娠前需改用Aza（1B）
妊娠期出现LN复发，可用激素治疗，并根 据病情严重程度决定是否加用Aza（1B）
已接受激素或Aza治疗者，妊娠期不要减少 剂量并持续使用至分娩后至少3个月（未分 级）
EULAR：应用免疫抑制剂的患者应尽量避 免腹膜透析以免增加感染风险
KDIGO：根据SLE肾外表现程度决定是否 使用激素和免疫抑制剂治疗（2D）
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26
其他治疗
若无禁忌症，所有类型LN患者均应加用羟 氯喹作为基础治疗
24h尿蛋白≥0.5g的LN患者均应加用ACEI 或ARB
血压控制≤130/80mmHg
实用文档
13
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
免疫抑制剂
ACR：MMF与CTX作用相当
建议将MMF（2-3g/d）作为非洲裔 美国人及西班牙裔人群的首选药物（有细胞新 月体形成、蛋白尿或Scr近期明显升高建议用 3g/d）（A）
MMF在亚洲裔人群中有效剂量可能更 低（2g/d）（C）
年轻患者首选MMF，大剂量CTX会造 成永久性性腺损伤（A）
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30
ACR：妊娠时机
无重要脏器受累 病情稳定至少半年，最好1年以上 泼尼松小于10mg /d（最好隔日） 免疫抑制剂（CTX、MTX、雷公藤等）停用半年
以上 肾功能稳定（Scr正常，24h尿蛋白＜0.5g） APL阳性者，转阴3个月以上 性腺功能正常
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妊娠期LN治疗
EULAR未对发病率进行描述。
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6
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 肾活检
ACR：既往未经治疗的所有活动性LN患者， 若无明确禁忌，均应进行肾活检
肾活检指征（C）：1、无明确诱因（如脓 毒症、低血容量或药物）的血肌酐升高；2、 24小时尿蛋白定量≥1.0g；3、出现下列2 种情况不能用其他原因解释：1）蛋白尿 （24小时定量≥0.5g）加血尿（红细胞 ≥5/hp）；2）蛋白尿加细胞管型。
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29
妊娠期LN治疗
ACR：Ⅲ/Ⅳ/Ⅴ型LN妊娠患者治疗 无疾病活动证据：无需治疗 轻度疾病活动：羟氯喹 200-400mg/d 临床活动期LN：激素（能抑制疾病活动的
剂量），避免使用氟化激素（地塞米松、 倍他米松），如为减少激素剂量或为控制 LN，联合Aza（不能超过2mg/kg/d）
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7
肾活检
EULAR：建议即使孤立性肾小球血尿、甚 至孤立的白细胞尿也可考虑肾活检，以除 外其他潜在的感染或药物等因素。
时机：建议发病后最初1月内进行，应在 使用免疫抑制剂之前。若因各种原因无法 穿刺，不能因此延误大剂量糖皮质激素使 用。
KDIGO：提倡以病理分类为基础的治疗。 但无证据表明应对所有SLE患者进行肾活检
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19
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（维持治疗）
三个指南均建议小剂量GC+MMF或Aza治 疗
GC剂量 ACR、KDIGO：建议激素≤10mg/d EULAR：建议激素5.0-7.5mg/d
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20
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（维持治疗）
Aza剂量 ACR、EULAR：建议2mg/kg/d KDIGO：推荐1.5-2.5mg/kg/d
KDIGO：未提及
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35
总结
三个指南原则一致，但各有特点 KDIGO指南更着眼于全球，ACR、EULAR
则更多关注本土患者的治疗 非洲裔及西班牙裔对CTX效果差于白人，
低）
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4
狼疮性肾炎定义
ACR：临床和实验室表现均符合ACR关于SLE肾 脏损害的标准，即24h尿蛋白＞0.5g或大于+， 和/或出现细胞管型（红细胞、血红蛋白、颗粒管 型或混合管型）； 尿蛋白/肌酐＞0.5及活动性尿沉渣异常（非感染 导致红细胞＞5/hp、白细胞＞5/hp或红/白细胞 管型）可以取代24h尿蛋白定量和细胞管型。
B 证据基于单中心随机对照研究或非随机 研究
C 建议来源于共识、专家意见、病例报道
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3
KDIGO指南建议级别
1级（推荐）：大多数病人在这种情况下需 要该推荐的治疗，而只有少数病人不需要
2级（建议）：多数病人需要这种推荐建议， 但是也有很多病人不需要
未分级 配以A（高）、B（中）、C（低）、D（极
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14
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
ACR：CTX在白人和亚裔人群疗效更好（A） 欧洲低剂量方案：500mg/次，静注，每2周1
次，共6次（B） NIH大剂量方案：0.5-1.0g/m2/次，静注，
每月1次，共6次（A） 两种方案疗效相当，低剂量方案感染和白细胞
降低等不良反应更少
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Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
EULAR：推荐首选MPA（相当于MMF 3g/d，共6月）
对白种人更推荐低剂量CTX（总量3个月用 3g）
伴有预后不良因素（AKI、大量细胞新月体 和/或纤维素样坏死）者可用NIH大剂量方 案或口服CTX 2.0-2.5mg/kg/d，共3月
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Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
MMF剂量 ACR、EULAR：2g/d KDIGO：1-2g/d
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21
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（维持治疗）
治疗疗程 ACR：未给出明确疗程，认为没有足够证
据来指导如何减量或停药 EULAR：至少维持3年，先逐渐减停激素，
之后逐渐减停免疫抑制剂 KDIGO：获得完全缓解后继续治疗1年，
再考虑将免疫抑制剂减量（2D）
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LN的监测
血压
治疗初发活动 1 性肾炎
曾有活动性肾 3 炎，目前没有
活动性肾炎妊 1 娠治疗初期
曾有肾炎的妊 1 娠，但目前没 有
之前或目前无 3 肾炎
尿分析 1
尿蛋白/ 肌酐比
1
血清肌 酐
1
3
3
3
1
1
1
1
3
3
6
6
6
实验室检查建议间隔（月） +：作者基于一个已发表的研究的观点
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C3/C4水 抗DNA 平
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8
肾脏病理
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9
肾脏病理
基于2003年国际肾脏病学会/肾脏病理学会 （ISN/RPS）狼疮肾炎病理分型体系，分 别对各型狼疮肾炎进行分型治疗
ACR、EULAR指出：评估急/慢性肾小球 病变，同时分析小管间质病变及与抗磷脂 抗体相关的血管损伤等病变