狼疮性肾炎指南解读
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临床狼疮性肾炎疾病标准治疗方案和新用药方案指南系统性红斑狼疮(SLE)是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导组织和器官损伤的自身免疫疾病,其中约50%的患者会累及肾脏,从而发展至狼疮性肾炎(LN)。
LN传统治疗方案存在较为显著的药物毒性以及可能继发感染等不良反应。
在当前的LN诊疗中,患者的复发率较高,导致SLE患者死亡率增加,开发更有效、副作用更小的治疗方法仍然是该领域亟待解决的问题。
LN标准治疗方案1、诱导治疗如何个性化用药?①环磷酰胺和霉酚酸酯所有主要共识建议,严重LN的常规诱导疗法包括高剂量的糖皮质激素与环磷酰胺或霉酚酸酯(MMF)相结合。
LN诱导治疗的一线选择:标准剂量环磷酰胺方案(每月静脉注射500-1000mg/m2,为期6个月)增生性LN的患者:改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)肾小球疾病管理指南建议降低环磷酰胺的剂量,即Euro-lupus方案(每周两次静脉脉冲500mg,共6次),在为期10年的疗效对比研究中,这种方案比高剂量的环磷酰胺产生的毒性更低。
APLAR共识建议Euro-lupus方案作为那些没有不良预后因素或感染并发症高风险的亚洲患者的二线选择。
值得注意的是,环磷酰胺与骨髓抑制和膀胱毒性有关。
较高的累积剂量环磷酰胺会增加恶性肿瘤和不孕症的风险。
所以育龄妇女首选MMF,因为它的卵巢毒性风险较低。
亚洲患者建议降低MMF的目标剂量(其他指南均建议2g/d,而不是3g/d),亚洲人体重较低,感染风险更高。
但由于定量监测MMF 困难,通常不推荐有其毒性风险的亚洲患者使用。
②钙调磷酸酶抑制剂鉴于缺乏关于钙调磷酸酶抑制剂诱导-维持的长期肾毒性的数据,建议将他克莫司斯作为对环磷酰胺或MMF不耐受的亚洲患者(包括白细胞减少症患者)或正在考虑妊娠的LN患者的二线治疗。
用于LN的诱导治疗时,低剂量MMF和他克莫司的组合优于环磷酰胺。
在EULAR-ERA-EDTA指南中,建议将钙调磷酸酶抑制剂作为亚型LN患者的一线治疗。
狼疮性肾炎诊疗指南与操作规范【诊断与分型】1.诊断标准:SLE患儿有下列任一项肾受累表现者即可诊断为LN:①尿蛋白检查满足以下任一项者:1周内3次尿蛋白定性检查阳性;或24 h尿蛋白定量>150 mg;或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值;②离心尿每高倍镜视野(HPF)RBC>5个;③肾功能异常[包括肾小球和(或)肾小管功能];④肾活检异常。
2.临床分型:7种类型:(1)孤立性血尿和(或)蛋白尿型;(2)急性肾炎型;(3)肾病综合征型;(4)急进性肾炎型;(5)慢性肾炎型;(6)肾小管间质损害型;(7)亚临床型:SLE患者无肾损害临床表现,但存在轻重不一的肾病理损害。
3.病理分型:(1)根据肾小球损害程度分型:①I型:轻微系膜性LN:光镜下肾小球正常,但荧光和(或)电镜显示免疫复合物存在。
②Ⅱ型:系膜增生性LN:光镜下可见单纯系膜细胞不同程度的增生或伴有系膜基质增宽,及系膜区免疫复合物沉积;荧光和电镜下可有少量上皮下或内皮下免疫复合物沉积。
③Ⅲ型:局灶性LN:分活动性或非活动性病变,呈局灶性(受累肾小球<50%)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生或伴有新月体形成,典型的局灶性的内皮下免疫复合物沉积,伴或不伴有系膜病变。
A活动性病变:局灶增生性LN。
A/C活动性和慢性病变:局灶增生和硬化性LN。
C慢性非活动性病变伴有肾小球硬化:局灶硬化性LN。
④Ⅳ型:弥漫性LN:活动性或非活动性病变,呈弥漫性(受累肾小球≥50%)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生,或呈新月体性肾小球肾炎,典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积,伴或不伴有系膜病变。
又分两种亚型:(Ⅳ一s)LN:即超过50%的肾小球的节段性病变;(Ⅳ一G)LN:即超过50%肾小球的球性病变。
若出现弥漫性白金耳样病变时,即使轻度或无细胞增生的LN,也归入Ⅳ型弥漫性LN。
Ⅳ一S(A):活动性病变:弥漫性节段性增生性LN。