狼疮性肾炎指南PPT参考幻灯片

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狼疮性肾炎ppt课件

C
Churg，1995
弥漫性LN（Ⅳ型）
• 活动性或非活动性之弥漫性，节段性或球性血管内皮或血管外肾小球 • 弥漫性 GN，包括中重度肾炎（>50%的小球受累)，通常伴系膜增生、毛细血管内有弥漫性内皮下免疫复合物沉积，增生、膜增生、新月体伴或不伴系膜改变其中弥漫节段性性和内皮下大量电子致 LN(IV-S）是指有≥50%的小球存在密物沉积的GN 节段性病变，节段性是指< 1/2的小球血管袢受累;弥漫性球性LN（IVG)是指≥50%的小球存在球性病变，包括弥漫的“白金耳”而无或少有小球增生改变者。 Churg，1995 ISN/RPS，2004
局灶性LN（Ⅲ型）
• 活动性或非活动性病变，呈局灶性，节段性或球性血管内皮或血管外肾小球肾炎 (<50%的小球受累)，通常伴有局灶性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜改变。 1. III(A) 活动性病变：局灶增生性LN。 2. III(A/C) 活动性+慢性病变: 局灶增生性+硬化性LN • III(C) 慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕:局灶硬化性 LN ISN/RPS，2004 • A B 局灶节段性活动性坏死性病变活动性和硬化性病变硬化性病
SLE病因及发病机制尚不明了。大多数患者的
发病可能是由于在某些环境因素（如病毒感染、
紫外线照射、药物等）或（和）性激素（主要
为雌激素）作用下，具有一定遗传素质（可能存在一种或多种与疾病相关的易感基因）的人群发生了异常的免疫应答，持续产生致病性自身抗体和免疫复合物，最终导致本病的发生。 ——免疫复合物介导性肾炎
LN病理分型的演变
• WHO 狼疮肾炎病理类型（Appel，Silva， Pirani，1974) • WHO 狼疮肾炎病理类型（Churg，1982） • WHO 狼疮肾炎病理类型（Churg，1995） • 狼疮肾炎的病理学分型（ISN/RPS，2004）

狼疮性肾炎(1)ppt课件

Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 王海燕，KDIGO肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 III型和IV型LN的初始治疗
12.3.1：推荐初始治疗应使用糖皮质激素（1A）联合环磷酰胺（1B）或霉酚酸酯（1B）。 12.3.2：建议如果患者在治疗前三个月有病情恶化的趋势（如血清肌酐升高，蛋白尿增多等）应该考虑换用它治疗措施，或者重新肾活检以指导下一步治疗。（2D）
12.4.4：如果经过12个月的维持缓解治疗，病情仍未达到完全缓解，应该考虑重复肾活检，以决定是否改变治疗方案。（未分级）
12.4.5：当维持缓解治疗减量时，如果肾功能恶化和（或）蛋白尿加重，我们建议为了控制病情，免疫抑制剂的治疗需要增强至原有的水平。（2D）
III型：局灶型 IV型：弥漫型
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 王海燕，KDIGO肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，
VI型：严重硬Βιβλιοθήκη 型Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 王海燕，KDIGO肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 LN复发的治疗
12.8.1：我们建议在完全缓解或部分缓解后的狼疮性肾炎复发，应重新开始初始治疗及维持治疗，可参考之前有效的方案。（2B）
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 V型LN的治疗
12.5.1：我们推荐，对于V型狼疮性肾炎、肾功能正常和非肾病水平尿蛋白的患者，应主要使用降蛋白尿及及抗高血压药物的治疗，需要根据系统性红斑狼疮肾外表现的程度来决定糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗。（2D） 12.5.2：我们建议，单纯V型狼疮并且表现为肾病水平蛋白尿的患者，应联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，如：环磷酰胺（2C）、钙调磷酸酶抑制剂（2C）、霉酚酸酯（2D）或硫唑嘌呤（2D）

ACREULAR狼疮性肾炎指南解读总结ppt课件

✓ 非洲裔美国人和西班牙人LN发病率比白人高，男性比女性高。 ✓ 肾脏损害更可能形成在非白种人组。 ✓ SLE患者5年生存率约95%，10年约92%，如果出现LN可使10年生
存率减少至约88%，非洲裔美国人甚至更低。
❖肾活检的指征和意义
所有存在活动性LN临床证据、先前未治疗的患者均应接受肾脏活检（除非有严格禁忌）。
• Miscellaneous agents
– Laquinimod、ACTH、Hematopoietic stem cells
❖Discov Med. 2011 Oct;12(65):341-9.
为何缺乏高质量的RCTs？
• 病理分型复杂，样本齐整性差 • 发生发展机制复杂——免疫及非免疫 • 免疫抑制剂副作用大，RCTs难度高 • 治疗硬终点观察时间长（数年至十几年）
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C3/C4 水平
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❖表：实验室检查建议月间隔；*：作者基于一个已发表的研究的观点
抗DNA 3 6 1 3 6
❖在以下情况患者中，有必要进行重复肾活检，例如病情恶化或对免疫抑制治疗或生物制剂治疗 ❖无效[没有达到蛋白尿减少≥50%，持续蛋白尿1年以上和（或）GFR恶化]；疾病复发。
• MPA诱导缓解者继续MPA维持治疗，ACR无此推荐 • 维持治疗至少3年，可以减药，先停GC，ACR无共识 • 妊娠前MPA、CYC至少停3月，而ACR推荐MMF至少6周 • 阿司匹林/抗凝治疗APS • 抗凝治疗：肾病综合征合并血清白蛋白＜20 g • 重复肾活检
诊治指南的快速更新

狼疮性肾炎幻灯

• SLE活动度的判断：SLEDAI
(1)抽搐，8分；
(2)精神异常，8分；
(3)器质性脑病，8分； (4)视力障碍，8分；
(5)颅神经损害，8分； (6)狼疮性头痛，8分；
(7)脑血管意外，8分； (8)血管炎，8分；
(9)关节炎，4分；
(10)肌炎，4分；
(11)尿沉渣有红细胞或颗粒管型，4分；
2009 SLICC（国际协作组）修改的 ACR系统性红斑狼疮分类标准
临床标准
1.急性或亚急性皮肤狼疮 2.慢性皮肤狼疮 3.口腔/鼻溃疡 4.不留瘢痕的脱发 5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛 6.浆膜炎 7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型 8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态 9.溶血性贫血 10.白细胞减少（至少一次< 4000/mm3）或淋巴细胞减少（至少一次< 1000/mm3） 11.至少一次血小板减少(<100,000/mm3)
(23)血小板减少(<10万/mm3)，1分；
(24)血白细胞减少(WBC<3000/mm3)，1分。
0-4分静止期；5-9分轻度活动；10-14分中度活动；>15分重度活动
2021/3/11
狼疮性肾炎(lupus nephritis LN)
• LN:是SLE累及肾脏的表现 • 1. SLE 患者中 50－80％有LN的临床表
现 • 2. SLE 患者中 90－100％有LN的病理
表现 • 3. LN是继发肾脏疾病常见的一种 • 4.肾衰竭是SLE的常见死因

狼疮性肾炎幻灯PPT课件

①遗传倾向 ②同一地区不同人种患病率不同 ③同卵孪生发病率510倍于异卵孪生 ④自身抗体易感基因。有HLA -III类C2或C4 的缺损，HLA-II类的 DR2、DR3频率异常，它们的异常又和自身抗体种类和症状有关。
人类免疫缺陷病毒
①育龄期女性
（HIV-1）、致癌RNA
②妊娠
病毒及某些细菌脂多
肾外表现
1. 关节炎或关节痛； 2. 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的
全身性充血性皮疹； 3. 贫血、白细胞减少及血小板减少； 4. 多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征； 5. 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等； 6. 原因不明的发热； 7. 脱发、乏力； 8. 血清补体水平降低。
(24)血白细胞减少(WBC<3000/mm3)，1分。
0-4分静止期；5-9分轻度活动；10-14分中度活动；>15分重度活动
狼疮性肾炎(lupus nephritis LN)
LN:是SLE累及肾脏的表现 1. SLE 患者中 50－80％有LN的临床表现 2. SLE 患者中 90－100％有LN的病理表现 3. LN是继发肾脏疾病常见的一种 4.肾衰竭是SLE的常见死因
急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征：此类患者的肾脏表现通常为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动性变化，临床应予重视。
肾病综合征：表现为大量蛋白尿及明显的浮肿，通常是膜性肾病或弥漫增殖性改变。
慢性肾功能不全：在狼疮性肾炎的晚期，患者常表现为尿毒症。既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋于静止，如抗体效价降低，狼疮的症状改善，临床上常可能忽视狼疮的存在。
11.抗核抗体
抗体阳性
系统性红斑狼疮分类标准（1997年修订，美国风湿病学会）

狼疮性肾炎诊断与治疗PPT

临床表现：发热、关节痛、皮疹、口腔溃
疡等
实验室检查：血常规、尿常规、肾功能、免疫学检查等
影像学检查： B超、CT、 MRI等
病理学检查：肾活检等
诊断标准：符合SLE诊断标准，并伴有肾
损害表现
鉴别诊断：与其他肾病进行鉴别诊断，如 IgA肾病、膜
性肾病等
Part Three
生物制剂：如利妥昔单抗、贝利木单抗等
保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑
避免过度劳累和压力，保持心情愉快
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等
定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
避免接触可能引发狼疮性肾炎的物质，如某些药物、化
学物质等

低盐低脂饮食：减少肾脏负担，预防高血压高蛋白饮食：补充营养，增强免疫力多吃蔬菜水果：补充维生素和矿物质，增强抵抗力避免刺激性食物：如辛辣、油腻、生冷等，减轻肾脏负担
临床表现：发热、关节痛、皮疹等
实验室检查：血常规、尿常规、肾功能等
影像学检查：B超、CT、MRI等
病理学检查：肾活检等
免疫学检查：抗核抗体、抗磷脂抗体等
基因检测：HLA-B27等
肾小球肾炎：主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压糖尿病肾病：主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压慢性肾炎：主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压肾病综合征：主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高血压
保持积极心态：保持乐观、积极的心态，避免过度焦虑和紧张建立支持网络：与家人、朋友、同事等建立良好的支持网络，分享感受和经验参加社交活动：参加社交活动，增加与他人的交流和互动，减轻孤独感寻求专业帮助：如有需要，可以寻求心理咨询师或心理医生的帮助，进行心理辅导和治疗

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肾活检
• EULAR：建议即使孤立性肾小球血尿、甚至孤立的白细胞尿也可考虑肾活检，以除外其他潜在的感染或药物等因素。
时机：建议发病后最初1月内进行，应在使用免疫抑制剂之前。若因各种原因无法穿刺，不能因此延误大剂量糖皮质激素使用。
• KDIGO：提倡以病理分类为基础的治疗。但无证据表明应对所有SLE患者进行肾活检
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Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
• KDIGO：最初6个月的治疗MMF与CTX疗效相当，但是鉴于有研究认为在维持治疗阶段MMF较CTX有更高的复发率和持续更长时间的蛋白尿＞1g/d或Scr＞2mg/dl，所以尚不能认为MMF和CTX有等同的疗效
• 比较MMF与CTX疗效的临床试验纳入重型 LN患者比例较低，对于重症患者，首选 CTX
Ⅰ型：根据肾外表现加用糖皮质激素和免疫抑制剂（2D） Ⅱ型：1）尿蛋白＜1g/d的患者需根据狼疮肾外表现程度决定糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗（2D） 2）尿蛋白＞3g/d的患者，应使用激素或 CNI治疗，具体用药同微小病变肾病（2D）
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Ⅰ型和Ⅱ型LN治疗
• EUALR建议：以下情况可给予低到中等剂量 GC（0.25-0.5mg/kg/d）单独或联合硫唑嘌呤（1-2mg/kg/d） 1、Ⅰ型LN存在电镜证实的足细胞病或间质性肾炎 2、Ⅱ型LN 24h尿蛋白＞1g，特别是同时存在肾小球源性血尿
低）
4
狼疮性肾炎定义
• ACR：临床和实验室表现均符合ACR关于SLE肾脏损害的标准，即24h尿蛋白＞0.5g或大于+，和 /或出现细胞管型（红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型）；尿蛋白/肌酐＞0.5及活动性尿沉渣异常（非感染导致红细胞＞5/hp、白细胞＞5/hp或红/白细胞管型）可以取代24h尿蛋白定量和细胞管型。
狼疮性肾炎指南解读
韩飞
1
• ACR（美国风湿病学会）狼疮肾炎患者监测、治疗和管理指南
• KDIGO（改善全球肾脏病预后组织）肾小球肾炎指南——狼疮性肾炎
• EULAR/ERA-EDTA（欧洲抗风湿病联盟/ 欧洲肾病、透析和移植协会）狼疮性肾炎管理规范
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ACR指南建议级别
• A 证据来自于多中心随机对照研究（RCT）或文献荟萃分析
年轻患者首选MMF，大剂量CTX会造成永久性性腺损伤（A）
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Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
• ACR：CTX在白人和亚裔人群疗效更好（A） • 欧洲低剂量方案：500mg/次，静注，每2周1
次，共6次（B） • NIH大剂量方案：0.5-1.0g/m2/次，静注，每月
1次，共6次（A） • 两种方案疗效相当，低剂量方案感染和白细胞
• KDIGO及EULAR指南均未提及LN具体定义
5
流行病学
• ACR：美国50%—60%的SLE患者在10年内发展为LN，35%患者确诊时即存在LN。
• KDIGO：SLE患者LN发生率约38%，不同国家或种族发病率不同。白人约12%— 33%，非洲裔美国人约40%—69%，西班牙裔人约36%—61%，亚洲人约47%— 53%。
8
肾脏病理
9
肾脏病理
• 基于2003年国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）狼疮肾炎病理分型体系，分别对各型狼疮肾炎进行分型治疗
• ACR、EULAR指出：评估急/慢性肾小球病变，同时分析小管间质病变及与抗磷脂抗体相关的血管损伤等病变
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Ⅰ型和Ⅱ型LN治疗
• ACR：不建议使用免疫抑制剂（C） • KDIGO：尚无循证学治疗依据
• B 证据基于单中心随机对照研究或非随机研究
• C 建议来源于共识、专家意见、病例报道
3
KDIGO指南建议级别
• 1级（推荐）：大多数病人在这种情况下需要该推荐的治疗，而只有少数病人不需要
• 2级（建议）：多数病人需要这种推荐建议，但是也有很多病人不需要
• 未分级 • 配以A（高）、B（中）、C（低）、D（极
序贯口服泼尼松0.5mg/kg/d
13
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
免疫抑制剂
• ACR：MMF与CTX作用相当建议将MMF（2-3g/d）作为非洲裔
美国人及西班牙裔人群的首选药物（有细胞新月体形成、蛋白尿或Scr近期明显升高建议用3g/d）（A）
MMF在亚洲裔人群中有效剂量可能更低（2g/d）（C）
500mg/g • 部分缓解：Scr改善但未降至正常且较稳定
• 往未经治疗的所有活动性LN患者，若无明确禁忌，均应进行肾活检
• 肾活检指征（C）：1、无明确诱因（如脓毒症、低血容量或药物）的血肌酐升高；2、 24小时尿蛋白定量≥1.0g；3、出现下列2种情况不能用其他原因解释：1）蛋白尿（24 小时定量≥0.5g）加血尿（红细胞≥5/hp）； 2）蛋白尿加细胞管型。
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Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
• KDIGO：CTX应用 • 建议轻到中度的患者或白种人给予欧洲方
案 • 严重病例（快速进展的肾衰竭、广泛的节
段性坏死或新月体形成）给予NIH方案 • 应用CTX的同时预防性给予女性患者亮丙
瑞林、男性患者睾酮以保护生殖功能
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Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
• KDIGO：“初始治疗”替代“诱导缓解” • 提出了治疗反应的定义： • 完全缓解：Scr恢复正常，尿蛋白/肌酐＜
降低等不良反应更少
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Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
• EULAR：推荐首选MPA（相当于MMF 3g/d，共6月）
• 对白种人更推荐低剂量CTX（总量3个月用 3g）
• 伴有预后不良因素（AKI、大量细胞新月体和/或纤维素样坏死）者可用NIH大剂量方案或口服CTX 2.0-2.5mg/kg/d，共3月
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Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
• 三个指南均建议GC+CTX或MMF的治疗起始糖皮质激素 • ACR：MP冲击（0.5-1g/d，连用3d），序贯
口服泼尼松（0.5-1mg/kg/d）（C） • KDIGO：口服泼尼松1mg/kg/d，严重病例也
可用MP治疗，但尚无RCT研究 • EULAR：MP冲击（0.5-0.75g/d，连用3d），