狼疮性肾炎(1)

环磷酰胺联合吗替麦考酚酯治疗狼疮性肾炎（LN）患者的效果分析唐超坤发表时间：2019-09-05T16:12:13.023Z 来源：《航空军医》2019年6期作者：唐超坤[导读] 狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）是与自身免疫功能相关的继发性肾小球肾炎。

（中国人民解放军联勤保障部队第九二四医院肾脏科 541001）摘要：目的探讨环磷酰胺联合吗替麦考酚酯对狼疮性肾炎（LN）的临床治疗效果。

方法以2017年12月-2018年12月在我院接受治疗的88例LN患者作为研究对象，按照治疗措施不同进行分类：对照组（n=44，采用环磷酰胺治疗），观察组（n=44，采用环磷酰胺+吗替麦考酚酯治疗），对比两组最终的治疗效果。

结果观察组患者治疗后Scr、血尿素氮、补体C3、24h尿蛋白指标等各项肾功能指标均优于对照组，且观察组治疗总有效率97.73%显著高于对照组治疗总有效率56.82%（p＜0.05）。

结论对狼疮性肾炎（LN）患者实施环磷酰胺联合吗替麦考酚酯治疗取得了显著的效果，显著改善了患者的肾功能，提高了治愈率，具有较高的临床推广价值。

关键词：环磷酰胺；吗替麦考酚酯；狼疮性肾炎；肾功能；治疗效果狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）是与自身免疫功能相关的继发性肾小球肾炎，多与免疫细胞、细胞因子以及免疫复合物的异常有关，是系统性红斑狼疮的主要并发症[1]。

临床主要表现为间断发热、颧部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎，神经系统异常、肾功能不全、血尿和蛋白尿等，严重威胁患者的健康和安全[2]。

本研究对在2017年12月-2018年12月在我院接受治疗的88例LN患者进行研究，采用环磷酰胺联合吗替麦考酚酯治疗取得了良好的临床效果，研究结果报告如下。

1 资料及方法1.1资料所选的88例LN患者均符合研究标准，并按照治疗措施的不同将其分为对照组和观察组。

每组各有44例。

【对照组】：男性患者20例，女性患者24例，年龄范围为23～65岁，平均年龄（46.23±5.11）岁；病程范围为4个月～3年，平均病程（1.25±0.09）年。

题目部分，(卷面共有100题,100.0分,各大题标有题量和总分)一、单选题(100小题,共100.0分)(1分)[1]对类风湿结节描述错误的是( )A、类风湿结节是RA的一个最具特征的关节外病理损害B、最常见于前臂受压的伸面C、几乎所有伴有类风湿结节的RA病人均为RF阳性D、类风湿结节形成初期的组织形态不具有肉芽组织的特征E、结节存在表示RA活动(1分)[2]尿路感染患者，肾脏病理结果为肾小管间质纤维化，并有浆细胞及淋巴细胞浸润，肾小管节段萎缩，部分扩张。

最可能的诊断为( )A、急性肾盂肾炎B、慢性肾盂肾炎C、单纯肾盂肾炎D、肾小球肾炎E、下尿路感染(1分)[3]关于肾病综合征的治疗，以下哪项错误( )A、只要BUN、Cr不增高，应给予高蛋白饮食B、限制食盐和水的摄入C、肾上腺皮质激素与免疫抑制剂可合并应用D、应用肝素和潘生丁E、血浆胶体渗透压降低所致水肿、尿少不能使用利尿剂(1分)[4]关于急性肾炎的临床表现，下列哪项错误( )A、尿渗透压降低B、多有中等程度蛋白尿C、多有血压增高D、肉眼或镜下血尿见于所有病例E、多有不同程度水肿(1分)[5]慢性肾衰竭有下列哪项改变即为尿毒症期( )A、贫血B、夜尿多C、PSP试验异常D、低钙血症E、代谢性酸中毒(1分)[6]下述两张病理图片示肾小球毛细血管袢呈结节样的粉红色玻璃样物质(K-W结节)。

其诊断为( )A、局灶节段性肾小球硬化B、糖尿病性结节性肾小球硬化(Kimme1stie1-Wi1son病)C、局灶性肾炎D、硬化性肾炎E、以上均不是(1分)[7]该肾病理图片诊断为( )A、局灶性节段性硬化B、链球菌感染后肾小球肾炎(毛细血管内增生性肾小球肾炎)C、新月体性肾炎D、正常肾小球E、系膜增生性肾小球肾炎(1分)[8]治疗“激素依赖性”和“激素无效性”肾病综合征的最有效方法是( )A、激素加量B、放弃激素C、有免疫抑制剂D、雷公藤和吲哚美辛(消炎痛)E、联合应用激素和免疫抑制剂(1分)[9]患者，女性，28岁，因多次左下肢深静脉血栓就诊，既往有两次自然流产史。

狼疮性肾炎诊断标准狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）最常见的严重并发症之一，也是导致SLE患者死亡的重要原因之一。

狼疮性肾炎的诊断是基于临床表现、实验室检查和肾脏活检结果的综合分析。

目前，国际上对狼疮性肾炎的诊断标准已经有了较为明确的规定，本文将对狼疮性肾炎的诊断标准进行详细介绍。

一、临床表现。

狼疮性肾炎的临床表现多种多样，常见的症状包括高血压、蛋白尿、血尿、水肿、肾功能减退等。

此外，部分患者还可能出现全身症状，如发热、关节痛、皮疹等。

对于SLE患者，尤其是有上述表现的患者，应高度警惕狼疮性肾炎的可能性。

二、实验室检查。

实验室检查是狼疮性肾炎诊断的重要依据之一。

常规检查中，尿常规和肾功能检查是最为重要的指标。

蛋白尿、血尿和肾功能减退是狼疮性肾炎的常见表现，对于SLE患者来说，定期进行尿常规和肾功能检查十分必要。

此外，免疫学检查也是诊断狼疮性肾炎的重要手段，包括ANA、dsDNA、C3、C4等指标的检测。

三、肾脏活检。

肾脏活检是确诊狼疮性肾炎最可靠的方法之一。

通过肾脏活检可以明确肾小球的病理类型和严重程度，对于确定治疗方案和预后评估具有重要意义。

目前，临床上常用的肾脏活检分级标准包括WHO分级和ISN/RPS分级，这两种分级标准均能够有效指导临床治疗。

综上所述，狼疮性肾炎的诊断主要依据临床表现、实验室检查和肾脏活检结果。

对于SLE患者来说，定期进行尿常规和肾功能检查，及时发现肾损害是非常重要的。

此外，对于已经确诊为狼疮性肾炎的患者，应根据肾脏活检结果进行分级，并制定个体化的治疗方案，以期达到最佳的治疗效果。

希望本文能够帮助临床医生更好地认识和诊断狼疮性肾炎，为患者的治疗提供帮助。

狼疮性肾炎患者血清中CXCL9、CXCL10、CXCL11的表达研究李松;黄恩有;何建静;邹凡;罗仕云【摘要】目的观察狼疮性肾炎的临床病理特征,关注患者血清中CXC趋化因子配体9(CXCL9)、CXC趋化因子配体10(CXCL10)、CXC趋化因子配体11(CXCL11)的表达,分析其临床意义.方法选择83例狼疮性肾炎患者作为观察组,均行肾穿刺进行病理活检,并留取空腹静脉血,选择21例健康的成人血清作为对照组,抽取空腹静脉血,检测血清中CXCL9、CXCL10、CXCL11的表达.结果 83例患者均有肾穿病理资料,其中Ⅱ型共1例(1.2％),Ⅲ型共19例(22.9％),Ⅳ共35例(42.2％),Ⅴ型共27例(32.5％),Ⅵ型1例(1.2％).免疫荧光显示IgA、IgG、IgM、C3、C4、C1q和纤维蛋白均明显沉积.电镜检查见多少不等的电子致密物.观察组血清中CXCL9、CXCL10和CXCL11的表达明显高于对照组(P<0.05),观察组中CXCL9、CXCL10和CXCL11的表达与病理分型和SLE活动期相关(P<0.05).观察组中CXCL9和CXCL11二者间的表达呈正相关(r=0.44,P<0.05).结论狼疮性肾炎患者血清中三种蛋白的表达升高,CXCL9和CXCL11具有正相关性,共同促进病变的进展.【期刊名称】《河北医药》【年(卷),期】2019(041)002【总页数】3页(P260-262)【关键词】狼疮性肾炎;CXC趋化因子配体9;CXC趋化因子配体10;CXC趋化因子配体11【作者】李松;黄恩有;何建静;邹凡;罗仕云【作者单位】530021 南宁市,中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院;530021 南宁市,中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院;530021 南宁市,中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院;530021 南宁市,中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院;530021 南宁市,中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院【正文语种】中文【中图分类】R593.242系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性自身免疫性疾病，自身抗原与抗体结合后引起沉积，引起多器官的损伤[1]。

肾病综合征的诊断和治疗肾病综合征是一组由多种原因引起的临床症候群。

以高度浮肿、大量蛋白尿、血脂过高、血浆蛋白过低和尿中常出现脂肪小体为其特征。

本综合征可由多种肾小球疾病引起，可分为原发性和继发性2大类。

其发病机制一般认为与肾小球毛细血管的通透性改变和负电荷的损失导致体内大量蛋白质的丢失有关。

属中医学“水肿”范畴，是由于先天不足，后天失养，使脾肾两脏受损，精微流失，生化乏源所致的全身虚损性疾病。

[主要症状]腰痛，全身水肿，大量蛋白尿。

[诊断要点]起病可急可缓，常因感染劳累诱发，主要表现为以下“三高一低”的特点：1．高度水肿：头面部、腰背部、会阴等处水肿，严重者可有胸、腹水。

2．大量蛋白尿：一般尿蛋白定量++～++++，尿蛋白> 3.5克／日，尿沉渣镜检有多种管型、双屈光的脂肪和脂质小体。

3．高脂血症：血清呈乳糜样，胆固醇、甘油三酯等均增高。

4．低蛋白血症：血浆白蛋白<30克／升。

5．分型诊断：具有上述“三高一低”，即可诊断为原发性肾病综合征I型；若还伴有血尿、高血压、持续性肾功能损害则为原发性肾病综合征Ⅱ型。

6．必须除外继发性病因（如先天性或遗传性肾病，过敏性紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮性肾炎，糖尿病肾病、淀粉样病变，淋巴瘤或实体肿瘤后肾病等）方可诊断为原发性肾病综合征。

7．必要时做肾组织活检，根据临床、病理、免疫病理综合分析，做出原发性肾小球疾病的临床病理诊断。

以上诊断要点中，根据“三高一低”特点，即可初步诊断；肾组织活检可以确诊。

[鉴别诊断]1．原发性肾病综合征I型的鉴别(1)糖尿病肾病：见于糖尿病病程较长者。

初起为活动后蛋白尿，逐渐发展为大量蛋白尿。

病史、血糖检查、眼底改变均有利于鉴别。

(2)肾淀粉样病变：见于原发性或继发性（眼底化脓性感染、结核、类风湿性关节炎等疾病后）淀粉样变，是全身性多器官受累的一部分，呈肾病综合征I型表现，渐致慢性肾功能衰竭。

巨舌、心肌肥厚、胃肠道蠕动僵硬，肝脾大等可提示诊断。

狼疮性肾炎中医临床路径(2018年版)一、狼疮性肾炎中医临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为狼疮性肾炎（ICD-10编码为：M32.101+）。

（二）诊断依据1.疾病诊断采用美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准，同时具备肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。

2.证候诊断参照国家中医药管理局印发的“狼疮性肾炎中医诊疗方案（2017年版）”。

狼疮性肾炎临床常见证候：风水相搏证阴虚内热证脾肾阳虚证气血亏虚证湿浊瘀毒证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局印发的“狼疮性肾炎中医诊疗方案（2017）”。

1.诊断明确，第一诊断为狼疮性肾炎。

2.患者适合并接受中医治疗。

（四）标准治疗时间≤21天。

（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合狼疮性肾炎的患者。

2.患者同时具有其它疾病，但不需要特殊处理也不影响诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。

（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。

注意证候的动态变化。

（七）入院检查项目1.必需的检查项目血常规，尿常规，24小时尿蛋白定量，粪便常规+隐血；肝功能，肾功能，胱抑素C，电解质，肌酶，血糖，血脂；ESR、CRP，IgG、IgA、IgM，C3、C4；抗核抗体谱，抗ds-DNA，抗中性粒细胞胞浆抗体谱，抗心磷脂抗体；心电图，心脏彩超，彩超（肝、胆、胰、脾、肾、输尿管、膀胱、胸腹水），胸部CT检查。

2.可选择的检查项目根据病情需要而定，如尿沉渣、早期肾功能、CD系列、抗CCP、RF、抗血小板抗体、抗线粒体抗体、血气分析、网织红细胞、血清铁、铁蛋白、叶酸测定、维生素B12测定、皮质醇、血清蛋白电泳、凝血功能、甲状腺功能、餐后血糖、肿瘤筛查、肝炎病毒检查、性激素检查、咽拭子培养、痰培养、骨代谢检查、脑脊液检查、肾脏穿刺、骨髓穿刺（常规+活检）、骨密度测定、脑电图、多普勒脑血流图、胃镜、肠镜等以及其他合并系统损害的相关检查。

（八）治疗方法1.辨证选择口服中药汤剂或中成药（1）风水相博证：疏风清热，宣肺行水。

细胞因子与系统性红斑狼疮(一)【关键词】细胞因子系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）是一个临床表现复杂多样，累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病。

其病因目前仍不完全清楚，可能是在遗传因素的基础上，受环境因素刺激，促发异常的免疫应答，持续产生大量的致病性自身抗体和免疫复合物，免疫复合物广泛沉积于组织器官，从而引发相应的病理损害。

SLE的免疫应答异常可以出现在多个方面和多个水平，并与许多细胞因子密切相关。

自身免疫系统调节功能失调、细胞因子网络失衡是SLE及狼疮性肾炎（LN）发生、发展的重要因素。

1细胞因子与SLE发病细胞因子是活化的免疫细胞和某些基质细胞分泌的介导和调节免疫、炎症反应的小分子多肽，在免疫系统细胞间起相互联系的介导作用，以决定免疫应答的性质。

许多细胞因子、细胞因子受体、趋化性细胞因子及其受体参与SLE的发病。

1.1肿瘤坏死因子（TNF）近年研究表明，肿瘤坏死因子、细胞表面膜结合型肿瘤坏死因子受体（mTNF-R）和可溶性肿瘤坏死因子受体（sTNF-R）共同组成一个复杂的生物学系统，参与自身免疫病的病理生理过程。

肿瘤坏死因子可激活T、B淋巴细胞，诱发炎症反应，是在SLE的炎症与自身免疫反应中起重要调控作用的细胞因子，与SLE及LN的发生和转归密切相关。

研究发现SLE患者血清肿瘤坏死因子α（TNF-α）水平明显升高，且与SLE的活动性呈正相关，肿瘤坏死因子α可以作为SLE活动性的标志之一1]。

李萍等2]研究认为SLE患者血中可溶性肿瘤坏死因子受体水平增高，并可作为病情活动的指标之一。

最近有关肿瘤坏死因子与SLE的研究已涉及到肿瘤坏死因子、肿瘤坏死因子受体或肿瘤坏死因子促进剂的基因多态性。

1.2转化生长因子（TGF）研究发现转化生长因子β（TGF-β）对免疫系统有显著抑制作用，TGF-β可以与白细胞介素2协同作用，激活CD8+T细胞（Ts细胞），抑制抗体的生成量，从而可以缓解SLE的病情进展。

系统性红斑狼疮题库4-1-8问题：[单选]女，28岁，2周来发热，四肢关节酸痛，无皮疹，胸透胸腔（双侧）少量积液，体检：体温38.5℃，心率118次／分，两下肺叩诊浊音，呼吸音减弱，肝、脾均未触及，两手掌指关节及膝关节轻度肿胀，血红蛋白100gL，白细胞3×109L，血小板5×109L，尿蛋白（++）。

最可能的诊断（）A.类风湿性关节炎B.系统性红斑狼疮C.结核性胸膜炎D.病毒感染E.细菌感染系统性红斑狼疮诊断标准为：（1）蝶形红斑；（2）盘状红斑；（3）光过敏；（4）口腔溃疡；（5）非侵蚀性关节炎；（6）浆膜炎（胸膜炎、心包炎）；（7）肾脏病变（蛋白尿或管型尿）；（8）神经系统损害（癫痫发作或精神症状）；（9）血象异常（白细胞4×10L或淋巴细胞1.5×10L.血小板100×10L，溶血性贫血）；（10）免疫学异常，狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；（11）抗核抗体阳性。

11项中≥4项阳性则可诊为SLE。

问题：[单选]患者，女，32岁，发热、多关节肿痛、双侧胸腔积液、尿蛋白（+）半年，实验室检查发现ANA（+），抗SSA（+），抗Sm（+）。

最可能的诊断是（）A.原发性干燥综合征B.系统性红斑狼疮C.原发性血管炎D.类风湿关节炎E.结核性胸膜炎患者青年女性，有多发关节肿痛、胸腔积液等浆膜炎表现，尿蛋白阳性等肾损害表现，ANA（+），抗SSA（+），抗Sm（+），符合4条以上系统性红斑狼疮的诊断标准，故最有可能的诊断是系统性红斑狼疮，故14题选B。

糖皮质激素是目前治疗系统性红斑狼疮的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少致出血倾向时，也应用糖皮质激素。

首次治疗不应合并应用免疫抑制剂，患者临床表现属于一般型SLE，应选择小剂量糖皮质激素，故15题选C。

肾内科学(医学高级)：肾小球肾炎学习资料1、单选急进性肾炎与急性肾炎的鉴别要点前者为()A．肉眼血尿B．显著血压增高C．进行性少尿和肾功能迅速恶化D．尿纤维蛋白降解产物增高E．血补体水平下降答案（江南博哥）：C2、问答题反映肾小球功能的实验室检查有哪些?何种敏感?何种不敏感?正确答案：内生肌酐清除率(敏感)血尿素氮血肌酐(不敏感)3、单选男性，12岁。

上呼吸道感染后10余天，出现肉眼血尿.颜面水肿，血压130/90mmHg，血肌酐150μmol/L，血清补体C3下降。

最可能的诊断是() A．急性肾炎(链球菌感染后肾炎)B．急进性肾炎C．慢性肾炎急性发作型D．IgA肾病E．遗传性肾炎正确答案：A4、名词解释急进性肾小球肾炎正确答案：急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急骤恶化、早期出现少尿性急性肾衰为特点，病理呈新月体，即光镜下通常有50%以上的肾小球囊腔内有大新月体形成(占据肾小球囊腔的50%以上)，病变早期是细胞新月体，而后期为纤维新月体。

故又称新月体性肾炎。

5、单选男，25岁，上呼吸道感染后4天见肉眼血尿，无皮疹水肿，BP14.7/10.7kPa，首先怀疑()A．急性肾炎B．过敏性紫癜肾C．隐匿性肾炎、IgA肾病D．泌尿系结石E．肾结核正确答案：C6、单选患者，女，30岁。

水肿，腰酸，蛋白尿6年。

血压150/90mmHg。

尿蛋白(++)，白细胞10～15/HP，红细胞5～8/HP，颗粒管型2/HP，尿蛋白定量2.5g/d，圆盘电泳示中分子蛋白尿，Ccr70μmol/min，血浆自蛋白4.0g/dl，球蛋白2.6g/dl最可能的诊断是()A．原发性肾病综合征B．急性肾盂肾炎C．慢性肾炎D．急性肾炎E．慢性肾盂肾炎、肾功能不全代偿期正确答案：C7、单选?某男，21岁，学生，咽痛，咳嗽、发烧、腰痛1天后，出现肉眼血尿2次，IgA升高，补体C3下降。

最可能是下列哪项诊断()A．尿路感染B．肾小球肾炎C．肾肿瘤D．肾结石E．肾乳头坏死正确答案：B8、单选尿中出现红细胞管型主要见于()A．肾结核B．肾结石C．慢性肾炎D．急性肾炎E．慢性肾盂肾炎正确答案：D9、问答题简述原发性肾小球病的临床分型。