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·综述·进⾏性核上性⿇痹的治疗及康复进展林卫，陈宁园.进⾏性核上性⿇痹的治疗及康复进展[J].中国康复理论与实践,2017,23(2):173-178.CITED AS:Lin W,Chen NY.Treatments and rehabilitation for progressive supranuclearpalsy(review)[J].Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian,2017,23(2):173-178.进⾏性核上性⿇痹(progressive supranuclear palsy,PSP)的临床症候群，最初由Steele、Richardson和Olszewski等于1963年前后陆续报道，后⼜被称为Steele-Rihardson-Olszewski综合征，其典型的临床表现为核上性凝视⿇痹、轴位肌张⼒升⾼、假性球⿇痹和认知功能障碍、频繁跌倒、⾃主神经功能障碍、睡眠障碍等症状，与帕⾦森病、多系统萎缩、⽪层基底节变性常常难以鉴别，早期诊断较困难，⽬前缺少有效的治疗⼿段，是⼀组神经系统变性疾病。
1 病理及病理解剖PSP病因及发病机制尚不明确，但研究表明其本质为⼀组tau蛋⽩病[1]，其特征性的病理学表现为中脑、脑桥、⼩脑、顶盖前区、齿状核、红核、⿊质、动眼神经核和额叶等⽪层及⽪层下区域神经元丢失、胶质细胞异常增⽣、异常蛋⽩沉积、球状神经元纤维缠结。
除了经典的Richardson综合征，有报道PSP的临床亚型与四个重复序列的tau蛋⽩相关。
近年来，尽管PSP 临床亚型的异质性已经得到神经影像学和实验室⽀持，但关于该疾病的早期诊断及预后评估，确切的⽣物学标记物尚待临床检验[2]。
2 诊断标准1996年，美国国家神经疾病和卒中研究所(National Institutes of Neurological Disorders and Stroke,NINDS)和PSP服务协会(SPSP)制定了⼀套准确且易于⼴泛接受的PSP诊断标准。
重磅：进行性核上性麻痹的诊断新标准和治疗新策略作者：青岛市市立医院郜丽妍，沈阳市第一人民医院隋轶近日青岛市市立医院神经内科的郁金泰教授（撰写了首稿）和国际运动障碍协会（MDS）进行性核上性麻痹（PSP）协作组副主席Adam Boxer 教授、美国 PSP 协会主席 Lawrence I Golbe 教授、国际 PSP 协作组副主席 Irene Litvan 教授、国际 MDS 前主席 Anthony E Lang 教授和国际 PSP 协作组主席Günter U H?glinger 教授合作撰文讲解了最常见的非典型帕金森综合征PSP 的最新诊断标准、生物标记和治疗新策略，文章刊登在最新一期的 Lancet Neurology 杂志。
在这篇文章中，作者概述了PSP 最新诊断标准的核心内容和指导方针，而关于新诊断标准的详细内容近期也发表在 MDS 的官方期刊上。
该文最大的亮点就是在国际上首次提出PSP 的疾病进程和阿尔茨海默病（AD）和帕金森病（PD）等其它神经系统变性疾病一样，为从早期无临床症状到晚期临床症状全面表现的连续过程。
首次提出PSP 可以分为 PSP 前驱期 (Presymptomatic PSP phase)、PSP 提示期(Suggestive-of-PSP, soPSP) 和不同PSP 临床表型的全面症状期(Symptomatic PSP phenotypes)（图 1）。
图 1 PSP 临床轨迹的假说模型：PSP 存在一个连续的病理过程，从症状前期（前驱期）→提示期→全面症状期PSP 前驱期 (Presymptomatic PSP phase)PSP 前驱期的特点是尚无任何表现但具有出现 PSP 症状的高风险。
虽然新版MDS PSP 诊断标准更注重PSP 临床期，并未涉及前驱期（临床前期），但其理念是与之相符的。
有研究结果提示大多数PSP 前驱期个体并没有进展到临床期就因其它原因死亡。
进行性核上性麻痹的研究进展：诊断标准、生物标志物和治疗等方面的更新摘要进行性核上性麻痹（PSP）是一种以具有4个重复区的tau蛋白（4R-tau）为神经病理特征、以运动障碍和行为异常为临床特征的综合征。
国际运动障碍协会（MDS）发病的诊断标准可识别PSP早期症状和涵盖所有临床表型，包括少数几个典型临床表现、提示潜在PSP 病理改变的临床综合征，可以为将来早期治疗干预提供机会；同时也包括明确与PSP病理改变的相关的，以运动、语言或行为症状不同组合的变异型PSP综合征。
新的诊断标志物可与临床特征相结合，以增加PSP诊断的准确性。
由于PSP的发病机制与tau蛋白异常相关，因此tau蛋白靶向治疗的临床试验逐渐兴起。
tau蛋白靶向治疗假设通过降低脑内tau蛋白的含量或代偿tau蛋白的功能来起到疾病修饰作用。
前言进行性核上性麻痹（progressivesupranuclear palsy，PSP）最初被认为是一种非典型帕金森综合征，然而，在过去十年中，研究发现PSP临床表现为包括行为、语言和运动障碍等一系列症状。
典型的运动障碍表型，现在称为Richardson's综合征（PSP-RS），首先在1964年由Steele、Richardson和Olszewski等描述。
至今尚无有效治疗方法。
然而由于PSP在神经病理和遗传方面与tau蛋白紧密相关，针对tau蛋白的靶向治疗临床试验逐渐兴起。
PSP-RS被认为是一种罕见的疾病，患病率约为5-7/10万人。
英国的一项研究显示，在70-74岁人群中PSP-RS的患病率约18/10万人。
日本的一项研究发现，所有年龄段中包括PSP-RS的所有PSP表型的患病率为18/10万人，与尸检研究一致。
法国的一组PSP病例报道以及一项多中心病例对照研究表明，环境危险因素显著影响PSP的发病率。
本综述中，我们将介绍PSP的临床诊断、神经病理、遗传、生物标志物和治疗方面的最新进展。
被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例本文报道了一名被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹病例。
该病例是一名60岁女性，既往有高血压和糖尿病等病史。
患者最初出现左侧四肢无力和肌肉萎缩的症状，被误诊为脑卒中后进行了治疗，但症状没有改善。
患者于数月后再次就诊，经过进一步检查发现患有进行性核上性麻痹。
本文对该病例的临床表现、诊断和治疗进行了讨论。
进行性核上性麻痹是一种罕见的神经系统退行性疾病，常见于年轻成人，以进行性肌张力障碍和肢体僵硬为主要表现。
该病病因不明，目前没有特效的治疗方法。
本病具有缓慢进展的特点，临床表现较为特异，但由于罕见性和症状类似于其他神经系统疾病，容易被误诊或漏诊，从而延误治疗和恶化预后。
该病例最初的症状为左侧四肢无力和肌肉萎缩，是多种神经系统疾病的共同表现，包括脑卒中、多发性硬化症、肌无力症等。
然而，患者的脑部影像学检查未发现明显异常，同时，腰椎髓样本检查也未见异常细胞。
这些检查结果提示患者的症状并非由脑血管意外引起，而是由神经肌肉系统疾病引起。
然而，由于该病并不常见，诊断存在一定难度。
本病例最终被确诊为进行性核上性麻痹依赖于临床表现和磁共振成像（MRI）特征。
该病MRI表现为黑质和红核，部分延展到脑干和丘脑的信号增强区，同时白质损伤并不明显。
这些结果与脑卒中、多发性硬化症或肌无力症的MRI表现不同，因此可以排除这些疾病的可能。
在此基础上，患者接受了肌张力调节剂（巴氟沙林、左旋多巴）和物理治疗，但症状并未明显改善。
本文的病例报告表明，进行性核上性麻痹是一种易被误诊和漏诊的神经系统疾病。
临床医生需要提高对该病的认识和警惕，注意筛查和鉴别诊断。
同时，本病缺乏特效治疗方法，只能通过肌张力调节剂和物理治疗缓解症状，对于病情较重的患者，可以考虑手术或深部脑刺激治疗。
因此，早期诊断和治疗对于该病预后具有重要意义。
2016年12月第42卷第6期现代临床医学JOURNAL OF MODERN CLINICAL MEDICINEDec. 2016Vol.42 No. 6进行性核上性麻痹7例分析徐磊，李琳琳，喻明(遂宁市中心医院神经内科，四川遂宁629000)[摘要]目的:探讨进行性核上性麻痹（PSP)的临床特点及影像表现。
方法：回顾分析我院7例临床诊断P S P患者的 临床资料和影像学表现。
结果:7例患者均缓慢起病，主要临床表现为运动迟缓、姿势不稳、易跌倒及垂直性核上性眼肌麻痹，部分患者有假性球麻痹及轻度认知障碍等表现。
头颅MRI表现为以中脑萎缩为主，所有患者中脑宽度<9. 02 m m,中脑脑桥比值矣0. 53,部分患者可见蜂鸟征及鼠耳征。
结论:PSP的诊断主要依据临床表现及影像学特征，垂直性核上性眼肌麻痹具有特征性，头颅M RI中脑脑桥比值有助于PSP诊断。
[关键词]进行性核上性麻痹；临床特点；核磁共振成像[中图分类号]R742. 5 [文献标识码]A DOI: 10. 11851/j. issn. 1673-1557. 2016. 06. 013优先数字出版地址：http://www. cnki. net/kcms/detail/51. 1688. R. 20161111.1011.014. htmlAnalysis of 7 Cases of Progressive Supranuclear PalsyXU Lei, LI Linlin, YU Ming(Neurology Department, Suining Central Hospital, Suining, Sichuan 629000,C/tma) [Abstract] Objective ：To explore the clinical and imaging features of progressive supranuclear palsy ( PSP) . Methods ：Clinical data and imaging features were retrospectively analyzed in 7 cases of PSP. Results ：Seven patients presented a gradual onset, and their clinical manifestations were characterized by bradykinesia, postural instability, easy to fall and vertical supranuclear gaze palsy. Partial patients showed pseudobulbar palsy and mild cognitive impairment. The midbrain atrophy was observed in the cranial MRI. The midbrain diameter of all cases was less than 9. 02 mm, and the midbrain to pons ratio was less than or equal to 0. 53. Hummingbird sign and mouse ear sign were found in some patients. Conclusion ：The diagnosis of PSP is mainly based on clinical manifestations and imaging features. Vertical supranuclear gaze palsy is charateristic, and the midbrain to pons ratio of cranial MRI is useful to diagnose PSP.[Keywords] progressive supranuclear palsy；clinical feature；magnetic resonance imaging进行f生核上f生麻搏（progressive supranuclear palsy, PSP)是一种相对少见的神经系统变性疾病。
167例进行性核上性麻痹患者的临床特征及诊治分析：近十年文献分析梁肖迪;周润津;曾婧纯;皮立宏;林兴栋;肖璐【期刊名称】《实用心脑肺血管病杂志》【年(卷),期】2022(30)5【摘要】目的分析进行性核上性麻痹(PSP)患者的临床特征及诊治情况。
方法计算机检索中国知网、维普网、万方数据知识服务平台、中国生物医学文献数据库、PubMed、Embase中关于PSP患者的个案报道及病例分析,检索时间为2010—2019年。
由两位研究者独立阅读文献并提取信息,包括患者的临床特征、辅助检查、诊断和治疗、随访情况。
结果最终纳入58篇文献,包含167例患者。
166例患者男女比例为2.13∶1,平均发病年龄为(64.5±9.0)岁;119例患者有发病至确诊时间,平均(3.0±1.7)年;126例患者有发病症状及临床表现,主要发病症状为肢体强直-少动55例(占43.6%)、姿势不稳46例(占36.5%),主要临床表现为假性球麻痹92例(占73.0%)、姿势不稳83例(占65.9%)、肢体强直-少动81例(占64.3%)、垂直性核上性眼肌麻痹65例(占51.6%)。
124例患者行颅脑MRI检查,其中57例(占46.0%)显示脑实质萎缩(43例中脑萎缩);85例患者有简易精神状态检查量表评分,平均为(19.3±5.7)分。
167例患者中11例可疑,52例拟诊,104例确诊;42例(占25.1%)患者误诊。
74例患者有多巴丝肼片治疗史,其中27例治疗无效、39例好转或稍有好转、2例症状加重。
41例患者有随访结果,其中3例好转、7例病情稳定、10例病情加重、2例病情恶化、19例死亡。
结论近10年我国PSP患者仍以散发为主,男性多于女性,以老年人为主,主要发病症状为肢体强直-少动、姿势不稳,主要临床表现为假性球麻痹、姿势不稳、肢体强直-少动及垂直性核上性眼肌麻痹,颅脑MRI是诊断PSP的主要影像学方法,其治疗仍以症状靶向治疗为主。
进行性核上性麻痹（二）上篇回顾：进行性核上性麻痹（一）病理进行性核上性麻痹的病理学特征为异常的tau蛋白沉积和相关病理（图3）。
PSP的特征是簇状的星形胶质细胞，但病理还包括神经元缠结、前缠结和螺旋体。
Tau病理主要见于基底神经节、脑桥和动眼神经核，通常不累及皮层。
有相关的神经胶质细胞增生和变性，表现为黑质色素细胞缺失，以及中脑、丘脑低核、小脑上脚、中脚、齿状核和额叶皮质的进行性萎缩。
过度tau蛋白的磷酸化异常沉积是“tau病理”的特征，包括PSP、CBD、AD和FTD。
Tau蛋白由MAPT （17q21）编码，有六种亚型，其中包括三到四个与微管结合的重复（R）域。
PSP和CBD中脑中tua比例是4R:3R，与未受影响的个体相比增多，而在额颞叶痴呆中3R tau占主导地位。
尽管MAPT变异与包括PSP在内的帕金森综合征密切相关，但特定的MAPT突变在PSP 中很少见。
除了MAPT外，最近的全基因族关联研究还发现了与PSP 相关的新变异和可能基因，包括STX6（编码syntaxin 6）、EIF2AK3（PERK）和MOBP（髓鞘相关少突细胞碱性蛋白）。
在努力验证这些基因及其在PSP（和其他tau疾病）中的潜在作用。
诊断方式和生物标志物脑成像已成为目前PSP最有用的辅助诊断工具。
中脑和小脑上脚在PSP中通常萎缩，可以帮助将其与其他帕金森综合征区分开。
已经提出了几种在磁共振成像（MRI）上测量中脑萎缩的方法，包括测量脑桥上部中线前后部直径（AP）与中脑被盖正中矢状区的测量值与脑桥大小之比。
与PD、MSA-P和健康对照组相比，中脑：脑桥比率显著降低。
因此，PSP脑干的矢状观呈现出“蜂鸟”喙状外观或“企鹅身体”（图4）。
还可以评估小脑上部萎缩，并与大脑中脚的大小进行比较。
此外，弥散张量成像可以检测灰质和白质的减少，特别是在丘脑前核和内侧核。
PET也越来越多地使用，并且显示额叶皮层、扣带、尾状核、丘脑和中脑的低代谢。
进行性核上性麻痹
卢文甫;林海丽;王爱敏
【期刊名称】《中国医学影像技术》
【年(卷),期】2000(016)004
【摘要】目的为提高进行性核上性麻痹诊断的正确性。
方法报导分析２例经临床和ＭＲＩ证实的ＰＳＰ。
结果核上性眼肌麻痹，向下凝视，反复向后跌到，假性球麻痹，少动，强直，中轴肌张力异常，部过伸，ＭＲＩ示中脑姜缩为ＰＳＰ的特点。
结论根据典型的稞表现和ＭＲＩ特点，在排队其他病时，生前诊断ＰＳＰ是可能的
【总页数】1页(P276)
【作者】卢文甫;林海丽;王爱敏
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R742.3
【相关文献】
1.进行性核上性麻痹患者正压性脑积水的相关性研究 [J], 张晓宇;刘亚玲;刘爱华;焦淑洁
2.颅脑MRI在帕金森病与帕金森综合征、多系统萎缩、进行性核上性麻痹鉴别诊断的意义 [J], 周雯;徐德敏;张辉;刘紫薇;黄金叶子;冯飞
3.进行性核上性麻痹患者生活质量相关分析 [J], 陈德智;杨天米;杨静;商慧芳;欧汝威;魏倩倩;侯炎冰;张灵语;刘坤成;蒋政;林隽羽;刘焦
4.疑似正常压力脑积水的进行性核上性麻痹1例病例报道及研究进展 [J], 刘颖;杨馥霞;顾春慧;魏文石
5.疑似正常压力脑积水的进行性核上性麻痹1例病例报道及研究进展 [J], 刘颖;杨馥霞;顾春慧;魏文石
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进行性核上性麻痹评定量表介绍及应用研究进行性核上性麻痹评定量表被设计作为常规评价该疾病的残疾及严重程度的工具。
本综述目的在于介绍该评分量表，并总结其临床应用。
该量表包含6个领域、28个评分项，其中22项评分由0～4分、6项0～2分。
总分100分。
多个研究表明，进行性核上性麻痹评定量表是该疾病有用的衡量工具。
该量表能全面评价疾病的主要特征，且对疾病的进展预测敏感。
标签：进行性核上性麻痹；量表；综述进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一组渐进性进展的神经系统退行性变疾病。
最初在20世纪60年代由Steele等学者报道的，后也被称为Steele-Rchardson-Olszewski综合征。
该疾病在病理上，可观察到中央前回、丘脑、纹状体、上丘、丘脑底核和红核的tau蛋白免疫反应性星型胶质细胞簇生，伴有脑干核团球状神经元缠结、神经元缺失和胶质增生；在影像學检查上，其头颅磁共振表现为以中脑萎缩为主的特征性征象：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征；在临床表现上，其典型表现有运动障碍、认知或行为障碍、球麻痹症状、睡眠障碍、运动迟缓、跌倒、颈部肌张力增高、垂直性眼肌麻痹或扫视减慢等。
虽然近几年对该疾病的研究有了很大的进展，但其仍滞后于其他神经系统疾病，如该疾病与遗传易感性及线粒体功能障碍的关系、准确的生物学检验标志、可靠的影像学鉴别方法、临床亚型之间的联系区别、有效的药物治疗、康复方法等一系列问题尚待进一步发掘揭示。
因此，临床上需要一种简便、行之有效的方法对PSP进行量化性评估及预测预后，为药物、康复、姑息等治疗方案及护理提供指导依据。
进行性核上性麻痹评定量表（PSP rating scale，PSPRS）是由Golbe和Ohman-Strickland为PSP 专门设计的评定量表。
该量表专门为常规评价PSP的残疾和严重程度设计，可随时在办公室完成，进行一次完整的评估大约需要10～20min时间，简便易行。
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
进行性核上性麻痹临床及核磁共振分析进行性核上性麻痹（PSP）是一种罕见而逐渐进展的神经退行性疾病。
本文将概述PSP的临床特征以及核磁共振（MRI）在其诊断和分析中的作用。
一、概述进行性核上性麻痹是一种罕见的神经退行性疾病，最早由Steele等人于1964年首次描述。
它通常在中老年人中发病，男性患病率稍高于女性。
该疾病的主要特征是进行性的运动和认知障碍，导致患者在生活中产生种种困难。
二、临床特征PSP的临床表现多样，但其中一些是相对特异的。
以下是PSP可能出现的一些常见症状。
1. 运动障碍：PSP患者最早表现为平衡和下肢运动障碍。
他们可能会出现行走失稳、倒下或者一种特殊的“维持姿位”的倾倒，即头部向后仰、身体向前倾。
此外，PSP还表现出肌张力增强、四肢僵直以及运动延迟的特点。
2. 眼球运动异常：垂直凝视麻痹是PSP的一个鲜明特征，患者难以垂直移动眼球。
此外，他们还可能在注视目标时出现快速、不规则眼球震颤。
3. 认知障碍：PSP的认知障碍主要表现为前额叶功能丧失，包括意识水平下降、执行功能受损、记忆力减退和注意力不集中等。
4. 情绪和行为异常：患者可能会出现抑郁、冷漠、易激动、易怒和强迫症状等。
三、MRI在PSP诊断中的作用MRI技术在PSP的诊断和疾病进展监测中有着重要作用。
以下是MRI在PSP中的主要应用。
1. 结构性MRI：通过结构性MRI扫描，可以观察到PSP患者脑干、中脑背部和壳核区的萎缩。
这些变化有助于与其他神经系统疾病进行鉴别诊断。
2. 功能性MRI：功能性MRI可以帮助评估PSP患者的认知功能状态。
通过测量患者在特定认知任务中的激活模式，可以发现与PSP相关的神经网络损伤。
3. 磁共振波谱成像（MRS）：MRS可以定量测量PSP患者脑中多种代谢物的含量，如N-乙酰天冬酰谷氨酸（NAA）和肌酸（Cr），从而提供额外的生物标记物信息。
四、治疗和展望目前没有特效药物可以治愈PSP，但一些药物可以缓解症状，如抗帕金森药物、抗抑郁药物和中枢兴奋剂。
·专家论坛·被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例李志凤* 陈婵 姜从玉 白玉龙**（复旦大学附属华山医院康复医学科上海 200040）摘要本文报告1例进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy, PSP）伴脑梗死患者的诊断情况。
该患者因频繁跌倒就诊，头颅MRI检查示其左侧基底节区脑梗死。
PSP使患者各功能逐步退化，而脑梗死后遗症这一诊断在一定程度上影响了医师的判断，导致患者在发病5年余才被诊断为PSP。
关键词进行性核上性麻痹脑卒中诊断中图分类号：R742.5; R741.041 文献标志码：C 文章编号：1006-1533(2020)05-0013-03Progressive supranuclear palsy veiled by stroke: a case reportLI Zhifeng*, CHEN Chan, JIANG Congyu, BAI Yulong**(Department of Rehabilitation, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai 200040, China) ABSTRACT A patient with progressive supranuclear palsy (PSP) and stroke was reported in this work. His first visit to doctor was due to frequent falls and left basal ganglia infarction showed by MRI and his functions were gradually degenerated due to PSP indeed. However, the diagnosis of sequelae of cerebral infarction had affected physicians’ judgment to a certain extent, leading to this patient being diagnosed with PSP over 5 years after onset.KEY WORDS progressive supranuclear palsy; stroke; diagnosis进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy, PSP）是一种少见的神经系统变性疾病，是非典型帕金森综合征中的常见类型。
