进行性核上行麻痹知识讲解
- 格式:ppt
- 大小:456.50 KB
- 文档页数:35
生命素养健康管理■定义进行性核上性麻痹又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征,是一种少见的神经系统变性疾病,以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。
进行性核上性麻痹的临床表现变异较大,且无特异的实验室检查,极易被误诊。
通常开始于中年晚期,进行性核上性麻痹引起肌肉强直,眼球活动不能以及咽部肌肉无力,表现为双眼不能向上转动。
由于同时伴发有帕金森病的症状,随着病情的发展,患者可出现严重强直并失去活动能力。
进行性核上性麻痹破坏基底节及脑干,其病因不明,目前尚无有效的治疗方法。
治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。
■素养生活方式1.当活动不利的时候是需要预防摔倒的情况,做好身体的防护措施。
2.早期有吞咽困难者,应予柔软或糊状饮食。
3.晚期患者,则应留置鼻胃管,以防吸入性肺炎。
4.卧床者,预防褥疮的出现。
■素养饮食1.饮食上给予高蛋白质、富含维生素的饮食,尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物,如果进食不好的话建议选择流质或半流质饮食,避免暴饮暴食的情况。
2.宜吃维生素B1含量高的食物。
3.宜吃DHA含量高的食物。
健康调理■素养运动注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。
■素养情志保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。
■素养管理进行性核上性麻痹的病因不清楚,可能和遗传因素、环境因素有关。
目前尚无较好的预防发病措施。
应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者,应予柔软或糊状饮食,晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。
对于已经发生并发症的患者应该进行积极的治疗,避免病情加重。
附说:■进行性核上麻痹的早期症状。
【疾病名】老年人进行性核上性麻痹【英文名】elderly progressive supranuclear palsy【缩写】PSP【别名】老年人皮质下嗜银营养不良;老年人眼-面-颈张力障碍;老人进行性核上性麻痹;老年人Steel-Richardson-Olszewski综合征【ICD号】G83.8【概述】进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy,PSP)是一种类似帕金森病症表现的中枢神经系统变性疾病。
临床表现为逐渐发展的肌强直和运动迟缓、精神障碍,尤其突出的为核上性眼肌麻痹。
Posey(1904)首次报道31例未经病理证实的PSP,随后Chavany(1951)和Brusa(1961)等又进行了相关报道。
Steele(1964)报道9例,其中7例病理检查证实。
因而本病又称Steel-Richardson-Olszewski综合征。
也有人称皮质下嗜银营养不良(Subcortical Argyrophylic Dystrophy)和眼-面-颈张力障碍(Oculo-facio-cervical dystonia)。
进行性核上性麻痹是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。
本病主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。
【流行病学】本病Posey(1904)首先报道,1963年Richardson与Steele和Olszewski把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病。
1972年Steele详细描述本病的临床病理特征,当时医学文献中已有73例PSP病例报告,其中尸体解剖22例,几乎在每个大的神经疾病中心都有几例,因此PSP并非罕见。
PSP多在45~75(平均50)岁发病,病程6~10年,男性多于女性。
【病因】PSP病因不明,尽管有极少的家族性线索,但缺乏遗传学证据。
本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结,有人怀疑与慢病毒感染有关,但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。
进行性核上性麻痹的健康宣教性核上性麻痹是一种性功能障碍,指的是性生活时性器官无法达到足够的阴茎勃起或阴蒂充血,或者无法达到满足或完成性行为的阶段。
这种问题在男性和女性中都可能发生,对性生活造成了严重的困扰和影响。
为了提高大众对性核上性麻痹的理解,下面将对其进行健康宣教。
首先,了解性核上性麻痹的原因及发病机制对于预防和治疗非常重要。
性核上性麻痹发生时可能涉及多个因素,包括心理因素、生理因素和环境因素等。
心理因素包括焦虑、抑郁、紧张、情绪问题等,生理因素包括激素水平、血流、神经传导等方面的问题,而环境因素则指的是情绪状态、性伴侣和性行为的方式等。
这些因素可能会导致性核上性麻痹的发生,因此,在预防和治疗中需要综合考虑。
其次,积极面对性核上性麻痹是恢复健康的重要一步。
对于性核上性麻痹的人来说,要学会接受和面对这个问题,而不是避而不谈或自卑自弃。
对于男性来说,可以积极寻求医学专业人士的帮助,进行性功能评估和相应的治疗,例如药物治疗、心理治疗、物理疗法等。
对于女性来说,也可以寻求专业人士的帮助,了解性麻痹背后的原因,并采取相应的治疗措施。
再次,建立健康的性行为观念和行为习惯对于性核上性麻痹的预防和治疗非常重要。
性行为是个人隐私,但也是需要保持健康和平衡的。
不良的性行为观念和行为习惯可能会增加性核上性麻痹的发生风险。
对于男性来说,应该避免过度自慰、频繁性行为,避免使用过多的刺激物,保持适度的运动和均衡的饮食。
对于女性来说,应该避免频繁的性行为,保持良好的卫生习惯,注重锻炼身体和放松心情。
此外,男女双方都应重视情感交流和沟通,了解彼此的需求和期望,以建立健康的性关系。
最后,对于家庭和社会来说,提供支持和理解是非常重要的。
性核上性麻痹不仅仅是个体的问题,也会对夫妻关系和婚姻产生不利影响。
因此,家庭成员和社会中的其他人应该给予患者足够的理解和支持。
尤其是性伴侣,应该积极协助患者进行治疗和康复,增强彼此之间的信任和沟通。
进行性核上性麻痹(二)上篇回顾:进行性核上性麻痹(一)病理进行性核上性麻痹的病理学特征为异常的tau蛋白沉积和相关病理(图3)。
PSP的特征是簇状的星形胶质细胞,但病理还包括神经元缠结、前缠结和螺旋体。
Tau病理主要见于基底神经节、脑桥和动眼神经核,通常不累及皮层。
有相关的神经胶质细胞增生和变性,表现为黑质色素细胞缺失,以及中脑、丘脑低核、小脑上脚、中脚、齿状核和额叶皮质的进行性萎缩。
过度tau蛋白的磷酸化异常沉积是“tau病理”的特征,包括PSP、CBD、AD和FTD。
Tau蛋白由MAPT (17q21)编码,有六种亚型,其中包括三到四个与微管结合的重复(R)域。
PSP和CBD中脑中tua比例是4R:3R,与未受影响的个体相比增多,而在额颞叶痴呆中3R tau占主导地位。
尽管MAPT变异与包括PSP在内的帕金森综合征密切相关,但特定的MAPT突变在PSP 中很少见。
除了MAPT外,最近的全基因族关联研究还发现了与PSP 相关的新变异和可能基因,包括STX6(编码syntaxin 6)、EIF2AK3(PERK)和MOBP(髓鞘相关少突细胞碱性蛋白)。
在努力验证这些基因及其在PSP(和其他tau疾病)中的潜在作用。
诊断方式和生物标志物脑成像已成为目前PSP最有用的辅助诊断工具。
中脑和小脑上脚在PSP中通常萎缩,可以帮助将其与其他帕金森综合征区分开。
已经提出了几种在磁共振成像(MRI)上测量中脑萎缩的方法,包括测量脑桥上部中线前后部直径(AP)与中脑被盖正中矢状区的测量值与脑桥大小之比。
与PD、MSA-P和健康对照组相比,中脑:脑桥比率显著降低。
因此,PSP脑干的矢状观呈现出“蜂鸟”喙状外观或“企鹅身体”(图4)。
还可以评估小脑上部萎缩,并与大脑中脚的大小进行比较。
此外,弥散张量成像可以检测灰质和白质的减少,特别是在丘脑前核和内侧核。
PET也越来越多地使用,并且显示额叶皮层、扣带、尾状核、丘脑和中脑的低代谢。
进行性核上性麻痹临床及核磁共振分析进行性核上性麻痹(PSP)是一种罕见而逐渐进展的神经退行性疾病。
本文将概述PSP的临床特征以及核磁共振(MRI)在其诊断和分析中的作用。
一、概述进行性核上性麻痹是一种罕见的神经退行性疾病,最早由Steele等人于1964年首次描述。
它通常在中老年人中发病,男性患病率稍高于女性。
该疾病的主要特征是进行性的运动和认知障碍,导致患者在生活中产生种种困难。
二、临床特征PSP的临床表现多样,但其中一些是相对特异的。
以下是PSP可能出现的一些常见症状。
1. 运动障碍:PSP患者最早表现为平衡和下肢运动障碍。
他们可能会出现行走失稳、倒下或者一种特殊的“维持姿位”的倾倒,即头部向后仰、身体向前倾。
此外,PSP还表现出肌张力增强、四肢僵直以及运动延迟的特点。
2. 眼球运动异常:垂直凝视麻痹是PSP的一个鲜明特征,患者难以垂直移动眼球。
此外,他们还可能在注视目标时出现快速、不规则眼球震颤。
3. 认知障碍:PSP的认知障碍主要表现为前额叶功能丧失,包括意识水平下降、执行功能受损、记忆力减退和注意力不集中等。
4. 情绪和行为异常:患者可能会出现抑郁、冷漠、易激动、易怒和强迫症状等。
三、MRI在PSP诊断中的作用MRI技术在PSP的诊断和疾病进展监测中有着重要作用。
以下是MRI在PSP中的主要应用。
1. 结构性MRI:通过结构性MRI扫描,可以观察到PSP患者脑干、中脑背部和壳核区的萎缩。
这些变化有助于与其他神经系统疾病进行鉴别诊断。
2. 功能性MRI:功能性MRI可以帮助评估PSP患者的认知功能状态。
通过测量患者在特定认知任务中的激活模式,可以发现与PSP相关的神经网络损伤。
3. 磁共振波谱成像(MRS):MRS可以定量测量PSP患者脑中多种代谢物的含量,如N-乙酰天冬酰谷氨酸(NAA)和肌酸(Cr),从而提供额外的生物标记物信息。
四、治疗和展望目前没有特效药物可以治愈PSP,但一些药物可以缓解症状,如抗帕金森药物、抗抑郁药物和中枢兴奋剂。