进行性核上性麻痹诊断与治疗

被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例本文报道了一名被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹病例。

该病例是一名60岁女性，既往有高血压和糖尿病等病史。

患者最初出现左侧四肢无力和肌肉萎缩的症状，被误诊为脑卒中后进行了治疗，但症状没有改善。

患者于数月后再次就诊，经过进一步检查发现患有进行性核上性麻痹。

本文对该病例的临床表现、诊断和治疗进行了讨论。

进行性核上性麻痹是一种罕见的神经系统退行性疾病，常见于年轻成人，以进行性肌张力障碍和肢体僵硬为主要表现。

该病病因不明，目前没有特效的治疗方法。

本病具有缓慢进展的特点，临床表现较为特异，但由于罕见性和症状类似于其他神经系统疾病，容易被误诊或漏诊，从而延误治疗和恶化预后。

该病例最初的症状为左侧四肢无力和肌肉萎缩，是多种神经系统疾病的共同表现，包括脑卒中、多发性硬化症、肌无力症等。

然而，患者的脑部影像学检查未发现明显异常，同时，腰椎髓样本检查也未见异常细胞。

这些检查结果提示患者的症状并非由脑血管意外引起，而是由神经肌肉系统疾病引起。

然而，由于该病并不常见，诊断存在一定难度。

本病例最终被确诊为进行性核上性麻痹依赖于临床表现和磁共振成像（MRI）特征。

该病MRI表现为黑质和红核，部分延展到脑干和丘脑的信号增强区，同时白质损伤并不明显。

这些结果与脑卒中、多发性硬化症或肌无力症的MRI表现不同，因此可以排除这些疾病的可能。

在此基础上，患者接受了肌张力调节剂（巴氟沙林、左旋多巴）和物理治疗，但症状并未明显改善。

本文的病例报告表明，进行性核上性麻痹是一种易被误诊和漏诊的神经系统疾病。

临床医生需要提高对该病的认识和警惕，注意筛查和鉴别诊断。

同时，本病缺乏特效治疗方法，只能通过肌张力调节剂和物理治疗缓解症状，对于病情较重的患者，可以考虑手术或深部脑刺激治疗。

因此，早期诊断和治疗对于该病预后具有重要意义。

进行性核上性麻痹病情说明指导书一、进行性核上性麻痹概述进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一种 Tau 蛋白异常聚集所致的神经系统变性的运动障碍疾病，以姿势不稳伴早期向后跌倒和核上性眼肌麻痹为主要临床表现。

PSP 其病理学基础为过度磷酸化的 Tau 蛋白在基底节、中脑、小脑齿状核等部位沉积导致神经原纤维缠结、胶质增生等。

英文名称：progressive supranuclear palsy，PSP其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能与遗传有关发病部位：头部,颅脑常见症状：姿势不稳伴早期向后跌倒、核上性眼肌麻痹、额叶功能障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍主要病因：脑组织细胞 tau 蛋白病理改变检查项目：体格检查、MRI、PET-CT、嗅觉检查、心脏间滇苄胍检查重要提醒：一旦出现姿势不稳、平衡障碍伴跌倒、视觉障碍、眼肌麻痹等症状，需时就医、尽早治疗，避免病情进展、甚至危及生命。

临床分类：基于临床表型分类：1、PSP 理查森型特征性的临床表现为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早起跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗的运动不能及认知功能障碍。

2、PSP 帕金森综合征型表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤。

3、PSP 纯少动伴冻结步态型早期出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚。

4、PSP 皮质基底节综合征型多为不对称的肢体肌张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和异己肢现象。

5、PSP 非流利性变异型原发性进行性失语早期表现为自发性言语欠流利、言语音律障碍、错语、语法缺失及颊面部失用。

6、PSP 小脑共济失调型以小脑性共济失调为首发及主要症状。

7、PSP 行为变异型额颞叶痴呆以行为异常和认知功能障碍为主要临床表现。

进行性核上性麻痹怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍进行性核上性麻痹的治疗方法，治疗进行性核上性麻痹常用的西医疗法和中医疗法。

进行性核上性麻痹应该吃什么药。

*进行性核上性麻痹怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
无特效治疗。

复方多巴、DR激动药、金刚烷胺对PSP早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍有一定改善作用(对眼球运动障碍毫无作用)，但疗效短暂。

其他药物如培高利特、麦角乙胺等的疗效与上述药物相似。

复方多巴宜从小剂量开始，逐渐增量，左旋多巴最大剂量可达800mg/d。

金刚烷胺的推荐剂量为100mg/次，2次/d，口服。

选择性5-羟色胺再摄取抑制剂如氟西汀、美西麦角(美舍吉特)及赛庚啶等对PSP的运动和吞咽功能有轻度
改善作用，对提高患者生命质量有一定作用。

局部注射肉毒毒素可改善眼睑痉挛及其他局灶性肌张力障碍，但对颈过伸无效。

尚应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者，应予柔软或糊状饮食，晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。

*2、预后
本病存活期1～20年，平均约5.6年。

早期出现跌倒、尿失
禁、肌张力障碍者存活期短，以震颤为主要表现者存活期长。

发病年龄、性别、早期出现痴呆、垂直性核上性凝视麻痹或躯干强直不影响预后。

最常见的死亡原因是肺炎，其次是心血管疾病如肺动脉栓塞、心肌梗死、充血性心力衰竭及肾脏感染。

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进行性核上性麻痹临床及核磁共振分析进行性核上性麻痹（PSP）是一种罕见而逐渐进展的神经退行性疾病。

本文将概述PSP的临床特征以及核磁共振（MRI）在其诊断和分析中的作用。

一、概述进行性核上性麻痹是一种罕见的神经退行性疾病，最早由Steele等人于1964年首次描述。

它通常在中老年人中发病，男性患病率稍高于女性。

该疾病的主要特征是进行性的运动和认知障碍，导致患者在生活中产生种种困难。

二、临床特征PSP的临床表现多样，但其中一些是相对特异的。

以下是PSP可能出现的一些常见症状。

1. 运动障碍：PSP患者最早表现为平衡和下肢运动障碍。

他们可能会出现行走失稳、倒下或者一种特殊的“维持姿位”的倾倒，即头部向后仰、身体向前倾。

此外，PSP还表现出肌张力增强、四肢僵直以及运动延迟的特点。

2. 眼球运动异常：垂直凝视麻痹是PSP的一个鲜明特征，患者难以垂直移动眼球。

此外，他们还可能在注视目标时出现快速、不规则眼球震颤。

3. 认知障碍：PSP的认知障碍主要表现为前额叶功能丧失，包括意识水平下降、执行功能受损、记忆力减退和注意力不集中等。

4. 情绪和行为异常：患者可能会出现抑郁、冷漠、易激动、易怒和强迫症状等。

三、MRI在PSP诊断中的作用MRI技术在PSP的诊断和疾病进展监测中有着重要作用。

以下是MRI在PSP中的主要应用。

1. 结构性MRI：通过结构性MRI扫描，可以观察到PSP患者脑干、中脑背部和壳核区的萎缩。

这些变化有助于与其他神经系统疾病进行鉴别诊断。

2. 功能性MRI：功能性MRI可以帮助评估PSP患者的认知功能状态。

通过测量患者在特定认知任务中的激活模式，可以发现与PSP相关的神经网络损伤。

3. 磁共振波谱成像（MRS）：MRS可以定量测量PSP患者脑中多种代谢物的含量，如N-乙酰天冬酰谷氨酸（NAA）和肌酸（Cr），从而提供额外的生物标记物信息。

四、治疗和展望目前没有特效药物可以治愈PSP，但一些药物可以缓解症状，如抗帕金森药物、抗抑郁药物和中枢兴奋剂。

·专家论坛·被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例李志凤* 陈婵 姜从玉 白玉龙**（复旦大学附属华山医院康复医学科上海 200040）摘要本文报告1例进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy, PSP）伴脑梗死患者的诊断情况。

该患者因频繁跌倒就诊，头颅MRI检查示其左侧基底节区脑梗死。

PSP使患者各功能逐步退化，而脑梗死后遗症这一诊断在一定程度上影响了医师的判断，导致患者在发病5年余才被诊断为PSP。

关键词进行性核上性麻痹脑卒中诊断中图分类号：R742.5; R741.041 文献标志码：C 文章编号：1006-1533(2020)05-0013-03Progressive supranuclear palsy veiled by stroke: a case reportLI Zhifeng*, CHEN Chan, JIANG Congyu, BAI Yulong**(Department of Rehabilitation, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai 200040, China) ABSTRACT A patient with progressive supranuclear palsy (PSP) and stroke was reported in this work. His first visit to doctor was due to frequent falls and left basal ganglia infarction showed by MRI and his functions were gradually degenerated due to PSP indeed. However, the diagnosis of sequelae of cerebral infarction had affected physicians’ judgment to a certain extent, leading to this patient being diagnosed with PSP over 5 years after onset.KEY WORDS progressive supranuclear palsy; stroke; diagnosis进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy, PSP）是一种少见的神经系统变性疾病，是非典型帕金森综合征中的常见类型。