OPCA有明显的自主神经功能障碍 突出的小脑共济失调表现 可能有同病家族史
27
诊断及鉴别诊断 皮质基底节变性
皮质基底节变性( CBD)患者有明显的的皮层认知障碍(失语、 失用或异己手征) PSP患者的大脑皮质萎缩不如CBD明显而中脑萎缩却较之明显 PSP患者丘脑和中脑的葡萄糖代谢减退, 而CBD患者顶叶的葡萄 糖代谢减退
19
诊断及鉴别诊断
• David等把经过病理学确诊的103例PSP患者分成三种 类型
理查德型(Richardson,s syndrome, PSP-R) 帕金森综合征型(PSP-parkinsonism, PSP-P) 伴有冻结步态的纯运动不能型(Pure Akinesia with Gait Freezing, PAGF)
4
临床病例
• 有高血压病史1年余,有大量吸烟、饮酒病史,否认其 他特殊病史,无家族史 • 查体,神清,动作缓慢,起床迟缓困难,穿鞋、扣扣 子困难,构音障碍,眼球上视迟缓,四肢肌张力加强 试验 (+++),中轴肌张力高,轮替、扣指、跺脚欠 灵活。肌力、腱反射正常,病例征(-),感觉及共济 正常,后拉试验(+)
男女患该病几率相当 平均病程9.1年,死时平均75.5岁 肢体运动障碍不对称,伴震颤 对左旋多巴中度有效 经常误诊为PD
22
诊断及鉴别诊断
• 伴有冻结步态的纯运动不能型(Pure Akinesia with Gait Freezing, PAGF)
起步困难,行走、写字或说话过程中出现冻结 没有肢体僵硬和震颤 对左旋多巴无反应 发病前5年一般不会出现认知障碍和眼肌麻痹
8
病因病理
9