进行性核上性麻痹的发病机制及治疗_张莉

生命素养健康管理■定义进行性核上性麻痹又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征，是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。

进行性核上性麻痹的临床表现变异较大，且无特异的实验室检查，极易被误诊。

通常开始于中年晚期，进行性核上性麻痹引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌肉无力，表现为双眼不能向上转动。

由于同时伴发有帕金森病的症状，随着病情的发展，患者可出现严重强直并失去活动能力。

进行性核上性麻痹破坏基底节及脑干，其病因不明，目前尚无有效的治疗方法。

治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。

■素养生活方式1.当活动不利的时候是需要预防摔倒的情况，做好身体的防护措施。

2.早期有吞咽困难者，应予柔软或糊状饮食。

3.晚期患者，则应留置鼻胃管，以防吸入性肺炎。

4.卧床者，预防褥疮的出现。

■素养饮食1.饮食上给予高蛋白质、富含维生素的饮食，尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物，如果进食不好的话建议选择流质或半流质饮食，避免暴饮暴食的情况。

2.宜吃维生素B1含量高的食物。

3.宜吃DHA含量高的食物。

健康调理■素养运动注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

■素养情志保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

■素养管理进行性核上性麻痹的病因不清楚，可能和遗传因素、环境因素有关。

目前尚无较好的预防发病措施。

应采取一定措施以防止患者跌倒；早期有吞咽困难者，应予柔软或糊状饮食，晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。

对于已经发生并发症的患者应该进行积极的治疗，避免病情加重。

附说：■进行性核上麻痹的早期症状。

进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,psp)是一种神经变性病，主要临床特征为姿态不稳、帕金森综合征、垂直性核上性麻痹、假性延髓麻痹及轻度痴呆等。

临床表现变异较大，极易误诊。

国外对此病的研究日益广泛，国内少见报道。

为此，我们通过报道收治的3例psp，对该病的临床特点及诊断标准进行讨论。

1资料例1,男，64岁。

因行动缓慢伴跌倒，视物模糊2年入院。

患者起始为右侧肢体僵硬，颈项部发紧，转头费力，渐感腰背和四肢紧张，行动缓慢，走路时常无原因向后跌倒。

视物模糊，偶有复视，近期出院语言含糊，记忆力减退。

病情逐渐加重，且出现尿失禁。

既往无心脑血管病及糖尿病史，无脑炎、中毒史。

无家族遗传病史。

查体：bp150/90mmhg(1mmhg=0.133kpa)，心肺正常。

神经系统：意识清、语缓，表情淡漠，近期记忆力减退，mmse评定21分。

脑神经：眼球向下凝视不全麻痹，头眼反射时不随意，双眼向下凝视＜15。

四肢肌力v级，四肢和躯干肌张力增强，头颈后伸位，步基宽，右上肢联带动作少。

感觉正常，腱反射：＋＋＋，myerson征及掌颌反射(＋)，病理征(－)。

辅助检查：三大常规，血生化指标均正常。

脑电图、颈椎x线无异常。

头颅mri示轻度脑萎缩。

拟诊psp用美多巴和溴隐亭等治疗2个月不见好转出院。

门诊随诊1年后患者出现吞咽困难，垂直性凝视麻痹，2年后卧床不起，因肺炎死亡。

例2,男，59岁。

因行走不稳伴眼睑痉挛3年入院。

患者无诱因起病，首发走路时双膝关节僵硬，转身时易绊倒，同时眼睑不自主颤动，颈部酸楚。

病情缓慢进展，服用左旋多巴等药物效果不佳。

近半年感四肢活动不利，讲话亦显含糊。

既往健康。

查体：bp135/83mmhg，心肺无著变。

神经系统：意识清，构音障碍，面具脸，计算力差，mmse评定17分，双眼垂直性注视麻痹，肌张力增高，呈铅管样，双下肢为著，腱反射：(＋＋＋～＋＋＋＋)，双侧病理征(＋)。

被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例摘要：本文报告了一例由于脑卒中而掩盖了进行性核上性麻痹的病例。

患者因为脑卒中的严重症状而接受治疗，但在治疗过程中出现了进行性核上性麻痹的症状，最终确诊为进行性核上性麻痹。

本例表明脑卒中可能掩盖其他临床症状，需要警惕并加强对患者的全面评估。

脑卒中是一种常见的脑血管疾病，其发病率和死亡率在全球范围内都很高。

脑卒中患者常常出现偏瘫、失语、认知功能下降等症状，严重影响患者的生活质量。

有些脑卒中患者在治疗过程中可能出现其他症状，而这些症状往往被脑卒中本身所掩盖，导致延误诊断和治疗。

本文报告了一例因脑卒中而掩盖了进行性核上性麻痹的病例，以提醒临床医生在治疗脑卒中患者时要警惕其他临床症状的出现。

病例报告：一名55岁男性患者，因突发右侧肢体无力、言语不清、面部畸形等症状被紧急送至医院急诊科。

患者既往无高血压、糖尿病等慢性疾病史，无家族遗传史。

患者起病急骤，病情发展迅速，经过头颅CT检查确诊为急性脑梗死，经抢救和治疗后症状有所缓解。

患者在住院期间接受了康复训练和药物治疗，病情得到了一定程度的稳定。

在住院的第三个月，患者突然出现了进行性肌张力增高、步态不稳、言语困难等症状，神经内科医生对患者进行了详细的神经系统检查和影像学检查，发现患者右侧额叶、颞叶有萎缩改变，脑脊液检查异常，神经电生理检查提示受累部位主要是在大脑额叶、颞叶背侧，最终确诊为进行性核上性麻痹。

经过治疗，患者的症状得到了一定程度的缓解。

本例中，患者由于脑卒中而出现急性神经系统症状，导致脑卒中的症状被优先治疗，而掩盖了进行性核上性麻痹的症状。

由于进行性核上性麻痹的症状发展较为缓慢，且与脑卒中的症状有一定的重叠，因此很容易被忽视或误诊。

在这种情况下，医生需要对患者进行全面的评估，包括详细的神经系统检查、影像学检查和实验室检查，以排除其他可能的病因，避免延误诊断和治疗。

脑卒中患者在接受治疗过程中可能出现其他症状，需要警惕并加强对患者的全面评估。

进行性核上性麻痹的研究进展：诊断标准、生物标志物和治疗等方面的更新摘要进行性核上性麻痹（PSP）是一种以具有4个重复区的tau蛋白（4R-tau）为神经病理特征、以运动障碍和行为异常为临床特征的综合征。

国际运动障碍协会（MDS）发病的诊断标准可识别PSP早期症状和涵盖所有临床表型，包括少数几个典型临床表现、提示潜在PSP 病理改变的临床综合征，可以为将来早期治疗干预提供机会；同时也包括明确与PSP病理改变的相关的，以运动、语言或行为症状不同组合的变异型PSP综合征。

新的诊断标志物可与临床特征相结合，以增加PSP诊断的准确性。

由于PSP的发病机制与tau蛋白异常相关，因此tau蛋白靶向治疗的临床试验逐渐兴起。

tau蛋白靶向治疗假设通过降低脑内tau蛋白的含量或代偿tau蛋白的功能来起到疾病修饰作用。

前言进行性核上性麻痹（progressivesupranuclear palsy，PSP）最初被认为是一种非典型帕金森综合征，然而，在过去十年中，研究发现PSP临床表现为包括行为、语言和运动障碍等一系列症状。

典型的运动障碍表型，现在称为Richardson's综合征（PSP-RS），首先在1964年由Steele、Richardson和Olszewski等描述。

至今尚无有效治疗方法。

然而由于PSP在神经病理和遗传方面与tau蛋白紧密相关，针对tau蛋白的靶向治疗临床试验逐渐兴起。

PSP-RS被认为是一种罕见的疾病，患病率约为5-7/10万人。

英国的一项研究显示，在70-74岁人群中PSP-RS的患病率约18/10万人。

日本的一项研究发现，所有年龄段中包括PSP-RS的所有PSP表型的患病率为18/10万人，与尸检研究一致。

法国的一组PSP病例报道以及一项多中心病例对照研究表明，环境危险因素显著影响PSP的发病率。

本综述中，我们将介绍PSP的临床诊断、神经病理、遗传、生物标志物和治疗方面的最新进展。

被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例摘要：本文报道了一例由于脑卒中症状掩盖而被延误诊断的进行性核上性麻痹患者。

通过详细的病史采集、临床表现分析和影像学检查，最终明确了诊断。

提醒临床医生在诊断脑卒中患者时，要充分考虑核上性麻痹的可能性，避免漏诊或误诊。

关键词：脑卒中；进行性核上性麻痹；诊断延误脑卒中是一种常见的急性脑血管疾病，其临床表现各异，包括突发的瘫痪、言语障碍、感觉丧失等，给临床医生带来一定的诊断挑战。

本文报告了一例因脑卒中掩盖而被延误诊断的进行性核上性麻痹患者，以期为临床医生提供借鉴。

病例报告：患者，女性，67岁，因突发右侧肢体无力、言语不清、面肌麻痹等症状入院。

患者既往健康良好，无高血压、糖尿病等慢性疾病史，无抽烟、饮酒等不良生活习惯。

入院时查体：患者意识清醒，面色苍白，言语不清，右侧肢体肌力明显减弱，右侧面肌麻痹，右侧病理性病理征阳性。

头颅MRI示：双侧基底节区未见异常信号。

临床考虑脑卒中，给予抗凝、脑血管扩张等治疗，然症状未见明显好转。

行脑血管造影示：未见明显血管狭窄及阻塞。

考虑为进行性核上性麻痹，行核磁共振检查：双侧基底节区对称性异常信号，诊断为进行性核上性麻痹。

给予对症支持治疗，患者病情稳定出院。

讨论：进行性核上性麻痹（PNF）是一种少见的运动系统神经退行性变性疾病，主要侵犯基底节和大脑皮质，临床上表现为进行性肌张力增高、肌无力、肌阵挛等症状。

本例患者因脑卒中症状较为突出，掩盖了PNF的表现，导致诊断延误。

临床医生在面对突发的神经系统症状时，特别是老年患者，应充分考虑到PNF的可能性，避免漏诊或误诊。

结论：脑卒中和进行性核上性麻痹均为常见的神经系统疾病，其临床表现有一定的重叠性，易造成诊断困难。

本例提示临床医生在诊断脑卒中患者时，应充分了解患者的病史、详细询问症状，结合影像学检查，及时明确诊断，避免延误治疗。

对于PNF患者的长期管理也值得临床医生的重视，及时进行康复治疗，减轻患者的痛苦，提高生活质量。

进⾏性核上性⿇痹（PSP）临床诊断PSP 早期可出现因步态不稳所致跌倒，查体⼤多可见核上性凝视⿇痹或迟缓，锥体外系肌强直，伴有⽪层下认知和精神⾏为改变，容易误诊为⽼年性痴呆、帕⾦森病等。

多数对左旋多巴或多巴胺受体激动剂疗效不佳，⽤其他病因⽆法解释其临床表现，且ＭRI 检查结果⽀持PSP的诊断。

⽬前PSP 尚⽆满意的治疗⽅法，临床多采⽤神经递质替代疗法和对症⽀持治疗。

病例资料（临床误诊误治,2014;27(7)）男，71 岁。

因渐进性⾏动迟缓伴反应迟钝、饮⽔呛咳3 年⼊院。

患者3 年前⽆明显原因出现⾏动迟缓、动作笨拙、步态不稳，伴⾔语不清、反应迟钝、记忆⼒下降、饮⽔呛咳、吞咽困难等并进⾏性加重，渐不能⾏⾛，⾝体僵直，头后仰，颈部僵硬，⽆意识丧失及⼆便失禁，不伴有肢体震颤及感觉异常。

于外院⾏颅脑ＣT 检查未见明显异常，诊断为帕⾦森病，⾏药物治疗⽆效。

有冠⼼病史，病情稳定。

否认家族中有类似病史。

查体：⾎压130/70 mmHg。

⼼、肺及腹部检查⽆阳性体征。

意识清楚，反应迟钝，记忆⼒、定向⼒减退，计算⼒差，⾔语含糊不清，⾯部表情呆滞。

双侧瞳孔等⼤等圆，直径3 mm，对光反射灵敏，双眼球上下活动受限，可见垂直眼球震颤。

双侧额纹及⿐唇沟对称，伸⾆居中，咽反射亢进。

头后仰，颈部、躯⼲、四肢肌张⼒增⾼，肌⼒可，腱反射亢进，深浅感觉正常，双侧Babinski征、Hoffmann征阳性。

常规实验室检查未见明显异常。

⼼电图检查⽰⼼肌缺⾎；头颅ＭRI 检查⽰：双侧侧脑室周围脑⽩质和放射冠变性，中脑萎缩，第三脑室及脚间池增宽，侧脑室扩⼤。

⼊院诊断为进⾏性核上性⿇痹（progressive supranuclear palsy，PSP)，给予改善⾎循环、营养脑神经等药物治疗，⽆明显效果，出院。

随访2 年余，患者瘫痪卧床，⿐饲饮⾷，⽣活不能⾃理。

PSP与PD字迹诊断Brain杂志发表⼀项研究称PSP患者和帕⾦森病（Parkinson's disease，PD）患者在⼿指运动及书写⽅式上存在明显差异，这可作为PSP和PD鉴别的⼜⼀新的⽅法。

进行性核上性麻痹临床及核磁共振分析进行性核上性麻痹（PSP）是一种罕见而逐渐进展的神经退行性疾病。

本文将概述PSP的临床特征以及核磁共振（MRI）在其诊断和分析中的作用。

一、概述进行性核上性麻痹是一种罕见的神经退行性疾病，最早由Steele等人于1964年首次描述。

它通常在中老年人中发病，男性患病率稍高于女性。

该疾病的主要特征是进行性的运动和认知障碍，导致患者在生活中产生种种困难。

二、临床特征PSP的临床表现多样，但其中一些是相对特异的。

以下是PSP可能出现的一些常见症状。

1. 运动障碍：PSP患者最早表现为平衡和下肢运动障碍。

他们可能会出现行走失稳、倒下或者一种特殊的“维持姿位”的倾倒，即头部向后仰、身体向前倾。

此外，PSP还表现出肌张力增强、四肢僵直以及运动延迟的特点。

2. 眼球运动异常：垂直凝视麻痹是PSP的一个鲜明特征，患者难以垂直移动眼球。

此外，他们还可能在注视目标时出现快速、不规则眼球震颤。

3. 认知障碍：PSP的认知障碍主要表现为前额叶功能丧失，包括意识水平下降、执行功能受损、记忆力减退和注意力不集中等。

4. 情绪和行为异常：患者可能会出现抑郁、冷漠、易激动、易怒和强迫症状等。

三、MRI在PSP诊断中的作用MRI技术在PSP的诊断和疾病进展监测中有着重要作用。

以下是MRI在PSP中的主要应用。

1. 结构性MRI：通过结构性MRI扫描，可以观察到PSP患者脑干、中脑背部和壳核区的萎缩。

这些变化有助于与其他神经系统疾病进行鉴别诊断。

2. 功能性MRI：功能性MRI可以帮助评估PSP患者的认知功能状态。

通过测量患者在特定认知任务中的激活模式，可以发现与PSP相关的神经网络损伤。

3. 磁共振波谱成像（MRS）：MRS可以定量测量PSP患者脑中多种代谢物的含量，如N-乙酰天冬酰谷氨酸（NAA）和肌酸（Cr），从而提供额外的生物标记物信息。

四、治疗和展望目前没有特效药物可以治愈PSP，但一些药物可以缓解症状，如抗帕金森药物、抗抑郁药物和中枢兴奋剂。

进行性核上性麻痹
宋伟;杨勇;王颖;周萍
【期刊名称】《临床神经病学杂志》
【年(卷),期】2014(27)5
【摘要】进行性核上性麻痹（PSP）的特征性症状为垂直凝视麻痹伴姿势不稳易跌倒,其预后相对较差.现对其发病机制、临床表现、影像、病理及诊疗等进行系统综述如下. 1 历史背景及危险因素 1964年Steele,Richardson和Olszewski报道了9例经病理证实的疾病并将其描述为PSP,因此此病又被称为SteeleRichardson-Olszewski综合征.PSP发病的中位年龄是62岁.目前,除了年龄,没有其他与PSP发病相关的危险因素被证实.
【总页数】3页(P391-393)
【作者】宋伟;杨勇;王颖;周萍
【作者单位】464000 河南省信阳市第一人民医院神经内科;464000 河南省信阳市第一人民医院神经内科;464000 河南省信阳市第一人民医院神经内科;河南省信阳市师范学院
【正文语种】中文
【中图分类】R741
【相关文献】
1.进行性核上性麻痹患者正压性脑积水的相关性研究 [J], 张晓宇;刘亚玲;刘爱华;焦淑洁
2.颅脑MRI在帕金森病与帕金森综合征、多系统萎缩、进行性核上性麻痹鉴别诊断的意义 [J], 周雯;徐德敏;张辉;刘紫薇;黄金叶子;冯飞
3.进行性核上性麻痹患者生活质量相关分析 [J], 陈德智;杨天米;杨静;商慧芳;欧汝威;魏倩倩;侯炎冰;张灵语;刘坤成;蒋政;林隽羽;刘焦
4.疑似正常压力脑积水的进行性核上性麻痹1例病例报道及研究进展 [J], 刘颖;杨馥霞;顾春慧;魏文石
5.疑似正常压力脑积水的进行性核上性麻痹1例病例报道及研究进展 [J], 刘颖;杨馥霞;顾春慧;魏文石
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进行性核上性麻痹2例临床分析
余晓琴
【期刊名称】《湖南中医药大学学报》
【年(卷),期】2009(029)010
【摘要】目的通过对进行性核上性麻痹的临床特点、病因病理、诊断及治疗的了解,提高进行性核上性麻痹诊断的准确性.方法分析我院近3年的2例进行性核上性麻痹患者的临床资料,并复习相关文献.结果 2例患者均于60岁后缓慢起病,临床表现为姿势不稳、帕金森综合征、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹和痴呆等症状.2例头颅BRI未见异常.结论进行性核上性麻痹是一种误诊平很高的疾病,临床医生应予重视.
【总页数】3页(P57-59)
【作者】余晓琴
【作者单位】四川省成都市中铁二局中心医院神经内科,四川,成都,610031
【正文语种】中文
【中图分类】R745
【相关文献】
1.进行性核上性麻痹6例临床分析 [J], 胡华强;姜亚平
2.进行性核上性麻痹合并糖尿病1例临床分析 [J], 钟玳;曾治焕;黄丽平;白慧华
3.进行性核上性麻痹2例临床分析及诊断思路 [J], 姜晓蕊;郭耀强;王朝刚;张晓曼
4.进行性核上性麻痹4例临床分析 [J], 安星凯;赖晓晖;张锦红
5.进行性核上性麻痹临床分析(附2例报告) [J], 马龙;冶学兰
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