脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现课件

第二章 第九节 脑变性疾病 第十节 脱髓鞘疾病
P97~102 主讲教师 符有文
学习目标
应了解、熟悉和掌握的知识点 1. 了解阿尔茨海默病的影像学表现。 2. 了解帕金森病的影像学表现。 3. 熟悉肝豆状核变性的影像学表现。 4. 了解脱髓鞘病变的病因、分类。 5. 熟悉肾上腺脑白质营养不良、多发性硬化的影像学
（adrenoleukodystrophy）
★ 性连锁隐性遗传，多见于男孩 ★ 乙酰辅酶A合成酶缺乏，导致长链脂肪酸
在细胞内异常堆积（脑、肾上腺皮质）
临床与病理
★病理： ◆大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展， 特异的脂质板层 ◆肾上腺皮质萎缩
★临床： ◆多在3～14岁起病，进行性偏瘫、偏盲，强 直、痴呆 ◆肾上腺皮质功能不全
★MR： ◆脑萎缩 ◆海马径线测量 ◆1H-MRS：NAA↓，MI↑
阿尔茨海默病（图）
颞回及海马旁回-内嗅区皮质的萎缩 左侧海马萎缩，脉络膜裂增宽
阿尔茨海默病（图）
A 正常海马 75-year-old female B 轻度萎缩海马 73-year-old female C 严重萎缩海马 71-year-old female
单体素与多体素的比较
单体素
多体素
➢ 一次采集一个体素 ➢ 覆盖范围大，一次
信号，容易实现
采集可获得较多信
➢ 成像时间相对较短
息
➢ 磁场不均匀性易克 ➢ 成像时间长
服
➢ 容易受磁场不均匀
➢ 谱线定性分析容易
性的影响
➢ 谱线的基线不稳定 ➢ 谱线基线稳定
NAA—N-乙酰天门冬氨酸 波峰位置：2.03 PPM 最高峰，灰白质浓度接近 神经元和轴索生存能力与密度的标记物
心病等有关

脑脱髓鞘疾病影像学诊断（一）引言概述：脑脱髓鞘疾病是一类涉及中枢神经系统的严重疾病，其影像学诊断在临床中具有重要的意义。

本文将从影像学的角度，对脑脱髓鞘疾病的诊断进行详细解析，以帮助医生更准确地进行疾病诊断和治疗。

正文内容：一、磁共振成像1.1 高信号区分析1.2 弥漫性髓鞘损伤的特点1.3 局灶性髓鞘损伤的表现特征1.4 磁共振弥散加权成像（DWI）在脑脱髓鞘疾病中的应用1.5 磁共振波谱学的诊断价值二、计算机断层扫描2.1 结构性MRI与CT的对比2.2 CT的髓鞘损伤表现2.3 CT的髓鞘再生表现2.4 CT灌注成像在脑脱髓鞘疾病中的应用2.5 CT血管造影的诊断意义三、脑脱髓鞘疾病的核磁共振灌注成像3.1 灌注成像参数分析3.2 灌注成像的筛查作用3.3 核磁共振灌注成像在疾病分型中的应用3.4 灌注成像对病情评估的价值3.5 灌注成像在疾病预后评估中的作用四、超声影像学4.1 脑脱髓鞘疾病的超声特征4.2 超声的流动成像技术在疾病诊断中的应用4.3 超声引导下的活检技术4.4 超声在病灶定位和手术导航中的作用4.5 超声评价治疗效果的可行性五、其他影像学技术5.1 神经软骨瘤的骨密度影像学诊断5.2 核素显像在脑脱髓鞘疾病诊断中的应用5.3 造影剂的应用和注意事项5.4 影像学与临床表现的综合分析5.5 影像学诊断结果与病理结果的关联总结：通过上述对脑脱髓鞘疾病的影像学诊断进行详细分析，我们可以看到各种影像学技术在脑脱髓鞘疾病中的应用的重要性和优势。

然而，不同影像学技术之间存在一定的互补性和局限性，因此，在临床实践中，我们应根据病情和需要，综合应用多种影像学技术，以提高诊断的准确性和全面性。

2001建议简化的MS诊断标准
诊断分类 1、临床确 诊MS 2、临床可 能MS 诊断标准 ⑴病程中有两次发作，CNS有两个分离病灶的 临床证据，CSF OB/IgG(+)。 ⑴病程中两次发作（不须是CNS不同部位）一 处病变临床证据 ⑵病程中一次发作，两个不同部位病变临床证 据 ⑶病程中一次发作，一处病变临床证据，另一 病变亚临床证据，CSFOB/LgG阳性或阴性。 符合其中一条即可，排除其他疾病。
炎性脱髓鞘病变
髓鞘的组成和生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜， 它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
髓鞘的组成
• 髓鞘的主要化学成分是类脂质和蛋白质 • 类脂质含量很高，约占80%，具有嫌水性， 不易使带电离子的水通过 • 所以当髓磷脂受损时，有较多的自由水进 入髓磷脂内，引起脑白质内水含量增多
发作/复发/缓解的定义
• 发作:某一症状或体征必须持续24h以上 • 复发(两次发作的间期确定):从一次发作开始 计算到另一次发作开始必须大于或等于30 天 • 缓解:很难达成一致
多发性硬化
• • • • 为自身免疫性疾病 20-40岁 反复发作缓解，激素治疗有效预后差 常位于侧脑室旁/半卵圆中心/也可位于脑干 等 • 国人好发于脊髓及视神经
ADEM
• 较少见的中枢神经系统脱髓鞘病变，可累 及脊髓和脑
• 发病前有病毒感染史，如麻疹、水痘等或 近期有疫苗接种史，有些原因不明 • 发病年龄:任何年龄，以儿童和青少年多见
ADEM
• 起病通常较快，表现无特异性
• 本病发病较快呈单时相的特征，即单次偶 发发作，不反复发作

脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病 影像学表现课件
目录
• 脑脱髓鞘疾病概述 • 脑变性疾病概述 • 脑脱髓鞘疾病的影像学表现 • 脑变性疾病的影像学表现 • 脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病的鉴别诊断 • 脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病的治疗与预后
01
脑脱髓鞘疾病概述
定义与分类
定义
脑脱髓鞘疾病是指以脑白质髓鞘 脱失为主要病理特征的一组神经 系统疾病。
病因
脑变性疾病的病因复杂多样，包括遗传、环境、生活方式等 多种因素。
病理机制
脑变性疾病的病理机制涉及多种细胞和分子水平的异常，如 神经元死亡、突触损害、炎症反应等。
临床表现与诊断
临床表现
脑变性疾病的临床表现多样，根据疾 病类型不同而有所差异，常见症状包 括记忆力减退、认知障碍、运动障碍 等。
诊断
脑变性疾病的诊断依赖于详细的病史 、体格检查和必要的辅助检查，如神 经影像学、生物标志物检测等。
06
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾 病的治疗与预后
药物治疗
药物治疗是脑脱髓鞘疾病与脑变 性疾病的主要治疗方法之一，主 要通过口服或注射药物来缓解症
状、控制病情进展。
常用的药物包括免疫抑制剂、抗 炎药、神经营养药等，具体药物 选择需根据患者的病情和医生的
建议而定。
药物治疗需要长期坚持，并密切 关注药物副作用，及时调整治疗
X线检查可以观察到颅骨骨 质的改变，如颅骨内板增 厚、外板变薄等。
脑室形态改变
X线检查可以观察到脑室形 态的改变，如脑室扩大、 变形等。
颅骨骨缝的改变
X线检查可以观察到颅骨骨 缝的改变，如骨缝增宽、 分离等。
05
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾 病的鉴别诊断
临床表现鉴别诊断
脑脱髓鞘疾病通常发病较急，症状波动较大，而脑变性疾病发病较缓慢，症状相对 稳定。

观察患者有无头痛、恶心、呕 吐等症状，及时处理并记录。
并发症的预防与处理
预防肺部感染、褥疮等并发症的 发生，保持皮肤清洁干燥。
对于已经发生的并发症，如肺部 感染、褥疮等，应及时处理并采
取相应的护理措施。
预防下肢深静脉血栓形成，鼓励 患者进行下肢活动，促进血液循
环。
04
脑脱髓鞘疾病患者的康复与心 理护理
提供家庭护理培训
01
向家属提供家庭护理培训，包括日常照顾、病情监测、康复辅
助等方面的知识和技能。
建立家属支持网络
02
为家属提供情感支持和交流平台，帮助他们更好地应对和照顾
患者。
促进家庭与医院的合作
03
加强家庭与医院的沟通与合作，共同促进患者的康复和护理效
果。
05
脑脱髓鞘疾病的预防与控制
Chapter
Chapter
康复训练指导
制定个性化的康复计划
鼓励主动参与
根据患者的病情和需求，制定个性化 的康复训练计划，包括肢体功能训练 、语言训练、认知训练等。
鼓励患者积极参与康复训练，提高其 自我管理和自我调节能力，促进康复 效果的最大化。
定期评估与调整
定期评估患者的康复进展，及时调整 康复计划，确保康复训练的有效性和 针对性。
诊断依据
结合患者的病史、临床表现和影像学表现，综合分析以做出 诊断。影像学检查主要用于发现和评估病变范围和程度，为 临床治疗提供依据。
影像学诊断的优缺点与注意事项
01
优点
影像学检查可以直观地显示脑脱髓鞘病变的部位和程度，有助于明确诊
断和评估病情。同时，影像学检查还可以为临床治疗提供重要的参考依
据。
诊断标准
脑脱髓鞘疾病的诊断主要依靠影像学检查，如MRI 、CT等，以及血液和脑脊液检查，结合临床表现进 行综合评估。

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脑脱髓鞘疾病与变性疾病影像诊断
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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一、脱髓鞘疾病概述
指一组原因不明，病理上表现为神 经髓鞘脱失的NS疾病。
分类：
（一）先天性：（脑白质营养不良、白 质脑病）
1、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样 细胞脑白质营养不良
临床与病理：
病理：三联征：脑豆状核变性、角膜 K-F环、肝硬化
临床：构音障碍、震颤、手足徐动症、 痉挛状态
影像学表现：
CT：
双侧豆状核对称性低密度（变性、胶质 增生），其它部位如丘脑、中央灰质（导水 管周围）、齿状核亦可见低密度、脑萎缩。
豆状核
壳核 新月状低密度区
齿状核对称低密度
MRI：
本病影像学缺乏特异性，需结合临床及 实验室检查。
MRI在显示较小病灶、特殊部位病灶等方面 明显优于CT。
ADEM治疗 前
ADEM治疗 后一月复查
鉴别：
需与多发性硬化、进行性多灶性脑白 质病鉴别。MS临床上缓解与复发交替，常 累及胼胝体，多可鉴别。
五、脑变性疾病
（一）Alzheimer病，AD
其敏感性明显优于CT，几乎所有区 域的白质均可累及，依次为：基底节或 豆状核、丘脑或脑干、中脑被盖、黑质、 红核及导水管周围灰质、齿状核、小脑 上脚、中脚。呈对称分布。
本病由于临床和实验室检查无特异指标， 诊断主要依据影像所见，特别是MRI。
四、 急性播散性脑脊髓炎
Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM
是发生在某些感染如麻疹、风疹、 水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病 而导致中枢神经系统的髓鞘脱失。

生物标志物研究
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段， 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
02
03
04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表 现，如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱 失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助 检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引 起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素，制定个体化的 治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略，如神经营养因子、细胞移植等，以促进 受损神经的再生和修复。
THANK YOU
感谢观看
遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性，提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检 查等，辅助诊断脱髓鞘