脑变性疾病及脱髓鞘疾病影像学诊断

1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。

典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。

A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。

脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。

B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。

但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。

越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。

C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。

2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。

它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。

脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。

有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。

因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。

脑白质脱髓鞘影像学CT表现脑白质脱髓鞘影像学CT表现引言脑白质脱髓鞘是指脑神经纤维上的髓鞘受损或破坏，通常由于多种原因引起。

脑白质脱髓鞘的影像学检查在临床上非常重要，以帮助医生确定病因和制定适当的治疗方案。

计算机断层扫描（Computed Tomography，CT）是一种常用的影像学技术，本文将探讨脑白质脱髓鞘在CT图像上的表现。

CT扫描的基本原理CT扫描是一种利用X射线和计算机技术对人体进行断层成像的影像学技术。

在CT扫描中，患者通过被X射线源和探测器环围绕的呈旋转状态，于不同角度上获取多个断面图像，然后通过计算机处理和重建这些断面图像，最终形成三维的图像。

脑白质脱髓鞘的CT表现1. 病变区域的低密度脱髓鞘区域通常在CT图像上呈现为低密度区域，与周围正常脑组织相比较暗。

这是由于脱髓鞘导致的神经纤维失去了髓鞘的保护，使得该区域的组织密度下降。

在CT图像上，这些低密度区域可呈现为明显的暗影或斑点。

2. 弥漫性或局灶性的脑萎缩脑白质脱髓鞘导致神经纤维受损或破坏，进而导致脑组织萎缩。

在CT图像上，这种脑萎缩通常表现为整个脑或局部脑区域的体积减小。

受影响的区域呈现出窄小、皱褶减少或消失的特征。

3. 脑室扩大脑白质脱髓鞘可以导致脑室的扩大，主要是由于神经纤维的破坏导致脑脊液的积聚。

在CT图像上，扩大的脑室可呈现为较大的空腔，与正常的脑室相比，其形态和大小变化明显。

4. 与病因相关的特殊表现根据脑白质脱髓鞘的病因不同，CT图像上可能会出现一些特殊的表现。

例如，在多发性硬化症中，脑白质脱髓鞘多呈现对称性分布，并形成斑点状或斑片状的病变；而在急性渗出性脱髓鞘病例中，CT图像上可能会出现脑组织水肿和炎症表现。

结论计算机断层扫描是诊断脑白质脱髓鞘的一种常用影像学技术。

脑白质脱髓鞘在CT图像上表现为病变区域的低密度、脑萎缩、脑室扩大等特征。

根据病因不同，还可能会出现一些特殊的CT表现。

对于临床医生来说，准确理解和识别这些CT表现对于脑白质脱髓鞘的早期诊断和治疗至关重要。

可以评估髓鞘的影像学方法神经系统是人体最为重要复杂的器官之一，它承担着传输神经冲动和控制各种生理功能的重要任务。

而神经系统的正常功能依赖于神经元的完整性和髓鞘的健康。

髓鞘是由神经元周围的格兰骨细胞提供的多层脂质膜组成，其主要功能是加速神经冲动传导的速度和保护神经纤维。

因此，对髓鞘的评估对于神经系统疾病的诊断和治疗具有重要意义。

在神经系统疾病的临床诊断中，影像学方法是不可或缺的工具之一。

通过不同的影像学技术，可以评估神经系统结构的形态和功能，诊断和监测各种疾病的发展过程。

下面将从不同的角度介绍几种可以评估髓鞘的影像学方法。

磁共振成像（MRI）是一种常用的影像学技术，其通过检测氢原子的核磁共振现象来获取人体组织的高分辨率图像。

在神经系统的影像学评估中，MRI可以提供大脑和脊髓的清晰结构图像，可以直观地观察到髓鞘的形态和分布。

例如，在多发性硬化症（MS）的诊断中，MRI可以显示由髓鞘损坏引起的斑块，帮助医生做出准确的诊断和治疗方案。

此外，MRI还可以通过不同的成像序列如T1加权、T2加权和脂肪抑制序列来评估髓鞘和神经纤维的变化，为神经系统疾病的研究提供重要参考。

另一种常用的影像学技术是计算机断层扫描（CT）。

CT是通过X射线在不同方向上的多次扫描来重建组织的横截面图像。

相较于MRI，CT具有成像速度快、分辨率高等优点，在急性颅内损伤和脑出血等紧急情况下具有重要价值。

然而，由于其无法直接观察髓鞘及神经组织的细微结构，因此在评估髓鞘方面相对有限。

不过，CT在评估颅内骨折和颅内出血等与神经系统疾病相关的骨骼和血管异常上具有特殊的优势。

除了MRI和CT，核磁共振波谱成像（MRS）也是一种重要的神经系统影像学技术。

MRS通过检测不同分子的核共振频率来分析组织中各种代谢产物的含量和分布情况。

在神经系统中，MRS可以评估大脑和脊髓中代谢产物如N-乙酰天冬酰胺（NAA）、肌酸（Cr）和胆碱化合物等的浓度，从而反映神经元和髓鞘的代谢状态。

颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）A VM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。

MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。

椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。

由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。

增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。

星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。

诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。

2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。

3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。

4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。

（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。

少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。

增强扫描：明显强化。

诊断要点：1）多发于幕上半球。

2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。

3）多见于成年人。

鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性A VM、海绵状血管瘤、结核球。

室管膜肿瘤：第四脑室多见。

平扫：于第几…..脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号（或等信）T2WI呈高信号（为主），内见多个片状长T1长T2信号区（囊变）。

核磁共振广泛应用于脑血管疾病、脱髓鞘疾病、脑肿瘤、颅脑先天发育畸形、颅脑外伤、各种原因所致的颅内感染，以及脑变性病的诊断和鉴别诊断。

磁共振可以显示脊髓病变，对脊髓病变的诊断具有明显的优势，常用于脊髓肿瘤、脊髓炎、脊髓空洞症、椎间盘突出、脊髓转移瘤和脓肿等诊断。

与CT相比，核磁共振能提供多方位和多层面的解剖学信息，图像清晰度高，没有电离辐射，对人体无放射性损害，不出现颅骨的伪影，不需要造影剂就可清楚地显示冠状位、矢状位和横轴三位像。

脱髓鞘脑病诊断标准脱髓鞘脑病是一组疾病的总称，其中最常见的是多发性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）。

这些疾病的特点是中枢神经系统（大脑和脊髓）的髓鞘受损，导致神经信号传导受阻。

诊断脱髓鞘脑病通常需要结合临床表现、神经影像学检查（如MRI）、脑脊液分析和有时的神经电生理检查等多种手段。

多发性硬化症（MS）的诊断标准多发性硬化症的诊断通常依据2017年修订的麦克唐纳标准（McDonald Criteria），该标准包括以下要点：1. 临床表现：患者需出现两次或以上的神经功能障碍事件（临床发作），这些事件应该是由中枢神经系统内多个不同部位的病灶引起的。

2. 时间和空间分散性：-时间分散性：指的是患者至少有两次发作，且发作间隔超过30天；或者在单次MRI 检查中发现新的病灶与旧的病灶同时存在。

-空间分散性：指的是病变发生在中枢神经系统的多个不同部位。

3. MRI检查：MRI是诊断MS的关键工具，可以显示大脑和脊髓中的脱髓鞘病灶。

MRI的结果需要满足特定的空间分散性标准，并且在随后的时间点上显示新的病灶或现有病灶的增长，以满足时间分散性的要求。

4. 脑脊液分析：脑脊液中的特定抗体（如寡克隆带）的存在可以支持MS的诊断。

5. 排除其他诊断可能：在诊断MS之前，需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如感染、营养缺乏、其他自身免疫性疾病等。

其他脱髓鞘脑病的诊断其他类型的脱髓鞘脑病，如急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）等，也有各自的诊断标准和准则。

这些标准通常包括特定的临床表现、MRI结果、脑脊液检查结果和有时的血液检查结果。

总之，脱髓鞘脑病的诊断是一个综合性的过程，需要医生根据具体的疾病类型和患者的症状、检查结果综合判断。

在有些情况下，确诊可能需要一段时间的观察和多次检查。

颅内及脊髓各病变MRI 表现长 T1 长 T2 信号（T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号）AVM （属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI 呈低信号（或无信号）且于T2WI 上呈高信号）或（长T1 长T2 信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR 呈高信号。

MRA ：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。

椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。

由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。

增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。

星形细胞瘤I、U级：平扫：见片状（于T1WI 呈低信号（或无信号）且于T2WI 上呈高信号）或（长T1长T2信号），（I级周边见片状稍长T1稍长T2信号、H级周边见片状长T1长T2信号），（I级未见明显占位征象；H级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。

诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。

2）i、n级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。

3）川、W级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。

4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。

（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI 扩散程度）。

少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI 呈低信号，T2WI 上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（I级）、占位征象重（n级）。

增强扫描：明显强化。

诊断要点：1 ）多发于幕上半球。

2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。

3）多见于成年人。

鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性AVM 、海绵状血管瘤、结核球。

室管膜肿瘤：第四脑室多见。

平扫：于第几…••脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI 呈低信号（或等信）T2WI 呈高信号（为主），内见多个片状长T1 长T2 信号区（囊变）。

4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现脱髓鞘疾病是⼀类以中枢神经系统⽩质脱髓鞘病变为特点的⾃⾝免疫性疾病，可⼴泛累及中枢神经系统，包括⼤脑半球、脑⼲、⼩脑、脊髓及视神经，亦可侵犯⼤脑灰质及周围神经。

随着MRI的⼴泛应⽤及其技术的不断进步，越来越多罕见的脱髓鞘疾病得以诊断，但⽬前临床对此类疾病的诊断仍存在⼀定的困难。

本⽂收集9例少见脱髓鞘疾病，对其影像学表现进⾏回顾性分析，以期提⾼对脱髓鞘疾病的认识。

1.1 临床资料收集2006年5⽉—2010年1⽉我院收治的5例视神经脊髓炎 (neuromyelitis optica，NMO) 、1例Balò's同⼼圆硬化 (Balò's concentric sclerosis，BCS) 、2例Marburg型多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 和1例脱髓鞘假瘤 (tumefactive demyelinating lesions，TDL) 患者资料。

诊断标准及患者的临床资料见表1。

1.2 检查⽅法采⽤GE Signa Excite II1.5T超导型MR扫描仪，颅脑常规检查采⽤8通道头线圈，MRS及DWI检查采⽤单通道头线圈，脊髓扫描采⽤脊柱线圈。

包括FLAIR序列T1W，弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI) 采⽤平⾯回波弥散加权序列，TR 6000 ms，TE 60 ms，b=1000s/mm2。

静脉注射对⽐剂后⾏轴位、冠状位及⽮状位T1 FLAIR序列增强扫描，对⽐剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量。

颅脑轴位扫描平⾏于前、后联合，冠状位和⽮状位扫描分别与轴位扫描⽅向垂直。

视神经⽮状位扫描平⾏于视神经，采⽤脂肪抑制序列扫描。

磁共振波谱(magnetic resonancespectroscopy，MRS) 。

扩散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI) 采⽤单次激发DWI-EPI序列。

以我给的标题写文档，最低1200字，脑脱髓鞘疾病影像学诊断脑脱髓鞘疾病的影像学诊断引言脑脱髓鞘疾病是指中枢神经系统中髓鞘的完整性受到损害的疾病，可以涉及大脑、小脑、脑干和脊髓等部位。

脱髓鞘疾病常见的形式包括多发性硬化症（MS）、急性弥漫性脱髓鞘性脑炎（ADEM）、脊髓空洞症（Syringomyelia）等。

影像学在脑脱髓鞘疾病的诊断和监测中起着重要的作用。

以下将介绍常见脑脱髓鞘疾病的影像学诊断方法和特征。

多发性硬化症（MS）多发性硬化症是一种常见的脱髓鞘性疾病，主要累及中枢神经系统。

影像学可以帮助确定病灶的分布、形状、数量和影像特征，以及评估病情的进展和治疗效果。

常见的影像学检查方法包括磁共振成像（MRI）和脑脊液检查。

MRI是首选的影像学方法，可检测到病灶的位置、大小、形态和病灶的增强情况。

常见的MRI表现包括脑白质病变、多个病灶的分布、边缘模糊、弥漫性增强等。

急性弥漫性脱髓鞘性脑炎（ADEM）急性弥漫性脱髓鞘性脑炎是一种罕见的自身免疫性脱髓鞘性疾病，主要发生在儿童和青少年。

影像学检查在诊断和鉴别诊断中起着重要作用。

MRI是诊断ADEM的首选影像学方法。

常见的MRI表现包括大脑和小脑灰白质交界区的水肿和增强、弥漫性髓鞘脱失、脑实质异常信号增强等。

脊髓空洞症（Syringomyelia）脊髓空洞症是一种以脊髓腔内腔样扩大为特征的慢性疾病。

其病因多种多样，包括先天性畸形、脊髓脊膜膨出症、外伤、感染等。

影像学可以帮助确定腔样扩大的位置、大小和形态，以及评估脊髓压迫的程度。

MRI是脊髓空洞症的首选影像学方法。

腔样扩大的表现取决于其位置和范围，常见的MRI表现包括脊髓内腔样扩大、脊髓周围变性、脊髓水肿和水平扩散等。

结论影像学在脑脱髓鞘疾病的诊断和监测中具有重要的作用。

通过MRI等影像学检查，可以确定脱髓鞘疾病的病灶位置、形态、数量和增强情况，有助于诊断和评估疾病的进展和治疗效果。

虽然影像学可以提供重要的信息，但综合临床表现和其他辅助检查结果进行综合分析是确诊和治疗的关键。

脑白质脱髓鞘影像学CT表现脑白质脱髓鞘影像学CT表现引言:脑白质脱髓鞘是一种常见的神经系统疾病，通常由多种原因引起。

其影像学CT表现是诊断脑白质脱髓鞘的重要依据之一。

本文将详细介绍脑白质脱髓鞘在CT上的各种表现及其解读。

⒈脑白质脱髓鞘的定义及病因⑴脑白质脱髓鞘的定义脑白质脱髓鞘是指脑白质中髓鞘的丧失或损伤，通常伴有轴突的改变和脱失。

它是多种神经系统疾病的共同表现之一。

⑵脑白质脱髓鞘的常见病因●多发性硬化症●先天性白质发育异常●肿瘤相关●炎症性脱髓鞘●脑栓塞或缺血性损伤⒉脑白质脱髓鞘的CT表现⑴平扫CT表现●脑白质密度减低：受损的脑白质区域CT值降低，呈现低密度区域。

●脑室扩大：脑白质脱髓鞘所致的神经元丧失引起脑室扩大表现。

⑵强化CT表现●强化不明显：大部分脑白质脱髓鞘病变不会出现明显的强化表现。

●强化存在：少数病例可能会出现野火状强化或环形强化。

⑶溢出效应●受损的脑白质区域边缘可见灰质污染，即溢出效应。

⒊附件本文档涉及附件，请参阅附件部分以获得进一步的信息。

⒋法律名词及注释●CT：计算机断层扫描（Computed Tomography）是一种利用X射线等纵向切片技术的医学成像方法。

●脑白质：大脑皮质下面一层的神经组织，主要由髓鞘组成。

●脱髓鞘：指脑白质中髓鞘的丧失或损伤，常见于多种神经系统疾病。

⒌结论本文详细介绍了脑白质脱髓鞘在CT上的表现，包括平扫CT 表现、强化CT表现以及溢出效应。

这些CT表现对于脑白质脱髓鞘的诊断有重要的临床意义。