脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现精品课件

发病：欧美：65岁>5%，75岁10%，90岁30%， 我国60岁以上人群中本病患者占2.4%。
男:女=1:3-5
病因及发病机制不十分清楚
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临床与病理：
脑萎缩，重者<900g，神经元丧失和 胶质增生。可见神经纤维缠结（NFT）、 老年斑（变性轴或树突组成）
分为6期，见教材p109
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临床：
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是X染色体连锁隐性遗传性疾病， 多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶A合成 酶缺乏，导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪 酸（C23-30）在细胞异常堆积，尤其是 脑和肾上腺皮质，并造成其破坏，从而 产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害 的临床症状。
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病理：
大脑白质广泛脱髓鞘，特别是三角区周围、 对称性，由后向前发展，可有显著胶质增生， 肾上腺皮质萎缩。
第九节 脑脱髓鞘疾病 与变性疾病
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一、脱髓鞘疾病概述
指一组原因不明，病理上表现为神 经髓鞘脱失的NS疾病。
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分类：
（一）先天性：（脑白质营养不良、白 质脑病）
1、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样 细胞脑白质营养不良
2、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索 发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性 白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。
评价：MR>CT
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三、 多发性硬化 multiple sclerosis,MS
又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶 多发，病程以缓解与复发为特征的CNS 后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。
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临床与病理：
病理：髓鞘脱失、轴突崩解，炎性细胞浸 润，胶质增生，脑萎缩。
临床：复杂多变，缓解与复发交替。影像 改变与临床不相称是其特点。CSF IgG升高 是病变活动的生化指标。
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MRI：
上述部位长T1长T2信号灶，余 类似CT所见。
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典型的MRI表现： 紧邻脑室的多发病变 垂直于脑室的卵圆形病变 脑干和小脑多发病变
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多发强化病变 多数病变紧贴皮质 出现新的病变（时间上的不同）
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典型的MRI表现： 脊髓多发病变 脑干病变可修改
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影像学表现：
CT：
1、急性期：皮层下白质脑白质散在低 密度区，以侧脑室周围明显，病灶周围可 有水肿，增强多无强化。
2、慢性期：白质和灰质呈脑萎缩改变。
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MRI：
两侧大脑半球弥漫多发长T1、 长T2信号灶，余类似CT所见。
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诊断与评价：
本病影像学缺乏特异性，需结合临床及 实验室检查。
3、海绵状脑病
4、巨脑性婴儿白质营养不良
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（二）后天性：
多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、 急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同 心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓 鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病 。
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二、肾上腺脑白质营养不良 Adrenoleukodystrophy ALD
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临床与病理：
病理：三联征：脑豆状核变性、角膜 K-F环、肝硬化
临床：构音障碍、震颤、手足徐动症、 痉挛状态
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可修改影像学表现：C Nhomakorabea：双侧豆状核对称性低密度（变性、胶质 增生），其它部位如丘脑、中央灰质（导水 管周围）、齿状核亦可见低密度、脑萎缩。
是发生在某些感染如麻疹、风疹、 水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病 而导致中枢神经系统的髓鞘脱失。
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临床与病理：
病理：广泛的炎症－脱髓鞘反应，神经髓 鞘肿胀、断裂及脱失，可融合成片；炎性细 胞浸润，血管充血，水肿；病变主要位于白 质，也可累及灰质及神经根。
临床：起病急，以头痛、呕吐为首发症状 伴有发热。中枢神经广泛受损症状与体征。
MRI在显示较小病灶、特殊部位病灶等方面 明显优于CT。
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ADEM治疗 前
ADEM治疗 后一月复查
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鉴别：
需与多发性硬化、进行性多灶性脑白 质病鉴别。MS临床上缓解与复发交替，常 累及胼胝体，多可鉴别。
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五、脑变性疾病
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（一）Alzheimer病，AD
阿茨海默氏病（AD）是一种智力缓慢进行性丧 失为特征的脑变性疾病，是痴呆病中最常见的类 型。由德国精神病医生Alois Alzheimer于1907发 现而命名
早老性痴呆或早期发作AD：65岁易发病 晚期发作AD：>65岁 病程6月至10y或更 表现：记忆力丧失、抽象思维和计算受损， 人格和行为改变为特征
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影像学表现：
CT、MRI：弥漫性脑萎缩，以颞叶前 部及海马最明显，颞角扩大、侧裂池显著 增宽，呈“剪刀”状。MRI线性测量海马 体积萎缩可作为诊断指标。其它主要见脑 腔梗，还可用DWI、MRS帮助
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诊断与鉴别：
早期诊断困难，晚期病例根据影像 结合临床可诊断。鉴别需与正常老年性 变化、Pick病、多发梗死性痴呆。与 Pick病常难以鉴别，常经病理才可鉴别。 其他鉴别不难。
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（二） Wilson 病
又称肝豆状核变性，是一种常染色体 隐性遗传性铜代谢障碍引起的肝硬化和脑 变性疾病，以少年和青年成人多见。
评价：
MRI在显示较小病灶，特殊部位如脑干、 胼胝体病灶、直角征等方面明显优于CT， 其敏感性达100%，因此临床疑本病时应首 选MR。
本病由于临床和实验室检查无特异指标， 诊断主要依据影像所见，特别是MRI。
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四、 急性播散性脑脊髓炎
Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM
临床：
偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低。
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影像学表现（典型）：
CT：
平扫：双侧侧脑室三角区周围白质内 大片对称性低密度区，病灶内可有不规 则钙化。
增强扫描活动区可见花边状强化。
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MRI：
1、侧脑室三角区周围长T1长T2信号 2、华勒氏变性：80% 皮质脊髓束 3、增强后所见同CT增强
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影像学表现：
CT：
1、急性期：脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周 围、胼胝体等多发低密度灶，边缘欠清，占位轻或 无，一般<1cm，亦可融合，可无占位征象。增强 后见斑点、片状、环行强化，应用激素后不强化。
2、稳定期：多发低密度灶，边界清、不强化。 3、恢复期：更低密度灶，边界更清、无强化， 可见脑萎缩，特别是白质、胼胝体萎缩。