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1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。
典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。
A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。
脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。
B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。
但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。
越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。
C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。
2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。
它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。
脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。
有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。
因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。
髓鞘性疾病的临床特征引言髓鞘性疾病是一组涉及神经系统的疾病，主要影响神经髓鞘的形成、结构或功能。
这些疾病可导致神经传导速度下降，从而影响神经系统正常功能。
本文将介绍髓鞘性疾病的临床特征，包括其分类、病因、症状和诊断方法等。
分类髓鞘性疾病根据致病机制和病变部位的不同，可分为以下几类：1.遗传性髓鞘性疾病：这类疾病由基因突变引起，如先天性遗传性髓鞘脑白质发育不良、遗传性髓鞘溶解症等。
2.免疫介导的髓鞘性疾病：这类疾病是由免疫系统异常引发，如多发性硬化症、急性播散性脑脊髓炎等。
3.中毒性髓鞘性疾病：这类疾病是由毒物或药物引起，如急性间变性中毒性脱髓鞘病、治疗相关性脑白质疾病等。
4.代谢性髓鞘性疾病：这类疾病是由代谢障碍引起，如间碳酰辅酶A脱氢酶缺乏症、肌酸尿症等。
5.炎性髓鞘性疾病：这类疾病是由感染引发的炎症反应导致，如急性播散性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑脊髓炎等。
病因髓鞘性疾病的病因复杂多样。
遗传因素是一些髓鞘性疾病的主要病因之一，包括基因突变、染色体异常等。
环境因素也可能引起一些髓鞘性疾病，如毒物、感染等。
免疫系统异常被认为是多发性硬化症等疾病的主要病因。
代谢障碍和炎症反应也与一些髓鞘性疾病的发病有关。
症状髓鞘性疾病的症状具有多样性和可变性，取决于病变的部位和严重程度。
以下是常见髓鞘性疾病的典型症状：1.运动障碍：包括肌无力、肌肉萎缩、肌张力异常等，导致步态不稳、肌肉无力等运动功能障碍。
2.感觉障碍：包括触觉、痛觉、温度觉、震颤觉等感觉功能异常，如感觉减退或过敏等。
3.肌阵挛和痉挛：病变引起的肌肉不自主收缩导致的肌阵挛和痉挛是一些髓鞘性疾病的典型症状，如多发性硬化症。
4.老年痴呆：一些髓鞘性疾病可引起认知功能障碍，如亚急性硬化性全脑脊髓炎。
5.自主神经障碍：一些髓鞘性疾病可引起自主神经功能紊乱，如排尿障碍、便秘、性功能障碍等。
诊断方法髓鞘性疾病的诊断需要综合临床症状、体格检查和辅助检查等多方面的信息。
颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）A VM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。
MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。
由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。
增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。
星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。
诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。
2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。
3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。
4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。
（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。
少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。
增强扫描：明显强化。
诊断要点：1）多发于幕上半球。
2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。
3）多见于成年人。
鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性A VM、海绵状血管瘤、结核球。
室管膜肿瘤：第四脑室多见。
平扫：于第几…..脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号（或等信）T2WI呈高信号（为主），内见多个片状长T1长T2信号区（囊变）。
