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1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。
典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。
A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。
脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。
B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。
但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。
越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。
C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。
2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。
它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。
脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。
有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。
因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。
髓鞘性疾病的临床特征引言髓鞘性疾病是一组涉及神经系统的疾病，主要影响神经髓鞘的形成、结构或功能。
这些疾病可导致神经传导速度下降，从而影响神经系统正常功能。
本文将介绍髓鞘性疾病的临床特征，包括其分类、病因、症状和诊断方法等。
分类髓鞘性疾病根据致病机制和病变部位的不同，可分为以下几类：1.遗传性髓鞘性疾病：这类疾病由基因突变引起，如先天性遗传性髓鞘脑白质发育不良、遗传性髓鞘溶解症等。
2.免疫介导的髓鞘性疾病：这类疾病是由免疫系统异常引发，如多发性硬化症、急性播散性脑脊髓炎等。
3.中毒性髓鞘性疾病：这类疾病是由毒物或药物引起，如急性间变性中毒性脱髓鞘病、治疗相关性脑白质疾病等。
4.代谢性髓鞘性疾病：这类疾病是由代谢障碍引起，如间碳酰辅酶A脱氢酶缺乏症、肌酸尿症等。
5.炎性髓鞘性疾病：这类疾病是由感染引发的炎症反应导致，如急性播散性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑脊髓炎等。
病因髓鞘性疾病的病因复杂多样。
遗传因素是一些髓鞘性疾病的主要病因之一，包括基因突变、染色体异常等。
环境因素也可能引起一些髓鞘性疾病，如毒物、感染等。
免疫系统异常被认为是多发性硬化症等疾病的主要病因。
代谢障碍和炎症反应也与一些髓鞘性疾病的发病有关。
症状髓鞘性疾病的症状具有多样性和可变性，取决于病变的部位和严重程度。
以下是常见髓鞘性疾病的典型症状：1.运动障碍：包括肌无力、肌肉萎缩、肌张力异常等，导致步态不稳、肌肉无力等运动功能障碍。
2.感觉障碍：包括触觉、痛觉、温度觉、震颤觉等感觉功能异常，如感觉减退或过敏等。
3.肌阵挛和痉挛：病变引起的肌肉不自主收缩导致的肌阵挛和痉挛是一些髓鞘性疾病的典型症状，如多发性硬化症。
4.老年痴呆：一些髓鞘性疾病可引起认知功能障碍，如亚急性硬化性全脑脊髓炎。
5.自主神经障碍：一些髓鞘性疾病可引起自主神经功能紊乱，如排尿障碍、便秘、性功能障碍等。
诊断方法髓鞘性疾病的诊断需要综合临床症状、体格检查和辅助检查等多方面的信息。
颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）A VM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。
MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。
由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。
增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。
星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。
诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。
2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。
3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。
4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。
（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。
少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。
增强扫描：明显强化。
诊断要点：1）多发于幕上半球。
2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。
3）多见于成年人。
鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性A VM、海绵状血管瘤、结核球。
室管膜肿瘤：第四脑室多见。
平扫：于第几…..脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号（或等信）T2WI呈高信号（为主），内见多个片状长T1长T2信号区（囊变）。
MR信号脂肪、骨髓不论在Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ和PDWI（质子加权像）图像上均呈高信号肌肉、肌腱、韧带：肌肉在Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ和ＰｄＷＩ上均呈中等强度信号（黑灰或灰色）。
肌腱和韧带组织含纤维成分较多，其质子密度低于肌肉，其信号强度较肌肉组织略低，该组织也有长Ｔ１和短Ｔ２，其ＭＲ信号为等信号或较低的信号。
骨骼、钙化：Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ和PDWI图像上均呈信号缺如的无（低）信号区。
软骨：在Ｔ１、Ｔ２加权像上信号强度不高，呈中低信号气体：在Ｔ１ＷＩ图像上呈较低信号，Ｔ２ＷＩ图像上信号明显增加，呈鲜明的高信号为其特征。
血流：快速流动的血液因其“流空效应”，在各种成像上均低（无）信号血管影；而缓慢或不规则的血流，如：湍流、旋流等，血管内信号增加且不均匀。
淋巴结：淋巴结组织的质子密度较高，且具有较长的Ｔ１和较短的Ｔ２弛豫特点。
根据信号强度公式，质子密度高，信号强度也高。
但在Ｔ１ＷＩ时，因其长Ｔ１特点，使其信号强度不高，呈中等信号；而在Ｔ２ＷＩ上，因其Ｔ２不长，使信号强度增加也不多，也呈中等信号。
水肿：无论何种类型水肿，细胞内或组织间隙内的含水量增加，均使Ｔ１值和Ｔ２值延长，Ｐｄ值降低，故在Ｔ１ＷＩ和ＰDＷＩ图像上水肿区呈较低信号，而在Ｔ２ＷＩ图像上则呈明显的高信号，对比鲜明。
下面就脑水肿的３种类型，即血管源性水肿、细胞毒素水肿及间质性水肿分述如下。
（１）血管源性水肿：最常见于脑水肿，是由血脑屏障破坏所致，血浆由血管内漏出进入细胞外间隙，这是血管源性水肿的病理生理基础。
血管源性水肿主要发生在脑白质中，结构致密的脑灰质通常不易受影响，典型的血管源性水肿呈手指状分布于脑白质之中，常见于肿瘤、出血、炎症、以及脑外伤等脑部疾患中。
它是以结合水增多为主，自由水增加为辅，早期只在Ｔ２加权像上显示，ＣＴ通常无明显异常。
血管源性水肿的较早显示，往往提示存在一个较早期或较局限的脑部疾患，这种病变和肿瘤鉴别需采用长ＴＥ序列，使ＴＲ延长，水肿信号增强，而肿瘤信号基本不增加，必要时进行Ｇｄ－ＤＴＰＡ增强扫描。
以我给的标题写文档，最低1200字，脑脱髓鞘疾病影像学诊断脑脱髓鞘疾病的影像学诊断引言脑脱髓鞘疾病是指中枢神经系统中髓鞘的完整性受到损害的疾病，可以涉及大脑、小脑、脑干和脊髓等部位。
脱髓鞘疾病常见的形式包括多发性硬化症（MS）、急性弥漫性脱髓鞘性脑炎（ADEM）、脊髓空洞症（Syringomyelia）等。
影像学在脑脱髓鞘疾病的诊断和监测中起着重要的作用。
以下将介绍常见脑脱髓鞘疾病的影像学诊断方法和特征。
多发性硬化症（MS）多发性硬化症是一种常见的脱髓鞘性疾病，主要累及中枢神经系统。
影像学可以帮助确定病灶的分布、形状、数量和影像特征，以及评估病情的进展和治疗效果。
常见的影像学检查方法包括磁共振成像（MRI）和脑脊液检查。
MRI是首选的影像学方法，可检测到病灶的位置、大小、形态和病灶的增强情况。
常见的MRI表现包括脑白质病变、多个病灶的分布、边缘模糊、弥漫性增强等。
急性弥漫性脱髓鞘性脑炎（ADEM）急性弥漫性脱髓鞘性脑炎是一种罕见的自身免疫性脱髓鞘性疾病，主要发生在儿童和青少年。
影像学检查在诊断和鉴别诊断中起着重要作用。
MRI是诊断ADEM的首选影像学方法。
常见的MRI表现包括大脑和小脑灰白质交界区的水肿和增强、弥漫性髓鞘脱失、脑实质异常信号增强等。
脊髓空洞症（Syringomyelia）脊髓空洞症是一种以脊髓腔内腔样扩大为特征的慢性疾病。
其病因多种多样，包括先天性畸形、脊髓脊膜膨出症、外伤、感染等。
影像学可以帮助确定腔样扩大的位置、大小和形态，以及评估脊髓压迫的程度。
MRI是脊髓空洞症的首选影像学方法。
腔样扩大的表现取决于其位置和范围，常见的MRI表现包括脊髓内腔样扩大、脊髓周围变性、脊髓水肿和水平扩散等。
结论影像学在脑脱髓鞘疾病的诊断和监测中具有重要的作用。
通过MRI等影像学检查，可以确定脱髓鞘疾病的病灶位置、形态、数量和增强情况，有助于诊断和评估疾病的进展和治疗效果。
虽然影像学可以提供重要的信息，但综合临床表现和其他辅助检查结果进行综合分析是确诊和治疗的关键。
