间脑与垂体综合征
- 格式:ppt
- 大小:1.25 MB
- 文档页数:43
垂体柄阻断综合征诊断及治疗1例并文献复习本文报道1例生长发育迟缓为主要表现的垂体柄阻断综合征(PSIS)患者,并结合文献复习进行综合分析。
PSIS发病机制主要包括两大观点:围生期异常分娩,创伤、窒息史和遗传学改变,具体的致病基因尚不明确.标签:垂体柄阻断综合征; 肾上腺皮质功能减退;甲状腺功能减退;低促性腺激素性性腺功能低下1、临床资料患者,男,16周岁,因“生长缓慢8年余,第二性征不发育”入院。
患者足月产,母孕龄34岁,出生体重3kg,身长不详,出生时难产(足先娩出)。
出生后母乳喂养3月,后予人工喂养,喂养过程无特殊。
8岁后开始较同龄人矮(具体不详),体重开始增加明显(具体不详)。
14岁始自觉较同龄人明显矮小,肥胖. 14岁身高140cm,体重55KG,15岁身高150cm,体重55kg,近日测身高为153cm,体重60kg。
去年3-4月曾频繁出现阴茎勃起,后再无勃起出现,至今未出现过遗精。
患者至今无腋毛、阴毛生长,无变声,无喉结突出。
父亲身高:169cm,体重69kg,母亲身高150cm,体重60kg.有一哥哥,体健。
2、影像学检查:双肾CT:右肾萎缩,考虑先天性发育不良,普遍性脂肪肝,脾大。
腹部彩超:胆囊先天性发育不良。
垂体MRI平扫+增强(如图):垂体偏小,上下径约3.5mm,前后径约6mm,左右径为12mm,平扫及增强扫描垂体未见明显异常信号影。
垂体后叶异位至垂体柄上段,局部结节状增粗,约4.2×3.6mm,增强扫描明显强化;垂体柄下段未显示。
考虑为垂体柄阻断综合征,垂体后叶异位至垂体柄。
垂体前叶体积轻度缩小。
骨龄片:左腕部可见8个骨化中心,左侧尺桡骨远端及各掌指骨骨骺线尚未闭合。
睾丸附睾彩超:双侧睾丸、附睾偏小。
3、检验性激素六项:睾酮:0.45nmol/L,FSH:<0.30mIU/ml,PRL:227.73uIU/ml,孕酮:0.66nmol/L,LH:<0.07mIU/L,E26III:128.56pmol/L,IGF-1:<25ng/ml,GH(8AM):<0.05ng/ml. 皮质醇(8AM):72.99nmol/L,皮质醇(0AM):19.55nmol/L,ACTH(0AM)<1.11pmol/L, ACTH(8AM): 3.64pmol/L, 精氨酸刺激试验0-30min-60min-90min-120minGH均为:<0.05ng/ml.胰岛素低血糖兴奋GH试验0-15min-30min-60min-90min-120min 血糖分别为:4.98mmol/L, 3.31mmol/L, 3.25mmol/LGnRH兴奋试验:-15min-0-15min-30min-60min-120minLH:均<0.07mIU/ml,FSH<0.30mIU/ml,<0.30mIU/ml,0.30mIU/ml,0.36mIU/ml,0.54mIU/ml,0.39mIU/ml,0 .36mIU/ml,甲功三项:FT3:4.27pmol/L,FT4:8.82pmol/L,TSH:5.020uIU/ml。
神经系统常见综合征神经病学第六版1.Foster-kennedy syndrome:额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩,对侧视乳头水肿,称为福斯特-肯尼迪综合征。
(P7)2.Gerstmann syndrome:古茨曼综合征。
为优势半球角回损害所致,主要表现有:计算不能(失算症)、手指失认、左右辨别不能(左右失认症)、书写不能(失写症),有时伴失读。
(P7)3. Parinaud syndrome:帕里诺综合征。
又称上丘脑综合征,中脑顶盖综合征,或者上仰视性麻痹综合征。
由上丘脑病变(多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体)而导致的眼球垂直同向运动障碍,向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失(上丘受损);神经性聋(下丘受损);小脑性共济失调(结合臂受损)。
症状多为双侧。
(P13,37)4. Wallenberg syndrome:瓦伦贝格综合征,又称为延髓背外侧综合征。
常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
表现为:1.眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害);2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害);3.病灶侧共济失调(绳状体损害);4.霍纳综合征(交感神经下行纤维损害);5.交叉性偏身感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束及脊束核损害),对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)。
(P15)5. Horner syndrome:霍纳综合征。
颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。
据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。
(P15)6.Dejerine syndrome:延髓内侧综合征。
主要表现:1. 椎体束受损导致对侧肢体痉挛性瘫痪。
2. 内侧丘系损伤导致对侧上、下肢及躯干本体感觉和精细触觉障碍。