间脑与垂体综合征
- 格式:ppt
- 大小:1.25 MB
- 文档页数:43
垂体柄阻断综合征诊断及治疗1例并文献复习本文报道1例生长发育迟缓为主要表现的垂体柄阻断综合征(PSIS)患者,并结合文献复习进行综合分析。
PSIS发病机制主要包括两大观点:围生期异常分娩,创伤、窒息史和遗传学改变,具体的致病基因尚不明确.标签:垂体柄阻断综合征; 肾上腺皮质功能减退;甲状腺功能减退;低促性腺激素性性腺功能低下1、临床资料患者,男,16周岁,因“生长缓慢8年余,第二性征不发育”入院。
患者足月产,母孕龄34岁,出生体重3kg,身长不详,出生时难产(足先娩出)。
出生后母乳喂养3月,后予人工喂养,喂养过程无特殊。
8岁后开始较同龄人矮(具体不详),体重开始增加明显(具体不详)。
14岁始自觉较同龄人明显矮小,肥胖. 14岁身高140cm,体重55KG,15岁身高150cm,体重55kg,近日测身高为153cm,体重60kg。
去年3-4月曾频繁出现阴茎勃起,后再无勃起出现,至今未出现过遗精。
患者至今无腋毛、阴毛生长,无变声,无喉结突出。
父亲身高:169cm,体重69kg,母亲身高150cm,体重60kg.有一哥哥,体健。
2、影像学检查:双肾CT:右肾萎缩,考虑先天性发育不良,普遍性脂肪肝,脾大。
腹部彩超:胆囊先天性发育不良。
垂体MRI平扫+增强(如图):垂体偏小,上下径约3.5mm,前后径约6mm,左右径为12mm,平扫及增强扫描垂体未见明显异常信号影。
垂体后叶异位至垂体柄上段,局部结节状增粗,约4.2×3.6mm,增强扫描明显强化;垂体柄下段未显示。
考虑为垂体柄阻断综合征,垂体后叶异位至垂体柄。
垂体前叶体积轻度缩小。
骨龄片:左腕部可见8个骨化中心,左侧尺桡骨远端及各掌指骨骨骺线尚未闭合。
睾丸附睾彩超:双侧睾丸、附睾偏小。
3、检验性激素六项:睾酮:0.45nmol/L,FSH:<0.30mIU/ml,PRL:227.73uIU/ml,孕酮:0.66nmol/L,LH:<0.07mIU/L,E26III:128.56pmol/L,IGF-1:<25ng/ml,GH(8AM):<0.05ng/ml. 皮质醇(8AM):72.99nmol/L,皮质醇(0AM):19.55nmol/L,ACTH(0AM)<1.11pmol/L, ACTH(8AM): 3.64pmol/L, 精氨酸刺激试验0-30min-60min-90min-120minGH均为:<0.05ng/ml.胰岛素低血糖兴奋GH试验0-15min-30min-60min-90min-120min 血糖分别为:4.98mmol/L, 3.31mmol/L, 3.25mmol/LGnRH兴奋试验:-15min-0-15min-30min-60min-120minLH:均<0.07mIU/ml,FSH<0.30mIU/ml,<0.30mIU/ml,0.30mIU/ml,0.36mIU/ml,0.54mIU/ml,0.39mIU/ml,0 .36mIU/ml,甲功三项:FT3:4.27pmol/L,FT4:8.82pmol/L,TSH:5.020uIU/ml。