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原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症（简称原醛），是内分泌科常见的一类疾病。
由于近年原醛分型、检查方法、治疗手段进展较快，导致一些初学者的原醛诊断流程理解不是很清晰，本文对其原醛的诊断逻辑做一个简单的梳理，希望能起到抛砖引玉的作用。
简单基础知识回顾肾上腺位于双肾脏的上极，它由皮质、和髓质两个部分组成。
皮质又分为球状带、束状带和网状带三部分。
球状带主要分泌盐皮质激素（醛固酮）；束状带主要分泌糖皮质（皮质醇）网状带细胞主要分泌性激素，髓质分泌肾上腺髓质分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。
这里有一点需要注意肾上腺素和肾素一字之差但风马牛不相及，不要搞混。
肾素是肾脏的肾小球细胞球旁器分泌的，催化血管紧张素原转化成血管紧张素。
说到这里不得不提及肾素- 血管紧张素- 醛固酮系统，这个系统是肾脏和肾上腺夸地域的协作共同调节机体血压的国际合作组织（注意这里没有肾上腺素什么事儿）。
下面用一张简单展示一下。
到了这里基础知识就全部复习完了，怎么样，并不复杂吧。
原发性醛固酮增多症基本诊断流程顾名思义它是肾上腺原发病变引起醛固酮自主增多。
是原发就得先排除继发，这个不复杂，就不在这里展开。
原发醛固酮增多症基本诊断流程是怎样的？1. ARR 检查既然由于原发肾上腺疾病引起醛固酮自主增多，那它就不再听从肾素- 血管紧张素的命令，不但不听反过来过度分泌的醛固酮还要反过来抑制肾素血管紧张素分泌，这个就是最简单负反馈机制。
这样看来原发性醛固酮增多症就会有醛固酮增高和肾素降低。
可能有人会认为那不就简单了，查一查这两个指标就行了。
道理上的确如此，不过很不幸，这两个指标很不争气，就像扶不起的阿斗。
这两个指标受不同种族、不同年龄，不同药物、不同时间段、甚至不同体位的影响，作为诊断指标它们有时太不靠谱。
聪明内分泌医生通过统计学找出一个解决办法，把醛固酮（注意：单位ng/dl）除以肾素活性（注意：单位ng/ml/h）得到一个比值，这就是 ARR 检查。
原发性醛固酮增多症的诊治要点（全文）原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism）是引起继发性高血压的主要疾病之一，也是导致顽固性高血压最常见的原因之一。
原发性醛固酮增多症患者醛固酮来源若属于单侧则手术治愈的可能性较大，双侧醛固酮来源的原发性醛固酮增多症若及时明确诊断，给与特异性醛固酮受体拮抗剂治疗则血压也可得到有效控制，因此原发性醛固酮增多症的早期诊断，早期治疗极其重要。
根据病因病理变化和生化特征，症可分为以下4型：1. 肾上腺增生。
2. 肾上腺醛固酮腺瘤（aldosterone－producing adenoma，APA）。
3. 醛固酮生成腺癌（aldosterone－producing carcinoma，APC）。
4糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（glucocorticoid －remediable aldosteronism，GRA）。
不论任何病因或类型所致的原醛，其病理生理变化均由超生理需要量的大量醛固酮所致，病程发展到一定阶段主要表现为高血压、高血钠、低血钾、肾素－血管紧张素系统被抑制、以及碱中毒。
诊断要点：目前该疾病的筛查和确诊步骤繁琐，需要严格按照流程进行，否则在诊断的流程中遇到疑问将无法解答。
一应明确哪些是原醛的高危患者人群。
高血压2级(＞160–179/100–109 mm Hg)和3级(＞180/110 mm Hg)人群；2.药物抵抗高血压（顽固性高血压）；3.利尿剂引起或自发性低血钾；4.偶发肾上腺瘤；5.家族（＜40岁）中早发高血压或脑血管疾病史；6.所有PA患者的1级亲属的高血压。
2016年美国内分泌再次发布“The Management of primary Aldosteronis：Case detection,diagnosis,and Treatment:An Endocrine Society Clinical Practice Guideline"。
原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症（PA）是因醛固酮分泌过多所致的一种继发性高血压,约占高血压人群的0.05 %～2 %。
主要由于肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质增生引起醛固酮分泌过多所致。
随着临床诊断水平的不断提高,继发性高血压的诊断率有增高的趋势。
引起高血压的内分泌疾病中,PA 是最常见的原因之一。
产生醛固酮的不同病理变化大体有以下几种情况：1. 原发性醛固酮增多症患者约80 %因产生醛固酮的腺瘤引起,醛固酮分泌不受肾素－血管紧张素的影响,腺瘤多为单个, < 2 cm ,平均1. 8 cm ,双侧腺瘤者少见。
醛固酮过多分泌,可储Na + 、排K+ 、扩大血容量引起高血压。
2. 双侧肾上腺皮质增生亦称特发性醛固酮增多症( IHA),约占原醛的10 % ～20 % ,近来由于诊断方法的进步,发病率已显著上升(45 %) ,表现双侧肾上腺皮质球状带弥漫性或结节样增生,病因可能与垂体产生的醛固酮刺激因子有关,对血管紧张素敏感,肾素虽受抑制,但肾素对体位改变及其它刺激仍有反应,醛固酮分泌及临床一般较腺瘤轻。
3. 原发性肾上腺皮质增生,病理形态类似特发性醛固酮增多症,但生理反应类似腺瘤,肾上腺增生可单侧或双侧,18－羟皮质酮及醛固酮增高,肾上腺大部切除即可治愈。
4. 糖皮质激素可抑制原醛,主要见于男性青年,多有家族史,病理可见球状带及束状带均有增生,应用糖皮质激素后,醛固酮下降, 说明其分泌依赖于ACTH 的刺激。
5. 少数肾上腺皮质癌及卵巢癌也可以分泌醛固酮。
产生醛固酮的皮质癌多> 3 cm。
临床表现：高血压是PA 最早出现也是最常见的临床表现。
原醛症发生高血压的主要机制:①醛固酮促进肾小管对钠的再吸收,引起细胞外液量增加,血容量增加;②醛固酮促进钠从细胞外向细胞内转移,小动脉平滑肌细胞内钠浓度增高,使小动脉对血中加压物质的反应性增强；③动脉壁平滑肌内钠和水增加,使管壁轻度肿胀,管腔缩小,外周阻力增加。
