原发性醛固酮增多症

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查看详情原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。

大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。

目录1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗1病因病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：1.肾上腺醛固酮腺瘤发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。

是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧；双侧或多发性腺瘤仅占10%；个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。

瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。

重量多在3～6g之间，超过10g者少见。

肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2～3倍。

光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。

“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。

电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。

醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。

此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。

2.特发性醛固酮增多症简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。

近年来发病率有增加趋势。

其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。

增生的皮质可见微结节和大结节。

增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。

医诊通慢病原发性醛固酮增多症是一种能够引起继发性高血压的常见内分泌疾病。

据统计，中国有高达3亿的高血压患者，其中原发性醛固酮增多症的发病率占7%，由此推算，中国原发性醛固酮增多症的患者约有2100万人。

面对如此惊人的数字，绝大多数老百姓甚至连这个病名都没有听说过。

那到底什么是原发性醛固酮增多症呢？它是怎么引起高血压的？它有什么样的临床表现呢？又该怎么治疗呢？小刘是一个年轻小伙，平时身体很健康，但最近一段时间经常出现乏力的情况，他并没当一回事，也没到医院检查身体。

可在一次单位体检中却查出了问题，他的血压居然高达180毫米汞柱，这可把他吓坏了，赶忙在女友的陪同下跑到医院做检查。

医生给他抽了个血，发现他的血钾低至2.8毫摩尔/升，而醛固酮又比正常值高了足足20多倍。

进行CT检查后发现，他的右侧肾上腺长了一个直径2厘米的肿瘤。

小刘的心情一下跌到了谷底，他本来准备年底结婚，现在却得了肿瘤，这简直是个晴天霹雳。

医生看出了他的担心，给他详细解释了病情。

原来他患的是原发性醛固酮增多症，醛固酮是人体合成和分泌的一种正常的激素，负责体内电解质和血压的调节，它有保钠和排钾的两大功效：保钠的作用在于把钠离子留在体内，可以维持正常血压；排钾的作用在于把体内多余的钾离子排出体外，避免高钾造成心率失常甚至心搏骤停等严重后果。

如果人体产生过量的醛固酮，就会导致身体出现高钠和低钾的情况，前者会导致高血压，这种患者的血压往往高达180毫米汞柱以上；而低钾又会导致四肢无力、周期性麻痹等情况。

所以临床上此病比较典型的表现就是高血压合并低血钾，小刘就属于这种情况。

小刘问道：“那到底是什么原因导致我的身体出现过多的醛固酮呢？”医生指着CT片上那个圆圆的瘤子说：“这个就是罪魁祸首，它叫肾上腺腺瘤，90%以上都是良性的，它会刺激肾上腺分泌过多的醛固酮，而过多的醛固酮就会导致高血压、低血钾。

”小刘又问道：“既然它是良性的，肿瘤又不大，我口服降压药和补钾药，让我的血压、血钾正常，是不是就能免去这一刀呢？”医生告诉他：“现在确实有专门针对这种疾病的药，叫螺内酯，它的药理作用与醛固酮刚好相反，具有保钾排钠的作用。

原发性醛固酮增多症筛查（完整版）原发性醛固酮增多症（原醛症）是指肾上腺病变导致醛固酮自主高分泌，从而引起以高血压、低血钾为主要临床表现的临床症候群。

作为临床上最常见的继发性高血压，原醛症占所有高血压人群的5%~10%。

既往研究显示，相比于原发性高血压，原醛症患者的心血管事件（cardiovascular events，CVD）及全因死亡风险显著增加。

因此，早期发现原醛症患者并进行针对性的治疗，对减少原醛症患者的CVD及死亡风险至关重要。

原醛症的诊断分为筛查、确诊及分型3个步骤，其中筛查是实现早期诊断的关键。

现相关指南及共识推荐立位血浆醛固酮/肾素比值（aldosterone/renin ratio，ARR）作为原醛症的筛查手段，但既往研究提示许多因素如年龄、性别、体位、盐的摄入、血钾浓度、肾功能、妊娠、药物、检测方法等，对醛固酮及肾素浓度的检测结果均有一定程度的影响。

在诸多对ARR有影响的因素当中，降压药是最常见的影响因素。

但常用降压药是否影响ARR的筛查效能，能否不停药进行原醛症筛查，是目前原醛症的热点讨论话题。

笔者对文献进行复习和总结，旨在探索筛查原醛症的高效、可行的策略和路径。

一、原醛症筛查的相关问题（一）现有指南和共识推荐：筛查前必须停（换）对ARR有影响的降压药目前已有明确证据表明大部分降压药物对ARR结果有影响（表1）：血管紧张素转化酶抑制剂（ACEi）/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）类药物（如厄贝沙坦）、二氢吡啶类钙通道阻滞剂（CCB）药物（如氨氯地平）以及利尿剂（排钾利尿剂和潴钾利尿剂）等常见降压药物可升高肾素、部分降低醛固酮水平从而造成ARR假阴性；β受体阻滞剂类降压药物（如阿替洛尔）可明显降低肾素从而造成ARR假阳性。

为了避免降压药物对ARR 结果的影响，目前2016年国际指南及中国共识推荐进行初筛标准化准备，又称“药物洗脱”或“停（换）药”，即停用对ARR有影响的降压药物或换用为对ARR影响较小的药物（如多沙唑嗪、地尔硫卓等）2~4周。

原发性醛固酮增多症一．定义原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism,简称原醛症）是由于肾上腺皮质病变引起醛固酮分泌增多，导致潴钠排钾、体液容量扩增、肾素—血管紧张素系统受抑制，表现为高血压和低血钾的临床综合症。

多见于醛固酮瘤或特发性醛固酮增多症。

二．症状、体征（一）高血压：为最常出现的症状。

（二）神经肌肉功能障碍：肌无力及周期性瘫痪；肢端麻木，手足抽搐。

（三）肾脏表现：夜尿多、口渴、多饮，易并发尿路感染，尿蛋白增多。

（四）心脏表现：心电图呈低钾图形。

心律失常以阵发性室上性心动过速较常见，严重者可发生室颤。

（五）其他表现：儿童病人有生长发育障碍，缺钾时可出现糖耐量减低。

三．护理问题1.电解质失衡与钾离子排泄增加、钠离子吸收增加有关。

2.活动无耐力与低钾血症引起四肢无力有关。

3.有跌倒的危险与四肢肌无力有四．护理措施（一）休息：卧床休息血钾过低者应绝对卧床。

（二）饮食：低钠饮食。

（三）病情观察严密观察血压的变化，定时测量血压并做好记录。

准确记录 24h 尿量，并分别记录日尿与夜尿量，以观察日夜尿量之比。

（四）治疗手术治疗：切除醛固酮腺瘤。

药物治疗：对于不能手术的肿瘤病人以及特发性增生型病人，用螺内酯治疗。

（五）用药护理：按时用药，密切观察药物不良反应,及时报告医师。

补充钾溶液时，严密掌握补钾原则，注意输液速度。

（六）心理护理：安慰病人保持情绪稳定。

五．健康教育病人好转出院时告知病人注意劳逸结合，消除精神负担。

告知药物的作用、副作用及药物使用的注意事项，告知病人按时服药，定期门诊复查。

第七讲原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，导致体内潴钠排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征。

原发性醛固酮增多症是导致顽固性高血压最常见的继发性高血压病因之一。

原醛症的患病率与高血压严重度成正比，高血压1级（145～159/90～99mmHg）者原醛症的患病率约1.99%；高血压2级（160～179/100～109mmHg）者约8.02%；高血压3级（≥180/110 mmHg）约13.2%。

而在难治性高血压患者中的患病率更高达17%-23%。

我国的筛查数据显示2010年，在难治性高血压中，原醛症的患病率为7.1%。

原醛症发病年龄高峰为30～50岁，女多于男。

病因分类原醛症的病因尚未明确，可能与遗传有关。

可分为以下几种亚型：1.醛固酮腺瘤醛固酮的分泌与ACTH的昼夜节律平行，但是不受肾素及血管紧张素Ⅱ的影响。

单侧占90%，1～2cm 左右，其中左侧多见，双侧约10%。

＞3～4cm者肾上腺醛固酮腺癌的可能性增加。

2.特发性醛固酮增多症病理为双侧肾上腺球状带增生，有时伴有结节。

病因可能与对血管紧张素敏感增强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可以使醛固酮分泌减少，高血压低血钾改善。

3.原发性肾上腺皮质增生具有典型的原醛表现，病理多为单侧或以一侧肾上腺结节性增生为主。

本症对螺内酯治疗有良好的反应，肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。

4.分泌醛固酮的肾上腺皮质癌肾上腺醛固酮癌罕见，约1%。

肿瘤直径常＞5cm，形态不规则。

进展快，对手术、药物和放射治疗疗效均不理想。

5.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症是一种常染色体显性遗传病，青少年起病。

高血压与低血钾不十分严重，常规降压药无效，但生理替代性的糖皮质激素可维持血压和低血钾正常。

醛固酮的分泌受ACTH的调节，而非肾素-血管紧张素系统，体内醛固酮分泌量明显增加。

原醛症通常是指原发性醛固酮增多症。

通常情况下，没有原发性醛固酮增多症诊断金标准的说法。

原发性醛固酮增多症可以通过临床表现、实验室检查、影像学检查等方面进行诊断。

1.临床表现：原发性醛固酮增多症是一种常见的内分泌疾病，其主要表现为高血压、低钾血症、代谢性碱中毒等，如果患者出现上述不适症状，有可能是患有该疾病的表现。

2.实验室检查：医生可以通过检测醛固酮和肾素的比值，来评估醛固酮的水平，如果醛固酮和肾素的比值较高，则有可能存在上述疾病。

3.影像学检查：医生可以通过CT检查或磁共振检查，来确定是否存在肾上腺增生或肿瘤的异常情况，这些异常情况可能会影响醛固酮的水平，并引起原发性醛固酮增多症。

除以上方法外，还有其他的可能性方法，比如组织学检查，患者可以遵医嘱对症治疗。