_原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症100037 北京解放军304医院咸力明佟万仁人民军医2003年第46卷第4期(总第521期)原发性醛固酮增多症，简称原醛症，是因肾上腺皮质发生肿瘤或增生，使醛固酮分泌过多，以高血压、低血钾、肌无力、高醛固酮和低肾素活性为主要特征的综合征。

1 流行病学原醛症是继发性高血压的原因之一，在高血压人群中的患病率为O.5％-2％。

随着腹部B超、CT和MRI的广泛应用，许多无特征的病人也能被早期检出。

Lim等从高血压465例中筛检出原醛症43例(占9.2％)。

该症从新生儿至老人均可发病，但好发年龄为30-50岁，其发病率在性别中没有差别，腺瘤多见于女性，男女之比约为1:1.2-1.5，国外报告为1:2.3。

2 病因及病理2.1 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA) 1955年由Conn首先描述，故又称Conn综合征，是原醛症主要病因，占70％一80％，绝大多数腺瘤位于一侧，左侧多于右侧，常为单个，仅1％左右为双侧或一侧有两个腺瘤，70％腺瘤见于女性。

多数直径l-2cm，包膜完整，切面为桔黄色，均质实性，60％-70％的腺瘤重量小于6g，光镜下显示为肾上腺皮质球状带、网状带或质密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。

“杂合细胞”表现出球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤可同时存在球状带细胞弥漫性增生。

电镜下可见瘤细胞内线粒体嵴为血小板。

2.2 特发性醛固酮增多症(IHA) 占成人原醛症的10％-20％，在儿童原醛症中最常见。

其病理变化为双侧肾上腺球状带增生，伴或不伴结节，切面见肾上腺皮质增厚，厚度在0.15cm以上，光镜下可见大量透明细胞增生，多为弥漫性，偶为局灶性。

组织学上具有肾上腺被刺激物质，即在人垂体中发现的一种糖蛋白和另一γ促黑素原相关因子，而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增加。

2.3 原发性肾上腺皮质增生(PAH) 约占原醛症的1％。

Kater等在1982年发现有4例介于APA和IHA之间的病例，其病理形态上与IHA相似，可为单侧或双侧增生，但生化特征与APA更相似，行肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。

原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗（一）定义原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）以高血压、低血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮水平为主要特征，因肾上腺皮质肿瘤或增生等原因引起的醛固酮分泌过多所致的继发性高血压。

（二）病因目前已知有以下类型，即肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤（APA）、肾上腺皮质球状带增生（特发性醛固酮增多症，idiopathic hyperaldosteronism，IHA）、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、原发性肾上腺增生症、家族性醛固酮增多症（包括糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，GRA等）、异位醛固酮分泌腺瘤或癌等，其中以APA（35%）及IHA（60%）最为常见。

（三）临床表现1.高血压（1）最早出现的症状，几乎见于每一病例的不同阶段。

（2）中等度血压增高，以舒张压升高为著。

（3）对常规降压药疗效差。

2.低血钾、高尿钾可能只存在于较严重的病例中。

只有50%的腺瘤和17%的增生患者血钾小于3.5mmol/L，是病程相对较长的提示，因此没有低血钾不代表不是原醛症！血钾3.0~3.5mmol/L时，尿钾大于25mmol/24h；或血钾小于3.0mmol/L时，尿钾大于20mmol/24h，提示肾性失钾。

临床上表现为肌无力、发作性软瘫及周期性瘫痪等。

长期低钾血症可引起肾小管空泡变性，可表现为口渴、多尿、夜尿增多等。

心脏方面可表现为心律失常，心电图示U波或ST-T波改变。

3.其他低钾血症可导致细胞外液碱中毒→游离钙减少，促进肾脏排镁、排钙增加，均可导致手足抽搐、肢体麻木。

（四）诊断1.需满足如下条件（1）高醛固酮：醛固酮分泌增多并且不被高钠负荷引起的血容量增加所抑制。

（2）低肾素：肾素分泌受抑制并且不因立位及低钠刺激而分泌增加。

（3）皮质醇水平正常。

2.诊断分为两个步骤首先明确是否有高醛固酮、低肾素血症；然后确定其病因类型，即先定性，后定位。

（1）定性检查1）选择需要进行筛查的患者：当高血压患者有如下表现时要注意筛查有无原发性醛固酮增多症。

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查看详情原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。

大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。

目录1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗1病因病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：1.肾上腺醛固酮腺瘤发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。

是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧；双侧或多发性腺瘤仅占10%；个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。

瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。

重量多在3～6g之间，超过10g者少见。

肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2～3倍。

光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。

“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。

电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。

醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。

此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。

2.特发性醛固酮增多症简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。

近年来发病率有增加趋势。

其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。

增生的皮质可见微结节和大结节。

增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。

原发性醛固酮增多症（外科）【概述】原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血压和低血钾综合征。

Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因，因此又称此病为Conn综合征。

本病占住院的高血压病例的1～2％，是一种可以治愈的继发性高血压。

但若病程过长，长期高血压和严重低血钾也可造成严重的危害。

醛固酮分泌增多有原发和继发之分。

原醛症是由肾上腺病变分泌过多醛固酮所致，而继发性醛固酮增多症是由肾上腺以外的疾病引起肾上腺分泌过多的醛固酮所致，如肝硬化、充血性心力衰竭、肾病综合征、肾性高血压等。

【诊断】根据临床表现，血、尿生化测定和有关试验进行原醛症的诊断一般并不困难。

主要应与继发性醛固酮增多症、原发性高血压服用失钾性利尿剂或持续慢性腹泻所致失钾的情况相鉴别。

虽然大部分病例均由肾上腺皮质腺瘤引起，但术前仍应尽可能明确病理和定位诊断，以利手术。

引起原醛症的肾上腺皮质腺瘤大多比较小，B超、CT、同位素标记胆固醇作肾上腺扫描等辅助检查有遗漏小腺瘤的可能。

选择性肾上腺静脉造影不但能显示肾上腺的影像，还可通过静脉导管采血测定醛固酮，以明确定位。

但有肾上腺出血、肾上腺周围粘连、下肢血栓性静脉炎等饼发症可能。

【治疗措施】原醛症适合手术治疗。

因绝大多数病例由肾上腺皮质腺瘤所致，切除肿瘤可望完全康复。

如由双侧肾上腺增生引起，则需作肾上腺次全切除（一侧全切除，一侧大部分切除）。

也可先切除一侧肾上腺，如术后仍不恢复，再作对侧大部或半切除。

其效果不如腺瘤摘除病例。

腺癌及病程较久已有肾功能严重损害者，预后较差。

先天性醛固酮增多症则不能用手术治疗，可试用氟美松等药物。

关于手术应注意以下几点：①切口的选择。

如腺瘤定位明确，可选用同侧11肋间切口。

如不能明确病理及定位诊断，因原醛症患者大多较瘦小故可选用腹部切口探查（图1）。

当然也可经背部切口探查。

②由于左侧肾上腺皮质腺瘤的发病率比右侧为高（2∶1），故常首先探查左侧肾上腺。

原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症100037 解放军304医院咸力明佟万仁人民军医2003年第46卷第4期(总第521期)原发性醛固酮增多症，简称原醛症，是因肾上腺皮质发生肿瘤或增生，使醛固酮分泌过多，以高血压、低血钾、肌无力、高醛固酮和低肾素活性为主要特征的综合征。

1 流行病学原醛症是继发性高血压的原因之一，在高血压人群中的患病率为O.5％-2％。

随着腹部B超、CT和MRI的广泛应用，许多无特征的病人也能被早期检出。

Lim等从高血压465例中筛检出原醛症43例(占9.2％)。

该症从新生儿至老人均可发病，但好发年龄为30-50岁，其发病率在性别中没有差别，腺瘤多见于女性，男女之比约为1:1.2-1.5，国外报告为1:2.3。

2 病因及病理2.1 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA) 1955年由Conn首先描述，故又称Conn综合征，是原醛症主要病因，占70％一80％，绝大多数腺瘤位于一侧，左侧多于右侧，常为单个，仅1％左右为双侧或一侧有两个腺瘤，70％腺瘤见于女性。

多数直径l-2cm，包膜完整，切面为桔黄色，均质实性，60％-70％的腺瘤重量小于6g，光镜下显示为肾上腺皮质球状带、网状带或质密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。

“杂合细胞”表现出球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤可同时存在球状带细胞弥漫性增生。

电镜下可见瘤细胞线粒体嵴为血小板。

2.2 特发性醛固酮增多症(IHA) 占成人原醛症的10％-20％，在儿童原醛症中最常见。

其病理变化为双侧肾上腺球状带增生，伴或不伴结节，切面见肾上腺皮质增厚，厚度在0.15cm以上，光镜下可见大量透明细胞增生，多为弥漫性，偶为局灶性。

组织学上具有肾上腺被刺激物质，即在人垂体中发现的一种糖蛋白和另一γ促黑素原相关因子，而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增加。

2.3 原发性肾上腺皮质增生(PAH) 约占原醛症的1％。

Kater等在1982年发现有4例介于APA和IHA之间的病例，其病理形态上与IHA相似，可为单侧或双侧增生，但生化特征与APA更相似，行肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。

原发性醛固酮增多症护理措施有哪些
原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，简称原醛症)，是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压，低血钾为主要特征的综合征。

原发性醛固酮增多症护理措施有哪些？通过以下文章了解一下吧。

1.手术前护理
（1）观察血压变化及高血压症状，根据病情随时监测或每日2次，按时给予降压药并密切观察效果及不良反应。

（2）观察低血钾症状，低血钾时因出现心动过速、期前收缩、易发生心跳骤停。

应随时注意观察心率、心律的变化。

静脉补钾时应严格补钾总量、速度、浓度及尿量的情况，并随时检测病人血钾的变化。

（3）观察神经肌肉障碍情况，限制病人活动范围，切忌剧烈运动，防止跌倒，必要时给予适当的保护措施。

（4）应给予低钠高钾饮食，每日限制钠的摄入量为20mmol，钾为270mmol.
2.手术后护理
（1）严密观察病人的生命体征。

（2）观察病人有无肾上腺皮质功能不全的表现。

应遵医嘱及时应用肾上腺皮质激素，并观察效果。

（3）维持水电解质平衡，手术后钾及钙离子紊乱，需要经过一段时问的调整才能逐渐恢复正常，须继续按术前低钾、低钙情况进行护理，以免发生意外。

（4）做好引流管护理，准确记录24小时出入量。

原发性醛固酮增多症护理措施有哪些？通过以上文章内容的详细介绍，相信您已经有了一定的了解。

指导病人应进高蛋白、高热量、高钾、低钠饮食。

嘱病人注意安全，切忌远行，以防意外发生。

指导病人注意血压的变化，定时测量血压，遵医嘱正确用药，必要时到医院就医。

三十三、原发性醛固酮增多症及护理一、什么是原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism,PA）简称原醛症，指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑，典型的表现为高血压、低血钾、高血钠、低血肾素、碱中毒肌无力或周期性瘫痪。

二、临床表现1、高血压：可伴有头痛、疲乏、视力模糊和高血压眼底等病变2、低血钾：血钾正常值3.5mmol/l~5.5mmol/L，低钾时主要表现为四肢乏力、肌无力、腹胀、心理失常等；严重者可有吞咽、呼吸困难，甚至窒息。

3、肾脏表现：多尿、尤其夜尿多、口渴、多饮，常易并发尿路感染。

尿蛋白增多，少数可发生肾功能减退。

4.心脏表现：心律失常较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。

三、治疗原发性醛固酮增多症的治疗主要以药物为主，严重者可行手术治疗。

1、药物治疗：主要采用螺内酯、依普利酮、糖皮质激素、阿米洛利及氨苯蝶啶等以助保钠排钾，此病治疗周期比较长，必要时加降压药物。

2、手术治疗：醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗，手术方式：腹腔镜下肾上腺肿瘤切除手术四、术前护理1、术前积极完善检查：尿常规，血常规，凝血试验和肾素醛固酮检验，盆腔CT 和MRI、心电图等检查。

醛固酮分两次采样：第一次为静卧2小时（约早上空腹08:00）；抽完空腹血后可进食和进行洗漱活动；第二次为立位1小时（在卧位血抽后约早上09:00或10:00）。

正常值:卧位28～138pmol/L，立位138～415pmol／L。

常用的此病特殊检查：血浆醛固酮与肾素活性比值是本病首选筛查指标、高钠负荷试验、双侧肾上腺静脉采血：区分单侧或双侧分泌最可靠、最准确的方法2.因醛固酮增多症典型症状为：高钠低钾，故要口服螺内酯片保钾排钠，并观察血钠、血钾情况及24小时尿量。

血钾正常值：3.5mmol/l~5.5mmol/L，低钾时主要表现为四肢乏力、肌无力、腹胀、心理失常等；严重者可有吞咽、呼吸困难，甚至窒息。

原发性醛固酮增多症本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑巴建明（主任医师）解放军总医院内分泌科原发性醛固酮增多症（简称原醛）是指由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，而引起潴钠排钾，血容量增多而抑制了肾素活性的一种病症，临床表现为高血压和低血钾综合征群。

与正常及高血浆肾素活性的高血压病人相比，原醛症曾被认为是伴有较低的血管并发症发生率的一种相对良性的高血压，但近年来先后有报道，在原醛症病人中，心血管并发症的发生率可高达14% ～35%；蛋白尿的发生在原醛症病人中也多于原发性高血压病人，国内文献报道，分别有22．3%～40．1% 和2．7%～9．2%的醛固酮瘤患者发生蛋白尿和慢性肾功能不全。

目录1醛固酮分泌的调节2临床表现3疾病诊断4鉴别诊断5疾病治疗1醛固酮分泌的调节肾素－血管紧张素系统是醛固酮分泌的主要调节因素，当有效血容量减少，血压下降。

钠离子浓度减低等刺激时，肾小球旁细胞释放肾素增加，进而刺激血管紧张素II增加，血管紧张素II可刺激醛固酮的合成和分泌。

钾离子是调节醛固酮分泌的另一重要因素，高钾刺激醛固酮分泌，低钾则抑制醛固酮分泌。

ACTH亦能调节醛固酮的合成和释放，但对长期维持醛固酮的释放并非主要因素。

[1-5]原醛最常见的两种类型包括肾上腺皮质分泌醛固酮的腺瘤（醛固酮瘤, Aldosterone producing adenoma; APA）及双侧（极少数可为单侧）肾上腺皮质增生（特发性醛固酮增多症, IHA）。

其他少见的类型包括糖皮质激素可抑制型醛固酮增多症（Glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA）、原发性肾上腺皮质增生（PAH）、产生醛固酮的肾上腺癌或异位肿瘤等。

既往临床上醛固酮瘤为原醛的主要亚型，但近年来随着采用敏感的ARR比值筛查，多数早期及较轻的原醛得以获得诊断，这些患者多数是IHA。

各种亚型在原醛中所占的比例见表1。

[6-8]肾上腺醛固酮瘤（APA）35%特发性醛固酮增多症（IHA）60%原发性( 单侧)肾上腺皮质增生（PAH）2%糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症<1%（GRA）产生醛固酮的肾上腺癌<1%产生醛固酮的异位肿瘤或癌%表1. 原发性醛固酮增多症的亚型1. 肾上腺醛固酮瘤(APA)又称Conn综合征，女性多见，占原醛的35%左右。