17-羟化酶缺乏
不定 DOC 皮质酮 17-KS 17-OHCS
•原发性醛固酮增多症
安体舒通反应良好
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高血压、低血钾的鉴别诊断: Liddle综合征
又称假性醛固酮增多症。常染色体显性遗传性疾病。有家族
聚集发病现象,人群中发病呈散发性。年轻人高血压考虑。
机制:肾单位远端上皮细胞钠通道异常激活, 钠重吸收过多致
高血压自发或利尿剂诱发低钾血症以及CT肾上腺异常.
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影响RAS系统的药物和激素
测定血浆肾素和血管紧张素II以及血浆醛固酮之前,应停 以下药物4周: • 安体舒通(拮抗醛固酮), 雌二醇(拟盐皮质激素样作用); 停用2周: • 噻嗪类利尿剂(引起低钾) • 吲哚美辛, 噻庚啶(阻断血清素,干扰ACTH); 停用1周: • ACEI及钙拮抗剂(减少醛固酮合成,升高血钾) • 拟交感神经药, 肾上腺能阻滞剂(减少血浆肾素活性);
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4.分型定位试验
2).体位试验: 测定方法是: 夜间卧位, 晨8:00点起床并保持立位至12点, 测定卧立位前后血浆醛固酮. 原理:正常人血浆Ald受ACTH昼夜节律调节. APA: 基础Ald明显增高, 立位后稍降低或保持不变或升 高<30%~33%. IHA: 基础Ald轻度增高, 立位后增高>基线值30%~33%, 升辐超过正常人). 原因: 对AngII敏感性增强.
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3. 定位试验
影像学检查: CT扫描层厚2.5~3mm. CT诊断肾上腺腺瘤的敏感度为58~75%. APA直径通常<20mm, 常<10 mm. 平均直径12.4 mm. CT对原醛定位分型是不灵敏的, 误诊率约34%. 高分辨率CT鉴别APA和BAH的灵敏度为80~85%.