原发性醛固酮增多症

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查看详情原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。

大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。

目录1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗1病因病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：1.肾上腺醛固酮腺瘤发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。

是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧；双侧或多发性腺瘤仅占10%；个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。

瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。

重量多在3～6g之间，超过10g者少见。

肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2～3倍。

光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。

“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。

电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。

醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。

此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。

2.特发性醛固酮增多症简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。

近年来发病率有增加趋势。

其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。

增生的皮质可见微结节和大结节。

增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。

医诊通慢病原发性醛固酮增多症是一种能够引起继发性高血压的常见内分泌疾病。

据统计，中国有高达3亿的高血压患者，其中原发性醛固酮增多症的发病率占7%，由此推算，中国原发性醛固酮增多症的患者约有2100万人。

面对如此惊人的数字，绝大多数老百姓甚至连这个病名都没有听说过。

那到底什么是原发性醛固酮增多症呢？它是怎么引起高血压的？它有什么样的临床表现呢？又该怎么治疗呢？小刘是一个年轻小伙，平时身体很健康，但最近一段时间经常出现乏力的情况，他并没当一回事，也没到医院检查身体。

可在一次单位体检中却查出了问题，他的血压居然高达180毫米汞柱，这可把他吓坏了，赶忙在女友的陪同下跑到医院做检查。

医生给他抽了个血，发现他的血钾低至2.8毫摩尔/升，而醛固酮又比正常值高了足足20多倍。

进行CT检查后发现，他的右侧肾上腺长了一个直径2厘米的肿瘤。

小刘的心情一下跌到了谷底，他本来准备年底结婚，现在却得了肿瘤，这简直是个晴天霹雳。

医生看出了他的担心，给他详细解释了病情。

原来他患的是原发性醛固酮增多症，醛固酮是人体合成和分泌的一种正常的激素，负责体内电解质和血压的调节，它有保钠和排钾的两大功效：保钠的作用在于把钠离子留在体内，可以维持正常血压；排钾的作用在于把体内多余的钾离子排出体外，避免高钾造成心率失常甚至心搏骤停等严重后果。

如果人体产生过量的醛固酮，就会导致身体出现高钠和低钾的情况，前者会导致高血压，这种患者的血压往往高达180毫米汞柱以上；而低钾又会导致四肢无力、周期性麻痹等情况。

所以临床上此病比较典型的表现就是高血压合并低血钾，小刘就属于这种情况。

小刘问道：“那到底是什么原因导致我的身体出现过多的醛固酮呢？”医生指着CT片上那个圆圆的瘤子说：“这个就是罪魁祸首，它叫肾上腺腺瘤，90%以上都是良性的，它会刺激肾上腺分泌过多的醛固酮，而过多的醛固酮就会导致高血压、低血钾。

”小刘又问道：“既然它是良性的，肿瘤又不大，我口服降压药和补钾药，让我的血压、血钾正常，是不是就能免去这一刀呢？”医生告诉他：“现在确实有专门针对这种疾病的药，叫螺内酯，它的药理作用与醛固酮刚好相反，具有保钾排钠的作用。

原醛症诊断标准
原醛症通常是指原发性醛固酮增多症。

对于原发性醛固酮增多症的诊断，没有明确的金标准，但可以通过临床表现、实验室检查和影像学检查进行综合评估。

临床表现主要包括高血压、低钾血症、代谢性碱中毒等。

实验室检查方面，医生可以通过检测醛固酮和肾素的比值，来评估醛固酮的水平。

如果醛固酮和肾素的比值较高，则有可能存在原发性醛固酮增多症。

此外，还可以通过检测血浆肾素活性和血浆醛固酮水平进行评估。

影像学检查也是诊断原发性醛固酮增多症的重要手段。

医生可以通过CT检查或磁共振检查，来确定是否存在肾上腺增生或肿瘤的异常情况。

这些异常情况可能会影响醛固酮的水平，并引起原发性醛固酮增多症。

除以上方法外，还有其他的可能性方法，比如组织学检查，患者可以遵医嘱对症治疗。

请注意，以上内容仅供参考，如有疑虑或出现相关症状，请及时就医并遵医嘱进行专业的检查和治疗。

第七讲原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，导致体内潴钠排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征。

原发性醛固酮增多症是导致顽固性高血压最常见的继发性高血压病因之一。

原醛症的患病率与高血压严重度成正比，高血压1级（145～159/90～99mmHg）者原醛症的患病率约1.99%；高血压2级（160～179/100～109mmHg）者约8.02%；高血压3级（≥180/110 mmHg）约13.2%。

而在难治性高血压患者中的患病率更高达17%-23%。

我国的筛查数据显示2010年，在难治性高血压中，原醛症的患病率为7.1%。

原醛症发病年龄高峰为30～50岁，女多于男。

病因分类原醛症的病因尚未明确，可能与遗传有关。

可分为以下几种亚型：1.醛固酮腺瘤醛固酮的分泌与ACTH的昼夜节律平行，但是不受肾素及血管紧张素Ⅱ的影响。

单侧占90%，1～2cm 左右，其中左侧多见，双侧约10%。

＞3～4cm者肾上腺醛固酮腺癌的可能性增加。

2.特发性醛固酮增多症病理为双侧肾上腺球状带增生，有时伴有结节。

病因可能与对血管紧张素敏感增强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可以使醛固酮分泌减少，高血压低血钾改善。

3.原发性肾上腺皮质增生具有典型的原醛表现，病理多为单侧或以一侧肾上腺结节性增生为主。

本症对螺内酯治疗有良好的反应，肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。

4.分泌醛固酮的肾上腺皮质癌肾上腺醛固酮癌罕见，约1%。

肿瘤直径常＞5cm，形态不规则。

进展快，对手术、药物和放射治疗疗效均不理想。

5.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症是一种常染色体显性遗传病，青少年起病。

高血压与低血钾不十分严重，常规降压药无效，但生理替代性的糖皮质激素可维持血压和低血钾正常。

醛固酮的分泌受ACTH的调节，而非肾素-血管紧张素系统，体内醛固酮分泌量明显增加。

原发性醛固酮增多症本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑巴建明（主任医师）解放军总医院内分泌科原发性醛固酮增多症（简称原醛）是指由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，而引起潴钠排钾，血容量增多而抑制了肾素活性的一种病症，临床表现为高血压和低血钾综合征群。

与正常及高血浆肾素活性的高血压病人相比，原醛症曾被认为是伴有较低的血管并发症发生率的一种相对良性的高血压，但近年来先后有报道，在原醛症病人中，心血管并发症的发生率可高达14% ～35%；蛋白尿的发生在原醛症病人中也多于原发性高血压病人，国内文献报道，分别有22．3%～40．1% 和2．7%～9．2%的醛固酮瘤患者发生蛋白尿和慢性肾功能不全。

目录1醛固酮分泌的调节2临床表现3疾病诊断4鉴别诊断5疾病治疗1醛固酮分泌的调节肾素－血管紧张素系统是醛固酮分泌的主要调节因素，当有效血容量减少，血压下降。

钠离子浓度减低等刺激时，肾小球旁细胞释放肾素增加，进而刺激血管紧张素II增加，血管紧张素II可刺激醛固酮的合成和分泌。

钾离子是调节醛固酮分泌的另一重要因素，高钾刺激醛固酮分泌，低钾则抑制醛固酮分泌。

ACTH亦能调节醛固酮的合成和释放，但对长期维持醛固酮的释放并非主要因素。

[1-5]原醛最常见的两种类型包括肾上腺皮质分泌醛固酮的腺瘤（醛固酮瘤, Aldosterone producing adenoma; APA）及双侧（极少数可为单侧）肾上腺皮质增生（特发性醛固酮增多症, IHA）。

其他少见的类型包括糖皮质激素可抑制型醛固酮增多症（Glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA）、原发性肾上腺皮质增生（PAH）、产生醛固酮的肾上腺癌或异位肿瘤等。

既往临床上醛固酮瘤为原醛的主要亚型，但近年来随着采用敏感的ARR比值筛查，多数早期及较轻的原醛得以获得诊断，这些患者多数是IHA。

各种亚型在原醛中所占的比例见表1。

[6-8]肾上腺醛固酮瘤（APA）35%特发性醛固酮增多症（IHA）60%原发性( 单侧)肾上腺皮质增生（PAH）2%糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症<1%（GRA）产生醛固酮的肾上腺癌<1%产生醛固酮的异位肿瘤或癌%表1. 原发性醛固酮增多症的亚型1. 肾上腺醛固酮瘤(APA)又称Conn综合征，女性多见，占原醛的35%左右。