胆总管囊肿诊疗常规

[深度剖析]“胆总管囊肿”的病因、临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）胆总管囊肿【概述】胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，是一组以肝内、外胆管局限性扩张为特征的先天性疾病，多属先天性发育畸形。

Vater于1723年就已作过描述，至1852年Douglas才对此病的病理和症状作了详细报道，女性比男性发病率高，大约为3〜4 : 1。

【病因】胆总管囊肿为先天性发育不良所致。

先天性因素具有两个方面：①胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态；②胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。

【病理】参考Alonson-Lej和Todani分型，根据囊肿形态和位置分成5型：1.Ⅰ型胆总管囊性扩张型从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。

囊肿通常直径为6〜18cm。

Ⅰ型最多见，约占80%〜90%，表现为肝外胆管囊状、柱状或纺锤状扩张，囊状扩张可很大；通常胆总管及肝总管均扩张，胆囊及胆囊管不扩张。

Ⅰ型有三个亚型：Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见类型；Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见；Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见类型。

2.Ⅱ型胆总管憩室型少见，仅占2%〜3%，多发生于胆总管下段外侧壁，在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。

3.Ⅲ型少见仅占1.5%。

病变表现为胆总管十二指肠壁内段囊状扩张，此型在临床上有时被误诊为十二指肠肉息肉或肿瘤。

4.Ⅳ型是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张分两个亚型：Ⅳa型，肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb型，肝外胆管的多发性扩张。

5.Ⅴ型又称为caroli病为肝内胆管的多发囊状扩张。

病理表现为肝内胆管扩张，常合并有多囊肾、多囊肝、多囊肺及肾盂和输尿管扩张。

【临床】胆总管囊肿可发生在任何年龄，多见于儿童，典型表现为腹痛、黄疸及腹部包块三联征。

但仅有1/3的患者有此典型表现。

胆总管囊肿护理问题及措施
胆总管囊肿是一种较为常见的疾病，通常需要综合治疗和护理。

在护理方面，我们可以从饮食、生活习惯和药物治疗等方面进行综
合考虑和措施。

首先，饮食方面，患有胆总管囊肿的患者应该遵循低脂肪、低
胆固醇的饮食原则，避免摄入过多的油脂和油炸食品，以减轻肝脏
和胆囊的负担。

此外，多摄入富含纤维素的食物，如蔬菜和水果，
有助于促进胆汁排泄，有利于疾病的康复。

其次，生活习惯方面，患有胆总管囊肿的患者应该避免过度劳
累和情绪波动，保持心情舒畅，避免过度紧张和焦虑，有助于减轻
疾病对身体的不良影响。

适当的运动也有助于促进胆汁排泄，有利
于疾病的康复。

最后，药物治疗方面，患有胆总管囊肿的患者应该严格按照医
生的嘱咐进行药物治疗，不可随意更改药物剂量和服用时间，以免
影响治疗效果。

同时，定期复查和随访也是非常重要的，及时了解
疾病的发展情况，调整治疗方案。

总的来说，对于胆总管囊肿的护理，饮食、生活习惯和药物治疗是三个方面需要综合考虑的因素。

患者应该积极配合医生的治疗方案，注意个人护理，保持良好的生活习惯，这样才能更好地控制疾病的发展，促进康复。

希望这些信息对您有所帮助。

小儿胆总管囊肿诊断研究论文小儿胆总管囊肿是一种罕见的疾病，它主要发生在婴幼儿期。

胆总管囊肿是指胆总管部分或全部扩张成囊状结构，这个过程是由于胆管内压力增高所致。

这种病症可会引起轻微的疼痛或黄疸等症状，这些症状可能会在婴幼儿期的时候发生，但是也可能会在晚期出现。

对于小儿胆总管囊肿的正确诊断非常重要，不仅可以保证儿童的健康，还能尽早采取治疗措施降低病情的进一步发展，本文将介绍小儿胆总管囊肿的诊断研究情况。

小儿胆总管囊肿的诊断主要基于以下几个方面：病史、临床表现、影像学表现及治疗结果。

医生会收集病史信息，包括对症状的描述和当时的治疗情况，以及有没有家族史等。

接着，医生会进行一系列的身体检查，包括查看皮肤的变化、腹部触检和心肺听诊。

如果发现黄疸或肝功能异常，医生会进一步进行胆道影像学检查，如B超、CT或MRI等，这些影像检查可以帮助医生确定胆管的情况以及囊肿的大小和位置。

一旦诊断出小儿胆总管囊肿，医生会根据儿童的年龄、病情和治疗目标来制定治疗方案。

在进行诊断的过程中，小儿胆总管囊肿的形态和大小是两个非常重要的参考指标。

其中，胆管囊肿的大小会影响患病的严重程度。

在研究中，发现胆管囊肿越大，则孩子的治疗方法越多元化，治疗期限也会相应的延长。

临床表现是小儿胆总管囊肿诊断的重要依据之一。

在临床上，小儿胆总管囊肿的表现多为出现肝胆管影像异常，不同程度的淤黄。

但是一些特征性的表现如腹痛、恶心、呕吐等症状并不一定出现。

因此在临床怀疑小儿胆总管囊肿时，需进行综合诊断分析，结合孩子的年龄、症状和检查结果等。

影像学是诊断小儿胆总管囊肿的重要方法之一。

在影像学诊断中，超声检查是最为常用的影像模式。

但是在实际的临床过程中，CT和MRI等高级成像技术也常常会被使用到。

其中，MRI对于婴幼儿的安全性和准确性都在很大程度上超过了其他影像学技术。

近年来，磁共振胆管成像(MRCP)得到了广泛的应用，它可以清晰地显示出胆管的正常结构以及囊肿的大小和形态等，更好地了解小儿胆总管囊肿的情况。

小儿外科胆总管囊肿（胆管扩张症）治疗技术操作规范胆总管囊肿切除、胆道重建术【适应证】先天性胆总管囊肿是先天性胆管发育异常，多伴有胰胆管合流异常。

在儿童期即引起胆管炎、胰腺炎、胆道穿孔、腹膜炎及肝硬化等病变，因此一经确诊应及时手术治疗。

囊肿切除、胆道重建术为最常用的手术方法。

该术亦用作曾行囊肿引流术的二期手术。

【禁忌证】因严重胆道感染、黄疸、肝功能严重受损、术中出血剧烈、囊肿极度脆弱难以剥离、囊肿穿孔和胆汁性腹膜炎而不能耐受复杂手术者，不宜做该手术。

【术前准备】1.患儿全身状态较好，无并发症时，不必做特殊准备即可施行手术。

2 .术前常规检查血常规、肝肾功能、凝血功能、血清及尿淀粉酶。

3 .出现贫血或低蛋白血症者，术前应予纠正。

有黄疽、肝功能和凝血功能受损者，应给予维生素K及保肝治疗。

4 .术日晨禁食，置胃肠减压管，并灌肠。

5 .胆总管囊肿伴有轻度感染时，用广谱抗生素控制后1~2周，即可行该手术。

如感染和梗阻症状不能控制，应视病情不失时机地施行该手术或做囊肿造口术。

【操作方法及程序】1.多选用气管内插管麻醉，取仰卧位，右季肋区垫高。

6 .做右上腹横切口或肋缘下斜切口。

7 .探查囊肿、肝脏，抽取胆汁测淀粉酶，并做细菌培养，可做肝活检。

8 .切除胆囊和囊肿。

显露囊肿，在十二指肠上缘处穿刺确认囊肿后切开，吸出胆汁，探查胆囊、肝左管、肝右管及胆总管远端开口位置与直径。

根据囊肿水肿和出血情况，沿囊壁全层或内层剥离，剥离面妥善止血。

先剥离前壁，然后继续向侧壁和后壁剥离，直至囊肿的一周均游离。

显露胰头后方的胆总管远端狭窄部，从囊腔内插入探针或探条，了解狭窄段的长度和直径。

亦可行术中造影，显示胰胆管合流情况。

游离近狭窄部后将其切断，缝闭断端。

继续剥离囊肿上部，在左右肝管汇合处下方切断肝总管，将囊肿和胆囊一并切除。

9 .胆道重建。

胆道重建包括肝总管空肠（Roux-Y）吻合术和空肠间置肝总管十二指肠吻合术，前者较常用。

小儿先天性胆总管囊肿如何鉴别诊断？本病早期需与胆道闭锁及各种类型的肝炎相鉴别，有时也需与右肾盂积水、胰腺囊肿、肝包虫囊肿、大网膜及肠系膜囊肿相鉴别。

借助B超及生化检查一般可资鉴别，必要时可作CT、ERCP以协助鉴别诊断。

1.以腹部肿块为突出表现者胆总管囊肿以右上腹或上腹部肿块为突出表现，而无黄疸者，应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿相鉴别。

(1)肝包虫病：其与胆管扩张症的不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触。

囊肿会是逐渐增大。

B超及CT检查均示为肝内占位性病变，肝外胆总管显示正常。

多半嗜酸性细胞记数增多。

Casoni 试验(包虫皮内试验)阳性率高达80%～95%。

80%补体结合试验阳性。

(2)肝囊肿：肝较大，硬且有结节感，无触痛。

肝功能检查一般均正常，多囊肝患者有时可同时伴有肾，胰腺或脾的多囊性病变。

B 超及CT检查多可明确显示囊肿位于肝内而肝外胆道正常。

(3)腹膜后囊性肿物：如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。

从症状和体征来看较难与无黄疸的胆总管囊性扩张鉴别，B超、CT可基本区别，行ERCP检查可除外胆管扩张。

(4)右侧肾积水：体格检查不易与胆管扩张相区别，但肾积水多偏侧方，腰三角区常饱满，特别是借助B超、静脉肾盂造影(IVP)或胰胆管逆行造影(ERCP)两者很易鉴别。

(5)肾母细胞瘤：主要不同点为：①肿瘤生长较快，可有高血压或血尿，患儿一般情况多较差。

②肿瘤为实体性，中等度硬。

③腹部X线平片可见肿块将肠推向内侧，有时瘤体内有散在点片状钙化点。

静脉肾盂造影可见肾盂肾盏变形或被挤压破坏不显影或仅少量造影剂显于肾盂。

(6)胰腺囊肿：儿童假性胰腺囊肿与外伤有密切关系，囊肿多位于左上腹部或脐上，常伴有腹痛。

尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。

以B超、CT或ERCP检查，多无困难区分。

2.以黄疸为突出表现者胆总管囊肿以黄疸为突出表现者，应与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相鉴别。

经腹腔镜行胆总管囊肿根治切除术的技术要点胆总管囊肿是指胆总管内部发生囊性扩张并充满胆汁的疾病，常常会引起胆道梗阻等严重并发症。

经腹腔镜胆总管囊肿根治切除术作为一种微创手术技术，已经成为胆总管囊肿治疗的首选方法之一。

下面将介绍该手术的技术要点。

手术前的准备工作非常重要。

术前需要进行全面的检查，包括胆囊、胆总管、肝脏等器官的影像学检查，以准确评估囊肿的大小、位置和与周围组织的关系。

此外，还要评估胆道功能和肝功能，以确定手术的可行性和安全性。

术中，需要将患者置于仰卧位，进行全身麻醉。

通过在脐部或腹部作3-4个小切口，插入经腹腔镜及其他手术器械，以完成手术操作。

术中需要充分暴露胆总管囊肿，准确判断囊肿与胆总管的粘连情况，并进行解剖分离。

在囊肿与胆总管粘连程度较高时，需要小心切割囊肿与胆总管的粘连组织。

在切割过程中，要避免损伤胆总管，以免造成胆汁外漏和胆瘘等并发症。

根治切除囊肿的方法有两种，一种是胆总管囊肿壁切除术，另一种是胆总管囊肿切除术。

在选择手术方法时，需要根据囊肿的大小、位置和与胆总管的关系来决定。

对于较小的囊肿，可以选择切除囊肿壁；对于较大的囊肿，或囊肿与胆总管粘连紧密的情况，需要将整个囊肿与胆总管一起切除。

术后，需要密切观察患者的病情变化，包括术后出血、胆汁漏、胆瘘等并发症的发生情况。

术后1-2天，可以进行胆管造影和胆道镜检查，评估手术的疗效，并及时处理并发症。

总的来说，经腹腔镜行胆总管囊肿根治切除术是一种安全有效的微创手术技术。

手术前的准备工作要充分，术中要小心操作，避免损伤胆总管，术后要密切观察并及时处理并发症。

这些是该手术的技术要点，也是保障手术成功的关键。

经腹腔镜手术技术的不断发展，为胆总管囊肿的治疗提供了更多选择。

但需要强调的是，对于不同类型的囊肿，应根据具体情况选择合适的手术方法和技术。

术前的评估和术中的操作要准确无误，这样才能确保手术的成功率和患者的安全。

腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南(完整版)胆总管囊肿(choledochal cysts，CC)又称(先天性)胆道扩张症，是一种胆道系统的发育畸形，其特征是先天性的胆总管扩张(少数患儿胆总管轻度扩张或不扩张)，可合并肝内胆管的扩张，绝大多数合并胰胆合流异常[1,2,3,4]。

传统上Todani分为五型[2]，临床上常见的是囊肿型和梭型(远端狭窄型和非狭窄型)[3]，前者多合并胆总管远端狭窄，肝内胆管扩张，胰管和共同管不扩张，发病早，产前可以诊断；后者胆总管远端不狭窄，而合并共同管扩张及蛋白栓梗阻[1,3]，合并胰腺炎多，发病稍晚。

相当多的患儿合并十二指肠乳头开口向远端异位，提示病因与胚胎早期肝憩室发生远端异位有关[4,5,6,7]。

胆总管囊肿患儿常表现为腹痛，黄疸和包块[1,2,3]，治疗不及时会导致肝功能损害[8]、胆道穿孔[9,10]、自发性出血[11,12,13,14]，营养不良甚至癌变[15]，根治手术是唯一可靠的治疗方法[1,2,3]。

近年来随着腔镜外科的迅速发展，腹腔镜治疗胆总管囊肿日趋成熟，是治疗胆总管囊肿的重要手段。

为了进一步提高我国治疗胆总管囊肿的水平，规范手术操作，中华医学会小儿外科分会内镜外科学组和卫计委行业专项"小儿腔镜诊断治疗先天畸形技术规范、标准及新技术评价研究"课题组，组织相关专家制定《腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南》。

一、腹腔镜胆总管囊肿手术适应证和禁忌证1．适应证(1)已经被临床应用认可的适应证：①胆道扩张(直径≥10 mm)；②有临床症状，胆道轻度扩张或不扩张(直径<10 mm)或者临床症状缓解期胆道不扩张，合并胰胆合流异常者；③胆总管囊肿外引流术后2～8周无腹膜炎者；④腹腔镜或开放手术后肝管空肠吻合口周围狭窄胆道梗阻[16]；⑤产前诊断胆总管囊肿者，如果肝功能损害应该尽早手术，如果无损害表现建议在3个月内根治手术[17,18,19,20,21]。

胆总管囊肿切除术一概述胆总管囊肿，目前已统称为胆管扩张症，是儿童胆道系统多见的先天性畸形。

扩张的胆管呈球形、梭形，可以累及肝总管，甚至肝内胆管。

通过囊肿切除（或内囊）将肝总管与肠管进行吻合，使胆汁引流至肠道内，为胆总管囊肿最基本的根治性手术方式。

二麻醉方式及术前准备1.麻醉方式全身麻醉或硬膜外麻醉。

2.术前准备（1）详细询问病史。

（2）应有详细的影像诊断资料。

（3）术前1-3天应用预防性抗生素。

（4）全面系统的体格检查。

（5）纠正营养不良、贫血和低蛋白血症。

（6）影像学诊断了解囊肿的类型，特别是有无合并肝内胆管囊肿等肝内病变。

（7）应用维生素K。

三适应证1.胆总管囊肿第Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型，病人情况能承受较复杂的手术者。

2.成年人胆总管囊肿。

四禁忌证1.难于耐受复杂手术。

2.难于施行一期手术。

3.由于技术上的原因不适宜做复杂的囊肿切除术。

五手术步骤手术大体步骤：①一般采用右侧腹直肌切口。

②分离显露胆总管囊肿。

③若曾行内引流，应将原吻合口拆除，送囊壁病理切片检查。

④切除囊肿同时切除胆囊。

⑤按Roux-en-Y胆总空肠吻合的方法游离一空肠袢，与肝总管做端-侧吻合。

⑥缝合关闭系膜间的空隙,肝下区放置腹腔引流。

六术后并发症1.早期术后并发症可能有腹腔内出血，急性胰腺炎，胆、胰汁漏，急性胆管炎。

2.晚期时主要是吻合口狭窄、肝胆管感染、结石形成等。

七术后护理1.密切注意生命体征。

2.持续胃肠减压至肠功能恢复。

3.注意腹腔引流液的性质。

4.术后血、尿淀粉酶检查。

5.全身应用抗生素。

6.深度黄疸、反复胆道感染病人应监测肝、肾功能。

7.注意内出血。

8.预防应激性溃疡。

八注意事项胆总管囊肿切除术的要点是避免发生副损伤，囊肿切除的上极必须注意留有余地，当胆总管囊肿合并有肝内胆管囊肿（往往是左侧）时，可以考虑同时做肝叶切除，若肝内囊肿未加处理，单纯做肝外囊肿切除和胆肠吻合术时，手术后往往并发肝内感染，需行再次手术处理。

九术后饮食一般术后2天拔除胃肠减压管，首先给予饮水，如饮水无异常可进食流食或奶。

先天性胆总管囊肿,先天性胆总管囊肿的症状,先天性胆总管囊肿治疗【专业知识】疾病简介先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。

本病一经诊断均需及早手术，以减轻胆道感染、阻塞性黄疸所导致的胆汁性肝硬化。

囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合术是当前治疗胆总管囊肿的标准术式。

由于腹腔镜下行囊肿切除、肝总管空肠Roux- Y吻合术进行胆道重建，手术创伤小，患儿恢复快，能达到通畅引流。

疾病病因一、发病原因仍不清楚，对此假说繁多，大多数病例被认为是先天性发育不良所致。

先天性因素具有两个方面：1.胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。

2.胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。

梗阻原因可以为先天性闭锁，或在胆管发育期上皮细胞异常增生而产生狭窄;有人认为系胆总管远端自律神经不平衡而发生痉挛，或Oddi括约肌的神经肌肉共济失调所致;还有人认为系由胆总管十二指肠连接部成角，产生瓣膜样结构，而造成梗阻。

引起胆总管囊性扩张的后天性病变，可能有炎症瘢痕、结石、胆管内或其周围肿瘤以及肿大的淋巴结等。

新生儿肝炎可引起胆管上皮损害，导致胆管闭塞及其周围纤维化。

胰腺的分泌压大于肝分泌胆汁的压力时，可使胰液易于逆流进入胆总管而引起炎症;胰腺炎或壶腹炎是引起胆总管远端梗阻的常见原因。

总之，一般认为胆总管囊肿是管壁薄弱与远端梗阻二者结合的结果。

二、发病机制胆总管囊肿的分型方法不一，但多数趋向于分为3型：1.普通型为最常见的一种，占80%以上，胆总管呈梭形或动脉瘤样扩张，末端狭窄，肝内胆管通常为正常状态，胆囊与胆囊管一般包含于囊内，也可以限于胆囊管以下的胆总管呈囊性扩张。

2.憩室型比较少见，从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿，其余胆管均属正常或轻度扩张。

3.十二指肠内胆总管膨出。

亦称十二指肠内胆总管囊肿或Vater壶腹囊肿，是极少见的一种。

囊肿呈圆形，位于胆总管一部或全部，大小不一，内径2～25cm，容量由数ml至万余ml，容量最大者为13340ml。