胆总管囊肿的分型是什么

[深度剖析]“胆总管囊肿”的病因、临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）胆总管囊肿【概述】胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，是一组以肝内、外胆管局限性扩张为特征的先天性疾病，多属先天性发育畸形。

Vater于1723年就已作过描述，至1852年Douglas才对此病的病理和症状作了详细报道，女性比男性发病率高，大约为3〜4 : 1。

【病因】胆总管囊肿为先天性发育不良所致。

先天性因素具有两个方面：①胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态；②胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。

【病理】参考Alonson-Lej和Todani分型，根据囊肿形态和位置分成5型：1.Ⅰ型胆总管囊性扩张型从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。

囊肿通常直径为6〜18cm。

Ⅰ型最多见，约占80%〜90%，表现为肝外胆管囊状、柱状或纺锤状扩张，囊状扩张可很大；通常胆总管及肝总管均扩张，胆囊及胆囊管不扩张。

Ⅰ型有三个亚型：Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见类型；Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见；Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见类型。

2.Ⅱ型胆总管憩室型少见，仅占2%〜3%，多发生于胆总管下段外侧壁，在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。

3.Ⅲ型少见仅占1.5%。

病变表现为胆总管十二指肠壁内段囊状扩张，此型在临床上有时被误诊为十二指肠肉息肉或肿瘤。

4.Ⅳ型是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张分两个亚型：Ⅳa型，肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb型，肝外胆管的多发性扩张。

5.Ⅴ型又称为caroli病为肝内胆管的多发囊状扩张。

病理表现为肝内胆管扩张，常合并有多囊肾、多囊肝、多囊肺及肾盂和输尿管扩张。

【临床】胆总管囊肿可发生在任何年龄，多见于儿童，典型表现为腹痛、黄疸及腹部包块三联征。

但仅有1/3的患者有此典型表现。

小儿先天性胆总管囊肿手术并发症防治经验李留峥;赵国春;向春明;徐雷升;彭联芳;俸家伟;王志萍;于杰【摘要】目的探讨小儿先天性胆总管囊肿手术并发症的预防措施。

方法回顾性分析2000年1月至2015年1月16年间我院经手术治疗的31例小儿先天性胆总管囊肿患者的临床资料。

囊肿类型：I型30例，IV型1例。

手术方式：囊肿外引流1例；内引流2例；囊肿切除，肝总管、空肠Roux-Y吻合术28例。

结果31例均完成手术，无手术死亡。

术后近期出现并发症6例，其中胆漏2例，胰漏1例，胸腔积液1例，切口裂开2例。

获随访24例，时间3个月～7年，术后20例腹痛消失，B超、CT复查无囊肿复发、结石及癌变。

1例囊肿外引流术后3个月再次行囊肿切除，肝总管、空肠Roux-Y吻合术；2例囊肿内引流术后1～5年内腹痛症状未缓解，再次行囊肿切除，肝总管、空肠Roux-Y吻合术，痊愈。

1例IV型囊肿行肝外囊肿切除，肝管空肠Roux-Y术后7年胆管炎反复发作，吻合口狭窄并左肝管结石，再次行肝左外叶切除，胆肠吻合术。

结论重视围手术期治疗，掌握精细、规范的肝肠吻合技术，是预防小儿先天性胆总管囊肿手术并发症的关键措施。

【期刊名称】《肝胆胰外科杂志》【年(卷),期】2016(028)004【总页数】4页(P308-311)【关键词】先天性胆总管囊肿;小儿;并发症;外科【作者】李留峥;赵国春;向春明;徐雷升;彭联芳;俸家伟;王志萍;于杰【作者单位】临沧市人民医院肝胆外科，云南临沧 677000;云南省沧源县人民医院普外科，云南临沧677400;临沧市人民医院肝胆外科，云南临沧 677000;临沧市人民医院肝胆外科，云南临沧 677000;临沧市人民医院肝胆外科，云南临沧 677000;临沧市人民医院肝胆外科，云南临沧 677000;临沧市人民医院肝胆外科，云南临沧 677000;临沧市人民医院肝胆外科，云南临沧 677000【正文语种】中文【中图分类】R657.4先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst，CCC）是小儿最常见的胆道外科疾病，囊肿切除是主要的治疗方式。

腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南(完整版)胆总管囊肿(choledochal cysts，CC)又称(先天性)胆道扩张症，是一种胆道系统的发育畸形，其特征是先天性的胆总管扩张(少数患儿胆总管轻度扩张或不扩张)，可合并肝内胆管的扩张，绝大多数合并胰胆合流异常[1,2,3,4]。

传统上Todani分为五型[2]，临床上常见的是囊肿型和梭型(远端狭窄型和非狭窄型)[3]，前者多合并胆总管远端狭窄，肝内胆管扩张，胰管和共同管不扩张，发病早，产前可以诊断；后者胆总管远端不狭窄，而合并共同管扩张及蛋白栓梗阻[1,3]，合并胰腺炎多，发病稍晚。

相当多的患儿合并十二指肠乳头开口向远端异位，提示病因与胚胎早期肝憩室发生远端异位有关[4,5,6,7]。

胆总管囊肿患儿常表现为腹痛，黄疸和包块[1,2,3]，治疗不及时会导致肝功能损害[8]、胆道穿孔[9,10]、自发性出血[11,12,13,14]，营养不良甚至癌变[15]，根治手术是唯一可靠的治疗方法[1,2,3]。

近年来随着腔镜外科的迅速发展，腹腔镜治疗胆总管囊肿日趋成熟，是治疗胆总管囊肿的重要手段。

为了进一步提高我国治疗胆总管囊肿的水平，规范手术操作，中华医学会小儿外科分会内镜外科学组和卫计委行业专项"小儿腔镜诊断治疗先天畸形技术规范、标准及新技术评价研究"课题组，组织相关专家制定《腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南》。

一、腹腔镜胆总管囊肿手术适应证和禁忌证1．适应证(1)已经被临床应用认可的适应证：①胆道扩张(直径≥10 mm)；②有临床症状，胆道轻度扩张或不扩张(直径<10 mm)或者临床症状缓解期胆道不扩张，合并胰胆合流异常者；③胆总管囊肿外引流术后2～8周无腹膜炎者；④腹腔镜或开放手术后肝管空肠吻合口周围狭窄胆道梗阻[16]；⑤产前诊断胆总管囊肿者，如果肝功能损害应该尽早手术，如果无损害表现建议在3个月内根治手术[17,18,19,20,21]。

胆总管囊肿的诊断与外科治疗
宋显禹;宋雨顺;金炎
【期刊名称】《中国卫生产业》
【年(卷),期】2012(9)20
【摘要】目的总结胆总管囊肿的诊治经验,提高胆总管囊肿的治疗水平.方法对1990年6月～2010年7月间收治并经手术证实的36例胆总管囊肿的诊断、手术治疗方式及疗效进行分析.结果按Todani分型,本组Ⅰ型30例,Ⅱ型2例,Ⅳa型1例,Ⅴ型3例.以腹痛、黄疸、腹部包块就诊,为主要临床表现,超声、CT和MRI确诊率高.囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-y吻合17例,囊肿切除、间置空肠胆管十二指肠吻合9例,肝叶切除4例,囊肿内引流5例,囊肿外引流1例.囊肿切除术明显降低了胆管炎的复发.结论囊肿切除、胆管空肠Roux-en-y吻合术疗效好,应予首选.局限于肝内叶或段的V型病例可行肝叶或半肝切除.
【总页数】1页(P97)
【作者】宋显禹;宋雨顺;金炎
【作者单位】吉林省肝胆病医院,吉林长春130000;吉林省肝胆病医院,吉林长春130000;吉林省肝胆病医院,吉林长春130000
【正文语种】中文
【中图分类】R657.4
【相关文献】
1.成人先天性胆总管囊肿外科治疗体会
2.先天性胆总管囊肿的外科治疗
3.胰胆管逆行造影诊断先天性胆总管囊肿伴胆总管合流异常
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5.先天性胆总管囊肿外科治疗41例分析
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胆总管囊肿（先天性胆总管扩张症）的主要症状和危害先天性胆总管扩张症，又称为胆总管囊肿（见图1），以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。

本病为先天性胆道发育畸形，确切病因尚部清楚，一般认为与胰胆管合流异常有关，女性多见，男女比例为1:3。

图1：胆总管囊肿示意图图2：腹腔镜下胆总管囊肿根治术图3：腹腔下可见巨大的胆总管囊肿图4：腹腔镜下完整游离胆总管囊肿图5：腹腔镜下空肠肝总管吻合常见的问题1.先天性胆总管扩张症（胆总管囊肿）的主要症状是什么?1）腹痛：多局限在上腹、右上腹部或脐周围。

疼痛性质以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛等，高脂肪或多量饮食可诱发。

幼小病儿因不会诉说腹痛，常易误诊。

腹痛可反复发作，持续数月乃至数年，发作时可伴皮肤粘膜黄染，并可伴有恶心、呕吐、厌食等。

部分患儿突发急性腹痛并有腹膜刺激症状，常见于胆总管囊肿穿孔，继发腹膜炎。

2）肿块：多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑肿块，大小不一。

梭状型胆管扩张症则不会触及腹部肿块。

3）黄疸：间歇性黄疸为其特点，严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。

黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致。

可能是由于合并囊内感染或胰液反流所致。

当炎症减轻，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退。

部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深黄。

4）其他：先天性胆总管扩张症囊肿内感染时可有发热，体温可高达38～39 ℃，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。

2. 先天性胆总管扩张症（胆总管囊肿）的主要辅助检查有哪些？1） B超检查：为首选的辅助检查方法，本检查简单、无创的影像学检查，可显示肝内外胆管有无扩张及扩张的部位、程度等，诊断准确率达95%以。

2）CT检查：可明确胆总管扩张的程度、大小，有无肝内胆管扩张，并且通过图像重建，可以反映肝胆系统病变情况。

3） MRCP（磁共振胰胆管造影）：为新型的无创成像技术，显示肝内外胆管、胰腺的三维图像结构，无放射性辐射，是胆道疾病的最好检查方法，缺点是较为昂贵。

胆总管囊状扩张症分型与手术方式的选择摘要】胆总管囊状扩张症（choledochal cyst）是一种先天性胆管发育异常的外科疾病。

儿童时期即可通过B超、CT、MRCP等检查明确诊断，成人发病率约在2%[1]。

本病亚洲多发，尤其日本多见；男女发病比例为1:3-5。

临床表现主要为腹痛，发热，黄疸为主要表现，典型三联征少见。

根据Todani分型可以本病分为五型。

本文主要讨论不同的分型可选择的手术方式以及各种手术方式的优缺点。

【关键词】胆总管囊肿分型胆管空肠Roux-en-Y吻合术胆总管囊状扩张症又称胆总管囊肿 (CCs)，可以发生在肝内、肝外胆管的任何部分，是胆道畸形中最常见的类型。

目前病理机制尚不明确，1723年Vater首次对此病进行了描述。

1959年Alonso-lej从临床病理上将胆总管扩张症分为胆总管囊状扩张、胆总管憩室、胆总管末端囊肿三型。

1977年Todani 对Alonso-lej的分型进行修正，将胆总管囊肿分为五型。

1分型I型（肝外胆管扩张型）最为多见，国外有关文献 [6] 报道I型约占50-80%，亚洲I型所占比例更高，约在90%左右，80%为女性[9]。

其中I型可分为三种亚型，分别为Ia型（肝外胆管扩张型）和Ib型（肝外胆管节段性扩张型）和Ic型（肝外胆管梭型扩张）；II型（肝外胆管憩室）主要为肝外胆管扩张呈憩室表现，国外所占比例约2%，亚洲临床少见；III型（胆总管末端囊肿），远端扩张的胆管内膜凸向十二指肠腔内，所占比例为1.5-4.5%，国内报道少；IV型（肝内外胆管多发性扩张）国外资料统计约占15%-35%，Todani在IVa型胆总管表现又作了更具体的描述，根据肝内胆管及肝外胆管的囊肿的不同表现可分为囊肿-囊肿型、囊肿-梭型或者梭型-囊肿型。

IVb型主要表现在肝外胆管;V型又称Caroli病，国外所占比例约20%，有文献[2]报道胆总管囊肿癌变率约在5%左右，据文献报道合并AJPBDS的患者胆道癌变率在10%左右[3]。

【疾病名胆管囊肿称】【英文名cyst of bile duct称】【别胆管扩张症；先天性胆管扩张症名】肝胆外科/肝脏、胆道良性肿瘤【类别】【 ICD 号】K83.5【概述】胆管囊肿又称先天性胆管扩张症，可以发生在肝内、外胆管的任何部分，是胆道畸形中最常见的一种类型。

发病机制不甚明了。

胆总管囊肿女性多见，约2/3见于婴幼儿。

临床有三大症状：婴儿的主要症状是黄疸，无胆汁大便及肝肿大；儿童则以腹部包块为主；成人常见腹痛，黄疸及间歇发热。

囊肿远端常出现狭窄或扭曲，是黄疸产生的原因。

超声、CT检查均有典型表现，绝大多数可明确诊断。

手术方式经历了较大的革新，疗效有了进一步提高。

【流行病学】胆管囊肿是一类相对多见的胆管先天异常，1923年由Vater首先报道，该病的发病率约为1/13000～1/2000000，好发于东方国家，尤其以日本常见，发病率高达1/10000。

亚洲人发病率是西方国家的4倍，美国的发病率为1/13500，澳大利亚为1/15000。

先天性胆管扩张症可以发生在任何年龄，多见于女性，亚洲其男女比例1：4，多在儿童及青少年时期发病，约60%的患者发病年龄在10岁以内。

近年来由于胆道影像学的发展，胆管囊肿的检出率增加。

【病因】胆管囊肿的病因至今尚不明确，其究竟是一种先天性还是获得性占主导地位的疾病仍没有定论。

一般认为系胆管壁层发育不良所致，胆道不同程度阻塞、引起胆管内压增高，形成胆管囊状扩张。

胆管囊肿壁只含纤维组织，缺少上皮及平滑肌。

【发病机制】1.发病机制尚不明确，有人认为胰胆管异常汇合引起胰液反流入胆管，胰酶作用使胆管发炎，扩张，瘢痕形成，继而产生囊状扩张，支持此观点的根据是这类患者胰管异常汇流达10%～58%，但不能解释单纯性肝内胆管囊肿。

目前主要有以下几种学说：(1)胰胆合流异常学说：随着对胰胆管合流异常学说的深入研究，这一学说被绝大多数学者所公认为系胆管囊肿主要病因之一，此概念最初由Babbitt于1969年提出：胆总管和胰管在十二指肠壁外汇合并且超出Oddi’s括约肌的控制范围被定义为胰胆管合流异常(a nomalouspancreaticobiliary junction，APBJ)，一般认为共同通道在成人＞1.5cm，儿童＞0.5cm。