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分型
❖ Flanigan分型方法较简单而实用: ❖ (1)胆总管囊状扩张:最常见,占77%,呈囊形或梭形扩张。 ❖ (2)胆总管憩室状扩张,占2%~3.1% ❖ (3)胆总管末端囊状扩张,此种占1%。 ❖ (4)肝内、外胆管囊状扩张:包括Caroli病,占18.9%。 ❖ (5)肝内胆管囊状扩张,即Caroli病
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❖ 1.先天性胰胆管合流异常 ❖ 2.胚胎时期胆道发育不良 ❖ 3.病毒感染学说 ❖ 4.胆总管远端神经、肌肉发育不良
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【发病机制】
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❖ 1.病理变化
❖ 大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张,扩 张程度不等,直径从2~3cm至20~30cm,管壁厚 度从2~3mm至接近0.5cm,肿物大小不与患儿年龄 成正比。
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手术方法:
❖ 先天性胆总管囊肿手术的方法很多,可分下 列3种:
❖ 1.囊肿切除 ❖ 2.囊肿外引流 ❖ 3.囊肿内引流
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❖ 由于先天性胆总管囊肿发病时常发生频繁发 作的胆管炎,严重时会出现上述各种并发症, 故应及早行外科手术。据统计,先天性胆总 管囊肿手术死亡率,在我国60年代可达30% 左右,近年来已下降为4%,手术治愈率已明 显提高,长期存活病例也日见增加。目前国 内治疗先天性胆总管囊肿的标准术式为囊肿 切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术,本病 例采用在腹腔镜下完成手术,减少了手术创 伤,利于患儿早期恢复,降低了术后并发症, 提高了日后生活质量。
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