胆总管囊肿分型

胆总管囊肿的分型是什么
胆总管囊肿是比较常见的一种先天性胆道畸形，比较容易在小孩的身上出现，是一种比较复杂的疾病类型。

了解胆总管囊肿的分型，能够让我们认识各个时期胆总管囊肿的情况，为治疗提高了更好的条件。

那么，胆总管囊肿的分型是什么?下面咱们就来详细了解一下吧。

Ⅰ型：孤立的肝外胆管梭形囊肿或称胆总管囊性扩张症，为最常见的类型，约占85%～90%。

一般左右肝管及肝内胆管正常，胆囊管汇入囊肿。

又可分三个亚型，即局限性胆总管囊肿、节段性胆总管扩张和弥漫性胆总管梭形扩张。

1988年，Kusunoki发现此型囊肿的远端(即狭窄段)胆管壁明显缺少神经节细胞，提出神经节细胞缺如是本型的病因。

Ⅱ型：肝外胆管憩室，在胆总管形成大小不等的憩室。

Ⅲ型：胆总管开口囊性脱垂，又称胆总管末端囊肿。

一般以
一个狭窄的开口汇入十二指肠内，偶有位于胰腺内者，胆总管和主胰管分别在十二指肠壁内汇入囊肿。

Ⅳ型：又分成两个亚型即ⅣA型，肝内和肝外多发性囊肿;
ⅣB型，多发性肝外胆管囊肿。

Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊肿，又称Caroli病，其有
肝内胆管节段性囊状扩张，胆管结石和胆管炎发生率高，无肝硬变和门静脉高压症，以及常伴肾小管扩张和多囊肾等四个特点。

上面就是对胆总管囊肿的分型是什么的介绍，希望对大家的认识有帮助。

胆总管囊肿给孩子造成的危害还是很严重的，在发现这种疾病的时候，最好是到正规的医院进行诊治，然后采取有效的措施进行治疗，避免给我们孩子的健康造成更加严重的后果。

空 肠 Ｒ ｕ — 吻合 术 ２例 。 囊 肿 切 除 加 肝 总 管空 肠 Ｒｏｘ Ｙ 吻 合 术 １ 例 ； 后 胆 瘘 ２例 ， 瘘 ｌ例 ． 手 术 死 ｏｘ Ｙ 行 ｕ— １ 术 胰 无 亡。 论 结 囊 肿 切 除 加 肝 总 管 空 肠 Ｒ ｕ— ｏｘ Ｙ吻 合 术 应 为 肝 外 胆 管囊 肿 治疗 的 首选 方 法 ， 限 性 肝 内 胆 管囊 肿 可 行 局
维普资讯
（ 南医学 ） ０ ７年第 ｌ 海 ２０ ８卷第 ４期
文章 编 号 ：０ ３ ６ ５ （ ０ ７】４ ０ ９ Ｏ １０ － ３ ０ ２ ０ ｏ — ９ 一 ３
临 床 研 究
成人胆总管囊肿 的诊断与治疗体会
周 国平 ， 申晓娟 （ 苏省 东台市 中医院普 外科 ， 苏 东 台 ２ ４ ０ ） 江 江 ２ ２ ０
肝 混 Ｍｔ ． 例 （６ ％）典 型 的腹 痛 ， ２． ， ６ 黄疸 ， 块 三 联 适 疼 痛 为最 常见 症 状 ． 组 ８ ． ： 腹 本 ６６ 其后 将 其 分 为 肝 内 、 外 、 合 型 三 类 ， ａ ％ 征 者 ２例 （３３ 。合 并 胆 管 结 石 ５例 依 次 是 发 热 ６ ． １－ ％） ０Ｏ ％和 黄 疸 ４ ． ． 上 腹 ｓｍｏ ６％ 右 ６ ｕ ｔ ｏ根据 形 态 将 其 分临 床症 状 。胆 总 管 囊 肿 度 不 典 型 增 生 。术 后 胆 瘘 ２例 。胰 瘘 １ 诊 率 为 ９ ．％．且 廉 价 无 损 伤 ．应 为 首 ３ ３
分 型 复 杂 ， 状 常 不 典 型 ， 术 难 度 大 ， 例 。本 组 无 手术 死 亡 病 例 。 症 手 并 发 症 多 。 总 结 我 院 自 １９ ９ ５年 １月 至
选 ：Ｔ诊 断 率也 高 ． 组 Ｃ Ｃ 本 Ｔ检 查 ９例 均

先天性胆总管囊肿
⑥
胆道重建：肝总管空肠Roux-Y吻合 术，于屈氏韧带（Treitz韧带）下 15-20cm处切断空肠升支从横结肠 后引致肝下。用可吸收缝线行肝总 管与空肠端端或端侧吻合。在距肝 总管空肠吻合口25-50cm处行空肠、 空肠端侧吻合。为防止术后反流， 可做各种反流装置。在肝总管空肠 吻合口附近置引流物，引出腹腔。
先天性胆总管囊肿
七、术后处理： ①术后禁食、持续胃肠减压，待肠蠕动恢复后 停止胃肠减压（肝门排气后），术后72h 可流质饮食，4-5天后半流质饮食； ②、每天观察腹腔引流液性质与量，如无特殊， 可于术后3-5天拔出引流管；如有胆汁漏 出，应适当延长引流管留置时间； ③、术后继续广谱抗感染；给予维生素B、C、 K等 ④、如出现上腹痛、发热、黄疸等症状，多为 食物反流及胆管上行感染所致，应禁食， 联合广谱抗生素，消炎、利胆的中药制剂。 ⑤术后尿管、引流管、胃肠减压管常规护理。
先天性胆总管囊肿
五、术前准备：


术前常规检查血常规、肝肾功能、凝血 功能、血尿淀粉酶； 出现贫血、低蛋白血症，予以纠正；有 黄疸、肝功能损害者给予保肝治疗；有 轻度感染者，给予广谱抗生素控制1-2 周； 术日前一晚12:00禁饮食，晨起留置胃 肠减压管；术前一日流质饮食，温盐水 100ml，3次/日，灌肠；复方聚乙二醇 电解质散稀释至1000ml分次口服，清 理肠道。
先天性胆总管囊肿
——程永军
先天性胆总管囊肿
一、概念： 先天性胆总管囊肿又称先天 性胆管扩张症。在婴幼儿及童年 时期发现者约占80%，其余见于 成人，男女比1：4。本病一经确 诊应进行手术治疗。
先天性胆总管囊肿
二、临床分型： 1. 囊性扩张型，可为球状或梭状，少 数为圆柱状； 2. 憩室型； 3. 胆总管口囊性脱垂； 4. 混合型：胆总管囊性扩张伴肝内胆 管扩张； 5. 单纯肝内胆管扩张，称为Caroli病。

资料进行 回顾性分 析 ， 手术时机及 手术 方法 、 中 对 术
注意事项 及术后处 置进行讨 论 。
淤积． 常伴有 结石 形成 ． 易并 发胆 系 的反 复感 染 ； 长
期刺 激可 致癌 变 ， 据统计 癌 变率 在 ２５ １ ％ｔ ． ％～ ５ １ 。各
种类 型的囊 肿内引 流术 ，由于术后囊 内压力 进一 步
下降。 胰液更 易于返 流人胆 管内 ， 进一 步加重 了对囊 壁 的损 害 ； 外 ， 另 术后 存 有死 腔 ， 使感 染发 生 的几 率
１ 临床 资料 １１ 一般 资料 ． 本组 患者 ４ ８例 ，其 中男 性 １ ３例 ，
增加 ， 易反 复发作 ， 而可加 速和促进 囊肿 内引流 且 从
１ 、 亡 ｌ 。随 访 ４ 例 死 例 １例 １ １ ～ ２年 。 均痊 愈 ， 无胆 管狭 窄及 胆 管癌 表现 。结 论 切 除 囊肿 壁 、 重建 胆 道 ． 建胆 道 首 选胆 管空 肠 Ｒ ｕ — 吻合 。 重 ｏ ｘＹ
【 关键 词 ］ 成 人胆 总管 囊 肿 ； 肿切 除 ； 囊 重建 胆道
复。 ②囊 肿合并严 重感 染但患者 生命体 征平稳时 ， 可
以在 对症抗 感染治 疗的 同时 做好术前 准备 ，经几 小 时 的积极治疗 无好转 ． 即行 囊肿外 引流 ， 立 以后再作 二期 手术 。 组 ５例 中 ３例感 染得 以控 制 ， 个月后 本 １
择 期手 术顺 利 康 复 ； １例感 染 不能 控制 急 诊 作囊 肿
术后保 留下 的囊肿癌 变Ｉ 因此外科 手术 的 目的是切 ３ １ 。
除 囊肿 ， 新建立胆 汁通畅 引流 的通 道 。 重 而胆管空 肠 Ｒ ｕ ． 吻合是重 新建立 胆 汁通畅 引流通 道 的首选 。 ｏ ｘＹ

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１ １ 冒 亦 示 建
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一 Ｃｈｉ 矗 Ｈ ｅ 』』 ａ ｅ Ｎ 【 ｒｆ伽 ｎ ａ 『】Ｃ ｆ Ｊ ｊ 『
成人胆总管囊肿外科治疗 ４ ８例 分 析
杨 文 辉
【 图分 类 号 ］ ５ ． 中 Ｒ６ ７ ４ 【 献标识码】 文 Ａ 【 章 编 号 ］ ０４ ４ ４ ２ １ ）６ ０ ２ －０ 文 １ ０ —７ ８ （ ０ ０ ０ － １ ０ ２
１２ 结果 ：８ 患 者 中 ： ． ４例 术后 胆 漏 ４例 ， 畅 引 流 １ ～２ 后 内侧 壁 的 内层 行 黏 膜 下 分 离 ， 留 囊 肿 外 层 纤 维 性 囊 壁 ， 通 ５ ４ｄ 保 以
在 痊愈 ； 漏 １例 ， 后 ４ｄ发 生 ， 食 ９ｄ 静 脉 营养 １ 及 通 畅 保 护 门静 脉 。② 由于 胆 总 管 囊 肿 常 伴 有 胰 胆 管 连 接 异 常 ， 解 胰 术 禁 、 ９ｄ
２ 例 中 ６ 表 现反 复 轻 度返 流性 胆 道 感 染 ， 生 素 治 疗 可 以控 观 察 胰 管 的 开 口部 位 ， 保 证 胰 液 引 流 通 畅 的 前 提 下 ， 视 下 ３ 例 抗 在 直
～
１ ２年 ， 痊 愈 ， 胆 管 狭 窄及 胆 管癌 表 现 。结 论 ： 均 无 成人 胆 总 管 囊肿 的 外科 治 疗是 切 除 囊 肿 壁 、 建胆 道 ， 建 胆 道 首 选 胆 管 空 重 重 【 键 词】 人 胆 总 管 囊肿 ； 关 成 囊肿 切 除 ； 建胆 道 重
肠 Ｒｏ ｘ 鄄 Ｙ 吻 合 。 ｕ ？
【 要】 摘 目的 ： 结 成 人 胆 总 管 囊 肿 的 治 疗 体 会 。 方 法 ： 我 院 １ ９ ￣ ２ ０ 总 对 ９５ ０ ７年 实施 手 术 治疗 的 ４ ８例 成 人 胆 总 管 囊肿 的 临 床 资 料 进 行 回 顾 分析 。按 Ｆａ ｉａ ｌ ｇ ｎ分 型 ： 型 ４ ｎ Ｉ ３例 、 Ⅱ型 ４例 、 型 １ 。结 果 ： Ⅳ 例 术后 胆 漏 ４例 、 漏 １ 、 亡 １例 。 随 访 ４ 例 １ 胰 例 死 １

[深度剖析]“胆总管囊肿”的病因、临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）胆总管囊肿【概述】胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，是一组以肝内、外胆管局限性扩张为特征的先天性疾病，多属先天性发育畸形。

Vater于1723年就已作过描述，至1852年Douglas才对此病的病理和症状作了详细报道，女性比男性发病率高，大约为3〜4 : 1。

【病因】胆总管囊肿为先天性发育不良所致。

先天性因素具有两个方面：①胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态；②胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。

【病理】参考Alonson-Lej和Todani分型，根据囊肿形态和位置分成5型：1.Ⅰ型胆总管囊性扩张型从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。

囊肿通常直径为6〜18cm。

Ⅰ型最多见，约占80%〜90%，表现为肝外胆管囊状、柱状或纺锤状扩张，囊状扩张可很大；通常胆总管及肝总管均扩张，胆囊及胆囊管不扩张。

Ⅰ型有三个亚型：Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见类型；Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见；Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见类型。

2.Ⅱ型胆总管憩室型少见，仅占2%〜3%，多发生于胆总管下段外侧壁，在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。

3.Ⅲ型少见仅占1.5%。

病变表现为胆总管十二指肠壁内段囊状扩张，此型在临床上有时被误诊为十二指肠肉息肉或肿瘤。

4.Ⅳ型是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张分两个亚型：Ⅳa型，肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb型，肝外胆管的多发性扩张。

5.Ⅴ型又称为caroli病为肝内胆管的多发囊状扩张。

病理表现为肝内胆管扩张，常合并有多囊肾、多囊肝、多囊肺及肾盂和输尿管扩张。

【临床】胆总管囊肿可发生在任何年龄，多见于儿童，典型表现为腹痛、黄疸及腹部包块三联征。

但仅有1/3的患者有此典型表现。

最先 提 出分 型 的是 Ａｏｓ ｌ ｏ—Ｌｉ ， 将 胆 总 管 囊 肿 ｎ ｅ Ｊ他 分 为 ３型 。Ｉ ： 总 管 呈 囊 性 扩 张 ；Ｉ ： 总 管 局 部 呈 型 胆 ｌ型 胆 憩室 样 扩 张 ； Ｉ ： Ｉ 型 胆总 管 囊 肿 突 入 十 二 指 肠 壁 内 。这 个 Ｉ
囊肿 ， Ｃ ｌ ｉ 。Ｉ 型胆总管囊 肿位 于胆总管 时 ， 现 即 ａ ｒ病 ｏ Ｉ 表 为胆总管憩室 ， 在某些病例酷 似胆囊重复 ， 而在其它病 例 更近似 于未 发育 的憩 室结 构。Ｉ 型病 变 （ ｈｌ ｏｈｃ・ Ｉ Ｉ ｃｏ ｄｃｏｅ ｅ ｌｓ非常罕见 ， 易被忽视 。大部分作者认为它是 十二 指 ｅ） 极 肠重复 的变异体。其表现近似 于扩张 的胆 总管壁 内段 突 入十二指肠 ， 类似于输尿管囊肿 （ ｒｔｏｅ ｓ 。肝 内胆管 ｕｅ ｒ ｌ ） ｅｃｅ 扩张症或 Ｃ ｒ ｉ ａｏ 病是肝 内胆管 的节段性扩张 ， ｌ 特点是扩张 的肝内胆管沿胆管树分布 ， 胆总管 和左 右肝管正常 ， 常伴 有胆石 症 ， 可合并 胆 总 管囊 肿。Ｃ ｌ ｉ 也 ａ ｒ 病是 遗 传性 疾 ｏ 病， ｌ 临床常合并 肝 内胆 管结 石和 肾疾 患。虽然 它的放 射
学 表现 与胆 总 管 囊 肿 相 似 ， 而 其 它 特 征 显 示 它 是 一 个 然
分型系统简捷 、 实用 ， 缺点是分 型系统未能指 出囊 肿的数 量和位置。其 后的几 十年许 多作 者试 图重新进 行分 型，
与胆总管囊肿截然不同的疾病 。后来 Ｔ ｄｎ 等 又修订 ｏａ ｉ 他 自己的分型系统 。Ｉ 型胆 总管囊肿 的分 型是 以胰胆管 连接异常为根据 ， Ｉ Ａ型是肝外胆管 的囊性扩张 ， Ｉ Ｂ型是肝 外胆管 的一 部分呈囊性 扩张而无胰 胆管连接异 常，Ｃ型 Ｉ

胆总管囊肿的诊断与外科治疗
宋显禹;宋雨顺;金炎
【期刊名称】《中国卫生产业》
【年(卷),期】2012(9)20
【摘要】目的总结胆总管囊肿的诊治经验,提高胆总管囊肿的治疗水平.方法对1990年6月～2010年7月间收治并经手术证实的36例胆总管囊肿的诊断、手术治疗方式及疗效进行分析.结果按Todani分型,本组Ⅰ型30例,Ⅱ型2例,Ⅳa型1例,Ⅴ型3例.以腹痛、黄疸、腹部包块就诊,为主要临床表现,超声、CT和MRI确诊率高.囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-y吻合17例,囊肿切除、间置空肠胆管十二指肠吻合9例,肝叶切除4例,囊肿内引流5例,囊肿外引流1例.囊肿切除术明显降低了胆管炎的复发.结论囊肿切除、胆管空肠Roux-en-y吻合术疗效好,应予首选.局限于肝内叶或段的V型病例可行肝叶或半肝切除.
【总页数】1页(P97)
【作者】宋显禹;宋雨顺;金炎
【作者单位】吉林省肝胆病医院,吉林长春130000;吉林省肝胆病医院,吉林长春130000;吉林省肝胆病医院,吉林长春130000
【正文语种】中文
【中图分类】R657.4
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3.胰胆管逆行造影诊断先天性胆总管囊肿伴胆总管合流异常
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5.先天性胆总管囊肿外科治疗41例分析
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胆总管囊肿即胆管扩张症，诊断标准如下：
1.医生查体，除基本的全身体格检查外，医生会详细检查患者腹部体征。

2.实验室检查，血常规、肝功能、凝血功能以及CA19-9等肿瘤标志物检查。

3.影像学检查，本病必须依靠影像学检查方能确诊。

影像学主要表现为胆管系统出现局限
性或节段性扩张的无回声区。

依靠超声能够大体明确胆管扩张症的类型和扩张胆管的直径、受累范围等。

磁共振胰胆管成像，已经成为诊断胆管扩张症的标准影像检查工具。

4.经皮肝穿刺胆道造影，可以显示梗阻近端胆管树的全貌，置管后可以引流胆汁。

存在胆
道梗阻和感染时，行PTC引流胆汁，能起到减轻黄疸和控制胆道感染的作用。

（右图：caroli病B超可见 “中央点征”）
胆管囊肿 影像学表现
• 3、CT： • 主要表现为：
胰头区或肝门 区圆形囊性低 密度区，壁薄 而均匀，边缘 光滑锐利，囊 肿巨大者可使 右肾受压变形， 胰头向左前移。
胆管囊肿 影像学表现
（图a） • 4、MRI： 除Ⅳa型可
见肝内胆管扩张（图 a ）外，其余几型无 肝内胆管扩张或仅见 近端胆管在肝门附近 呈局限性扩张。（图b、 c）
鉴别诊断：
主要和多发性肝囊肿、硬化性胆管炎及家族性胆汁郁积症鉴 别。其他少见疾病如：胆道错构瘤也需除外。
1）硬化性胆管炎：在小儿较少见，多见于25～50岁青壮年。 鉴别要点：无“中心点征”，不同程度的胆管狭窄、胆管扩张交 替存在，一般“扩张段”扩张程度较轻，甚至不明显。
鉴别诊断
• 2）多囊肝：常染色体显性遗传，也常合并多囊肾。临床无症状，囊 腔形态多数较规则，不与胆管相通，胆管不扩张，无“中心点征”。
胆管囊肿
胆管囊肿发病原因：
（存在争议）
一般认为：与胆总管远端梗阻、胆总管 发育不良、神经分布异常或胆管、胰管 合流异常有关。
另少部分学者认为：与胆道闭锁、新生 儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病 例生理过程的不同表现，认为是有胆管 上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或 （和）管腔阻塞所引起。
胆管囊肿 临床表现
Caroli病影像诊断要点
• 1、肝内胆管不成比例的扩张，并与正常胆管相间，这 是鉴别本病与继发性阻塞性肝内胆管扩张的关键所在， 后者表现为从中央向末梢逐渐变细的、成比例的扩张。
• 2、“中心点征”是又一重要的征象，是指囊肿阴影内的小点状软组 织影像，平扫密度等于或高肝实质，在T2WI序列上呈环状低黑信号， 中央区呈圆柱稍高信号，其病理基础是门静脉分支被胆管扩张的囊壁 包绕，并在切面上呈轴位投影。Seth等认为“中心点”征象的出现足 准确的诊断本病。

外２ 例行囊肿切 除、胆管空肠 吻合 ， Ⅳ型 ｌ ， 例 为肝外胆 管 及左肝胆 管囊肿 ， 行肝外 胆管囊 肿切 除 ， 经左 肝外叶切 除后 ， 行左 侧扩 张 的胆管及肝 外胆管 空肠 鄄 Ｙ式吻 合。
１ ２ 结果 ． ４ 例患者 中 ： ８ 术后 胆漏 例 ， 畅引流 １ ～ 通 ５ 术后 ４ 发生 ， ｄ 禁食 ９ 、静脉营养 及通畅 引流 ｄ 、 痊愈 ， 漏 例 ， 胰 痊 愈。死亡 １ ， 例
析 ， 手术 时机 及 手术 方 法 、术 中注 意事 项及 术 后处 置 进行 讨论 。 对
组 二期手 术共 ３ ， 例 顺利康 复 。 ２ 术 中注意事 项
．
①成人 胆总管 囊肿 因为反 复的胆 系感染 与周 围组织 紧密粘连 ， 尤 其 是与 门静 脉的粘连 ， 中应注意避 免损 伤门静脉 。完整切 除囊肿 的 术 困难 较大时 ， 首先横行切 开囊 肿 ， 门静脉 的毗邻处 ， 浆膜下提起 可 至 于
Ｃ ｉ ｅｌ ａｅ ｕ ｉｏ ｈ ａ ａｔ Ｃ ｒ Ｎ ｔｔ ｎＫ ｎＨ ｈ ｒｉ
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成 人胆 总管囊肿 外科治疗 ４ ８例分析
杨 文 辉
【 摘要 ｌ 目的 总结成 人胆 总管囊 肿 的治疗 体会 。 方 法 对 我院 １ —２ ７年 实施 手 术治疗 的 ４ 例成 人胆 总 管囊 肿 的 临床资 ９ ９ 料进行 回顾分 析 。按 Ｆ １ 分 型 ：型 例 、 ｌ ４ 、 型 例 。结果 术后 胆漏 ４例 、胰 漏 １ 、死 亡 １ 。随访 ４ 例 １ １ ｌ 例 型 例 例 ～ １ ２年 ， 均痊 愈 ， 无胆 管狭 窄 及胆 管 癌表 现 。 结论 成 人 胆 总管 囊肿 的外 科 治疗 是切 除囊 肿 壁 、 重 建胆 道 ， 重建胆 道 首选 胆 管 空

年 型胆总管囊 肿 患者 ｌ ６例 ， 现 将 资料 报
告 如下 。
者进行完 全的手 术切 除病变 部位几 乎是 不可 能的 Ｊ 。对 于能够 完全 切除病 变部 位 的 患 者 的 手 术 方 式 主 要 有 以 下 几
资料 与 方 法
管单发或多发性囊肿 （ 即Ｃ ａ ｒ ｏ ｌ ｉ 病） 。
因切 口脂肪 液化 ， 给予 引流 ， 换 药后 康复
出院 。随访 １ ４例 ， 失访 ２例 ， 随访 时 间 ６ 个 月 一１ ０年 ， 其 中继 发胆 管结石 ２例 ， 再 次行 手术治疗 ； 其余患 者现无明显近远期
并 发症 。
讨 论
口等处 ， Ｃ Ｔ比超声 有更 强的分辨率 ， 更 能
的， 也是必须 的 ， 而 对 于 Ⅳ 型 和 Ｖ 型 的 患
关键词
治 疗
先天性 胆 管扩 张
胆 总 管 囊 肿
液活化 ， 损伤胆管 。②胆管先天性发 育不
良及 胆 道 阻塞 ： 胆 总 管 在 发 育 过 程 中 由 于
出现胆道上 皮异 常增殖 和增 殖不 平衡就
先天性胆 总管 囊肿也 被称 为 先天 性 胆管扩张症 ， 可 发生 于任 何年 龄 ， 多在 婴
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ．１ ０ ０ ７ —６ １ ４ ｘ ． ２ ０ １ ３ ．
０ ４．１ ７ ５
进 一 步 明确 诊 断 的患 者 ， 可 以行 Ｃ Ｔ检 查， 对于肝 内胆 管 、 胆总 管下端 和胰 管 开
本组 １ ６例患者 ， 术后均康复 ， 有 １ 例
资料进 行 回顾 分 析 。结果 ： １ ６例 患者 均
行 囊 肿 切 除、 胆 囊 切 除 ＋ 肝 总 管 空 肠 Ｒ ｏ ｕ ｘ— ｅ ｎ—Ｙ 吻 合 术 ， 随访 １ ４例 ， 其中２ 例 出现继发胆 管 结石 ， 未 发 现 癌 变病 例 。

例， ４ １ 例 随 访 １—１ ０年 ， 慢 性 胆 道 感 染 ２例 ， 无胆道狭 窄 、 结 石 及 恶 变。 结 论 囊肿 壁 切 除 、 肝 总 管 空肠 Ｒ ｏ ｕ ｘ — Ｙ 吻 合 术 是 成 人 胆 总 管 囊肿 的 首 选 手 术 方 式 ， 且疗效确切 ， 值 得 临床 推 广 应 用 。
１— ２周 后 可 自行 停 止 。本 研 究 ３例术 后 出 现 胆 漏 ， 经 过 充 分 引 流 ２～ ３周 后 痊 愈 。
术后病理均证实为胆 总管囊 肿。术后发生胆 漏 ３例 ， 急性 胰腺炎 １例 ， 均 经保守 治疗痊 愈 。４ １例 随访 １—１ ０年 ， ２例 表 现为反复轻度胆道感染 ， 经抗感染 治疗症状 缓解 。无 吻合 口狭 窄、 胆管结石及胆管癌变病例 ， 疗 效满意 。
・
１ ２ ５・
成 人胆总管囊肿手术治疗 ４ ６例 临床 观 察
朱 清海 王艳 瑛 任红 亮
对驻马店 市 中心 医院 ２ ０ ０ ２年 ６月至 ２ ０ １ ２
【 摘要 】 目的 探讨成人胆 总管 囊肿 的手 术方 式与效果 。方 法
年 ６月手术 治疗 的 ４ ６例 成人胆 总管囊肿 的Ｉ Ｊ 盘 床 资料进行 回顾性 分析。结果 术后 出现 胆 漏 ３例 ， 急性 胰腺 炎 １
约１ ． ５ ｅ ｍ。 胆 肠端 侧 吻 合 后 再 将 游 离 空 肠 端 固 定 于 肝 十 二 指
１ ． １ 一般资料 ： 本组 ４ ６例 ， 男１ １例 ， 女３ ５例 ， 年龄 １ ５～ ５ ８岁 ， 平均 ３ ７岁 。术前均行 Ｂ超 、 Ｃ Ｔ和 （ 或） 核磁共振胆胰管成像 检 查（ ＭＲ Ｃ Ｐ ）明确 诊 断 。囊 肿 的最 大 直 径 ３ ． １—１ ２ ． ５ ｅ ｍ， 平 均 ６ ． ５ ｃ ｍ。按 Ｆ ｌ ａ ｎ ｉ ｇ ａ ｎ分型 ， Ｉ型 ４ ５例 ， Ⅱ型 １例 。临床 表现 为 典型腹痛 、 黄疸 、 腹部包块三联征 ５例 ， 表现 为不典型右 上腹 疼

术后护理 （3）
静脉营养及饮食护理
禁食期间，肠功能未恢复时需要静脉补充足够的营养物质，如间断少 量输新鲜血、交替输入白蛋白，氨基酸及脂肪乳、维生素及电解质等。 补液速度宜慢，避免单位时间内输液过量引起肺水肿等并发症。
肠功能恢复肛门排气后可拔除胃管，让病人少量多次饮水，观察有无 腹胀、呕吐等不良反应，给予清淡流质饮食，2-3d后改为半流质饮 食。以低脂高能、富有营养、少食多餐为原则，持续2-3d后改为普 食。
临床表现
诊断
腹痛、腹部肿块和黄疸，结合体检和实验检查 血尿淀粉酶
B超
PTC（经皮、肝穿刺胆道造影）
ERCP ( 经胃、十二指肠逆行胰胆管造影 )
术中造影
CT
MRI、MRCP（磁共振胰胆管造影）
主要治疗----手术
护肝
补液
对症治疗
术前 治疗
消炎
术后 治疗
护肝， 护肝护、胃护胃
止血
抑酶
先天性胆总管囊肿及护理
知识回顾

1
胆总管囊肿知识回顾
2
手术介绍
3
术前护理
4
术后护理
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胆囊、胆囊管可有扩张、肥厚、充血和水肿等炎性病变。
Ⅰ型 胆总管囊性扩张型 Ⅱ型 胆总管憩室型 Ⅲ型 胆总管末端囊性脱垂型
Ⅰ型
Ⅱ型
Ⅲ型
分型
Ⅳ型 肝内外胆管扩张型 Ⅴ型 肝内胆管扩张型
Ⅳ型
Ⅴ型
分型
Ⅳ型 肝内外胆管扩张型 Ⅴ型 肝内胆管扩张型

胆总管囊状扩张症分型与手术方式的选择摘要】胆总管囊状扩张症（choledochal cyst）是一种先天性胆管发育异常的外科疾病。

儿童时期即可通过B超、CT、MRCP等检查明确诊断，成人发病率约在2%[1]。

本病亚洲多发，尤其日本多见；男女发病比例为1:3-5。

临床表现主要为腹痛，发热，黄疸为主要表现，典型三联征少见。

根据Todani分型可以本病分为五型。

本文主要讨论不同的分型可选择的手术方式以及各种手术方式的优缺点。

【关键词】胆总管囊肿分型胆管空肠Roux-en-Y吻合术胆总管囊状扩张症又称胆总管囊肿 (CCs)，可以发生在肝内、肝外胆管的任何部分，是胆道畸形中最常见的类型。

目前病理机制尚不明确，1723年Vater首次对此病进行了描述。

1959年Alonso-lej从临床病理上将胆总管扩张症分为胆总管囊状扩张、胆总管憩室、胆总管末端囊肿三型。

1977年Todani 对Alonso-lej的分型进行修正，将胆总管囊肿分为五型。

1分型I型（肝外胆管扩张型）最为多见，国外有关文献 [6] 报道I型约占50-80%，亚洲I型所占比例更高，约在90%左右，80%为女性[9]。

其中I型可分为三种亚型，分别为Ia型（肝外胆管扩张型）和Ib型（肝外胆管节段性扩张型）和Ic型（肝外胆管梭型扩张）；II型（肝外胆管憩室）主要为肝外胆管扩张呈憩室表现，国外所占比例约2%，亚洲临床少见；III型（胆总管末端囊肿），远端扩张的胆管内膜凸向十二指肠腔内，所占比例为1.5-4.5%，国内报道少；IV型（肝内外胆管多发性扩张）国外资料统计约占15%-35%，Todani在IVa型胆总管表现又作了更具体的描述，根据肝内胆管及肝外胆管的囊肿的不同表现可分为囊肿-囊肿型、囊肿-梭型或者梭型-囊肿型。

IVb型主要表现在肝外胆管;V型又称Caroli病，国外所占比例约20%，有文献[2]报道胆总管囊肿癌变率约在5%左右，据文献报道合并AJPBDS的患者胆道癌变率在10%左右[3]。

【疾病名胆管囊肿称】【英文名cyst of bile duct称】【别胆管扩张症；先天性胆管扩张症名】肝胆外科/肝脏、胆道良性肿瘤【类别】【 ICD 号】K83.5【概述】胆管囊肿又称先天性胆管扩张症，可以发生在肝内、外胆管的任何部分，是胆道畸形中最常见的一种类型。

发病机制不甚明了。

胆总管囊肿女性多见，约2/3见于婴幼儿。

临床有三大症状：婴儿的主要症状是黄疸，无胆汁大便及肝肿大；儿童则以腹部包块为主；成人常见腹痛，黄疸及间歇发热。

囊肿远端常出现狭窄或扭曲，是黄疸产生的原因。

超声、CT检查均有典型表现，绝大多数可明确诊断。

手术方式经历了较大的革新，疗效有了进一步提高。

【流行病学】胆管囊肿是一类相对多见的胆管先天异常，1923年由Vater首先报道，该病的发病率约为1/13000～1/2000000，好发于东方国家，尤其以日本常见，发病率高达1/10000。

亚洲人发病率是西方国家的4倍，美国的发病率为1/13500，澳大利亚为1/15000。

先天性胆管扩张症可以发生在任何年龄，多见于女性，亚洲其男女比例1：4，多在儿童及青少年时期发病，约60%的患者发病年龄在10岁以内。

近年来由于胆道影像学的发展，胆管囊肿的检出率增加。

【病因】胆管囊肿的病因至今尚不明确，其究竟是一种先天性还是获得性占主导地位的疾病仍没有定论。

一般认为系胆管壁层发育不良所致，胆道不同程度阻塞、引起胆管内压增高，形成胆管囊状扩张。

胆管囊肿壁只含纤维组织，缺少上皮及平滑肌。

【发病机制】1.发病机制尚不明确，有人认为胰胆管异常汇合引起胰液反流入胆管，胰酶作用使胆管发炎，扩张，瘢痕形成，继而产生囊状扩张，支持此观点的根据是这类患者胰管异常汇流达10%～58%，但不能解释单纯性肝内胆管囊肿。

目前主要有以下几种学说：(1)胰胆合流异常学说：随着对胰胆管合流异常学说的深入研究，这一学说被绝大多数学者所公认为系胆管囊肿主要病因之一，此概念最初由Babbitt于1969年提出：胆总管和胰管在十二指肠壁外汇合并且超出Oddi’s括约肌的控制范围被定义为胰胆管合流异常(a nomalouspancreaticobiliary junction，APBJ)，一般认为共同通道在成人＞1.5cm，儿童＞0.5cm。

• 4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明显 缺少神经节细胞，而远端肌肉结构 性发育不良引起胆总管的梗阻，最 终引致不同程度的胆管扩张。
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• 5、遗传性因素 尽管没有证据证实 本病有肯定的遗传基因，但国际上 及国内均有家系发病的报道。
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6 、胰胆管合流异常 上世纪60年代 末Babbitt提出胰胆管合流异常的概 念后，患者的胰胆管远端主要存在 两种病理改变。①胰胆管共同通道 过长，达2～3 cm。正常不超过 0.5cm。②主胰管与胆总管合流的角 度异常，多接近甚至超过900。正常 此角度为锐角，并应该被包绕在 Oddi括约肌之中。
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• 1975年日本学者户谷Todani在 Alonso-lej分类的基础上增加了第Ⅳ 型和第Ⅴ型。
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•Ⅰ型，有三个亚型：
•Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见 类型。
•Ⅱb型，节段性的胆总管囊性扩 张，无胰胆合流异常，极少见。
•Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见 类型。
•Ⅱ型，胆总管憩室型。
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• 1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎 发育异常的学说。
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• 3、病毒感染学说 Landing通过 病毒分离、胆管组织电镜检查等 研究，提出病毒感染学说。目前 支持此学说的学者越来越少，认 为是合并存在的一种病毒感染病 理改变。
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• 胰腺病变及高胰淀粉酶血症 由 于胰胆管合流异常，分泌压高的 胰液返流入胆总管以及肝内胆管， 肝脏毛细胆管内的胰淀粉酶会通 过肝静脉窦系统扩散进入血液系 统表现为高胰淀粉酶血症，是假 性胰腺炎而非• 胆道癌变 近年来研究发现胆道癌变 已经成为先天性胆管扩张症最严重 的并发症。先天性胆管扩张症胆道 癌变发生率是正常人群的25~40倍。 曾经接受过囊肿、肠管，特别是囊 肿、十二指肠吻合的病例则胆道癌 的发生率更高，预后极差。