1例大前庭导水管综合征听力康复治疗体会

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42例术中耳蜗钻孔后见外淋巴液出现不同程 度的搏动； 其中3例出现严重“井喷”(gusher)现象。
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我们的经验
耳蜗造孔时脑脊液大量涌出且呈搏动性，此时 用吸引器将溢出的脑脊液吸除，待脑脊液压力 稍降低后植入电极，同时将备好的颞肌筋膜或 肌肉迅速牢固地封闭造孔处;
耳蜗造孔口比正常要稍大，严密封闭，一般不 需使用甘露醇降低颅压。
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二﹑内淋巴囊内的内淋巴液富含高蛋白内容 物与浓缩蛋白质,人类为10～30mg/ml,使 囊内呈显著的高渗。而内淋巴囊内的高渗 液经过扩大的内淋巴管返流到内耳迷路,损 伤其神经细胞,从而产生突发性耳聋症状。
Levenson M, Parisier S, Jacobs M, et al. The large vestibular aqueduct syndrome in children[J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1989,115:54-58.
有或不伴有眩晕。
8
LVAS听力损害的机制
一 ﹑ 当 VA 扩 大 而 耳 蜗 导 水 管 正常时，即使轻微的头颅 外伤也可导致脑脊液压力 波 动 ， 经 明 显 扩 大 了 的 VA 传至内耳使膜迷路破裂， 内外淋巴液混和，损害神 经细胞，产生突发性耳聋 加重等症状。
Okumura T, Takahashi H，Honj I, et al. Sensorineural hearing loss in patients with large vestibular aqueduct[J]. Laryngoscope,1995,105:289-294.
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本组45例均顺利地完成了人工耳蜗植入手术; 术后耳蜗电极位片显示电极位置好; 术后无一例脑脊液耳漏现象发生; 大部分学龄聋儿顺利进入普通小学。

*基金项目：浙江地区大前庭水管综合征患者SLC26A4基因突变分析及基因型相关听力表型的研究（编号：浙卫发[2009]107号）1浙江中医药大学耳聋康复研究所（杭州，310053）2杭州仁爱耳聋康复研究院通信作者：王永华，主任医师.Email:wangyh@doi:10.16542/ki.issn.1007-4856.2020.01.002中西医结合治疗大前庭导水管综合征听力下降的疗效分析*王晨露1史文迪2王永华1王一鸣1【摘要】目的探讨中西医结合治疗以突发听力下降为主要表现的大前庭导水管综合征临床疗效。

方法本研究纳入以突发听力下降为主要表现的大庭导水管综合征患者55例（71耳），随机分为实验组41耳和对照组30耳。

实验组予中药健脾利水辨证施治结合银杏叶提取物滴剂（金纳多）治疗，对照组口服甲泼尼龙片结合银杏叶提取物滴剂；两组均连续治疗3周。

比较两组平均听力阈值、各频率的听阈变化情况及临床疗效。

结果两组患者治疗后各频率听阈较治疗前均显著提升（P <0.05）；实验组显效23耳、有效4耳、无效14耳，临床有效率为65.85%；对照组显效7耳、有效9耳、无效14耳，临床有效率为53.33%。

实验组的临床有效率与对照组无显著性差异（P >0.05）。

但两组患者的临床显效率存在显著性差异（P <0.05），实验组的显效率（56.09%）高于对照组（23.33%）。

结论以中药健脾利水辩证结合西医治疗大前庭导水管综合征患者突发听力下降可一定程度上恢复听力水平，且临床显效率高于单纯的糖皮质激素治疗，从安全性角度考虑，建议对此类患者选择中西医结合治疗方案。

【关键词】大前庭导水管综合征；听力下降；健脾利水；中药治疗Therapeutic effect of Chinese and Western medicine on hearing loss in patientswith large aqueduct syndromeWANG Chenlu,SHI Wendi,WA NG Yonghua,WANG Y inmingZhejiang Chinese Medical Uiversity,Hangzhou Ren-Ai Hearing Rehabilition Reseach Center Hangzhou,Zhejiang 310053,China【Abstract 】Objective to investigate the effect of integrated traditional Chinese and western medicine in the treatment of large vestibular aqueduct syndrome with sudden hearing loss.Methods 55patients (71ears)with large vestibular aqueduct syndrome with sudden hearing loss were randomly divided into experimental group (41ears)and control group (30ears).The experimental group was treated with traditional Chinese medicine combined with Ginaton treatment,while the control group was treated with methylprednisolone tablets combined with Ginaton treatment for 3weeks.The average hearing threshold,the changes of hearing threshold at each frequency and the clinical efficacy were compared between the two groups.Results after treatment,the hearing threshold of each frequency in the two groups was significantly higher than that before treatment (P <0.05),23ears in the experimental group were markedly effective,4ears were effective,14ears were ineffective,the clinical effective rate was 65.85%,and in the control group,7ears were markedly effective,9ears were effective,14ears were ineffective,and the clinical effective rate was 53.33%.There was no significant difference in the clinical effective rate between the experimental group and the control group (P >0.05).However,there was significant difference in the clinical effective rate between the two groups (P <0.05).The effective rate in the experimental group (56.09%)was higher than that in the control group(23.33%).Conclusion The sudden hearing loss of patients with large vestibular aqueduct syndrome can be restored to a certain extent by integrated traditional Chinese and western medicine t,and the clinical effective rate is higher than that of glucocorticoid alone.From the point of view of safety,it is suggested that this kind of patients should be treated with integrated traditional Chinese and western medicine.【Key words 】large vestibular aqueduct syndrome;hearing loss invigorating;spleen and promoting water;traditional Chinese medicine大前庭导水管综合征（Large Vestibular aqueduct syndrome,LVAS）是一种先天遗传性内耳畸形疾病，属于感音神经性听力损失。

大前庭导水管综合征临床分析赵远新【摘要】目的探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的发病、临床表现及防治措施.方法对25例经高分辨率CT证实为双侧LVAS患者的诊疗过程进行回顾性分析.结果25例患者全部有严重的听力损失,15例听力有波动性,3例有头颅外伤史.在CT图像上,23例双侧和1例单侧有前庭导水管扩大.MRI图像上,5例双侧、1例单侧内淋巴管和内淋巴囊均有扩大.急性发作期患儿经过营养神经、扩张血管、糖皮质激素治疗,听力提高,达到或接近发作前水平.结论 LVAS是一种独立的疾病,极易误诊,对临床上有波动性进行性听力下降、轻微的头颅外伤引起严重的听力下降的患者或声发射测定结果波动较大的感音神经性聋患者,应常规进行颞骨高分辨率CT扫描,以明确诊断,对已经证实的患者应积极进行干预治疗,尽可能地保存患者的残余听力.【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2010(008)003【总页数】2页(P11-12)【关键词】大前庭导水管综合征;听觉丧失;高分辨率CT【作者】赵远新【作者单位】广东省佛山市第一人民医院耳鼻咽喉科,528000【正文语种】中文【中图分类】R764.73大前庭导水管综合征（large vestibular aqueductsyndrome，LVAS）是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕等一系列症状为特征的一种疾病，是儿童耳聋的主要原因之一，是一种常见的先天性内耳畸形，约占先天性内耳畸形的31.5%[1]，其发病率之高已引起临床医师的重视。

但由于该病发病机制复杂，早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法，目前仍是耳科领域的难治性疾病之一。

随着高分辨率内耳CT的广泛应用，发现以前许多原因不明的先天性聋系先天性内耳畸形所致，而LVAS则是临床最常见的内耳畸形之一，约占儿童和青少年感音神经性聋的1.5%。

现报道我们搜集的25例患儿的临床资料，并结合文献复习对本病的诊断和防治措施进行探讨。

外伤或剧 烈运动后 有进 行性 加 重 的趋 势 ， 因此 该 病 急 性加重期 的治疗尤 为重要 。李淑 良教授凭借 丰富 的临
珠母 、 僵蚕 、 土贝母 祛痰 散 结 。并 以百 合 、 黄精 益气 固 本 。二 诊时患 者症状 明显减轻 ， 听力 已恢 复至外 伤前 。
２ 病案 ２
感 冒后 自觉双 耳听力 下 降 明显 ， 佩戴 助 听器 仍 影 响交 流， 电测 听平 均 听力 ８ ９ ｄ 伴 鼻塞 ， 嚏 ， ０～ ０ Ｒ， 喷 少量 鼻
涕， 无发 热咳嗽 ， 无眩晕 恶心呕 吐 ， 无耳 鸣及耳 堵 闷感 ， 无 耳 内流脓 ， 舌质 红 ， 黄 ， 苔 脉细 。 中医诊断 耳聋 ， 证属
病求本 。本病 患儿 以外 感为诱 因 ， 加重 了听力下 降 ， 依
其 症状舌 脉情况 ， 风热 袭肺 证 候 。外感 风 热之 邪袭 属
重要诱 因 ， 其病 机既具 有耳聩 的本质 ， 附加暴聋 的特 又
点 。中医对暴聋 的认识历 史悠 久 ， 在 《 早 内经》 中就有 记载 日 ： 少 阳之 厥 ， 暴 聋 。 历 代 医 家 多 从 风 邪 外 “ 则 ”
每周期 服用 １ ２ ４～ ０剂 ， 时行 经 ３次 ， 按 经期 腰痛 逐减 。
后 ３年 未孕 。患者 于 ２ ０ ０ ３年 ８月 右 侧输 卵 管 妊 娠切 除， 同时对 左侧 输卵 管 盲 端造 口， 后 月 经 正 常 ， 术 经来
腹痛 ， 时腹 无 所 苦 ， 术 后 １年 未 孕 。２ ０ 平 但 ０ ５年 ４月
统 的听力学检 查 、Ｔ以及 ＭＲ 检 查来 确诊 ， 现代 医 Ｃ Ｉ 在
学 中多 以佩戴 助听器或人 工耳蜗植 入术为 主要治疗 方 法 。 由于患儿 的耳聋具有 波动性 的特点 ， 其在感 冒 、 尤

04 治疗与康复
药物治疗
药物治疗
对于大前庭导水管综合征引发的眩晕和听力下降等症状，医 生可能会开具药物治疗，如抗眩晕药、改善微循环药物等， 以缓解症状。
药物治疗注意事项
药物治疗需在医生指导下进行，患者需严格遵守医嘱，注意 药物副作用和相互作用，如有不适及时就医。
助听器与人工耳蜗植入
助听器
对于听力下降的患者，医生可能会建 议使用助听器来提高听力水平。选择 合适的助听器并进行专业调试，有助 于改善患者的听力状况。
新型治疗方法
开发出针对大前庭导水管综合征的药物治疗和听力康复方法，有效 改善患者生活质量。
临床诊断标准
建立了一套准确、可靠的诊断标准，有助于早期识别和干预大前庭导 水管综合征。
未来发展方向
跨学科合作
加强医学、生物学、物理学等多学科的合作，共同推进大前庭导 水管综合征的研究。
临床试验与转化研究
开展更多的临床试验，将研究成果转化为实际的治疗手段，惠及更 多患者。
定期复查
患者应遵医嘱定期到医院复查，以便及时了解病 情变化。
听力训练
对于听力下降的患者，可以进行听力训练，以改 善听力状况。
注意事项
避免过度使用药物
01
患者应避免过度使用药物，尤其是耳毒性药物，以免加重听力
损伤。
注意情绪调节
02
患者应注意情绪调节，保持乐观的心态，以利于病情的恢复。
及时就医
03
如出现听力下降、眩晕等症状加重或持续不缓解的情况，应及
人工耳蜗植入
对于严重听力丧失的患者，人工耳蜗 植入是一种有效的治疗方法。通过手 术将人工耳蜗植入体内，患者可以重 新获得听觉功能。
康复训练
平衡与协调训练

大前庭水管综合征患者的健康指导周颖;彭智芳【期刊名称】《中华现代护理杂志》【年(卷),期】2006(012)004【摘要】目的分析大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者的发病原因,寻找最好的治疗方法及健康指导方法.方法回顾1994年3月～2004年3月95例(190耳)双侧LVAS患者经过CT扫描,听力及前庭功能检查,诊断明确后所采取的相应治疗措施及健康指导.结果95例LVAS患者就诊时听力均受损,其中36例无听力呈聋哑状态,2例儿童服镇静药,没有收集到听力资料.对患者先积极采用药物治疗,药物治疗3个月后听力无变化,建议患者佩带大功率助听器;佩带3个月后言语效果不满意,而且患者有接受人工耳蜗植入术的愿望,将其纳入耳蜗植入手术适应证.结论对于LVAS患者,采取相应的治疗、护理及与之相适宜的健康指导措施,可延缓病情的发展,若明显听力下降,影响学习,可考虑采用耳蜗植入术.【总页数】2页(P379-380)【作者】周颖;彭智芳【作者单位】100853,北京,解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科;100853,北京,解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科【正文语种】中文【中图分类】R473.76【相关文献】1.大前庭水管综合征患者人工耳蜗植入术后效果分析 [J], 刘琳; 刘雅恬; 杨蓓蓓2.合并其他内耳畸形的大前庭水管综合征患者的短潜伏期负反应特征分析 [J], 卜慧;苏玉佩;吴正规;徐杨龙;邹彬;李玲波;陈平3.大前庭水管综合征患者鼓膜吸收率特征初探 [J], 丁璐;王晨露;史文迪4.大前庭水管综合征与其它重度-极重度聋患者的声诱发短潜伏期负反应波的比较[J], 陆宇凡;杨军;陈建勇5.大前庭导水管综合征患者耳蜗死区分布研究 [J], 王晨露;史文迪;张娜;王永华因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

且助听器奏效不佳者 ， 可行 耳蜗植 入术 。Ｌ Ａ Ｖ Ｓ诊断一旦 成立 ， 即应 明确告诉患儿及 家长 ， 尽可能 预防患 耳听力 突
然下降 ， 避免头 部外 伤 ， 括轻 微 的头部碰 撞或拍 打 ， 如 包 不参加任 何 竞赛 性 体育 活 动 或用 力 吹 奏乐 器 、 重 、 举 潜
２ ０ １ ：６ ０ ７； １ ７ ５
较多， 临床应用时要结合临床综合分析作出判断 ， 有条 件 的实验 室尽 量减少 应用 。支 原体 液体 培养 加药物敏感试验一体法 ， 如果注意临床取材 ， 严格 按操 作要 求做 ， 一 定 的临 床 价值 。固体 培 养 法 有
较为 准确 ， 但也存 在 一定 的问题 ， 鉴定 结果 时 间 如
水、 用力擤鼻等 ， 防止感 冒及情 绪过分激动。
该病符合常染 色体 隐性遗 传。Ｌ Ａ Ｖ Ｓ临 床 主要表 现为 感
音神经性聋 ， 以在 出生后 至 青春期 这一 年 龄段 任何 时 可
期开始发病 ， 发病 突然 或 隐匿。听力 下 降呈进 行性 或 波
动性 ， 双耳受 累者多见 ， 女性 发病率较 高。听力损 失 以高 附图 轴位头颅 Ｃ Ｔ
４孟冬娅 ， 薛文 成 ， 马晓博等． 两种 接种固体培养基方法检
测泌尿生 殖 道 分 泌物 中支 原体 ． 代 检 验 医学 杂 志 ， 现
２０ ７； ０ ２２： ７４
相对长， 成本相对高 ， 药物敏感试验需要培养后再
转种进 行 。总之 ， 目前 临床 所 用 的 泌 尿生 殖 道 分 泌物支 原体 检测 方法 的准确 性有 待进 一 步提高 。
《 部医》 沈 队药 阳
曹
参考文献
・
４ ７・ １

大前庭导水管综合征28例诊治体会王洁;黄振云;高胜利;谭宗瑜【期刊名称】《实用医学杂志》【年(卷),期】2009(025)015【摘要】目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断、听力学表现及治疗.方法:回顾分析我科2002至2007年28例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果.结果:28例患儿均为双耳发病,全部为感音神经性聋,听力损失中度占21.42%.重度占57.14%,极重度占21.44%.听力曲线高频下降型82%,平坦型9%,岛状听力9%.部分有进行性听力下降或突发性听力下降,2例行前庭功能检查,显示前庭功能低下.高分辨内耳CT检查,单纯前庭小管扩大者36耳,伴有大前庭及丰规管畸形12耳,伴耳蜗畸形者8耳.所有患儿均按突发性耳聋的方案治疗,8例惠儿药物治疗的同时亦进行了高压氧舱治疗.结论:大前庭导水管综合征患儿保守治疗远期效果不理想.对有残余听力的聋儿应尽早选配助听器进行听觉、语言训练,可取得较为满意的效果,而听力损失极重,助听器无法达到有效补偿者,可考虑选择电子耳蜗植入.【总页数】3页(P2494-2496)【作者】王洁;黄振云;高胜利;谭宗瑜【作者单位】510120,广州市妇女儿童医疗中心;510120,广州市妇女儿童医疗中心;510120,广州市妇女儿童医疗中心;510120,广州市妇女儿童医疗中心【正文语种】中文【中图分类】R71【相关文献】1.大前庭水管综合征前庭水管区MRI T2WI影像学特征 [J], 邵永良;周永青;李晓明;杜昱平;张彦旭;高春梅2.大前庭水管综合征基因在大前庭水管综合征发病及诊断中的作用 [J], 辛渊;迟放鲁3.双侧大前庭水管综合征患儿的前庭诱发肌源性电位特征 [J], 张玉忠;许珉;任晓勇;张青;张滟;魏馨雨;陈耔辰;徐勇;成颖;高滢;陈飞云;胡娟4.大前庭水管综合征患者鼓膜吸收率特征初探 [J], 丁璐;王晨露;史文迪5.大前庭水管综合征与其它重度-极重度聋患者的声诱发短潜伏期负反应波的比较[J], 陆宇凡;杨军;陈建勇因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

114筮宣匡堂皇王盘查至Q!垒生垒旦箜至鲞箜至塑』望!!!!!卫坐!堕坐鱼：垒匹垫!垒：y!!至：盟!．兰大前庭水管综合征1例家系基因突变分析病例报告季春燕朱海燕(中国人民解放军海军总医院妇产科优生优育中心实验室，北京100048)患儿女，7个月，家长发现其对声音无明显反应，于2013年来本中心就诊。

耳声发射听力检查：左耳2000H z、4000H z可通过，其余均未通过；右耳均未通过。

听觉诱发电位检查：双耳短声反应阈均未引出，波形分化差，重复性差。

双耳容积计算机扫描(V C T)平扫见：双侧前庭导水管扩大，呈喇叭口状，余内耳结构及其他骨质结构均未见异常。

临床诊断为先天性耳聋，大前庭水管综合征(1ar ge ves t i b ul ar aqueduc t syndr om e，L V A S)。

父母听力正常，家族中无同类患者。

基因诊断因该综合征为常染色体隐性遗传病u J，建议该家系进行致病基H SLC26A4的突变分析。

签署知情同意书后，抽取患儿及父母外周静脉血2m l，提取基因组D N A。

首先对患儿进行致病基因21个外显子的扩增，PC R扩增引物及条件参照参考文献[2]。

扩增产物经凝胶电泳回收纯化后，A B I3130测序仪双向测序。

应用D N A st ar 软件对测得序列与标准序列(N C一000007．14)进行比对，分析是否存在突变。

序列分析显示患儿SL C26A4基因第10和第15外显子分别存在杂合突变，c．1229C>T(T410M)和c．1667A>G (Y556C)，见图1。

对父母相应外显子进行序列分析，证实父亲携带c．1229C>T杂合突变，母亲携带c．1667A>G杂合突变。

讨论L V A S是一种常见的先天性内耳畸形，一般在2岁左右发病，主要表现为听力波动性下降。

个别患者儿表现突发性耳聋，也有患儿表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，听力可以逐步下降致全聋，临床主要依据高分辨率C T或M R I确诊。

大前庭导水管综合症听力学表现
大前庭导水管综合症是一种罕见的听觉疾病，与内耳导水管过度扩张有关。

这个病症通常导致以下听力学表现：
1. 低频听力下降：患者常会有低频听力丧失的表现，即对低音声音的感知能力下降。

这可能导致他们难以听到低音的声音，比如低频音乐或低音说话声。

2. 感受到压力或鸣响的感觉：患者可能会感觉到内耳或头部有压力感，或者听到耳鸣或嗡嗡声。

这个症状通常与大前庭导水管的异常增压有关。

3. 音频过敏：患者可能对正常音量的声音产生过敏反应，即正常人可以容忍的音量患者可能觉得过于刺耳或难以忍受。

需要注意的是，大前庭导水管综合症的听力学表现可能会因个体差异而有所不同，因此这只是一般性的表现描述。

对于确诊或治疗建议，建议咨询医生进行详细评估。

e
一例人工耳蜗植入术的护理查房
目 录
Contents
一、病例简介 二、护理问题及措施 三、相关知识链接 四、总结
一、病例简介
病例简介
1.患者孙常亮，男，39岁 2.因“双耳反复听力下降伴眩量30余年”入院，患者双耳
反复听力下降伴眩晕30余年，加重2月余，自幼佩戴助听器， 2022年10月在徐州医科大学附属医院因“前庭导水管综合 征、杨尼埃综合征、双侧感音神经性听觉丧失”住院治疗， 具体药物不详，现右耳听力下降严重。
使患者能听懂声音或恢复言语交
语
流，因此必须重视术后听力语言
言
康复。对于成人语后聋患者由于
耳聋前听觉语言系统已经建立，
术后康复过程相对容易一些，可
以较快地适应和掌握人工耳蜗所
提供的声音信息，并恢复言语交
流。
• 对于语前聋患者，听觉语言系统发
育不完善或完全没有发育，他们的
康复
听力年龄只是从开机开始算起就像 刚出生的婴儿一样需要从觉察声音、
耳85dHZ；声导抗AS型；2022年12月12日（外院） CT：双 侧中耳乳突未见明显异常。
现病史：患者双耳反复听力下降伴眩晕30余年，加重2月
余，自幼佩戴助听器，2022年10月在徐州医科大学附属医 院因“前庭导水管综合征、梅尼埃综合征、双侧感音神经 性听觉丧失”住院治疗，具体药物不详，现右耳听力下降 严重，为改善听力，今至我院就诊，门诊拟“双耳感音神 经性耳聋”收入我院。患者本次发病以来，精神尚可，睡 眠佳，食欲正常，二便正常，体重无明显变化。
遵医嘱指导患者术前禁食 水，并予药物皮试。
预防感染：密切观察患 者的体温，注意上呼吸 道感染症状。
患者术前备皮范围包括耳周 3-5cm或全头备皮，备皮后 应洗澡。

大前庭导水管综合征鉴定1例王岩;杨英凯;于丽丽【摘要】某女，9岁，小学生。

某日上午9时许，在校园楼道内，被同学撞击到头部（右耳上）。

旁边的教师忙低头查看该女伤的情况，经仔细查看头部，当时没有发现有任何红肿的现象。

次日该女到医院就诊，【期刊名称】《法医学杂志》【年(卷),期】2005(021)003【总页数】2页(P227-228)【关键词】大前庭导水管综合征;鉴定;医院就诊;小学生;头部【作者】王岩;杨英凯;于丽丽【作者单位】北京市法庭科学技术鉴定研究所,北京,100040;北京市法庭科学技术鉴定研究所,北京,100040;北京市法庭科学技术鉴定研究所,北京,100040【正文语种】中文【中图分类】DF795.4某女，9岁，小学生。

某日上午9时许，在校园楼道内，被同学撞击到头部（右耳上）。

旁边的老师忙低头查看该女伤的情况，经仔细查看头部，当时没有发现有任何红肿的现象。

次日该女到医院就诊，主诉头部外伤1天，当时无昏迷，感恶心、呕吐，现感听力下降，双手握笔颤抖，否认有视物模糊，轻度头痛。

查体：神清，问答切题，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双鼻唇沟一致，颈抵抗（-），四肢肌力Ⅴ级，肌张力适中，病理征（-）。

既往史：有听力差病史，戴助听器。

印象诊断：头外伤后神经反应，听力下降。

同日转专科医院就诊，诉昨日被撞后头晕、吐，听力下降，右耳听力差。

查体：自发眼震（-）。

伤后一个月测听检查示：双耳全聋。

伤后40天入院查：双外耳无畸形，外耳道通畅，双鼓膜稍内陷，完整。

电测听示：双耳重度感音性聋。

BAEP：双耳103 dBnHL均未反应。

40 Hz-AERP：左耳、右耳124dBnHL。

OAE：双耳均未记录到DPOAE 及TEOAE。

助听听阈：右耳70-70-85dBHL，左耳75-75-100 dBHL。

声阻抗示双耳A型曲线，声反射阈未引出。

颞骨CT示：双侧前庭导水管扩大。

既往患儿于8年前发现双耳听力差，就诊发现为双耳重度感音聋，双耳前庭导水管扩大，给予配带助听器治疗，语言发育可，可以和家人交流。

大前庭水管综合征误诊分析标签：大前庭水管综合征;误诊;分析大前庭水管综合征(LV AS)是一种较常见的内耳先天性畸形,可导致儿童时期不明原因的听力损失,特别是在受到外力时。

临床上常常忽视先天因素,仅考虑由外伤造成而影响了诊断与治疗,且更易扰乱耳聋医疗鉴定结果。

通过对以下病例的分析,并结合相关文献,以期提高对该病的进一步认识。

1 病历摘要患者,女,25岁。

外伤后右耳听力下降1 d。

既往体检,无听力下降病史。

双侧外耳无畸形,外耳道清洁,鼓膜完整,标志清。

行电测听检查,右耳BC:70-80-70-70 dB;AC:70-75-60-60 dB;左耳正常。

双耳鼓室压呈A形。

按外伤造成的神经性耳聋治疗15 d。

复查电测听,未见好转。

行颞骨水平CT检查发现颞骨岩部后缘骨缺损边缘清晰、锐利,内端与前庭或总脚直接相通(图1),再次追问病史,承认幼年即有听力下降,此次外伤并没加重耳聋,最终诊断为LV AS。

肇事方不承担法律责任,维护了法律的尊严。

图1 患者颞骨水平CT图(显示右侧颞骨岩部后缘出现边缘清晰、锐利的骨质缺损区,左侧正常)2 讨论LV AS是一种较常见的内耳先天性畸形,是内淋巴管的发育受到遏制和畸变的结果,可独立存在,但约有60%的病例可伴有其他内耳畸形。

1978年由Valassori 首先提出此命名[1],国内到1995年才见报道。

其临床表现为进行性加重或波动性听力障碍,且有不同程度的眩晕和平衡障碍等。

前庭水管(V A)位于前庭和内淋巴囊之间,起于前庭内壁并向后延伸约1 cm,开口于后颅窝岩锥后面。

内淋巴管行进于V A内,与内淋巴囊一起在出生后随着后颅窝的扩展迅速增大,4岁时达到成熟。

胚胎期V A较短直和较成熟期宽大,以后逐渐变短长,呈J形。

如果在早期发生影响内耳的胚胎发育,则可使V A停留在胚胎期的宽大状态[2]。

LV AS的病因目前尚不清楚。

潜在性分子缺陷的异常表达是其遗传学基础,感染是其主要诱因。

况 。以往 ， 影像 学 检查 是诊 断本 病 的唯 一方 法 ， 在一 些
两 次 鉴定 。 主要 争议 焦 点 在 吸入雾 化 庆 大霉 素是 否 超
浓度方 面 ， 医方 认 为雾 化 吸 人 量 小 。 吸收 进 人 体 内血 浓度低 ， 不会 对 双 耳 造 成 毒性 作 用 ， 方 认 为 雾 化 吸 患 入 庆 大霉 素 超 出规 定 的浓 度 ，耳 聋 与庆 大霉 素 有关 。
双侧 蜂 房气 化 良好 ， 内听道 未 见 异常 。临床 诊 断双 耳 神 经 性聋 。 因患儿 曾具有 手术 后雾 化 吸人 庆大 霉素 的 治疗史 ， 患者 父 母 怀疑 与该 药 物 的耳 毒性 有关 并 提起 医疗诉 讼 。
法 院 受理 案 件 后 委托 当地 司法 鉴 定 机 构 进 行 了
基 因检测 ， 医患 双方对 此 均无 异议 。 １ ． 听 觉 及 影像 学检 查 ３
１ 案例 资料
１１ 一 般 资 料 ． 男 性 患儿 王 某 ， ２岁 ， 因患有 先 天 性 心 脏 病 （ 间 室 隔缺损 、 中度 肺动 脉 高压 ） ２ ０ 于 ０ ７年 ２月 １日收入 医 院接受 手术 治疗 。 院后 经完 善各 项 临床 检查 后在 全 人 麻 并体 外循 环 下行 室 间 隔缺 损修 补 术 ，术程 顺 利 ， 术 后 因全 麻气 管插 管 为 防止 呼吸 道炎 症 给予 庆 大霉 素＋ 糜 蛋 白酶＋ 塞米 松雾 化 吸人 ２ 。住 院期 间病 情恢 复 地 ｄ 顺 利 ，复 查心 电图 、心脏 彩 超 、胸 片未 见 明显 异 常 ，
中 国 司法 咎 定 ２０ 年第５ （ ０９ 期 总第４ 期 ６
案 例 精 选
Ｃａ ｅ Ｒｅ ｒ ｓ ｐｏ ｔ

英文缩略词表英文缩写 英文全称 中文名称LV AS large vestibular aqueduct syndrome 大前庭水管综合征 VEMP vestibular evoked myogenic potential 前庭诱发的肌源性电位 SVV subjective visual vertical 主观垂直视觉检查 PTA pure tone audiometry 纯音测听SN Spontaneus nystagmus 自发性眼震CP canal paresis 轻瘫指数OTR ocular tiltreactiong 眼球偏斜反应学位论文原创性声明和版权使用授权书学位论文原创性声明本人郑重声明：所呈交的学位论文，是本人在导师的指导下，独立进行研究工作所取得的真实成果。

除文中已注明引用的内容外，本论文不含任何其他个人或集体已经发表或撰写过的作品成果。

对本论文的研究做出重要贡献的个人和集体，均已在文中以明确方式标明。

本人完全意识到本声明的法律结果由本人承担。

作者签名（手写）：__________ 导师签名（手写）：_______________________年____月____日 ____________年____月____日学位论文版权使用授权书本学位论文作者完全了解学校有关保留、使用学位论文的规定，同意学校保留并向国家有关部门或机构（如国家图书馆、中国学术期刊电子杂志社的《中国优秀博硕士学位论文数据库》、中国科学技术信息研究所的《中国学位论文全文数据库》等）送交论文的复印件和电子版，允许论文被查阅和借阅。

本人授权福建医科大学可以将本学位论文的全部或部分内容编入有关数据库进行检索，可以采用影印、缩印或扫描等复制手段保存和汇编本学位论文。

（保密的学位论文在解密后适用本授权书）作者签名（手写）：__________ 导师签名（手写）：_______________________年____月____日 ____________年____月____日第一部分基础篇前庭水管是一微小骨管，位于颞骨岩部中，呈逆转的J型，可分为近侧段和远侧段两部分。

不明，可能与以下原因相关：
①内淋巴倒流：内淋巴囊高渗液返流入耳 蜗，造成耳蜗神经上皮受损，产生神经性 耳聋。
②耳蜗前庭膜等结构存在先天性微弱，脑 脊液压力骤变使膜结构破裂，造成内外淋 巴液混合。
③内淋巴囊功效障碍：内淋巴囊和内淋巴 管壁薄，上皮无皱褶、血管。
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临床表现
耳聋：普通在2岁左右开始发病，主要表现 为渐进性、波动性听力下降。
大前庭导水管综合征
大前庭导水管综合征
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概述
定义：是一个以渐进性波动性听力下降 为主先天性内耳畸形性听力障碍，可同时 伴有重复发作耳鸣或眩晕等一系列临床症 候群，听力检验通常表现为感音神经性聋， 也有少个别患者表现为混合性聋。
大前庭导水管综合征
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概述
以前庭水管扩充伴感音神经性聋为特征临 床独立病症。 占儿童、青少年感音神经性聋1.５％。是 感音神经性聋患儿中最常见内耳畸形之一， 约占先天性内耳畸形31.5%。 约８０％双耳受累，男／女：２／３
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大前庭导水管综合征
正常对照
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病例2
患者，女性 ，6岁。双耳听力下降4年，加重伴眩 晕2天就诊。2岁时发觉说话迟、口齿不清就诊于 我听力中心，检验见双耳ABR阈值为80dB(HL)，2 年前经CT（见右图）检验发觉双耳LVAS。 已用双 耳C19全数字助听器，已康复进入正常学校，2天 前从滑梯上摔下，即感眩晕、呕吐，双耳听力显 著下降，ABR 检验为100dB (HL)无反应。
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前庭水管结构
近段相当于“J” 短肢，长度约为1.5 mm，直径0.3 mm。其内口起始于前庭内侧 壁.

大前庭导水管综合征病历
大前庭导水管综合征是一种罕见的疾病，它会对患者的日常生活造成
一定的影响。

下面就让我们来看看一位实际患者的病历，以加深我们
对这种疾病的理解。

一、患者个人信息
姓名：张先生性别：男年龄：35岁
二、主诉
患者在就诊时主要表现为头晕、眼花、耳鸣等症状。

三、现病史
患者约于一个月前开始出现头晕、眼花、耳鸣等症状，症状轻重不一，与摇晃有关。

患者最初接受当地医院的治疗，但是症状未能改善。

后
来患者前往了上海的一家综合性医院就诊，医生对其进行了详细检查，最终确诊为大前庭导水管综合征。

四、既往史
患者过去无明显疾病史。

五、家族史
患者家族无明显疾病史。

六、体格检查
患者体格检查基本正常，但颈动脉振荡试验（cVEMP）和眼部震颤试验（VNG）均出现异常。

七、辅助检查
磁共振成像（MRI）检查显示患者大前庭导水管异常，左侧明显扩张。

八、诊断
大前庭导水管综合征。

九、治疗
患者目前正在接受正规的西医治疗，具体治疗方案为尼莫地平、普萘洛尔、维生素等药物治疗。

十、预后
患者目前病情有所缓解，但还需要长期观察和治疗。

通过以上病历，我们可以清晰地了解到大前庭导水管综合征的患者常常表现出头晕、眼花、耳鸣等症状，同时在体格检查中也可以发现其CVEMP和VNG均出现异常。

MRI检查则是最终确诊的手段，目前治疗方案主要是基于药物治疗。

了解患者的诊疗过程和治疗效果，对于医生的未来治疗和患者的康复都是有参考价值的。