脑生殖细胞瘤

[编辑本段]简介生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，生殖细胞瘤少见，好发于儿童和青少生殖细胞瘤年，男性多于女性。

该肿瘤对放射治疗敏感。

好发部位为松果体区(最常见)，其次为第三脑室、鞍区、基底节区和额、颞叶深部。

[编辑本段]病因病理生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，好发于松果体区，其次为鞍上池。

肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。

生殖细胞瘤对放射线非常敏感生殖细胞瘤。

该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。

组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞。

[编辑本段]临床表现突出临床表现是内分泌紊乱/8/，表现为上视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖。

其他症状与肿瘤部位有关，松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管，造成颅内高压。

鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。

影像学表现1、CT表现：①肿瘤最常见于松果体区，位于鞍上区肿块常累及漏斗；②CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块，无出血、坏生殖细胞瘤死及囊性变，可分叶，但境界清楚；瘤体本身钙化少见，典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶。

③增强扫描呈中等至明显的均匀强化。

④室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化，沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化。

2、MR表现：①最常见于松果体区，也常见于鞍上，可同时或单独存在。

②T1加权为略低信号或等信号，T2加权常呈等信号或高信号。

③增强后；呈明显均匀一致强化，并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。

[编辑本段]鉴别诊断1、颅咽管瘤：多为囊性或囊实性肿块，钙化多见。

纯实性者可呈稍高密度，并可强化，与生殖细胞瘤不易鉴别、2、星形细胞瘤：一般肿瘤较大，密度偏低，后期可出血，肿瘤通常位于下丘脑，并沿视交叉或视束延伸，可在眼眶内形成肿块。

颅内生殖细胞瘤的治疗方法有哪些？(一)治疗1.肿瘤切除术近年来普遍应用了CT及显微外科技术，彻底切除生殖细胞瘤已成为可能。

目前常用的手术入路及其选择原则为：(1)经顶枕部经胼胝体入路：适用于第三脑室后部的生殖细胞瘤。

一般做右侧顶枕较大的骨瓣，内缘达矢状窦旁。

(2)经幕下小脑上入路：适用于肿瘤位于四叠体池或其下方者。

病人可采坐位、侧卧或俯卧位。

行颅后窝正中切口。

(3)经枕部小脑幕入路：肿瘤位于四叠体上方时可采用此入路。

术中骨窗要能暴露矢状窦及横窦的边缘。

(4)经侧脑室三角区入路：主要用于肿瘤向一侧大脑半球生长时。

术后常有同向偏盲。

(5)经额部侧脑室入路：可行冠状切口，右额骨瓣成型开颅。

值得注意的是任何入路均应注意保护好大脑深静脉，肿瘤应分块切除，术中应避免损伤瘤周的脑组织。

目前生殖细胞瘤的手术原则是尽可能地彻底切除，术后放射治疗，或先行分流手术，然后再行肿瘤部分切除(一概要求完全切除，实际上是不可能的)。

是否适于全切除，首先取决于肿瘤的组织学结构，其次是肿瘤扩展部位。

小的和中等大小的生殖细胞瘤有时可以全切，术后死亡率较高。

2.脑脊液分流术鉴于肿瘤全切除困难，术后死亡率高，即使肿瘤全切除后，仍难免复发。

因此，有人主张采用脑脊液分流术加术后放疗。

以往多采用侧脑室-枕大池分流术或第三脑室造瘘术。

近年来多采用带活瓣装置行脑室-心房或脑室-腹腔分流术。

分流术的目的是为了解除梗阻性脑积水，术后辅以放疗。

有人主张所有病人不管是否行全切术，如有颅内压增高，肿瘤切除前2周，尤其是肿瘤部分切除者均应行脑脊液分流术。

由于生殖细胞瘤极易脱落沿脑脊液播散，故已有分流术后发生腹腔或全身转移的报道。

3.立体定向活检术可在CT导向下行立体定向活检术，明确病理诊断，为下一步治疗提供资料。

4.术后放疗及化疗生殖细胞瘤对放射线极为敏感。

术后辅以放疗可获稳定的疗效。

但体积较大的肿瘤可以复发，对此类病人应加大照射剂量和扩大照射野。

由于生殖细胞瘤发生蛛网膜下腔及脊髓种植的转移率达3%～57%，故多数学者认为不管脑和脊髓有无转移，均应常规行全脑和脊髓放疗。

颅内生殖细胞瘤如何治疗日本患者10年无病生存率超80%颅内生殖细胞肿瘤是多发于儿童的性腺外的罕见肿瘤。

与欧美国家相比，颅内胚细胞肿瘤在亚洲的发病率更高。

在日本，颅内生殖细胞瘤占所有脑肿瘤的2.3%，但是在美国是0.4%。

颅内生殖细胞瘤的高发年龄段在10-20岁之间。

男性多于女性(肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见)。

本文将为大家介绍一下日本治疗颅内生殖细胞瘤的现状。

图源：创客贴一、颅内生殖细胞瘤的症状：肿瘤位置不同，导致患者出现的临床症状也不尽相同。

脑下垂体机能低下的情况较多，鞍上部肿瘤中60 ~ 90%的患者会出现尿崩症。

在松果体部肿瘤中，即使没有发现鞍上部的病变，也有尿崩症的发生。

鞍上部肿瘤有视觉功能下降，生长激素缺乏和性早熟的症状。

松果体部肿瘤导致中脑水道阻塞，引起水头症，出现头痛、呕吐、意识障碍等症状。

进而，压迫盖板呈现Parinaud症候群(由于会聚反射麻痹而产生的假Argyll-Robertson瞳孔或伴随对光反射减退的双侧性上方注视麻痹)。

在基底神经节肿瘤中，发生脑功能降低，由于锥体束障碍引起的偏瘫以及智力功能障碍。

颅内压亢进症状、视功能障碍为初发症状时，诊断所需的时间较短，但如果是食思不佳、精神症状、行动异常、夜尿症等非特异性症状，诊断所需的时间较长。

二、颅内生殖细胞瘤的诊断依据：临床表现、肿瘤标志物、颅脑影像学、对试验性放疗的反应性及病理活检。

诊断鉴别：鞍上区颅内生殖细胞肿瘤应除外颅咽管瘤、垂体瘤、郎罕组织细胞增多症、淋巴性漏斗神经垂体炎、下丘脑和视神经胶质瘤;底节区需与星形细胞瘤和胶质母细胞瘤鉴别;松果体区应排除松果体细胞瘤、神经胶质瘤等。

图源：创客贴三、颅内生殖细胞瘤的治疗：1) 手术：为了确定治疗方针，有必要确定组织诊断手术的目的是对肿瘤进行活检。

近年来，出现了定位活检、神经内窥镜下活检。

但是在某些困难的情况下进行开颅肿瘤活检的情况较多。

无论采用哪种方法获取肿瘤组织，肿瘤标本都可能无法在混合生殖细胞肿瘤等中反映出整个肿瘤。

【综述】⽣殖细胞瘤《StatPearls}》⽹络版2020年6⽉12⽇在线发表由美国University of Tennessee的Qandeel Sadiq; Farhan A. Khan.更新的综述《⽣殖细胞瘤（精原细胞瘤、⽣殖细胞的癌症）Cancer, Germ Cell (Seminoma, Germinoma)》。

⽣殖细胞瘤(GCT)源⾃原始⽣殖细胞（primordial germ cells），是⼀类主要发⽣于性腺（ the gonads）(睾丸testicles和卵巢ovaries)的不同类型的肿瘤，也可能发⽣于前纵隔（ the anterior mediastinum）、松果体（pineal gland）和⼤脑。

它们在临床上被分为两⼤类，具有重要的临床和预后意义:精原细胞瘤（ Seminomas）和⾮精原细胞瘤（ non-seminomas）。

精原细胞瘤通常预后良好，⽽⾮精原细胞瘤更有可能出现转移性疾病，以及由两种或两种以上不同的⽣殖细胞瘤成分组成的混合性⽣殖细胞性肿瘤（mixed germ cell tumors）。

虽然很少见，但GCT也可发⽣于肾外部位。

在没有原发性腺肿瘤的情况下，可出现长期性腺外⽣殖细胞瘤(EGGCT)，占GCT的1% - 3%。

精原细胞瘤占原发性⾻外GCT的60%，主要见于⾝体中线位置，如前纵隔、中枢神经系统和腹膜后。

除⾮另有证明，腹膜后（retroperitoneum）精原细胞瘤通常是原发性性腺精原细胞瘤（ primary gonadal seminoma）的转移性疾病。

在中枢神经系统中，松果体和鞍上区域的受累更为频繁。

⽣殖细胞瘤（Germinoma）是⼀种颅内对应的（counterpart ）精原细胞瘤(性腺外的精原细胞瘤extragonadal seminoma)，约占所有颅内⽣殖细胞性肿瘤（GCT）的三分之⼆。

⽣殖细胞瘤可以是单纯的，也可以是混合的(与其他⽣殖细胞性肿瘤[GCT]共存，分类为⾮⽣殖细胞瘤性[non-germinomatous]⽣殖细胞性肿瘤[GCT])。

颅内生殖细胞瘤有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍颅内生殖细胞瘤症状，尤其是颅内生殖细胞瘤的早期症状，颅内生殖细胞瘤有什么表现？得了颅内生殖细胞瘤会怎样？以及颅内生殖细胞瘤有哪些并发病症，颅内生殖细胞瘤还会引起哪些疾病等方面内容。

……*颅内生殖细胞瘤常见症状：颅内压增高、头痛、恶心与呕吐、视力障碍、性发育停顿、阿罗瞳孔*一、症状：脑内生殖细胞瘤生长较快，多数病程在1年以内，文献中记载病程在2天～6年，平均7个月。

生殖细胞瘤的症状与体征主要包括颅内压增高、局部脑定位征和内分泌症状等。

其症状与体征的发展顺序一般是先出现颅内压增高、继之出现四叠体受压症状和丘脑下部症状。

也有少部分病人以四叠体受压为首先症状。

1.颅内压增高症状：生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口，引起梗阻性脑积水，当肿瘤进一步增大时，压迫第三脑室后部或导水管上端，使梗阻性脑积水更为突出，因此，几乎所有的病人都有颅内压增高的症状及体征。

主要表现为头痛、恶心呕吐、复视、视盘水肿，小儿可有头围扩大等。

后期可继发视神经萎缩及展神经麻痹等。

2.局部定位征：最常见的定位症状有Parinaud综合征，这是Parinaud于1883年首先指出松果体区肿瘤可出现上视不能、瞳孔光反应和调节反应障碍等。

其中部分病人同时合并下视不能，瞳孔光反应迟钝或丧夫、调节反应减弱及阿罗瞳孔是生殖细胞瘤的重要体征。

约半数以上的病人可出现小脑症状，表现为持物不稳、走路摇晃、眼球震颤等，少数侵犯基底节时可出现偏瘫等。

肿瘤压迫下丘脑及内侧膝状体可出现双侧耳鸣及听力下降。

其他尚包括癫痫、脑神经(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、视野缺损等。

3.内分泌症状：性早熟及巨生殖器为本病突出的内分泌症状，因此具有较大的诊断价值。

但也可见到性发育停顿或迟缓。

性发育障碍在15岁以下的儿童发生率为10%～37.5%。

性早熟以男性病例占大多数。

下丘脑损害可出现尿崩症、嗜睡、肥胖、发育障碍及性功能低下等。

4.转移：由于生殖细胞瘤组织松散，很易脱落，故有种植性转移倾向，常沿蛛网膜下腔向基底池、脑室系统和脊髓转移。