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颅内生殖细胞瘤如何治疗日本患者10年无病生存率超80%颅内生殖细胞肿瘤是多发于儿童的性腺外的罕见肿瘤。
与欧美国家相比，颅内胚细胞肿瘤在亚洲的发病率更高。
在日本，颅内生殖细胞瘤占所有脑肿瘤的2.3%，但是在美国是0.4%。
颅内生殖细胞瘤的高发年龄段在10-20岁之间。
男性多于女性(肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见)。
本文将为大家介绍一下日本治疗颅内生殖细胞瘤的现状。
图源：创客贴一、颅内生殖细胞瘤的症状：肿瘤位置不同，导致患者出现的临床症状也不尽相同。
脑下垂体机能低下的情况较多，鞍上部肿瘤中60 ~ 90%的患者会出现尿崩症。
在松果体部肿瘤中，即使没有发现鞍上部的病变，也有尿崩症的发生。
鞍上部肿瘤有视觉功能下降，生长激素缺乏和性早熟的症状。
松果体部肿瘤导致中脑水道阻塞，引起水头症，出现头痛、呕吐、意识障碍等症状。
进而，压迫盖板呈现Parinaud症候群(由于会聚反射麻痹而产生的假Argyll-Robertson瞳孔或伴随对光反射减退的双侧性上方注视麻痹)。
在基底神经节肿瘤中，发生脑功能降低，由于锥体束障碍引起的偏瘫以及智力功能障碍。
颅内压亢进症状、视功能障碍为初发症状时，诊断所需的时间较短，但如果是食思不佳、精神症状、行动异常、夜尿症等非特异性症状，诊断所需的时间较长。
二、颅内生殖细胞瘤的诊断依据：临床表现、肿瘤标志物、颅脑影像学、对试验性放疗的反应性及病理活检。
诊断鉴别：鞍上区颅内生殖细胞肿瘤应除外颅咽管瘤、垂体瘤、郎罕组织细胞增多症、淋巴性漏斗神经垂体炎、下丘脑和视神经胶质瘤;底节区需与星形细胞瘤和胶质母细胞瘤鉴别;松果体区应排除松果体细胞瘤、神经胶质瘤等。
图源：创客贴三、颅内生殖细胞瘤的治疗：1) 手术：为了确定治疗方针，有必要确定组织诊断手术的目的是对肿瘤进行活检。
近年来，出现了定位活检、神经内窥镜下活检。
但是在某些困难的情况下进行开颅肿瘤活检的情况较多。
无论采用哪种方法获取肿瘤组织，肿瘤标本都可能无法在混合生殖细胞肿瘤等中反映出整个肿瘤。
生殖细胞瘤的治愈案例生殖细胞瘤是一种罕见但危险的肿瘤，通常发生在生殖系统内的细胞组织中。
这种疾病常常会给患者带来巨大的身体和心理压力，但是通过及时的治疗和有效的护理，患者有望获得良好的康复。
我曾经接触过一位患有生殖细胞瘤的患者，他是一名年轻的男性，因为发现了一侧睾丸的肿块而前来就诊。
经过详细的检查和诊断，医生确认了他患有一种良性的生殖细胞瘤。
在经过充分的沟通和了解之后，患者决定接受手术治疗。
手术是治疗生殖细胞瘤的首要选择，通过手术可以彻底清除肿瘤组织，避免其对身体造成进一步的危害。
手术前，医生对患者进行了详细的术前准备和解释，让患者对手术的过程和可能的风险有了清晰的了解。
手术进行得非常成功，患者在手术后恢复得非常顺利，没有出现并发症和感染等情况。
除了手术治疗，患者还接受了一定的放疗和化疗，以确保肿瘤彻底被清除，并防止其复发。
在治疗期间，患者始终保持乐观的心态，积极配合医生的治疗方案，并且在家人和朋友的鼓励和支持下，他顺利度过了治疗期。
经过一段时间的康复和随访，患者的病情得到了良好的控制，体检结果也显示肿瘤已经完全消失。
患者对医生和护士们的精心治疗和照顾表示了由衷的感谢，同时也希望能够通过自己的经历，提醒更多的人关注自身的健康，并及时进行体检和治疗。
生殖细胞瘤的治愈案例告诉我们，无论面对怎样的疾病，都要保持乐观的心态，积极配合医生的治疗方案，并且在家人和朋友的支持下，坚定地走过每一步。
同时，及时的发现和治疗也是非常重要的，只有早日发现疾病，才能够及时采取有效的措施，提高治愈的机会。
生殖细胞瘤的治愈案例给我们带来了希望和启示，相信通过医生的精心治疗和患者的积极配合，每一个患有生殖细胞瘤的患者都能够获得良好的康复，重新拥有健康的人生。
让我们一起关注生殖细胞瘤，共同为患者的康复祈祷！。
【综述】⽣殖细胞瘤《StatPearls}》⽹络版2020年6⽉12⽇在线发表由美国University of Tennessee的Qandeel Sadiq; Farhan A. Khan.更新的综述《⽣殖细胞瘤（精原细胞瘤、⽣殖细胞的癌症）Cancer, Germ Cell (Seminoma, Germinoma)》。
⽣殖细胞瘤(GCT)源⾃原始⽣殖细胞（primordial germ cells），是⼀类主要发⽣于性腺（ the gonads）(睾丸testicles和卵巢ovaries)的不同类型的肿瘤，也可能发⽣于前纵隔（ the anterior mediastinum）、松果体（pineal gland）和⼤脑。
它们在临床上被分为两⼤类，具有重要的临床和预后意义:精原细胞瘤（ Seminomas）和⾮精原细胞瘤（ non-seminomas）。
精原细胞瘤通常预后良好，⽽⾮精原细胞瘤更有可能出现转移性疾病，以及由两种或两种以上不同的⽣殖细胞瘤成分组成的混合性⽣殖细胞性肿瘤（mixed germ cell tumors）。
虽然很少见，但GCT也可发⽣于肾外部位。
在没有原发性腺肿瘤的情况下，可出现长期性腺外⽣殖细胞瘤(EGGCT)，占GCT的1% - 3%。
精原细胞瘤占原发性⾻外GCT的60%，主要见于⾝体中线位置，如前纵隔、中枢神经系统和腹膜后。
除⾮另有证明，腹膜后（retroperitoneum）精原细胞瘤通常是原发性性腺精原细胞瘤（ primary gonadal seminoma）的转移性疾病。
在中枢神经系统中，松果体和鞍上区域的受累更为频繁。
⽣殖细胞瘤（Germinoma）是⼀种颅内对应的（counterpart ）精原细胞瘤(性腺外的精原细胞瘤extragonadal seminoma)，约占所有颅内⽣殖细胞性肿瘤（GCT）的三分之⼆。
⽣殖细胞瘤可以是单纯的，也可以是混合的(与其他⽣殖细胞性肿瘤[GCT]共存，分类为⾮⽣殖细胞瘤性[non-germinomatous]⽣殖细胞性肿瘤[GCT])。
青少年颅内生殖细胞肿瘤诊疗及对预后的影响（附1例病例报告）摘要】报告一例颅内生殖细胞肿瘤合并垂体功能减退青少年的临床资料，15岁，男，以尿崩、头痛、记忆减退为初发表现，查阅文献，结合相应检查，诊断为颅内生殖细胞肿瘤。
经诊断性放疗后颅内病灶缩小，术后药物替代治疗，病情减轻。
【关键词】颅内生殖细胞瘤；垂体功能减退；诊断；治疗；预后。
【中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）15-0071-02颅内生殖细胞肿瘤是一种生长于颅内的恶性肿瘤，有国外报道称该类肿瘤大约占颅内肿瘤的0.3%～1.3%；该病在远东地区儿童及青少年颅内肿瘤发病率甚至高达10%以上，发病高峰年龄段多为10～20岁，超过30岁以上者少见[1]。
因该病常好发于儿童及青少年，诊疗方法对预后影响大，如何获得其最佳预后已成为目前研究的热点问题。
本文通过分析一例青少年患者，经复习文献，总结临床经验。
1.临床资料15岁，男，因头痛、纳差、多饮、多尿9月，鞍上肿瘤放疗3月入院。
9月前无明显诱因出现烦渴、多饮、多尿（5000+ml/天），伴头痛、记忆下降、食欲减退，无易饥、多食、体重下降，无嗜睡、怕冷、水肿，无溢乳、视野缺损、肢体活动障碍。
病初未重视及治疗。
4月前感症状加重，首次就诊于我院门诊。
查体：身高170cm，体重51kg，生命征平稳，发育正常，营养中等，体型偏瘦，神志清楚。
瞳孔正圆等大，直径约3.5mm，对光反射灵敏，双眼视力、视野正常。
心肺腹未见异常。
四肢关节、生殖器发育正常。
全身毛发分布正常。
神经系统正常。
门诊头颅CT提示鞍区及鞍上、松果体占位。
硫酸脱氢表雄酮1.83umol/L（参考0.5～10.6），睾酮0.09nmol/L（参考0.98～38.5），人生长激素1.4mIU/L （参考0.5～13），皮质醇75.57nmol/L（参考8点171～536、16点64～327），泌乳素933mIU/L（参考45～375），FT3 3.86pmol/L（参考3.5～6.5），FT410.65pmol/L（参考11.5～22.7），TSH 2.219mIU/L（参考0.5～4.9）。
颅内生殖细胞瘤：一种罕见的、但对生长发育迟滞患儿需重点鉴别诊断的肿瘤Gottschling;S.;Graf;N.;Meyer;S.;张振（译）【期刊名称】《世界核心医学期刊文摘：儿科学分册》【年(卷),期】2006(002)008【摘要】目的：颅内生殖细胞瘤是一种罕见的儿童期恶性肿瘤，如果给予适当的治疗，其预后良好。
由于瘤体生长缓慢，且缺乏相应的临床症状，所以，在病变早期难以对其作出正确诊断。
方法：所选患儿，均经组织学检查被确诊为生殖细胞瘤；搜集患儿的生长发育迟滞、垂体激素分泌状况、磁共振扫描结果以及临床症状等资料，并进行回顾性评价，从而查明是否存在先导指标。
结果：确诊前出现至少2年的生长发育迟滞现象，是全部入选患儿的先导症状。
结论：生长发育迟滞似乎是蝶鞍上区生殖细胞瘤的一种极早期体征。
因此，对于每一例具有继发性生长发育迟滞病史的儿科患者，均应当考虑尽早对其进行神经系统放射学成像检查和垂体激素分泌状况检测。
【总页数】1页(P13)【作者】Gottschling;S.;Graf;N.;Meyer;S.;张振（译）【作者单位】University;Children＇s;Hospital,;Kirrbergerstr.,66421;Homburg/Saar,;Germany];-;ACTA;PAEDIATR.INT.;J.;PAEDIATR.;2006,.95/3;（302-305）;不详【正文语种】中文【中图分类】R739.41【相关文献】1.1例2个月大患儿口内罕见巨大肿瘤气管插管的麻醉护理 [J], 张春燕;邱逸红;李瑛2.乳房颗粒细胞肿瘤：乳癌罕见的鉴别诊断 [J], Kittn.,T;张林3.颌面部罕见类型肿瘤的细胞学鉴别诊断 [J], 傅新文4.60例精神发育迟滞/生长发育迟缓患儿的遗传学分析 [J], 杨晓;马宁;彭薇;李昊;王艳5.需早期手术的酷似心内肿瘤的罕见二尖瓣环钙化表现 [J], Kato M.;Nakatani S.;Okazaki H.;Z S.Nakatani;孙志军因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2020, 10(3), 270-278Published Online March 2020 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2020.103043Study Progress of Intracranial Germ CellTumorsXiaohong Gao1, Yaming Wang2, Mangmang Bai1*1Yanan University Affiliated Hospital Neurosurgery, Yan’an Shaanxi2Xuanwu Hospital Capital Medical University Neurosurgery, BeijingReceived: Feb. 27th, 2020; accepted: Mar. 13th, 2020; published: Mar. 20th, 2020AbstractIntracranial germ cell tumors (IGCTs) are uncommon tumours occurring in children and young adults with a tendency to appear in pineal, suprasellar and basal ganglia region. They are usually segregated into germinomas and nongerminomatous tumours (NGGCTs). The main clinical ma-nifestations of the tumors depend on their size and location. The diagnosis has been divided into clinical diagnosis and surgical biopsy pathology diagnosis. The tumor therapy regimen is mostly chemoradiotherapy and surgery. New tumor markers microRNA (MiRNA) may be potentially val-uable biomarkers in the diagnosis and evaluation of treatment of intracranial germ cell tumors in the future. Histopathology and molecular analyses are attempting to further specify the different IGCTs subtypes and are helping to direct the development of distinct therapeutic targets to im-prove treatment and prognosis. Here is to make a review of the current status and management in intracranial germ cell tumorsKeywordsIntracranial Germ Cell Tumors, Diagnosis, Therapy, MiRNA颅内生殖细胞肿瘤研究进展高晓红1，王亚明2，白茫茫1*1延安大学附属医院神经外科，陕西延安2首都医科大学宣武医院神经外科，北京收稿日期：2020年2月27日；录用日期：2020年3月13日；发布日期：2020年3月20日*通讯作者。
颅内生殖细胞瘤的临床与影像探讨【摘要】目的:探讨颅内生殖细胞瘤的特征和临床及其影像学的特征。
方法:结合38例颅内生殖细胞瘤患者的临床治疗情况进行影像学分析。
结论:儿童、青少年易发颅内生殖细胞瘤,一般发病的区域多数时候在松果体区、鞍区或基底节区。
患者临床常常表现为颅内压升高、尿崩症、视功能障碍或偏瘫等等。
在治疗上影像学可有效帮助颅内生殖细胞瘤的治疗。
【关键词】颅内生殖细胞瘤;磁共振影像1临床资料1.1一般资料本文的38例案例男性33人,女性5人,在年龄分布上,位于7～32岁,平均年龄14岁,其中未成年人(小于18岁)的有32例,占总案例的84%。
病程15日～30个月,平均病程在11个月。
有11位病人病变区位于鞍区,占总案例29%;13位患者病变区位于松果体区,占总案例34%;14位患者病变区位于基底节区,占总案例37%;1.2临床表现在临床表现上:①11位病变区位于鞍区的患者中,其中11人患有尿崩症,有7人视力减退,有4人复视,还有3人性早熟和1人患有癫痫症状。
②13位病变区位于松果体区的患者的临床表现为,8人有头痛和呕吐症状以及视乳头水肿,7位患者表现佩里诺综合症,有1例视力减退,癫痫1例和1人耳鸣。
③14位病变区位于基底节区患者的临床表现为:14人均有偏瘫,耳鸣1例。
1.3实验室及辅助检查在本文的案例中,所有患者的生化检查表现正常,其中5名患者进行了人绒毛膜促性腺激素和甲胎蛋白检查,检查结果正常。
所有患者都进行了脑部ct检查,检查结果表明11例病变位于鞍区的患者表现为圆形、椭圆形混合,在影像的边缘很清晰,对患者进行ct增强扫描后,发现病灶呈现均匀一致,范围比一般的扫描时增大;其中3例肿瘤体积较大累及第三脑室前部,出现中、重度脑积水,且1例伴瘤内钙化。
病变位于松果体区的13例也表现为圆形、椭圆形病灶,其中表现为等密度病灶伴斑点状钙化改变5例;表现为高密度边缘清晰无钙化病灶8例,13例ct增强扫描均显示病灶呈不均匀强化。
