颅内生殖细胞瘤影像诊断

颅内不同部位生殖细胞瘤的影像表现颅内生殖细胞瘤是一种少见的颅内肿瘤，约占所有颅内肿瘤的1％一4％，好发于18岁以下的儿童及青少年，主要见于脑的中线部位，尤其是松果体区、鞍区及第三脑室旁等位置．松果体区病变多见于男性，而鞍区则以女性稍多见。

颅内生殖细胞瘤因受累部位不同会出现临床表现的差异。

多数生殖细胞瘤对放化疗敏感，不少病人可以痊愈，而晚期肿瘤常伴脑脊液播散，则预后较差。

因此，生殖细胞瘤的早期诊断非常重要。

病理特征生殖细胞瘤的肿瘤细胞排列成片状、小叶状或间质促纤维反应性增生成条索状或梁状。

肿瘤细胞呈圆型、泡状、位于中央, 核仁明显, 胞质丰富, 色淡或略透亮。

细胞核分裂易见, 但坏死少见, 常见特征是多少不等的小淋巴细胞在纤细的纤维血管间隔中浸润。

影像学表现颅内生殖细胞瘤的影像学特点与肿瘤部位相关。

（1）鞍区生殖细胞瘤鞍区生殖细胞瘤常引起垂体柄增粗，垂体后叶短 T1 信号消失为特征性影像学表现，有时垂体柄增粗是鞍区微小生殖细胞瘤的惟一影像学表现；肿瘤不具钙化是鞍区生殖细胞瘤的又一影像学特征。

CT扫描肿瘤实体部分呈略高密度为主，部分病灶内伴略低密度影(提示瘤体内陈旧性出血、坏死、囊变)。

MRI上T1WI呈等或略低信号，T2WI呈等或高信号，增强检查肿瘤显著强化，并强化均匀为主，肿瘤较大时部分呈不均匀强化。

（2）松果体区生殖细胞瘤肿瘤边界不清，多为圆形或不规则状，少数呈分叶状。

CT呈等或稍高密度，MRI上T1WI和T2WI与脑灰质为等信号;松果体钙化增大且被包埋于肿块中是此瘤的特征性表现。

出血、坏死、囊变较为少见,增强扫描显著强化。

MRI矢状位显示中脑导水管受压 ,第三脑室及侧脑室出现梗阻性脑积水。

（3）基底节-丘脑区生殖细胞瘤比较少见 ,很容易误诊。

基底节生殖细胞瘤的CT及MRI表现无特异性，由于基底节生殖细胞瘤进展非常慢，在疾病早期阶段，MR上显示信号改变轻或者没有占位效应，周围水肿极不明显。

基底节-丘脑生殖细胞瘤常可以见到患侧大脑半球或脑干萎缩，原因可能为：内囊受累可能是脑萎缩的主要原因；另外有学者推测华勒变性也是脑萎缩的一个重要原因。

颅内生殖细胞瘤的临床及CT、MRI特点浅析【摘要】目的：探讨颅内生殖细胞瘤的临床及CT、MRI影像学特点，提高对本病的认识。

方法：回顾性分析16例经病理证实的颅内生殖细胞瘤患者的临床和影像资料，其中2例行CT平扫，3例行CT平扫+增强扫描，5例行MR平扫，6例行MR平扫+增强扫描。

结果：本组16例临床症状根据病灶不同位置表现有所不同。

鞍区病灶主要表现为尿崩症及视力减低，松果体区病灶无特异性，可表现为头晕、头痛、恶心呕吐及视力减低，基底节及丘脑区主要表现为轻度偏瘫；CT平扫等或略高密度，MRI平扫T1WI等信号或略低信号，T2WI等信号或高信号、略高信号。

增强后病灶均匀或不均匀明显强化，部分病灶内部可见囊变坏死。

结论：生殖细胞瘤临床表现与病灶发生部位关系密切，CT、MRI影像学具有一定特征性，熟悉掌握这些特点可为临床诊治本病提供可靠的影像学依据。

【关键词】颅内；生殖细胞瘤；临床；CT、MRI特点；【中图分类号】R321.1 【文献标识码】B 【文章编号】1003-5028（2015）8-0654-02颅内生殖细胞瘤（germ cell tumors，GCTs）是一种少见的发生于中线位置的颅内胚胎性肿瘤，主要发生于儿童和青少年［1］。

文献报道［2］GCTs最好发于松果体区，其次是鞍区，极少数发生于丘脑和基底节区。

笔者收集吉林省肿瘤医院和吉林省前卫医院2011年1月至2015年3月经病理证实的16例颅内生殖细胞瘤患者，结合其他文献分析本病的临床及CT、MRI特点，报道如下：1 材料与方法1.1 一般材料本组GCTs患者16例，其中男10例，女6例，男女比例为5:3。

年龄2岁-56岁，平均年龄17.4岁（1例患者56岁，其余15例21岁以下），临床主要表现头晕、头痛、恶心呕吐及视力减低，尿崩症及轻度偏瘫。

1.2 方法本组患者均行CT及MRI检查。

仪器：CT采用德国西门子双源CT（somatom definition flash），患者取仰卧位，管电压100～120KV，管电流80～100mAs，螺距1.0pitch，层厚5～10mm，层距5～10mm。

像诊断与鉴别诊断l 除生殖细胞瘤（GE）以外的肿瘤总称为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（NGGCT），其中除良性畸胎瘤外，其他生殖细胞肿瘤均为恶性肿瘤，均可经过脑脊液播散或全身转移，但GE的生存率较NGGCT要高。

2016年WHO生殖细胞肿瘤分类发病机制l起源倾向于胚芽移行异常学说：在胚胎迁移折叠过程中，原始生殖细胞遍布整个胚胎，当这些迁移的全能干细胞未完成正常演化而停留时，很可能变成肿瘤。

生殖细胞瘤是一组来源于原始生殖细胞的未分化肿瘤。

l原始生殖细胞大部分停留在中线附近，颅内发病率按部位依次为松果体区、鞍上区等，少部分由于第三脑室发育而移动至丘脑、基底节区。

l 其他学说包括：胚胎细胞剩余学说、发育不良学说、错构瘤学说。

病理特征l镜下：细胞均匀呈层状排列或分叶状排列，细胞密集，核大，胞质透明，富含糖原；特征是沿纤维血管间隔有数量不等的淋巴细胞浸润。

l大体：肿瘤大小不一，虽可见边界，但呈浸润性生长，灰红色，质软，易碎，可见有出血、囊变和钙化。

概述l GE占原发颅内肿瘤的0.5%-2%，是GCT最多见的类型，占65%。

l年龄：多见于儿童和青少年，发病高峰是10-14岁。

l性别：男女比约2.24:1；鞍上区以女性多见，丘脑-基底节区几乎均为男孩。

l部位：几乎均发生于间脑，主要是松果体区及下丘脑-漏斗轴；依次为松果体区、鞍上区、丘脑和基底节区,也可松果体区和鞍上同时受累。

l组织学：属恶性肿瘤，可沿室管膜和脑脊液播散。

l实验室检查：AFP；β-HCG；PLAP；CEA。

l 治疗：对放疗、化疗敏感，预后好，种植播散影响预后。

临床表现l临床表现与肿瘤生长部位有一定相关性。

l松果体区GE： 压迫中脑导水管或阻塞其开口➢颅高压症状（松果体区GE最常见症状）。

l鞍上区GE： 影响下视丘—神经垂体系统➢中枢性尿崩症（常为鞍上区GE首发症状，90%） ；压迫视神经、视交叉➢视力和视野障碍；垂体功能低下➢内分泌症状 。

l 丘脑-基底节区GE： 进行性肢体活动障碍、偏瘫（与肿瘤侵犯内囊有关），进展缓慢；智力障碍（与肿瘤累及双侧基底神经节区或早期皮质萎缩有关）。