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颅内生殖细胞瘤的CT,MRI影像诊断
徐冬;徐晓非
【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》
【年(卷),期】1997(014)006
【摘要】作者分析了３３例经手术，病理证实的生殖细胞瘤的ＣＴ，ＭＲＩ表现，并提出诊断与鉴别诊断要点。
【总页数】2页(P359-360)
【作者】徐冬;徐晓非
【作者单位】北京市神经外科研究所;北京市神经外科研究所
【正文语种】中文
【中图分类】R739.410.4
【相关文献】
1.儿童颅内生殖细胞瘤8例临床、CT及MRI特点 [J], 徐宗秀;郑吉善
2.颅内生殖细胞瘤的CT和MRI表现 [J], 谭晔;张旻n;王妍焱;陈涓;杨正汉
3.CT、MRI、X线综合影像诊断及新进展学习班——全国CT、MRI和DSA介入
技术临床应用及新进展 [J], 无
4.应用CT、MRI、FDG PET和(或)FDG PET/CT进行结直肠癌肝转移的影像诊断:
对未接受治疗病人前瞻性研究的Meta分析 [J], M.C.Niekel; S.Bipat; J.Stoker;
李绪斌
5.PET在肿瘤影像诊断中与CT、MRI的相互关系——附28例^(18)F FDG PET
与CT、MRI结果对照 [J], 李立伟;刘京璇;金泉
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颅内生殖细胞瘤手术方式选择及疗效关系魏祥品;钱若兵;汪业汉;张红雁;付先明;凌至培【期刊名称】《立体定向和功能性神经外科杂志》【年(卷),期】1999(12)3【摘要】目的 :探讨颅内不同部位生殖细胞瘤手术方式选择及其疗效关系。
方法 :回顾性总结 1988年 8月～ 1998年 8月间收治的颅内生殖细胞瘤 33例 ,其中鞍区 5例 ,松果体区 2 8例。
采用立体定向活检 +脑脊液分流术 2 4例 ,定向活检 +三脑室底部造瘘术 1例 ,开颅单纯活检 2例 ,肿瘤部分或近全切除 6例 ,术后均行放疗。
结果 :术后平均随访 2 3个月 ,定向手术组和开颅手术组疗效比较无显著性差异。
结论 :颅内生殖细胞瘤手术治疗的目的是明确病理诊断 ,立体定向活检结合术后分次放疗或立体定向放射外科治疗将成为生殖细胞瘤的主要治疗手段。
【总页数】2页(P26-27)【关键词】颅内肿瘤;生殖细胞瘤;外科手术;治疗【作者】魏祥品;钱若兵;汪业汉;张红雁;付先明;凌至培【作者单位】合肥安徽省立医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R739.41【相关文献】1.外伤性颅内血肿的手术时机、手术方式及疗效观察 [J], 董芯2.颅内破裂动脉瘤手术时机选择对患者手术疗效及预后产生的影响 [J], 吴刚;谢德斌;贺建雄;刘文星;李伯和3.手术辅以中低剂量放疗对儿童颅内生殖细胞瘤疗效观察 [J], 余云湖;朱涛;魏正军;孙石平;陈通恒4.颅内生殖细胞瘤非手术治疗进展 [J], 刘会芝;刘志和;李彦格;祝淑钗5.颅内破裂动脉瘤手术时机选择对患者手术疗效及预后的影响 [J], 乔杰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
【综述】⽣殖细胞瘤《StatPearls}》⽹络版2020年6⽉12⽇在线发表由美国University of Tennessee的Qandeel Sadiq; Farhan A. Khan.更新的综述《⽣殖细胞瘤（精原细胞瘤、⽣殖细胞的癌症）Cancer, Germ Cell (Seminoma, Germinoma)》。
⽣殖细胞瘤(GCT)源⾃原始⽣殖细胞（primordial germ cells），是⼀类主要发⽣于性腺（ the gonads）(睾丸testicles和卵巢ovaries)的不同类型的肿瘤，也可能发⽣于前纵隔（ the anterior mediastinum）、松果体（pineal gland）和⼤脑。
它们在临床上被分为两⼤类，具有重要的临床和预后意义:精原细胞瘤（ Seminomas）和⾮精原细胞瘤（ non-seminomas）。
精原细胞瘤通常预后良好，⽽⾮精原细胞瘤更有可能出现转移性疾病，以及由两种或两种以上不同的⽣殖细胞瘤成分组成的混合性⽣殖细胞性肿瘤（mixed germ cell tumors）。
虽然很少见，但GCT也可发⽣于肾外部位。
在没有原发性腺肿瘤的情况下，可出现长期性腺外⽣殖细胞瘤(EGGCT)，占GCT的1% - 3%。
精原细胞瘤占原发性⾻外GCT的60%，主要见于⾝体中线位置，如前纵隔、中枢神经系统和腹膜后。
除⾮另有证明，腹膜后（retroperitoneum）精原细胞瘤通常是原发性性腺精原细胞瘤（ primary gonadal seminoma）的转移性疾病。
在中枢神经系统中，松果体和鞍上区域的受累更为频繁。
⽣殖细胞瘤（Germinoma）是⼀种颅内对应的（counterpart ）精原细胞瘤(性腺外的精原细胞瘤extragonadal seminoma)，约占所有颅内⽣殖细胞性肿瘤（GCT）的三分之⼆。
⽣殖细胞瘤可以是单纯的，也可以是混合的(与其他⽣殖细胞性肿瘤[GCT]共存，分类为⾮⽣殖细胞瘤性[non-germinomatous]⽣殖细胞性肿瘤[GCT])。
最新：中国肿瘤整合诊治指南—中枢神经系统生殖细胞肿瘤要点（全文）前言中枢神经系统生殖细胞肿瘤（CNS GCTs）是儿童及青少年中枢神经系统常见的恶性肿瘤，占儿童原发性神经系统肿瘤的8.1%（中国）～15.3%（日本），好发于3～15岁，常发生于松果体区、鞍上区或丘脑基底节区、少数可发生在三脑室、脑干、胼胝体等中线部位。
生殖细胞肿瘤（GCTs）包括生殖细胞瘤（germinoma）和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（NGGCT）两大类。
NG‐GCT包括胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜细胞癌、畸胎瘤（成熟型和未成熟型）和畸胎瘤伴恶性转化和混合型生殖细胞肿瘤。
其中由两种或两种以上不同生殖细胞肿瘤成分构成的肿瘤称为混合性生殖细胞肿瘤。
在生殖细胞肿瘤中，除成熟型畸胎瘤属良性外，其余均为恶性肿瘤。
颅内生殖细胞肿瘤中以生殖细胞瘤最多见，占半数以上。
目前国际上治疗CNS GCTs均采用放疗、化疗和手术等整合治疗手段。
第一章概述第一节发病率第二节病理1 颅内GCTs的WHO 2021分类表2 生殖细胞瘤2.1 大体所见生殖细胞瘤约占iGCTs的2/3，色灰红，大多呈浸润性生长，与周围脑组织边界中枢神经系统生殖细胞肿瘤第一章概述不清，质软而脆，结节状，肿瘤组织易于脱落，也有肿瘤呈胶冻状，瘤内可出血、坏死和囊性变。
2.2 镜下观察2.3 免疫组化胎盘碱性磷酸酶（PLAP）在大多数生殖细胞瘤的细胞膜和细胞浆中存在（70%～100%）。
半数生殖细胞瘤对人绒毛促性腺激素（HCG）表达阳性。
OCT4可在生殖细胞瘤细胞核中表达阳性。
3 畸胎瘤与未成熟畸胎瘤畸胎瘤由2种或3种胚层分化而成，这些组织虽同时存在，但排列无序，外观上不像正常可辨的组织器官。
3.1 大体所见3.2 镜下观察3.3 免疫组化畸胎瘤结构复杂，免疫组化也呈多样性。
4 卵黄囊瘤4.1 大体所见4.2 镜下观察4.3 免疫组化部分卵黄囊瘤对PLAP呈阳性表达，多数内胚窦瘤对AFP，Keratin呈阳性表达。
附件5-1儿童中枢神经系统生殖细胞肿瘤诊疗规范（2021年版）一、概述中枢神经系统生殖细胞肿瘤(germ cell tumors，GCTs)起源于原始生殖细胞，包括生殖细胞瘤、胚胎癌、内胚窦癌、绒毛膜上皮癌、畸胎瘤（成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤）、混合性生殖细胞瘤，且除外睾丸、纵隔及妇科生殖系统原发生殖细胞肿瘤脑转移。
中枢神经系统GCTs多见于15岁以下的儿童，诊断时的中位年龄为10～14岁。
男性发生率略高于女性，男女比例为2:1到3:1之间，其中松果体区域GCTs 男性优势更加显著。
在北美和欧洲，中枢神经系统GCTs占儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的0.5%～3%，在亚洲地区占儿童中枢神经系统肿瘤的11%。
二、适用范围经肿瘤组织病理学确诊的或经影像及肿瘤标记物临床诊断的0～18岁中枢神经系统生殖细胞肿瘤初诊患儿。
三、诊断（一）临床表现原发中枢神经系统GCTs通常发生在脑中轴线附近，最常见松果体区（45%）、鞍上区（20%～30%），为单发或多发病灶。
其他部位发生率较低，可见于基底神经节、脑室、丘脑、大脑半球和小脑。
5%～25%患者同时出现鞍上区和松果体区肿瘤，多见于生殖细胞瘤患者。
1.松果体区肿瘤:松果体区GCTs可压迫中脑导水管导致阻塞性脑积水，较早出现颅内压增高症状，表现头痛、呕吐、乳头水肿、嗜睡等。
其他症状还包括共济失调、记忆力障碍、行为改变，瘤体较大患儿可出现耳鸣、复视、听力障碍、眼球水平震颤等体征。
帕里诺氏综合征（Parinaud syndrome）是松果体区肿瘤的经典神经系统综合征，高达50%松果体区GCTs出现，表现为垂直凝视障碍、会聚性眼球震颤、瞳孔光近反射分离。
松果体区GCTs很少表现内分泌疾病症状，但性早熟已有报道，原因不十分清楚。
2.鞍区肿瘤:可能会经历数月至数年病史。
通常表现为下丘脑/垂体功能障碍，包括尿崩症、青春期发育迟缓或性早熟、生长发育落后等；还可引起眼科异常，如交叉或视神经受压导致视力下降或视野缺损(典型的双侧偏盲)。
青少年颅内生殖细胞肿瘤诊疗及对预后的影响（附1例病例报告）摘要】报告一例颅内生殖细胞肿瘤合并垂体功能减退青少年的临床资料，15岁，男，以尿崩、头痛、记忆减退为初发表现，查阅文献，结合相应检查，诊断为颅内生殖细胞肿瘤。
经诊断性放疗后颅内病灶缩小，术后药物替代治疗，病情减轻。
【关键词】颅内生殖细胞瘤；垂体功能减退；诊断；治疗；预后。
【中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）15-0071-02颅内生殖细胞肿瘤是一种生长于颅内的恶性肿瘤，有国外报道称该类肿瘤大约占颅内肿瘤的0.3%～1.3%；该病在远东地区儿童及青少年颅内肿瘤发病率甚至高达10%以上，发病高峰年龄段多为10～20岁，超过30岁以上者少见[1]。
因该病常好发于儿童及青少年，诊疗方法对预后影响大，如何获得其最佳预后已成为目前研究的热点问题。
本文通过分析一例青少年患者，经复习文献，总结临床经验。
1.临床资料15岁，男，因头痛、纳差、多饮、多尿9月，鞍上肿瘤放疗3月入院。
9月前无明显诱因出现烦渴、多饮、多尿（5000+ml/天），伴头痛、记忆下降、食欲减退，无易饥、多食、体重下降，无嗜睡、怕冷、水肿，无溢乳、视野缺损、肢体活动障碍。
病初未重视及治疗。
4月前感症状加重，首次就诊于我院门诊。
查体：身高170cm，体重51kg，生命征平稳，发育正常，营养中等，体型偏瘦，神志清楚。
瞳孔正圆等大，直径约3.5mm，对光反射灵敏，双眼视力、视野正常。
心肺腹未见异常。
四肢关节、生殖器发育正常。
全身毛发分布正常。
神经系统正常。
门诊头颅CT提示鞍区及鞍上、松果体占位。
硫酸脱氢表雄酮1.83umol/L（参考0.5～10.6），睾酮0.09nmol/L（参考0.98～38.5），人生长激素1.4mIU/L （参考0.5～13），皮质醇75.57nmol/L（参考8点171～536、16点64～327），泌乳素933mIU/L（参考45～375），FT3 3.86pmol/L（参考3.5～6.5），FT410.65pmol/L（参考11.5～22.7），TSH 2.219mIU/L（参考0.5～4.9）。
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2020, 10(3), 270-278Published Online March 2020 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2020.103043Study Progress of Intracranial Germ CellTumorsXiaohong Gao1, Yaming Wang2, Mangmang Bai1*1Yanan University Affiliated Hospital Neurosurgery, Yan’an Shaanxi2Xuanwu Hospital Capital Medical University Neurosurgery, BeijingReceived: Feb. 27th, 2020; accepted: Mar. 13th, 2020; published: Mar. 20th, 2020AbstractIntracranial germ cell tumors (IGCTs) are uncommon tumours occurring in children and young adults with a tendency to appear in pineal, suprasellar and basal ganglia region. They are usually segregated into germinomas and nongerminomatous tumours (NGGCTs). The main clinical ma-nifestations of the tumors depend on their size and location. The diagnosis has been divided into clinical diagnosis and surgical biopsy pathology diagnosis. The tumor therapy regimen is mostly chemoradiotherapy and surgery. New tumor markers microRNA (MiRNA) may be potentially val-uable biomarkers in the diagnosis and evaluation of treatment of intracranial germ cell tumors in the future. Histopathology and molecular analyses are attempting to further specify the different IGCTs subtypes and are helping to direct the development of distinct therapeutic targets to im-prove treatment and prognosis. Here is to make a review of the current status and management in intracranial germ cell tumorsKeywordsIntracranial Germ Cell Tumors, Diagnosis, Therapy, MiRNA颅内生殖细胞肿瘤研究进展高晓红1，王亚明2，白茫茫1*1延安大学附属医院神经外科，陕西延安2首都医科大学宣武医院神经外科，北京收稿日期：2020年2月27日；录用日期：2020年3月13日；发布日期：2020年3月20日*通讯作者。
