颅内生殖细胞瘤

颅内生殖细胞瘤的治疗方法有哪些？(一)治疗1.肿瘤切除术近年来普遍应用了CT及显微外科技术，彻底切除生殖细胞瘤已成为可能。

目前常用的手术入路及其选择原则为：(1)经顶枕部经胼胝体入路：适用于第三脑室后部的生殖细胞瘤。

一般做右侧顶枕较大的骨瓣，内缘达矢状窦旁。

(2)经幕下小脑上入路：适用于肿瘤位于四叠体池或其下方者。

病人可采坐位、侧卧或俯卧位。

行颅后窝正中切口。

(3)经枕部小脑幕入路：肿瘤位于四叠体上方时可采用此入路。

术中骨窗要能暴露矢状窦及横窦的边缘。

(4)经侧脑室三角区入路：主要用于肿瘤向一侧大脑半球生长时。

术后常有同向偏盲。

(5)经额部侧脑室入路：可行冠状切口，右额骨瓣成型开颅。

值得注意的是任何入路均应注意保护好大脑深静脉，肿瘤应分块切除，术中应避免损伤瘤周的脑组织。

目前生殖细胞瘤的手术原则是尽可能地彻底切除，术后放射治疗，或先行分流手术，然后再行肿瘤部分切除(一概要求完全切除，实际上是不可能的)。

是否适于全切除，首先取决于肿瘤的组织学结构，其次是肿瘤扩展部位。

小的和中等大小的生殖细胞瘤有时可以全切，术后死亡率较高。

2.脑脊液分流术鉴于肿瘤全切除困难，术后死亡率高，即使肿瘤全切除后，仍难免复发。

因此，有人主张采用脑脊液分流术加术后放疗。

以往多采用侧脑室-枕大池分流术或第三脑室造瘘术。

近年来多采用带活瓣装置行脑室-心房或脑室-腹腔分流术。

分流术的目的是为了解除梗阻性脑积水，术后辅以放疗。

有人主张所有病人不管是否行全切术，如有颅内压增高，肿瘤切除前2周，尤其是肿瘤部分切除者均应行脑脊液分流术。

由于生殖细胞瘤极易脱落沿脑脊液播散，故已有分流术后发生腹腔或全身转移的报道。

3.立体定向活检术可在CT导向下行立体定向活检术，明确病理诊断，为下一步治疗提供资料。

4.术后放疗及化疗生殖细胞瘤对放射线极为敏感。

术后辅以放疗可获稳定的疗效。

但体积较大的肿瘤可以复发，对此类病人应加大照射剂量和扩大照射野。

由于生殖细胞瘤发生蛛网膜下腔及脊髓种植的转移率达3%～57%，故多数学者认为不管脑和脊髓有无转移，均应常规行全脑和脊髓放疗。

颅内生殖细胞瘤如何治疗日本患者10年无病生存率超80%颅内生殖细胞肿瘤是多发于儿童的性腺外的罕见肿瘤。

与欧美国家相比，颅内胚细胞肿瘤在亚洲的发病率更高。

在日本，颅内生殖细胞瘤占所有脑肿瘤的2.3%，但是在美国是0.4%。

颅内生殖细胞瘤的高发年龄段在10-20岁之间。

男性多于女性(肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见)。

本文将为大家介绍一下日本治疗颅内生殖细胞瘤的现状。

图源：创客贴一、颅内生殖细胞瘤的症状：肿瘤位置不同，导致患者出现的临床症状也不尽相同。

脑下垂体机能低下的情况较多，鞍上部肿瘤中60 ~ 90%的患者会出现尿崩症。

在松果体部肿瘤中，即使没有发现鞍上部的病变，也有尿崩症的发生。

鞍上部肿瘤有视觉功能下降，生长激素缺乏和性早熟的症状。

松果体部肿瘤导致中脑水道阻塞，引起水头症，出现头痛、呕吐、意识障碍等症状。

进而，压迫盖板呈现Parinaud症候群(由于会聚反射麻痹而产生的假Argyll-Robertson瞳孔或伴随对光反射减退的双侧性上方注视麻痹)。

在基底神经节肿瘤中，发生脑功能降低，由于锥体束障碍引起的偏瘫以及智力功能障碍。

颅内压亢进症状、视功能障碍为初发症状时，诊断所需的时间较短，但如果是食思不佳、精神症状、行动异常、夜尿症等非特异性症状，诊断所需的时间较长。

二、颅内生殖细胞瘤的诊断依据：临床表现、肿瘤标志物、颅脑影像学、对试验性放疗的反应性及病理活检。

诊断鉴别：鞍上区颅内生殖细胞肿瘤应除外颅咽管瘤、垂体瘤、郎罕组织细胞增多症、淋巴性漏斗神经垂体炎、下丘脑和视神经胶质瘤;底节区需与星形细胞瘤和胶质母细胞瘤鉴别;松果体区应排除松果体细胞瘤、神经胶质瘤等。

图源：创客贴三、颅内生殖细胞瘤的治疗：1) 手术：为了确定治疗方针，有必要确定组织诊断手术的目的是对肿瘤进行活检。

近年来，出现了定位活检、神经内窥镜下活检。

但是在某些困难的情况下进行开颅肿瘤活检的情况较多。

无论采用哪种方法获取肿瘤组织，肿瘤标本都可能无法在混合生殖细胞肿瘤等中反映出整个肿瘤。

颅内生殖细胞瘤的临床与影像探讨【摘要】目的:探讨颅内生殖细胞瘤的特征和临床及其影像学的特征。

方法:结合38例颅内生殖细胞瘤患者的临床治疗情况进行影像学分析。

结论:儿童、青少年易发颅内生殖细胞瘤,一般发病的区域多数时候在松果体区、鞍区或基底节区。

患者临床常常表现为颅内压升高、尿崩症、视功能障碍或偏瘫等等。

在治疗上影像学可有效帮助颅内生殖细胞瘤的治疗。

【关键词】颅内生殖细胞瘤;磁共振影像1临床资料1.1一般资料本文的38例案例男性33人,女性5人,在年龄分布上,位于7～32岁,平均年龄14岁,其中未成年人(小于18岁)的有32例,占总案例的84%。

病程15日～30个月,平均病程在11个月。

有11位病人病变区位于鞍区,占总案例29%;13位患者病变区位于松果体区,占总案例34%;14位患者病变区位于基底节区,占总案例37%;1.2临床表现在临床表现上:①11位病变区位于鞍区的患者中,其中11人患有尿崩症,有7人视力减退,有4人复视,还有3人性早熟和1人患有癫痫症状。

②13位病变区位于松果体区的患者的临床表现为,8人有头痛和呕吐症状以及视乳头水肿,7位患者表现佩里诺综合症,有1例视力减退,癫痫1例和1人耳鸣。

③14位病变区位于基底节区患者的临床表现为:14人均有偏瘫,耳鸣1例。

1.3实验室及辅助检查在本文的案例中,所有患者的生化检查表现正常,其中5名患者进行了人绒毛膜促性腺激素和甲胎蛋白检查,检查结果正常。

所有患者都进行了脑部ct检查,检查结果表明11例病变位于鞍区的患者表现为圆形、椭圆形混合,在影像的边缘很清晰,对患者进行ct增强扫描后,发现病灶呈现均匀一致,范围比一般的扫描时增大;其中3例肿瘤体积较大累及第三脑室前部,出现中、重度脑积水,且1例伴瘤内钙化。

病变位于松果体区的13例也表现为圆形、椭圆形病灶,其中表现为等密度病灶伴斑点状钙化改变5例;表现为高密度边缘清晰无钙化病灶8例,13例ct增强扫描均显示病灶呈不均匀强化。

生殖细胞瘤的护理生殖细胞瘤是发源于胚生殖细胞的肿瘤，是颅内较为常见的一种恶性肿瘤，多数起源于中线附近，如松果体区、三脑室、鞍上池，生殖细胞肿瘤发病率占颅内肿瘤的0.5%-2%，而生殖细胞瘤占生殖细胞肿瘤的65%[1]。

我院2011年成功开展一例生殖细胞瘤切除术，现汇报如下：一、临床资料患者男，二十岁，未婚，2011年3月3日入院。

三年前无明显诱因，出现全身乏力，食欲下降，体重共下降五公斤，无昏迷晕厥，无头痛呕吐，无明显肢体功能障碍，无肢体抽搐，无明显性格改变及多饮多尿，未予特殊诊治，半年前出现双眼视力缓慢下降伴口渴多饮，每日尿量约3000毫升，头颅CT及MRI示：鞍区占位，考虑垂体瘤可能大，来院疹治，入院后完善各项术前准备，于3月13日，在全麻下行右翼点开颅肿瘤切除术。

病理检查为鞍区生殖细胞瘤。

术后予补液抗炎止血，营养支持治疗，监测生命体征，每小时尿量、24小时出入量，3月14日，查血钾4.5mmol/L ,血钠168.1mmol/L，血氯124.10mmol/L，立即停用生理盐水，口服温开水，每2小时200毫升，3月15日查血钾4.17mmol/L，血钠143.3mmol/L，3月16日查血钾3.93mmol/L，血钠127.8mmol/L，予浓钠静滴，尿量较多，予垂体后叶素控制，诉头痛，加用甘露醇静滴，3月18日查血钾4.91mmol/L，血钠132.8mmol/L，继续予抗炎消肿，控制尿量，维持水电平衡，患者病情逐渐好转，生命体征平稳，能自行下床活动，精神食欲好，于3月28日出院，口服甲状腺素片，弥凝片剂，医师建议行放射治疗。

二、护理措施1术前护理1.1心理护理由于头痛、呕吐，视力下降等不适，病人存在有严重的焦虑情绪。

⑴要了解病人产生不良情绪的原因，主动关心安慰病人，在生活上给予无微不至的照顾，使病人感受到亲情般的温暖。

⑵与医生联系，对于病人出现的头痛、呕吐，给予相应的治疗。

1.2饮食给予流质或半流质饮食，必要时少量多餐，预防饮食过饱，导致呕吐造成误吸的发生。

颅内生殖细胞瘤有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍颅内生殖细胞瘤症状，尤其是颅内生殖细胞瘤的早期症状，颅内生殖细胞瘤有什么表现？得了颅内生殖细胞瘤会怎样？以及颅内生殖细胞瘤有哪些并发病症，颅内生殖细胞瘤还会引起哪些疾病等方面内容。

……*颅内生殖细胞瘤常见症状：颅内压增高、头痛、恶心与呕吐、视力障碍、性发育停顿、阿罗瞳孔*一、症状：脑内生殖细胞瘤生长较快，多数病程在1年以内，文献中记载病程在2天～6年，平均7个月。

生殖细胞瘤的症状与体征主要包括颅内压增高、局部脑定位征和内分泌症状等。

其症状与体征的发展顺序一般是先出现颅内压增高、继之出现四叠体受压症状和丘脑下部症状。

也有少部分病人以四叠体受压为首先症状。

1.颅内压增高症状：生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口，引起梗阻性脑积水，当肿瘤进一步增大时，压迫第三脑室后部或导水管上端，使梗阻性脑积水更为突出，因此，几乎所有的病人都有颅内压增高的症状及体征。

主要表现为头痛、恶心呕吐、复视、视盘水肿，小儿可有头围扩大等。

后期可继发视神经萎缩及展神经麻痹等。

2.局部定位征：最常见的定位症状有Parinaud综合征，这是Parinaud于1883年首先指出松果体区肿瘤可出现上视不能、瞳孔光反应和调节反应障碍等。

其中部分病人同时合并下视不能，瞳孔光反应迟钝或丧夫、调节反应减弱及阿罗瞳孔是生殖细胞瘤的重要体征。

约半数以上的病人可出现小脑症状，表现为持物不稳、走路摇晃、眼球震颤等，少数侵犯基底节时可出现偏瘫等。

肿瘤压迫下丘脑及内侧膝状体可出现双侧耳鸣及听力下降。

其他尚包括癫痫、脑神经(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、视野缺损等。

3.内分泌症状：性早熟及巨生殖器为本病突出的内分泌症状，因此具有较大的诊断价值。

但也可见到性发育停顿或迟缓。

性发育障碍在15岁以下的儿童发生率为10%～37.5%。

性早熟以男性病例占大多数。

下丘脑损害可出现尿崩症、嗜睡、肥胖、发育障碍及性功能低下等。

4.转移：由于生殖细胞瘤组织松散，很易脱落，故有种植性转移倾向，常沿蛛网膜下腔向基底池、脑室系统和脊髓转移。