原发性肾上腺皮质功能减退

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者的健康教育
（一）疾病概述
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，由于双侧肾上腺绝大部分被毁所致
（二）健康教育
1.生活起居
养成良好的生活习惯，保证充足的睡眠，保持乐观的情绪，规律的生活，避免过度紧张与劳累，预防感染。

2.用药指导
了解所患疾病的性质，须终生使用肾上腺皮质激素替代治疗，包括长期生理量的替代和短期的应激替代治疗。

常用量氢化可的松每日20~30mg,（可的松25~37.5mg/日）。

指导患者正确用药及不良反应的观察，介绍用药注意事项，避免随意中断治疗，防止可能发生的不良反应。

3.避免诱发因素
避免感染、外伤、过度疲劳、呕吐、腹泻失水情况，鼓励患者摄取含钙剂维生素D的食物，防止发生骨质疏松。

4.安全防护
（1）患者由卧位改为坐位或立位时，要缓慢起身，以免发生直立性低血压；直立时有头昏、眼前发黑等晕厥先兆时，应立即坐下或平卧。

(2)患者外出随身携带疾病卡片，以便发生意外时能紧急救护。

避免直接暴露在阳光下，以免加重皮肤粘膜色素沉着，产生褐斑不褪，影响外观。

5.定期复查
有情绪变化、消化不良、感染或失眠、高血压等症状时，应及时就诊。

肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症，又称为原发性肾上腺皮质功能减退症或Addison病，是一种由于肾上腺皮质功能受损而引起的一组症状和体征。

本文将详细介绍肾上腺皮质功能减退症的病因、临床表现、诊断和治疗。

肾上腺皮质功能减退症一般是由于肾上腺皮质慢性炎症、自身免疫性疾病、感染、恶性肿瘤等原因导致。

病因多样化使得肾上腺皮质激素分泌减少，通过肾上腺皮质刺激素的负反馈机制，下丘脑-垂体-肾上腺轴也会失衡。

肾上腺皮质功能减退症的临床表现多样，可出现乏力、体重减轻、食欲减退、低血压、肌肉无力、皮肤色素沉着、胃肠道症状（如恶心、呕吐、腹胀等）以及心理症状（如抑郁、焦虑等）。

由于症状发展缓慢，很容易被忽视或误诊，进而延误治疗。

临床诊断主要依靠病史、体检和实验室检查。

患者的病史常表现为乏力、体重减轻。

体检可发现低血压和皮肤色素沉着。

实验室检查中，常见的异常结果包括低血糖、低钠、高钾以及低皮质激素水平。

有时需要进行促肾上腺皮质激素刺激试验来确定诊断。

治疗肾上腺皮质功能减退症的目标是补充肾上腺皮质激素和适量的盐类。

通常使用氢化可的松和氢化考的松等皮质激素进行替代治疗。

剂量的调整需根据病情和实验室检查结果来决定。

在急性应激情况下，剂量需要增加，以维持患者的血压和代谢平衡。

肾上腺危象是肾上腺皮质功能减退症的严重并发症，可因应激（如感染、手术、创伤等）导致患者病情加重。

肾上腺危象的特点是低血压、休克、与短期内应激后病情急剧进展。

治疗肾上腺危象需要立即补液、内源性皮质激素和强的松等的使用。

总之，肾上腺皮质功能减退症是一种需引起重视的内分泌疾病。

及早诊断、积极治疗是减少并发症和改善患者生活质量的关键。

患者本人和家属应了解疾病的特点，并遵循医生的建议进行治疗和管理。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症概述原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森病。

因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素（皮质醇）和盐皮质激素（醛固酮）分泌缺乏引起。

主要原因是肾上腺皮质萎缩（与自体免疫有关）和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。

发病率为4／10万，多见于成年人。

起病缓慢，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，竖立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。

在应激（外伤、感染等）时轻易产生肾上腺危象。

经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。

治疗上为激素替代治疗及对因治疗。

临床表现1.皮肤色素沉着，虚弱无力，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落；2.结核者可有低热、盗汗、肺部结核和肾上腺钙化影像；3.在应激状态（外伤、感染等）或忽然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。

诊断依据1.皮肤色素沉着，全身虚弱，头晕，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落，结核者可有低热，盗汗；2.血嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多，轻度正色素性贫血，少数合并恶性贫血、中性粒细胞减少；3.低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线；4.血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低；5.24小时尿17羟皮质类固醇，17酮类固醇含量减低；6.血浆ACTH增高，ACTH高兴试验无明显反应；7.X线胸腹片可发现结核病征象，结核菌素试验阳性；8.肾上腺CT、核磁共振检查可发现病变。

治疗原则1.纠正本病中代谢紊乱；2.激素替代治疗；3.病因治疗；4.避医学-教育-网搜集-整理免应激，防备危象。

用药原则1.饮食中补足食盐，每日10-15克，适当补充糖、蛋白质、维生素；2.激素替代治疗，要把病情告诉患者，坚持终生替代治疗；3.一般患者经高盐饮食和糖皮质激素替代治疗即可，若仍有低血钠、高血钾、低血压，应补充盐皮质激素，注重监测血钠、血压；4.在应激或危象状态时，应尽快去除病因，加大激素用量，静脉给药。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）知识摘要原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）是一种由于肾上腺皮质破坏或功能障碍导致的慢性内分泌疾病，主要表现为乏力、体重减轻、低血压和皮肤黏膜色素沉着。

本文将系统介绍Addison病的临床表现及特征、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防。

通过详细的例子和案例帮助读者更好地理解这一疾病。

临床表现及特征临床表现1.乏力和虚弱：患者常常感到全身无力，尤其是午后和傍晚症状更为明显。

2.体重减轻：尽管饮食正常甚至增加，患者体重仍逐渐下降。

3.皮肤黏膜色素沉着：皮肤颜色变深，尤其是暴露部位和摩擦部位，如手掌纹、关节、口腔黏膜等。

4.低血压：由于醛固酮缺乏导致血容量减少和低血压，患者常常感到头晕、站立不稳。

5.消化系统症状：如食欲不振、恶心、呕吐、腹痛和腹泻。

6.精神症状：如抑郁、焦虑和易怒。

7.低血糖：由于糖皮质激素缺乏，患者易出现低血糖症状，如乏力、出汗、心悸和头晕。

特征1.慢性进展：症状逐渐出现并加重。

2.色素沉着：皮肤和黏膜色素沉着是Addison病的特征性表现。

3.低血压：常见体征，包括体位性低血压。

常用术语解释1.肾上腺皮质：位于肾上腺外层，分泌糖皮质激素、盐皮质激素和性激素。

2.糖皮质激素：如皮质醇，调节糖、脂肪和蛋白质代谢，抗炎和免疫抑制作用。

3.盐皮质激素：如醛固酮，调节水和电解质平衡，维持血压。

4.Addison危象：急性肾上腺皮质功能不全的危急状态，表现为严重低血压、低血糖、低钠血症和高钾血症。

5.皮质醇：一种主要的糖皮质激素，具有多种生理功能，包括代谢调节和应激反应。

6.ACTH：促肾上腺皮质激素，由垂体前叶分泌，刺激肾上腺皮质分泌激素。

病理全过程病因1.自身免疫性肾上腺炎：最常见病因，占80%以上。

自身免疫反应破坏肾上腺皮质。

2.感染：如结核、真菌感染、艾滋病等。

原发性肾上腺皮质功能减退症患者的护理原发性肾上腺皮质功能减退症，又称为Addison病，是由于肾上腺皮质分泌皮质醇和醛固酮减少或缺乏，导致患者自身醛固酮和皮质醇的不足，进而出现一系列的临床表现。

其护理主要包括患者的生活护理、药物治疗和并发症的预防等。

一、患者的生活护理：1.提供充足的营养：由于肾上腺皮质功能减退症患者醛固酮和皮质醇的不足，容易导致低血糖、低钠血症等，并且影响机体的代谢，所以需要提供高蛋白、高糖、高钠饮食，以维持患者的代谢平衡。

2.定期测量血压：肾上腺皮质功能减退症患者常伴有低血压，尤其是低血压性危象，所以需要定期测量血压，及时发现异常情况，并及时处理。

3.特殊环境下的防护：避免紧张情绪、劳累过度、暴晒等诱发或加重症状的因素，保持良好的心理状态。

4.注意防止感染：肾上腺皮质功能减退症患者由于对感染抵抗力低，所以要注意预防感染，保持良好的卫生习惯，避免接触感染源。

二、药物治疗：1.氢化可的松的应用：氢化可的松是一种合成的皮质醇类药物，可用于替代体内缺乏的皮质醇，帮助维持机体的代谢平衡。

患者需要依据医生的建议按时按量使用氢化可的松。

2.盐酸氢氟酸的应用：氢氟酸能抑制醛固酮的合成和分泌，用于替代体内缺乏的醛固酮，以避免低钠血症的发生。

患者需要依据医生的建议按时按量使用盐酸氢氟酸。

注意：患者需要严格控制用药剂量，并定期监测电解质水平。

三、并发症的预防：1.低血糖的预防：患者常由于糖皮质激素的大量应用导致低血糖，所以需要定期监测血糖水平，并注意及时补充碳水化合物。

2.低钠血症的预防：皮质醇缺乏使得醛固酮合成不足，易导致低钠血症，患者需要注意补充足够的钠，避免过量饮水引起稀释性低钠血症。

3.低血压性危象的预防：患者要避免过度劳累、突然起立、暴晒等诱发低血压的因素，遵守医生的治疗方案，如需减少药物剂量应由医生指导。

4.感染的预防：患者要保持良好的个人卫生，避免与感染源接触，遵守呼吸道感染等预防措施。

原发性肾上腺皮质功能减退症肾上腺功能减退症（adrenocortical insufficiency，ACI）主要分为原发性（primary）及继发性（secondary）两类。

继发性肾上腺皮质功能减退症指由于垂体、下丘脑等病变引起的ACTH分泌不足致PTC 缺乏引起。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（又称为Addison病）主要是由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等因素使双侧肾上腺组织绝大部分（>80%）受到破坏而致肾上腺皮质激素分泌不足引起的一系列临床症状。

各种原因导致的双侧肾上腺手术后，也可引起不同程度的皮质激素缺乏。

原发性ACI的治疗主要是补充缺乏或不足的肾上腺皮质激素及针对病因学的治疗。

糖皮质激素的替代治疗必不可少。

【适应证】（1）有糖皮质激素缺乏的临床表现或辅助检查证据：原发性ACI主要表现为：乏力、虚弱、纳差、体重下降、头晕、直立性低血压，严重者伴有恶心、呕吐及腹泻，若病因为结核者，可有低热、盗汗等症状，体重下降也更明显；与腺垂体功能减退症不同的是，原发性ACI的体征主要为几乎所有的患者都有皮肤黏膜色素沉着，皮肤呈棕褐色或黑褐色，有光泽，以暴露部位及易摩擦部位为主，如面部、手部、掌纹、乳晕、甲床、脐部、足背、会阴及肛门、手术及外伤形成的瘢痕处，另外颊黏膜、舌表面及牙龈处也可见色素沉着。

其原因为PTC水平降低，使其对垂体ACTH、黑素细胞刺激素（melanocytestimulating hormone，MSH）、促脂素（lipotrophic hormone，LPH）反馈抑制减弱，此组激素分泌增多所致。

实验室检查主要为血PTC、24小时UFC及尿17-羟皮质类固醇（17-hydroxy-cortico-steroid，17-OHCS）降低；血ACTH常升高（≥100pg/ml）；ACI患者的血生化中可发现有轻度高钾血症及低钠血症，并可有空腹低血糖，糖耐量试验显示为低平曲线；血细胞分析中可见正细胞正色素型贫血，少数有恶性贫血。