肾上腺皮质功能减退症

肾上腺皮质功能减退症手术的麻醉应做好哪些管理【术语与解答】①肾上腺皮质功能减退症可引起糖皮质激素(皮质醇)或(和)盐皮质激素(醛固酮)分泌不足;②肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性，根据病程又可分为急性和慢性;③原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病，是因双侧肾上腺皮质大部分破坏后其肾上腺糖皮质激素和盐皮质激素分泌双重缺乏引起;④继发性肾上腺皮质功能减退症主要是下丘脑-垂体病变所致。

1. 病因主要原因是肾上腺皮质萎缩(多与内分泌腺功能减退和自体免疫有关)或肾上腺结核所致，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染、白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。

近些年来，由于肾上腺皮质激素在临床上被广泛应用，以及因肾上腺和垂体疾病而施行治疗性肾上腺和垂体切除术也越来越多，因此，患肾上腺皮质功能减退症的患者也在增长。

2. 临床表现原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现。

如皮质醇分泌不足可逐渐引起并加重全身不适、无精打采、发热、乏力、盗汗、淡漠、嗜睡、消化不良、体重减轻、恶心头晕、头昏眼花、神志模糊和体位性低血压等。

当醛固酮缺乏则导致脱水明显、低血钠、高血钾及酸中毒等。

3. 诊断原发性慢性肾上腺皮质功能减退症需根据实验室检查确诊:①血浆总皮质醇及24小时尿游离皮质醇明显降低或血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)选择增高，比正常人高出5～50倍;②肾上腺结核在CT和B超检查时可发现肾上腺体积增大和钙化灶。

4. 治疗与处理外源性皮质醇替代治疗与对因对症处理等。

【麻醉与实践】由于肾上腺皮质激素分泌不足或缺乏，肾上腺皮质功能减退症的患者对麻醉和手术的耐受性一般很差，故需做好相关麻醉管理:①如选择硬脊膜外隙脊神经干阻滞或区域外周神经丛阻滞(如颈神经丛或臂神经丛阻滞)，局麻药用量应适宜，因稍有过量则会引起严重中毒反应;②全身麻醉大都为复合用药，虽麻醉用药的选择不受肾上腺皮质功能低下的影响，但复合性用药量应控制在最低而有效剂量为妥，因该患者多处于低代谢状态，对药物敏感性较强且耐受性较小，尤其用药集中容易产生心肌抑制，引起循环虚脱。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症概述原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森病。

因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素（皮质醇）和盐皮质激素（醛固酮）分泌缺乏引起。

主要原因是肾上腺皮质萎缩（与自体免疫有关）和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。

发病率为4／10万，多见于成年人。

起病缓慢，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，竖立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。

在应激（外伤、感染等）时轻易产生肾上腺危象。

经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。

治疗上为激素替代治疗及对因治疗。

临床表现1.皮肤色素沉着，虚弱无力，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落；2.结核者可有低热、盗汗、肺部结核和肾上腺钙化影像；3.在应激状态（外伤、感染等）或忽然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。

诊断依据1.皮肤色素沉着，全身虚弱，头晕，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落，结核者可有低热，盗汗；2.血嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多，轻度正色素性贫血，少数合并恶性贫血、中性粒细胞减少；3.低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线；4.血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低；5.24小时尿17羟皮质类固醇，17酮类固醇含量减低；6.血浆ACTH增高，ACTH高兴试验无明显反应；7.X线胸腹片可发现结核病征象，结核菌素试验阳性；8.肾上腺CT、核磁共振检查可发现病变。

治疗原则1.纠正本病中代谢紊乱；2.激素替代治疗；3.病因治疗；4.避医学-教育-网搜集-整理免应激，防备危象。

用药原则1.饮食中补足食盐，每日10-15克，适当补充糖、蛋白质、维生素；2.激素替代治疗，要把病情告诉患者，坚持终生替代治疗；3.一般患者经高盐饮食和糖皮质激素替代治疗即可，若仍有低血钠、高血钾、低血压，应补充盐皮质激素，注重监测血钠、血压；4.在应激或危象状态时，应尽快去除病因，加大激素用量，静脉给药。

三发性肾上腺皮质功能减退症的治疗及护理三发性肾上腺皮质功能减退症是指由于肾上腺皮质功能低下导致的一种慢性疾病。

其主要病因包括原发的肾上腺皮质疾病和中枢性压力性肾上腺皮质功能减退症。

治疗和护理的目的是控制病情，缓解症状，提高患者的生活质量。

下面将介绍三发性肾上腺皮质功能减退症的治疗和护理。

治疗方面主要包括替代治疗和对症治疗。

1.替代治疗：替代治疗是三发性肾上腺皮质功能减退症患者的关键治疗方式，主要通过补充缺乏的激素来控制病情。

替代治疗主要包括两个方面：氢化可的松（氢化可的松是合成的糖皮质激素）的替代和21-羟化可的松酮的替代。

-氢化可的松的替代：氢化可的松是体外综合的糖皮质激素，能够取代肾上腺皮质缺乏产生的缺陷激素。

根据患者的年龄，生长发育情况和临床症状的轻重，给予适量的氢化可的松替代治疗。

-21-羟化可的松酮的替代：21-羟化可的松酮是维持人体血压稳定的关键激素，其缺乏会导致低血压和体液代谢紊乱。

根据患者的血压状况，可以适量给予21-羟化可的松酮替代治疗。

替代治疗需要根据患者的年龄、生活方式和病情定期调整剂量，以确保患者得到合适的激素水平。

2.对症治疗：对症治疗主要是在替代治疗的基础上针对症状进行治疗，以缓解疾病引起的不适和改善患者的生活质量。

常见的对症治疗包括：-高血压的治疗：患者可能存在高血压的情况，需要给予相应的降压药物进行治疗。

-补充维生素和矿物质：慢性肾上腺皮质功能减退症可能导致一些维生素和矿物质不足，患者需要进行相应的补充。

-抗感染治疗：患者由于免疫力下降，易感染病原体，需根据具体情况使用抗生素等抗感染药物进行治疗。

护理方面主要包括以下几个方面：1.营养调理：根据患者的病情和情况，合理搭配营养餐，增加摄入的维生素和矿物质，保证患者的营养需求。

2.监测病情变化：护士需要密切观察患者的病情变化，包括血压、心率、体重等指标的监测。

必要时，随时调整替代治疗的剂量。

3.定期复查：患者需要定期复查各项指标，包括激素水平、血压、血糖等，以及各种影像学检查。

原发性肾上腺皮质功能减退症肾上腺功能减退症（adrenocortical insufficiency，ACI）主要分为原发性（primary）及继发性（secondary）两类。

继发性肾上腺皮质功能减退症指由于垂体、下丘脑等病变引起的ACTH分泌不足致PTC 缺乏引起。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（又称为Addison病）主要是由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等因素使双侧肾上腺组织绝大部分（>80%）受到破坏而致肾上腺皮质激素分泌不足引起的一系列临床症状。

各种原因导致的双侧肾上腺手术后，也可引起不同程度的皮质激素缺乏。

原发性ACI的治疗主要是补充缺乏或不足的肾上腺皮质激素及针对病因学的治疗。

糖皮质激素的替代治疗必不可少。

【适应证】（1）有糖皮质激素缺乏的临床表现或辅助检查证据：原发性ACI主要表现为：乏力、虚弱、纳差、体重下降、头晕、直立性低血压，严重者伴有恶心、呕吐及腹泻，若病因为结核者，可有低热、盗汗等症状，体重下降也更明显；与腺垂体功能减退症不同的是，原发性ACI的体征主要为几乎所有的患者都有皮肤黏膜色素沉着，皮肤呈棕褐色或黑褐色，有光泽，以暴露部位及易摩擦部位为主，如面部、手部、掌纹、乳晕、甲床、脐部、足背、会阴及肛门、手术及外伤形成的瘢痕处，另外颊黏膜、舌表面及牙龈处也可见色素沉着。

其原因为PTC水平降低，使其对垂体ACTH、黑素细胞刺激素（melanocytestimulating hormone，MSH）、促脂素（lipotrophic hormone，LPH）反馈抑制减弱，此组激素分泌增多所致。

实验室检查主要为血PTC、24小时UFC及尿17-羟皮质类固醇（17-hydroxy-cortico-steroid，17-OHCS）降低；血ACTH常升高（≥100pg/ml）；ACI患者的血生化中可发现有轻度高钾血症及低钠血症，并可有空腹低血糖，糖耐量试验显示为低平曲线；血细胞分析中可见正细胞正色素型贫血，少数有恶性贫血。

肾上腺皮质功能减退诊断标准
肾上腺皮质功能减退（adrenal insufficiency）的诊断标准包括以
下几个方面：1. 临床表现：患者出现乏力、体重下降、食欲减退、低血压、低血糖、皮肤色素沉着等症状。

2. 实验室检查：血浆皮质醇水平低
于正常范围，ACTH（促肾上腺皮质激素）刺激试验阳性。

3. 影像学检查：肾上腺CT或MRI检查显示肾上腺萎缩或肿瘤等异常。

4. 其他检查：如
24小时尿皮质醇测定、血浆肾上腺素和去甲肾上腺素测定等。

需要注意
的是，肾上腺皮质功能减退的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和
影像学检查等多个方面，不能仅凭一项指标作出诊断。

同时，不同类型的
肾上腺皮质功能减退可能有不同的诊断标准，如原发性肾上腺皮质功能减
退和继发性肾上腺皮质功能减退的诊断标准略有不同。

慢性肾上腺皮质功能减退症 [参考]慢性肾上腺皮质功能减退症（Chronic Adrenal Insufficiency）是一种以肾上腺皮质功能不足为特征的慢性疾病。

本文将介绍慢性肾上腺皮质功能减退症的病因、症状、诊断和治疗等方面内容。

病因慢性肾上腺皮质功能减退症的主要病因有两种：原发性肾上腺皮质功能减退症和继发性肾上腺皮质功能减退症。

原发性肾上腺皮质功能减退症原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病，是指肾上腺本身的疾病导致皮质功能不足。

病因可分为自身免疫性、感染性、遗传性和肿瘤等。

•自身免疫性原发性肾上腺皮质功能减退症：由于机体的自身免疫反应导致肾上腺皮质受到破坏，引发功能减退。

•感染性原发性肾上腺皮质功能减退症：由于某些感染病原体感染肾上腺皮质，导致严重炎症反应和功能减退。

•遗传性原发性肾上腺皮质功能减退症：某些遗传性疾病，如肾上腺发育不良等，会导致肾上腺皮质功能减退。

•肿瘤性原发性肾上腺皮质功能减退症：由于肾上腺肿瘤的存在影响了正常的皮质功能。

继发性肾上腺皮质功能减退症继发性肾上腺皮质功能减退症是指由于下丘脑-垂体-肾上腺轴的某个部分出现功能障碍，导致肾上腺皮质分泌的肾上腺皮质激素减少。

常见的病因包括长期使用糖皮质激素类药物、下丘脑或垂体疾病等。

症状慢性肾上腺皮质功能减退症的症状多种多样，常见症状包括：•乏力和体力不佳•恶心和呕吐•腹痛和腹泻•皮肤变色，常出现黑色素沉着•低血压和心衰症状的严重程度和具体表现因患者个体差异而有所不同。

诊断慢性肾上腺皮质功能减退症的诊断主要依靠以下几个方面：•病史和症状：医生会详细询问患者的病史和症状，寻找与肾上腺皮质功能减退症相关的线索。

•实验室检查：包括血液和尿液检查，用于评估肾上腺功能的代偿程度。

•ACTH刺激试验：通过给予ACTH来刺激肾上腺皮质分泌肾上腺皮质激素，评估肾上腺的功能状态。

•影像学检查：如CT或MRI等，用于检查肾上腺的形态和结构。