慢性肾上腺皮质功能减退症

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者的健康教育
（一）疾病概述
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，由于双侧肾上腺绝大部分被毁所致
（二）健康教育
1.生活起居
养成良好的生活习惯，保证充足的睡眠，保持乐观的情绪，规律的生活，避免过度紧张与劳累，预防感染。

2.用药指导
了解所患疾病的性质，须终生使用肾上腺皮质激素替代治疗，包括长期生理量的替代和短期的应激替代治疗。

常用量氢化可的松每日20~30mg,（可的松25~37.5mg/日）。

指导患者正确用药及不良反应的观察，介绍用药注意事项，避免随意中断治疗，防止可能发生的不良反应。

3.避免诱发因素
避免感染、外伤、过度疲劳、呕吐、腹泻失水情况，鼓励患者摄取含钙剂维生素D的食物，防止发生骨质疏松。

4.安全防护
（1）患者由卧位改为坐位或立位时，要缓慢起身，以免发生直立性低血压；直立时有头昏、眼前发黑等晕厥先兆时，应立即坐下或平卧。

(2)患者外出随身携带疾病卡片，以便发生意外时能紧急救护。

避免直接暴露在阳光下，以免加重皮肤粘膜色素沉着，产生褐斑不褪，影响外观。

5.定期复查
有情绪变化、消化不良、感染或失眠、高血压等症状时，应及时就诊。

肾上腺皮质功能减退症怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍肾上腺皮质功能减退症的治疗方法，治疗肾上腺皮质功能减退症常用的西医疗法和中医疗法。

肾上腺皮质功能减退症应该吃什么药。

*肾上腺皮质功能减退症怎么治疗？*一、西医*1、治疗对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激素替代治疗，以及病因治疗。

1.肾上腺危象的治疗(1)补充糖、盐皮质激素：当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象时，在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗。

治疗包括静脉给予大剂量糖皮质激素;纠正低血容量和电解质紊乱;全身支持疗法和去除诱因。

可先静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酸氢化可的松100mg，然后每6h静点50～100mg，前24h总量为200～400mg。

在肾功能正常时，低血钠和高血钾症可望在24h后纠正。

多数患者病情24h内获得控制。

此时可将氢化可的松减至50mg，每6小时1次，在第4～5天后减至维持量。

若有严重的疾病同时存在，则氢化可的松减量速度可减慢。

如同时口服氟氢可的松0.05～0.2mg/24h，则氢化可的松用量可减少。

不主张用肌注可的松，因起效缓慢、吸收不均匀，其血浓度比氢化可的松低得多。

(2)纠正脱水和电解质紊乱：一般认为肾上腺危象时脱水很少超过总体液量的10%，估计液体量的补充约为正常体重的6%。

头24h内可静脉补充葡萄糖生理盐水2000～3000ml。

补液量应根据脱水程度、病人的年龄和心脏情况而定。

注意观察电解质和血气分析情况。

必要时补充钾盐和碳酸氢钠。

应同时注意预防和纠正低血糖。

(3)消除诱因和支持疗法：应积极控制感染及其他诱因。

病情控制不满意者多半因为诱因未消除或伴有严重的脏器功能衰竭，或肾上腺危象诊断不确切。

应给予全身性的支持疗法。

2.慢性肾上腺皮质功能减退症替代治疗替代治疗通常采用氢化可的松或可的松口服。

氢化可的松一般剂量为早上20mg，下午为10mg。

剂量因人而异，可适当调整。

可的松只适用于肝功能正常者，因可的松本身没有生物活性，必须在肝脏转化为氢化可的松后才发挥作用。

肾上腺皮质功能减退症病情说明指导书一、肾上腺皮质功能减退症概述肾上腺皮质功能减退症（adrenocortical insufficiency，AI）是指由于各种原因导致基础或者应激状态下肾上腺皮质激素分泌减少所致的疾病。

多见于成年人，男性多于女性；自身免疫所致者，女性多于男性。

临床表现以虚弱乏力、体重减轻、色素沉着、血压下降等为特征。

英文名称：adrenocortical insufficiency，AI其它名称：肾上腺皮质功能不全相关中医疾病：暂无资料。

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：近半数的原发性肾上腺皮质功能减退为遗传性的发病部位：肾上腺,腰部常见症状：疲乏、倦怠、嗜睡、意识模糊、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘、体重下降、肌肉或关节疼痛、头晕、嗜盐主要病因：自身免疫、感染、基因缺陷、药物介导、肾上腺浸润、垂体肿瘤、垂体浸润检查项目：血常规、血生化、肾上腺皮质功能测定、血常规、自身免疫抗体检测、肾上腺区 X 线摄片及 CT、头颅 MRI重要提醒：肾上腺皮质功能减退症急骤加重时可出现肾上腺危象，如不及时抢救可发展至休克、昏迷、死亡，建议及时就医。

临床分类：1、基于病因分类（1）原发性肾上腺皮质功能减退症系肾上腺皮质本身的疾病所致，又称艾迪生病。

（2）继发性肾上腺皮质功能减退症由于下丘脑或垂体病变等其他原因所致。

2、基于病程分类（1）慢性肾上腺皮质功能减退症是由于双侧肾上腺因自身免疫、感染或肿瘤等破坏，或双侧大部分/全部切除所致，也可继发于下丘脑及垂体分泌不足所致。

（2）急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象或艾迪生危象，是危及生命的急症，如不立即抢救可致死。

二、肾上腺皮质功能减退症的发病特点三、肾上腺皮质功能减退症的病因病因总述：肾上腺皮质功能减退症可由多种病因引起。

其中任何原因导致肾上腺组织破坏、肾上腺皮质发育异常或肾上腺类固醇合成障碍，均可引起肾上腺皮质功能减退症。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症概述原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森病。

因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素（皮质醇）和盐皮质激素（醛固酮）分泌缺乏引起。

主要原因是肾上腺皮质萎缩（与自体免疫有关）和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。

发病率为4／10万，多见于成年人。

起病缓慢，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，竖立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。

在应激（外伤、感染等）时轻易产生肾上腺危象。

经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。

治疗上为激素替代治疗及对因治疗。

临床表现1.皮肤色素沉着，虚弱无力，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落；2.结核者可有低热、盗汗、肺部结核和肾上腺钙化影像；3.在应激状态（外伤、感染等）或忽然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。

诊断依据1.皮肤色素沉着，全身虚弱，头晕，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落，结核者可有低热，盗汗；2.血嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多，轻度正色素性贫血，少数合并恶性贫血、中性粒细胞减少；3.低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线；4.血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低；5.24小时尿17羟皮质类固醇，17酮类固醇含量减低；6.血浆ACTH增高，ACTH高兴试验无明显反应；7.X线胸腹片可发现结核病征象，结核菌素试验阳性；8.肾上腺CT、核磁共振检查可发现病变。

治疗原则1.纠正本病中代谢紊乱；2.激素替代治疗；3.病因治疗；4.避医学-教育-网搜集-整理免应激，防备危象。

用药原则1.饮食中补足食盐，每日10-15克，适当补充糖、蛋白质、维生素；2.激素替代治疗，要把病情告诉患者，坚持终生替代治疗；3.一般患者经高盐饮食和糖皮质激素替代治疗即可，若仍有低血钠、高血钾、低血压，应补充盐皮质激素，注重监测血钠、血压；4.在应激或危象状态时，应尽快去除病因，加大激素用量，静脉给药。

阿狄森氏病阿狄森氏病（Addison′s disease），又称慢性肾上腺皮质功能减退症。

是由肾上腺皮质组织破坏（至少破坏95％以上）所引起。

病因多为自身免疫和肾上腺皮质结核，其他为感染、炎症、破坏性肿瘤和肾上腺的淀粉样变。

主要症状为缺乏糖皮质激素和盐皮质激素的表现，如：肌无力、虚弱、极易疲劳、心动微弱、经常恶心、呕吐、低血糖、体重减轻、血Na+降低、血K+升高、失水、低血容量、低血压、肾功能障碍及抵抗力降低等。

此外，还有特征性的皮肤、粘膜色素沉着。

色素沉着以面部、关节屈伸面和皮肤皱折而受摩擦处，以及乳头、乳晕、生殖器、肩腋部、下腹中线、指（趾）甲根部等处最明显。

色素深浅不一，深者如焦煤、浅者呈棕黄色或古铜色。

其机制是由于失去糖皮质激素对腺垂体的反馈抑制作用，使促肾上腺皮质激素（ACTH）和促黑色素细胞刺激素（MSH）的释放增加，而ACTH肽链的前13个氨基酸与MSH的完全相同，也能促进黑色素形成，二者一起引起色素沉着。

阿狄森氏病Addison又称原发性慢性肾上腺皮质机能减退症，是由于双侧肾上腺皮质萎缩、结核等严重感染或肿瘤等引起的严重破坏，多数是由于结核破坏了肾上腺皮质或双侧肾上腺皮质大部或全部切除所致，引起的肾上腺皮质激素分泌不足所致的疾病，也可继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致，但由肾上腺本身引起者多见。

此外，还有自身免疫病、严重的精神创伤也可使肾上腺皮质毁坏或萎缩；其余为淀粉样变、肿瘤、梅毒、真菌、血栓等也能破坏肾上腺皮质而影响其功能。

本病常为隐袭性，且以原因未明的胃肠道症状，如食欲减退、腹痛、腹泻为首发症状。

正常的胃肠蠕动大概在一定程度上与肾上腺皮质功能有关，但二者的关系仍未明了。

除胃肠道症状外，还可呈衰弱无力、体重减轻、色素沉着及血压下降等。

患者以中年及青年为多，年龄大多在20～50岁之间，男女患病率几乎相等，原因不明者以女性为多。

本病在严格使用内分泌治疗、抗痨等治疗后，病人寿命大大延长，劳动力亦显著恢复，并可接近正常人。

内科主治医师-309专业知识-肾上腺疾病[单选题]1.关于慢性肾上腺皮质功能减退症，下列说法错误的是A.分为原发性和继发性B.原发性的又叫Addison病C.原发性者是由（江南博哥）于双侧肾上腺的绝大部分被毁D.继发性者是由于下丘脑-垂体病变引起E.继发性者是由于恶性肿瘤转移引起正确答案：E[单选题]2.Addison病患者，应用肾上腺皮质激素替代治疗，下列说法正确的是A.每日1次给药即可B.给药途径以肌注为主C.应终身使用激素替代治疗D.有感染或手术时应停用E.剂量一旦确定，终身不变正确答案：C[单选题]3.原醛最多见的原因是A.特发性醛固酮增多症B.醛固酮瘤C.糖皮质激素可治性醛固酮增多症D.醛固酮癌E.迷走的分泌醛固酮组织正确答案：B[单选题]4.某患者口唇色素沉着明显，尿17-羟皮质醇增高，血ACTH明显增高，小剂量及大剂量地塞米松均不能抑制。

其最可能的病因是A.Cushing综合征B.肾上腺腺瘤C.异位ACTH综合征D.肾上腺癌E.长期服用泼尼松者正确答案：C[单选题]5.鉴别醛固酮瘤和特发性醛固酮增多症，下列检查哪项无意义A.肾上腺CT扫描B.立卧位采血测醛固酮变化C.赛庚啶试验D.静脉滴注血管紧张素ⅡE.安体舒通试验正确答案：E[单选题]6.不是肾上腺皮质功能减退症临床特点的是A.低氯血症B.血糖低于正常C.高钠血症D.血钙升高E.中性粒细胞数目减少正确答案：C[单选题]7.下列检查最有助于鉴别垂体性Cushing病和异位ACTH综合征的是A.尿17-羟测定B.尿17-酮测定C.血浆ACTH测定D.CRH兴奋试验E.ACTH兴奋试验正确答案：D参考解析：最有助于鉴别垂体性Cushing病和异位ACTH综合征的是CRH(ACTH 释放激素)兴奋试验，垂体性Cushing病呈正常或过度反应，而异位ACTH综合征是无反应，仅少数有反应。

其余各项都无鉴别意义。

[单选题]8.依赖垂体ACTH的Gushing病患者的双侧肾上腺增生，其病变的细胞主要为A.所有肾上腺皮质细胞B.所有肾上腺髓质细胞C.肾上腺皮质球状带细胞D.肾上腺皮质网状带细胞E.肾上腺皮质束状带细胞正确答案：E[单选题]9.鉴别肾上腺皮质腺瘤与异位ACTH综合征最简便的实验室检查是？A.血皮质醇测定B.尿17-羟、17-酮测定C.血ACTH测定D.小剂量地塞米松抑制试验E.大剂量地塞米松抑制试验正确答案：C[单选题]10.由肾上腺皮质肿瘤引起的Cushing综合征，其皮质醇的分泌A.呈自主性B.受垂体前叶分泌的ACTH控制C.受中枢神经系统控制D.受皮质醇反馈抑制E.受血糖调节正确答案：A[单选题]11.关于醛固酮瘤，下列说法不正确的是A.多为双侧腺瘤B.直径大多介于1～2cm，胞膜完整，切面呈金黄色，由大量透明细胞组成C.在电镜下，瘤细胞线粒体嵴呈小板状，显示小球带细胞的特征D.患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应E.少数为肾素反应性腺瘤正确答案：A[单选题]12.嗜铬细胞瘤最常见的发生部位是A.肾脏B.肾上腺C.腹部D.胸内E.颈部正确答案：B[单选题]13.对于原发性醛固酮增多症患者治疗方案选择正确的是A.分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤(APA)首选手术治疗B.手术治疗分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤(APA)术前不应该口服螺内酯C.原发性肾上腺皮质增生(PAH)不能进行手术治疗D.肾上腺特发性增生(IHA)经螺内酯控制血压后，都要行手术治疗E.螺内酯只能用于不能手术治疗的原发性醛固酮增多症患者正确答案：A参考解析：原发性醛固酮增多症治疗方案的确定取决于病因和药物的反应。