致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(一)致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室(RV),以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。

临床主要表现为室性心律失常或猝死,但亦可无症状〔1～4〕。

生前不易作出临床诊断。

近20年来,国外对本病的研究取得了较大进展,在国内也日益受到重视。

1.ARVC的概念ARVC在文献中曾被称为羊皮纸心、Uhl氏畸形、RV脂肪浸润或脂肪过多症、RV发育不良、致心律失常性右室发育不良(ARVD)、RV心肌病、ARVC,以后三种使用较广泛,法国学者多使用“ARVD”,意大利学者多使用“ARVC”。

文献中,一些ARVC常被描述为Uhl畸形,两者须加以鉴别。

Uhl畸形是真性先天畸形，为先天性RV肌完全缺如,心室壁薄如纸,仅存心内膜和心外膜,婴幼儿多见,常早年死于充血性心力衰竭。

而ARVC多见于成年人,临床主要表现为室性心律失常或猝死,RV心肌非先天性缺如,而是灶性或弥漫性地被脂肪或纤维脂肪组织代替,可累及左室,是一种进行性心肌病〔1,5～8〕。

在病理学和法医学上称之为脂肪心或心肌脂肪浸润〔7,9〕。

2.病因发病机制个体发育异常学说该学说认为RV心肌缺损系RV先天性发育不良所致,形态学上呈类似Uhl 畸形的羊皮纸样外观。

据此,本病应是一种先天性大体心脏结构异常。

支持这种观点的人,将ARVC称之为RV发育不良〔8,10〕。

退变或变性学说〔4,8,11,12〕该学说认为RV心肌缺损是由于某些代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。

心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩病变类似。

遗传学研究已证实本病为常染色体显性遗传病,其基因缺陷位于14q23-q24,可能牵涉到所含的β-膜收缩蛋白(β-spectrin)和α-辅肌动蛋白(α-actinin)基因突变。

致心律失常性右室心肌病1例1.病例资料患者女性，39岁，因心急、气促、浮肿1年，加重2月入院，1年前开始出现上述症状，当时在外院住院治疗，此后规律服用螺内酯、曲美他嗪等口服药物。

入院前2月开始出现气短、阵发性心悸伴头晕。

持续20-30分钟。

活动后气短、咳嗽、咳痰。

在门诊行动态心电图提示：心律失常心房纤颤宽QRS波心动过速。

考虑室性心动过速可能性大，并收住院。

入院查体：T：36.5°C P：88次/分，R：20次/分，BP：105/80mmHg。

口唇无发绀。

颈静脉充盈怒张，肝颈静脉回流征阳性。

心律不齐，心音低钝。

双下肢无浮肿。

既往否认类似疾病家族史。

入院后完善相关检查，入院心电图提示：心房扑动频发室早、室速。

（图2）X线胸片提示：心影增大。

超声心动图提示：右室心肌病可能性大右心扩大右心功能减低三尖瓣大量反流。

2D测量：室间隔7mm，左室后壁8mm，右室流出道39mm，主动脉内径26mm，左房内径31mm，左室舒张末径39mm，左室收缩末径23mm，右室内径38mm，射血分数71%，右房内径79*70mm。

描述：右心房室重度扩大，右房内径约79*70mm，右室腔内肌小梁增多杂乱。

左房室内径大小正常，室间隔、左室壁不厚，室壁运动协调，左室收缩功能正常，右室明显变薄，收缩功能减低。

三尖瓣环扩张左右径约59mm，瓣叶明显闭合不拢，余瓣膜形态、结构收缩功能正常;下腔静脉扩张约31mm。

2 讨论图片1（V1-V4导联T波倒置），?波（箭头表示），胸前导联S波升支延长。

图片2（患者发作心动过速时心电图）患者此次以心悸、胸闷为主要症状就诊，住院期间普通心电图提示：V1-V6广泛的T波倒置、（图1）。

先后2次行动态心电图提示：心房扑动心房颤动宽QRS波心动过速。

（图2）因患者心动过速时出现血流动力学改变。

故QRS波心动过速考虑室性心动过速可能性大。

如行心内电生理检查对明确诊断更有帮助。

众所周知，室性心动过速发生于严重心脏疾患发作时。

致心律失常性右室心肌病流行病学、病理生理学、临床表现、诊断标准和治疗注意事项致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种以心肌组织纤维脂肪替代为特征的遗传性心脏病，是室性心律失常、心室功能障碍和心源性猝死的重要原因，通常以右心室疾病为主，但也可能累及双心室或左心室。

该病的临床病程和遗传学是高度可变的，明确诊断可能具有挑战性。

识别室性心律失常的症状和危险因素是管理受累患者及家属的关键。

众所周知，高强度和耐力运动可增加疾病的表达和进展；然而，安全的运动方案仍然不确定，应该考虑个性化的管理方法。

流行病学➤ARVC常发生于更年轻、健康、活跃的患者中。

症状最常见于青春期至成年中期，但约20%的患者在50岁后才出现症状。

➤男性较女性更常受到影响，且由于激素和运动的差异，男性可能发病较早，预后较差。

➤该病相对罕见，其患病率为1/2500至1/5000。

➤ARVC是35岁以下患者SCD的第二大常见原因，仅次于肥厚型心肌病。

➤ARVC多为家族性，以常染色体显性遗传为主。

➤许多基因与ARVC的发生有关；然而，许多基因与其他心肌病和心律失常综合征相关，使得基因检测难以解读。

病理生理学➤ARVC与桥粒特异性基因突变相关。

√心脏桥粒在心肌细胞稳定性和完整性中发挥关键作用，桥粒缺陷无法承受机械应力可能是ARVC发病的主要因素。

➤运动和体育锻炼是ARVC患者心律失常风险、疾病外显率和结构进展的重要方面。

√竞技运动和耐力运动与室性心律失常，心力衰竭和移植需求的风险增加有关。

√减少诊断后的运动强度和持续时间，可以改变和减少并发症风险。

临床表现➤ARVC患者的临床表现可能有很大差异，可表现为基因筛查诊断的家族成员无症状到危及生命的心律失常、心力衰竭或心脏停搏。

➤有症状患者最常见的主诉包括与室性心律失常相关的心悸、头晕或晕厥。

室性心律失常的范围从室性早搏（PVC）到非持续性或持续性室性心动过速（VT）或心室颤动。

➤随着疾病进展，患者也可能表现为右心室、左心室或双心室衰竭导致的劳力性呼吸困难或容量超负荷。

致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析心律失常是指心脏搏动的节律、频率和传导功能发生异常的情况，其中右室心肌病是一种罕见的心肌疾病。

本文将对致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点进行详细分析。

致心律失常右室心肌病是一种主要发生在右心室的心肌疾病，常伴有心律失常的发生。

其主要临床表现包括体力活动时出现胸闷、心悸、气短等不适感，严重时可出现心绞痛和晕厥。

发作性室性心动过速、室颤是其常见的心律失常类型，且可能导致猝死。

在心电图上，致心律失常右室心肌病的特点主要表现为以下几个方面。

首先是宽大畸形型QRS波群，QRS波群的宽度大于0.12秒，形态不规则，存在多个干扰波。

其次是T波倒置或T波低平，常见于V1-V3导联，表现为终末QRS波群后的负向波。

Q波可能在V1和V2导联出现，呈现为宽而深的Q波，常伴有J点分离和ST段抬高。

部分患者可能出现右束支传导阻滞的特点，即V1和V2导联中的QRS波群呈现出典型的RSR'型，即初始的R波并不突出，而是经过一个低电位的S波，在R波后再出现一个突出的R'波。

心电图特点还包括窦性心动过速、短阵室性心动过速、室上性心律失常等的出现。

窦性心动过速表现为心率增快，正常人的窦性心率一般为60-100次/分钟，而致心律失常右室心肌病患者的窦性心率可能达到100-150次/分钟。

短阵室性心动过速表现为连续3次或更多的异常室性心搏，其频率大于100次/分钟。

室上性心律失常则是指由于右室心肌病引起的心脏传导组织的异常而发生的心律失常，如房颤、房扑等。

致心律失常右室心肌病的临床表现主要包括体力活动时出现不适感、心绞痛和晕厥等症状，常伴有心律失常的发生。

其心电图特点主要表现为宽大畸形型QRS波群、T波倒置或T波低平以及Q波的出现。

窦性心动过速、短阵室性心动过速以及室上性心律失常也是其常见的心电图特点。

在对疑似致心律失常右室心肌病患者进行评估时，临床医生应密切关注其临床表现和心电图特点，以便及时诊断和治疗。

致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy，RVCM）是一种罕见的心肌病，以右室心肌纤维化和脂肪浸润为特点，导致右室机械功能异常和心律失常发作。

本文将对RVCM的临床表现和心电图特点进行分析。

RVCM的临床表现多样，可以出现心律失常、心力衰竭、晕厥、心源性猝死等症状。

心律失常是RVCM的主要表现之一。

RVCM患者常常出现持发作性心动过速、心动过缓、房颤、室上速或室性心动过速等心律失常。

这些心律失常可能是由于右室心肌的纤维化和电生理异常所致。

RVCM还可导致右室扩张和心力衰竭，表现为气促、乏力、水肿等症状。

心电图（electrocardiogram，ECG）是RVCM诊断的重要手段之一。

RVCM患者的心电图表现可以分为静态和动态变化两种。

静态心电图的特点是QRS波群异常。

由于右室心肌纤维化，导致荷尔蒙束的电传导速度减慢，使得QRS波群延长，表现为QRS时限＞120ms。

由于右室扩张，右室除极时间延长，更进一步使QRS波群宽大畸形。

这种QRS波形的改变常常呈“δ”波表现，即QRS波群起始部分出现一段向上斜坡状的波群，然后再出现正常的R波。

这种“δ”波形改变在RVCM 的诊断中具有特异性，能帮助鉴别RVCM与其他心脏病的鉴别诊断。

动态心电图的特点是心律失常的出现。

RVCM患者常常出现各种类型的心律失常，包括早搏、二联律、室性心动过速、房颤等。

这些心律失常的出现与右室心肌的电生理异常密切相关。

动态心电图可以监测患者在日常生活中的心电活动，发现患者的心律失常发作特点，对临床诊断和治疗有重要意义。

RVCM是一种罕见的心肌病，其临床表现多样，其中心律失常是最常见的症状之一。

RVCM的心电图特点表现为静态QRS波群异常和动态心律失常的出现。

临床医生在进行RVCM 的诊断时，应该重视患者的临床表现和心电图特点，进行综合分析，以提高RVCM的诊断准确性和早期干预的机会。

可编辑修改精选全文完整版致心律失常性右室心肌病的研究进展致心律失常性右室心肌病，是一种遗传性的以右心室室壁被脂肪或（和）纤维组织进行性浸润为特征的心肌疾病[1]，又称致心律失常性右室发育不良。

临床上表现为快速的室性、室上性心律失常，进行性右心衰竭或全心衰竭以及猝死，部分患者可无明显症状而以猝死为首发表现，是青少年心源性猝死的主要原因之一，特别是运动性猝死[2]。

1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会（WHO/ISFC）将其正式命名为ARVC，与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等并列为原发性心肌病。

2006年美国心脏病学会（AHA）在心肌病分类上进一步将其归属为遗传性原发性心肌病[3]。

本文将结合近些年相关的文献对ARVC进行综述，以期提高基层医生对ARVC的认识。

1 流行病学特点根据临床研究和参加体育运动前的筛查资料，估计ARVC在一般人群中的患病率为1/1000～1/5000[4-6]。

ARVC好发于年轻人尤其是运动员，是运动猝死的常见病因，占年轻猝死的20%，大多数病例死亡时的年龄小于40岁，有些发生于儿童。

ARVC通常为常染色体显性遗传，超过50%的患者有家族史，由于疾病表现的多样性以及年龄相关的外显率，使家族性ARVC的诊断比例降低，导致许多家族性疾病误认为散发。

也有少数病例为常染色体隐性遗传，如Naxos 病[7]。

由此来看，对于临床确诊病例，对其家族进行临床和分子遗传学筛查很重要。

目前在我国尚缺乏大样本流行病学资料，仅有少许病例的临床分析。

2 病理学特点ARVC的病理学特点是进行性的心室心肌局灶性或大片被脂肪组织或/和纤维脂肪组织所取代，正常心肌被分隔成岛状或块状，散在分布于纤维脂肪组织间，主要累及右心室，导致右心室壁变薄、右心室扩张，也可有双心室病变[8]。

病变好发于三尖瓣下方、心尖部、右心室流出道的”发育不良三角”[9]，心内膜下心肌和室间隔很少受累。

另有研究表明，ARVC不仅局限于右室，尸检发现ARVC 中的76%累及左心室[10]。

心律失常心肌病诊断标准
心律失常性心肌病又叫做致右室心律失常性心肌病。

心律失常性心肌病诊断标准及治疗方法：
1. 诊断标准：心脏无明显器质性改变，但有心悸、胸痛或晕厥等表现，伴有左束支传导阻滞的室性早搏或室性心动过速。

2. 影像学检查：X线胸片、心电图、超声心动图有助于诊断。

3. 病因不明：可能与遗传、病毒感染、营养素缺乏等有关。

4. 治疗：目前无根治方法，但使用β受体阻滞剂、利尿剂可控制病情。

心律失常性心肌病是心肌病的一个类型，病因目前尚未明确，但与遗传、病毒感染或者是营养素缺乏等有关。

若患者怀疑自身患有心律失常性心肌病，可到医院心血管内科或者是心血管外科就诊，病情危急时先到急诊科就诊。

对于确诊为心律失常性心肌病的患者，虽然目前尚无根治的方法，但患者可以在医生的指导下使用β受体阻滞剂、利尿剂等药物来控制病情，阻止病情恶化，从而提高患者的生活症状，β受体阻滞剂包括美托洛尔、比索洛尔等，常见利尿剂有氢氯噻嗪、呋塞米等。

另外，由于心律失常性心肌病预后不定，所以患者在病情得到控制后也需注意休息，不要进行过于剧烈的运动，例如长跑或者是爬山等，以免加重对心脏的负担，从而导致心肌病发作。

1。

致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析1. 引言1.1 背景介绍右室心肌病是一种罕见的心脏疾病，通常表现为心律失常和心力衰竭等症状。

而致心律失常右室心肌病则是右室心肌病中的一种特殊类型，其特点是容易引起心律失常，并且可能导致严重的心脏功能障碍。

目前关于致心律失常右室心肌病的研究还比较有限，对其临床和心电图特点的了解也尚未深入。

由于致心律失常右室心肌病的症状和体征与其他心脏病有一定的相似性，容易被漏诊或误诊。

深入了解其临床和心电图特点对于提高对该病的认识和诊断水平至关重要。

通过对致心律失常右室心肌病患者的临床资料和心电图数据进行分析，可以更好地帮助医生诊断和治疗该疾病，避免延误病情或造成不良后果。

本文旨在探讨致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点，为临床医生提供参考和借鉴，同时也为日后进一步研究该病的诊断和治疗方向提供理论基础。

通过加深对该病的认识，并结合临床经验和心电图特征，可以提高对致心律失常右室心肌病的早期诊断率和治疗效果，为患者的健康保驾护航。

【字数：225】1.2 研究意义右室心肌病在心脏病中属于一种较为少见但临床意义重大的疾病，其致心律失常的特点尤为突出。

对于右室心肌病的临床和心电图特点的研究，旨在更深入地了解这一疾病的发展机制和诊断方法，为临床医生提供更准确的诊断依据和治疗方案。

右室心肌病往往表现为心肌组织受损导致的心功能障碍，容易引发心律失常。

通过研究其临床和心电图特点，可以帮助医生更早地发现疾病的存在和发展趋势，及时采取相应的干预措施，避免疾病的进一步恶化。

对于右室心肌病的研究还有助于深入探索心脏疾病的病因和发病机制，为相关领域的科研人员提供宝贵的研究对象和方向。

通过了解右室心肌病的特点，可以促进心电图诊断技术的发展，提高对心脏疾病的诊断水平和治疗效果，进一步推动心血管领域的科学研究和临床实践。

【字数：267】1.3 研究目的研究目的：本研究旨在深入探讨致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点，以提供更多诊断和治疗的参考依据。

致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，现以ARVD/C表示，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。

1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于心肌病定义及分类的报告中将ARVD/C列为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4类原发性心肌病。

流行病学本病的确切发病率受诊断的影响并不明确，在各类人群均有报道，男女发病之比为2.7∶1。

任何年龄均可发病，80%以上病例在7～40岁，但以青年人常见4岁以下者未见发病报道ARVD/C是年轻人猝死的重要原因之一，如在美国青年运动员猝死的主要原因中ARVD/C占17%。

病因病因目前所知甚少，可能与下列因素有关：1.遗传因素本病的发生与遗传因素有一定关系，常是由于伴随外显率降低的常染色体显性遗传突变所致。

2.个体发育异常学说该学说认为右心室病变系右心室先天性发育不良所致，形态学上表现为右心室壁极薄，类似Uh1畸形的羊皮样外观，心肌纤维缺如或消失代之以脂肪纤维组织。

多见于儿童或青壮年据此本病应是一种先天性大体心脏结构异常，多数患者并无家族史。

支持这种观点的人将ARVD/C称之为右心室发育不良。

3.退变或变性学说该学说认为右心室心肌缺损是由于某种代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。

心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩相类似。

以骨骼肌进行性变性为特征的肌萎缩征可看作本病的对应性疾病。

4.炎症学说认为心肌被脂肪组织代替是慢性心肌炎引起的后天性损伤(炎症、坏死)和修复过程演进的结果。

动物实验证实，柯萨奇B3病毒及木瓜病毒感染时可呈相同变化。

致心律失常性右室心肌病的病因治疗与预防心律失常性右室心肌病老称心律失常性右室发育不良ARVD/C其特点是右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所取代，临床表现为右心室扩张、心律失常和猝死。

一、病因目前对病因知之甚少，可能与以下因素有关：1、遗传因素：该病的发生与遗传因素有关，常由常染色体显性遗传突变引起。

2.个体发育异常理论:该理论认为右心室病变是由右心室先天性发育不良引起的，形态学表现为右心室壁极薄，类似Uh1异常的羊皮外观，心肌纤维缺乏或消失，而不是脂肪纤维组织。

在儿童或中青年中更为常见。

因此，这种疾病应该是一种先天性的一般心脏结构异常，大多数患者没有家族史。

支持这种观点的人将会ARVD/C称为右心室发育不良。

3.退变或变性理论:该学说认为右心室心肌缺损是由于某种代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。

心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩相似。

以骨骼肌进行性变性为特征的肌萎缩征可视为本病的对应性疾病。

4.炎症理论认为：心肌被脂肪组织取代是慢性心肌炎引起的后天性损伤（炎症、坏死）和修复过程进化的结果。

动物实验证实，柯萨奇B3当病毒和木瓜病毒感染时，会发生同样的变化。

二、发病机制一、发病机制（1）遗传因素：对部分家庭疾病的调查显示，该疾病的发生与遗传因素有一定的关系，通常是由常染色体显性遗传突变引起的，并通过家庭连锁分析确定了7种独立性ARVD/C，即ARVD/C1，14q23-q24;ARVD/C2，1q42-q43;ARVD/C3，14q12-q22;ARVD/C4，2q32;ARVD/C5，3p23;ARVD/C6，10cpl2-p14;ARVD/C7，10q22;但是，是否存在更广泛的其他遗传异质性是不能完全排除的。

目前，对于ARVD/C2成功研究了基因突变，染色体范围限制和基因定位基本明确hRYR2(阿诺碱受体)是人类最大的基因之一(105外显子)，编码565-KDa 单体，与4个12-KDa的FK506结合蛋白(FKBPl2.6)钙离子在中枢细胞中的稳定性和兴奋性收缩耦合调节作用。

致心律失常型右室心肌病会引起哪些并发症
*导读：致心律失常型右室心肌病在心血管内科疾病中并不少见，对患者的身体构成严重的生命威胁，有时甚至会出现一些并发……
致心律失常型右室心肌病在心血管内科疾病中并不少见，对患者的身体构成严重的生命威胁，有时甚至会出现一些并发症。

因此致心律失常型右室心肌病患者应积极接受治疗，以减轻疾病带来的危害。

那么，致心律失常型右室心肌病会引起哪些并发症呢？
*1.心律失常室性心律失常是致心律失常型右室心肌病最
常见的表现，以反复发生和非持续性的室速为特征，室速发生时可出现头晕、心悸、晕厥甚至室颤而猝死。

情绪激动或劳累等可诱发室速的发生。

*2.晕厥由于致心律失常型右室心肌病常并发严重的室性
心律失常(室性心动过速)或室颤影响血流动力学所致。

*3.猝死多见≤35岁的青年人，在情绪激动或剧烈运动时可诱发猝死。

少数人有猝死的家族史。

为了尽可能地避免出现并发症导致对身体造成更大的危害，患了致心律失常型右室心肌病的人一定要对该病的相关知识有
一定了解，并且要密切观察自身身体状况，及时积极接受治疗，以免病情恶化。

注：以上内容仅供参考。

致心律失常性右室心肌病国际共识解读（全文）致心律失常右室心肌病/发育不良（ARVC/D）是一种主要累及右心室（RV）、以室性心律失常和心脏性猝死（SCD）为主要表现的遗传性心肌疾病。

在过去的30年里为了阐明其发病机理、基因及临床表现已经进行大量研究。

ARVC/D的临床诊治仍然面临着严重挑战。

国际工作组分别在1994年，2010年提出了指南，作为ARVC/D基于心电图、心律失常、形态学、组织病理学及临床遗传学等方面的标准诊断【1,2】。

2015年《欧洲心脏杂志》发布了有关ARVC/D治疗的国际专家组共识声明，是对近期有关ARVC/D危险分层及治疗（药物性或非药物性）的全面阐述，但由于ARVC/D的患病率较低，且缺乏对照试验研究，治疗建议大多来自于非随机、观察性研究和专家组的建议。

尽管该共识缺乏严格证据，但仍应该是指导临床实践的一项指南。

该共识ARVC/D危险分层、电生理检查、随访和治疗目标和方法等四个方面详细进行了具体建议。

一、危险分层ARVC/D自然病程主要与导致心律失常性心脏猝死的心室电学异常有关，主要见于青年人和运动员。

估计全因死亡率在不同研究中存在差别，从Nava等平均随访8.5年的研究年死亡率为0.08％到Lemola等平均随访4.6年研究年死亡率为3.6％【3，4】。

作为对不良预后的单独预测，包括恶性心律失常事件（如SCD，室颤导致的心脏骤停，适当的ICD干预，或ICD治疗快速室速/室颤）。

其它独立危险因素如24小时Hoter监测到非持续性室速，右室或左室扩大/功能不全，或双心室，男性，复合和二基因型杂合性桥粒基因突变，心室程序刺激的可诱导性，大量的电解剖疤痕和电解剖疤痕相关的碎裂电位，胸导联和下壁导联倒置的T波增宽，QRS低电压和碎裂【5】。

二、电生理检查电生理检查（EPS）可以用来鉴别ARVC/D和特发性右室流出道室性心动过速，可以提供室性心动过速诱发的重要信息，关于电生理检查共识建议：1）可疑ARVC/D的患者应考虑进行EPS诊断和/或评估（IIa）。

致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析心律失常右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）是一种少见但严重的心脏疾病，主要发生在右室心肌组织上，导致心脏电生理异常和心律失常。

其临床表现和心电图特点对于早期诊断和治疗具有重要意义。

本文将对心律失常右室心肌病的临床和心电图特点进行详细分析。

一、临床特点1.1 年龄和性别心律失常右室心肌病通常发生在年轻成年人，尤其是20-30岁之间。

男性发病的比例明显高于女性，大约为3:1。

1.2 突发猝死心律失常右室心肌病的典型临床表现是突发猝死或严重室性心律失常，这是由于右室心肌的进行性损害，导致心脏电生理紊乱和心脏收缩功能异常。

患者可能在运动或不运动时突然发生晕厥或猝死。

1.3 心力衰竭慢性心律失常右室心肌病患者的另一典型表现是进行性心力衰竭，尤其是右心功能不全。

患者可能有呼吸困难、水肿、乏力等症状，病情进展缓慢但难以逆转。

1.4 运动相关的症状在心律失常右室心肌病患者中，有时在运动后出现室性心律失常和心绞痛样症状，这可能与心脏负荷增加和电生理不稳定有关。

1.5 家族史心律失常右室心肌病通常具有家族聚集性，患者的直系亲属中可能有相似的疾病表现。

家族史对于诊断和评估具有重要意义。

二、心电图特点2.1 ST段改变心律失常右室心肌病患者的心电图通常显示出特征性的ST段改变，表现为T波倒置和（或）ST段抬高。

这与右室心肌病变导致的心肌损伤和电生理异常有关。

2.3 室性心律失常心律失常右室心肌病患者常常出现各种类型的室性心律失常，包括室性早搏、室性心动过速和室颤。

这些心律失常可能是由于右室心肌病变导致的电活动不稳定和传导障碍所致。

2.4 T波倒置T波倒置是心律失常右室心肌病患者心电图的常见特点，尤其是V1-V3导联出现T波倒置的情况。

这些改变可能由于右室心肌肥厚、纤维化和电活动异常所致。

2.5 epsilon波epsilon波是心律失常右室心肌病患者心电图的特异性特征，表现为QRS波之后的微小波形波峰，代表了右室心肌电活动的局部延迟和不连续。