致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(一)致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室(RV),以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。

临床主要表现为室性心律失常或猝死,但亦可无症状〔1～4〕。

生前不易作出临床诊断。

近20年来,国外对本病的研究取得了较大进展,在国内也日益受到重视。

1.ARVC的概念ARVC在文献中曾被称为羊皮纸心、Uhl氏畸形、RV脂肪浸润或脂肪过多症、RV发育不良、致心律失常性右室发育不良(ARVD)、RV心肌病、ARVC,以后三种使用较广泛,法国学者多使用“ARVD”,意大利学者多使用“ARVC”。

文献中,一些ARVC常被描述为Uhl畸形,两者须加以鉴别。

Uhl畸形是真性先天畸形，为先天性RV肌完全缺如,心室壁薄如纸,仅存心内膜和心外膜,婴幼儿多见,常早年死于充血性心力衰竭。

而ARVC多见于成年人,临床主要表现为室性心律失常或猝死,RV心肌非先天性缺如,而是灶性或弥漫性地被脂肪或纤维脂肪组织代替,可累及左室,是一种进行性心肌病〔1,5～8〕。

在病理学和法医学上称之为脂肪心或心肌脂肪浸润〔7,9〕。

2.病因发病机制个体发育异常学说该学说认为RV心肌缺损系RV先天性发育不良所致,形态学上呈类似Uhl 畸形的羊皮纸样外观。

据此,本病应是一种先天性大体心脏结构异常。

支持这种观点的人,将ARVC称之为RV发育不良〔8,10〕。

退变或变性学说〔4,8,11,12〕该学说认为RV心肌缺损是由于某些代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。

心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩病变类似。

遗传学研究已证实本病为常染色体显性遗传病,其基因缺陷位于14q23-q24,可能牵涉到所含的β-膜收缩蛋白(β-spectrin)和α-辅肌动蛋白(α-actinin)基因突变。

致心律失常性右室心肌病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍致心律失常性右室心肌病的治疗方法，治疗致心律失常性右室心肌病常用的西医疗法和中医疗法。

致心律失常性右室心肌病应该吃什么药。

*致心律失常性右室心肌病怎么治疗？*一、西医*1、治疗1.内科治疗通常采用内科对症治疗，对心律失常者可使用各种抗心律失常药物。

有报道将电刺激法、动态心电图及运动试验相结合，判断药物治疗该病的有效率依次为：索他洛尔(83%)、维拉帕米(50%)、胺碘酮(25%)、β-受体阻滞剂(29%)。

亦有人认为，胺碘酮或胺碘酮与其他抗心律失常药物联合使用，是预防ARVD/C患者室性心动过速复发的最有效药物。

2.导管消融有报道本病伴室性心动过速者，在心内膜标测下寻找室速起源部位，行射频消融治疗，可控制室性心动过速发作，但随访期间部分病例出现了另一种类型的室速，提示ARVD/C 是一种病变呈进行性发展的心肌病，易出现多种类型的室性心动过速。

3.埋藏或自动心脏复律除颤器(implantable cardiovertor and defibrillator，ICD) 对有晕厥发作史，或经抗心律失常药物治疗无效的持续性室性心动过速等高危患者，已证实ICD植入能有效终止所有室速，是一种能改善本病长期预后的有效治疗手段。

4.外科治疗有报道对反复室性心动过速发作，用抗心律失常药物治疗无效的患者可采用手术治疗。

即先行心外膜标测，确定出现延迟心室动作电位的部位，在此基础上做一处或多处的右心室壁部分切除术。

但手术的远期疗效仍有待进一步观察。

5.针对发病机制的治疗已证实本病的发生与心肌细胞凋亡有关，有些药物能抑制心肌细胞凋亡，保护心肌。

如雌激素、维司力农(一种人工喹啉衍生物)、硝苯地平、美托洛尔等，其研究及应用为ARVD/C的治疗开辟了新途径。

*2、预后ARVD/C是一种慢性进展性疾病，有些患者病情长期保持稳定。

这是由于本病患者左心室功能一般保持良好，且室速较少演变为室颤。

致心律失常性右室心肌病1例1.病例资料患者女性，39岁，因心急、气促、浮肿1年，加重2月入院，1年前开始出现上述症状，当时在外院住院治疗，此后规律服用螺内酯、曲美他嗪等口服药物。

入院前2月开始出现气短、阵发性心悸伴头晕。

持续20-30分钟。

活动后气短、咳嗽、咳痰。

在门诊行动态心电图提示：心律失常心房纤颤宽QRS波心动过速。

考虑室性心动过速可能性大，并收住院。

入院查体：T：36.5°C P：88次/分，R：20次/分，BP：105/80mmHg。

口唇无发绀。

颈静脉充盈怒张，肝颈静脉回流征阳性。

心律不齐，心音低钝。

双下肢无浮肿。

既往否认类似疾病家族史。

入院后完善相关检查，入院心电图提示：心房扑动频发室早、室速。

（图2）X线胸片提示：心影增大。

超声心动图提示：右室心肌病可能性大右心扩大右心功能减低三尖瓣大量反流。

2D测量：室间隔7mm，左室后壁8mm，右室流出道39mm，主动脉内径26mm，左房内径31mm，左室舒张末径39mm，左室收缩末径23mm，右室内径38mm，射血分数71%，右房内径79*70mm。

描述：右心房室重度扩大，右房内径约79*70mm，右室腔内肌小梁增多杂乱。

左房室内径大小正常，室间隔、左室壁不厚，室壁运动协调，左室收缩功能正常，右室明显变薄，收缩功能减低。

三尖瓣环扩张左右径约59mm，瓣叶明显闭合不拢，余瓣膜形态、结构收缩功能正常;下腔静脉扩张约31mm。

2 讨论图片1（V1-V4导联T波倒置），?波（箭头表示），胸前导联S波升支延长。

图片2（患者发作心动过速时心电图）患者此次以心悸、胸闷为主要症状就诊，住院期间普通心电图提示：V1-V6广泛的T波倒置、（图1）。

先后2次行动态心电图提示：心房扑动心房颤动宽QRS波心动过速。

（图2）因患者心动过速时出现血流动力学改变。

故QRS波心动过速考虑室性心动过速可能性大。

如行心内电生理检查对明确诊断更有帮助。

众所周知，室性心动过速发生于严重心脏疾患发作时。

致心律失常性右室心肌病流行病学、病理生理学、临床表现、诊断标准和治疗注意事项致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种以心肌组织纤维脂肪替代为特征的遗传性心脏病，是室性心律失常、心室功能障碍和心源性猝死的重要原因，通常以右心室疾病为主，但也可能累及双心室或左心室。

该病的临床病程和遗传学是高度可变的，明确诊断可能具有挑战性。

识别室性心律失常的症状和危险因素是管理受累患者及家属的关键。

众所周知，高强度和耐力运动可增加疾病的表达和进展；然而，安全的运动方案仍然不确定，应该考虑个性化的管理方法。

流行病学➤ARVC常发生于更年轻、健康、活跃的患者中。

症状最常见于青春期至成年中期，但约20%的患者在50岁后才出现症状。

➤男性较女性更常受到影响，且由于激素和运动的差异，男性可能发病较早，预后较差。

➤该病相对罕见，其患病率为1/2500至1/5000。

➤ARVC是35岁以下患者SCD的第二大常见原因，仅次于肥厚型心肌病。

➤ARVC多为家族性，以常染色体显性遗传为主。

➤许多基因与ARVC的发生有关；然而，许多基因与其他心肌病和心律失常综合征相关，使得基因检测难以解读。

病理生理学➤ARVC与桥粒特异性基因突变相关。

√心脏桥粒在心肌细胞稳定性和完整性中发挥关键作用，桥粒缺陷无法承受机械应力可能是ARVC发病的主要因素。

➤运动和体育锻炼是ARVC患者心律失常风险、疾病外显率和结构进展的重要方面。

√竞技运动和耐力运动与室性心律失常，心力衰竭和移植需求的风险增加有关。

√减少诊断后的运动强度和持续时间，可以改变和减少并发症风险。

临床表现➤ARVC患者的临床表现可能有很大差异，可表现为基因筛查诊断的家族成员无症状到危及生命的心律失常、心力衰竭或心脏停搏。

➤有症状患者最常见的主诉包括与室性心律失常相关的心悸、头晕或晕厥。

室性心律失常的范围从室性早搏（PVC）到非持续性或持续性室性心动过速（VT）或心室颤动。

➤随着疾病进展，患者也可能表现为右心室、左心室或双心室衰竭导致的劳力性呼吸困难或容量超负荷。

致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析心律失常是指心脏搏动的节律、频率和传导功能发生异常的情况，其中右室心肌病是一种罕见的心肌疾病。

本文将对致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点进行详细分析。

致心律失常右室心肌病是一种主要发生在右心室的心肌疾病，常伴有心律失常的发生。

其主要临床表现包括体力活动时出现胸闷、心悸、气短等不适感，严重时可出现心绞痛和晕厥。

发作性室性心动过速、室颤是其常见的心律失常类型，且可能导致猝死。

在心电图上，致心律失常右室心肌病的特点主要表现为以下几个方面。

首先是宽大畸形型QRS波群，QRS波群的宽度大于0.12秒，形态不规则，存在多个干扰波。

其次是T波倒置或T波低平，常见于V1-V3导联，表现为终末QRS波群后的负向波。

Q波可能在V1和V2导联出现，呈现为宽而深的Q波，常伴有J点分离和ST段抬高。

部分患者可能出现右束支传导阻滞的特点，即V1和V2导联中的QRS波群呈现出典型的RSR'型，即初始的R波并不突出，而是经过一个低电位的S波，在R波后再出现一个突出的R'波。

心电图特点还包括窦性心动过速、短阵室性心动过速、室上性心律失常等的出现。

窦性心动过速表现为心率增快，正常人的窦性心率一般为60-100次/分钟，而致心律失常右室心肌病患者的窦性心率可能达到100-150次/分钟。

短阵室性心动过速表现为连续3次或更多的异常室性心搏，其频率大于100次/分钟。

室上性心律失常则是指由于右室心肌病引起的心脏传导组织的异常而发生的心律失常，如房颤、房扑等。

致心律失常右室心肌病的临床表现主要包括体力活动时出现不适感、心绞痛和晕厥等症状，常伴有心律失常的发生。

其心电图特点主要表现为宽大畸形型QRS波群、T波倒置或T波低平以及Q波的出现。

窦性心动过速、短阵室性心动过速以及室上性心律失常也是其常见的心电图特点。

在对疑似致心律失常右室心肌病患者进行评估时，临床医生应密切关注其临床表现和心电图特点，以便及时诊断和治疗。

可编辑修改精选全文完整版致心律失常性右室心肌病的研究进展致心律失常性右室心肌病，是一种遗传性的以右心室室壁被脂肪或（和）纤维组织进行性浸润为特征的心肌疾病[1]，又称致心律失常性右室发育不良。

临床上表现为快速的室性、室上性心律失常，进行性右心衰竭或全心衰竭以及猝死，部分患者可无明显症状而以猝死为首发表现，是青少年心源性猝死的主要原因之一，特别是运动性猝死[2]。

1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会（WHO/ISFC）将其正式命名为ARVC，与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等并列为原发性心肌病。

2006年美国心脏病学会（AHA）在心肌病分类上进一步将其归属为遗传性原发性心肌病[3]。

本文将结合近些年相关的文献对ARVC进行综述，以期提高基层医生对ARVC的认识。

1 流行病学特点根据临床研究和参加体育运动前的筛查资料，估计ARVC在一般人群中的患病率为1/1000～1/5000[4-6]。

ARVC好发于年轻人尤其是运动员，是运动猝死的常见病因，占年轻猝死的20%，大多数病例死亡时的年龄小于40岁，有些发生于儿童。

ARVC通常为常染色体显性遗传，超过50%的患者有家族史，由于疾病表现的多样性以及年龄相关的外显率，使家族性ARVC的诊断比例降低，导致许多家族性疾病误认为散发。

也有少数病例为常染色体隐性遗传，如Naxos 病[7]。

由此来看，对于临床确诊病例，对其家族进行临床和分子遗传学筛查很重要。

目前在我国尚缺乏大样本流行病学资料，仅有少许病例的临床分析。

2 病理学特点ARVC的病理学特点是进行性的心室心肌局灶性或大片被脂肪组织或/和纤维脂肪组织所取代，正常心肌被分隔成岛状或块状，散在分布于纤维脂肪组织间，主要累及右心室，导致右心室壁变薄、右心室扩张，也可有双心室病变[8]。

病变好发于三尖瓣下方、心尖部、右心室流出道的”发育不良三角”[9]，心内膜下心肌和室间隔很少受累。

另有研究表明，ARVC不仅局限于右室，尸检发现ARVC 中的76%累及左心室[10]。

致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，现以ARVD/C表示，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。

1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于心肌病定义及分类的报告中将ARVD/C列为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4类原发性心肌病。

流行病学本病的确切发病率受诊断的影响并不明确，在各类人群均有报道，男女发病之比为2.7∶1。

任何年龄均可发病，80%以上病例在7～40岁，但以青年人常见4岁以下者未见发病报道ARVD/C是年轻人猝死的重要原因之一，如在美国青年运动员猝死的主要原因中ARVD/C占17%。

病因病因目前所知甚少，可能与下列因素有关：1.遗传因素本病的发生与遗传因素有一定关系，常是由于伴随外显率降低的常染色体显性遗传突变所致。

2.个体发育异常学说该学说认为右心室病变系右心室先天性发育不良所致，形态学上表现为右心室壁极薄，类似Uh1畸形的羊皮样外观，心肌纤维缺如或消失代之以脂肪纤维组织。

多见于儿童或青壮年据此本病应是一种先天性大体心脏结构异常，多数患者并无家族史。

支持这种观点的人将ARVD/C称之为右心室发育不良。

3.退变或变性学说该学说认为右心室心肌缺损是由于某种代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。

心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩相类似。

以骨骼肌进行性变性为特征的肌萎缩征可看作本病的对应性疾病。

4.炎症学说认为心肌被脂肪组织代替是慢性心肌炎引起的后天性损伤(炎症、坏死)和修复过程演进的结果。

动物实验证实，柯萨奇B3病毒及木瓜病毒感染时可呈相同变化。

致心律失常性右室心肌病的研究进展
刘璇;惠汝太
【期刊名称】《中国法医学杂志》
【年(卷),期】2010()3
【摘要】致心律失常性右室心肌病(ARVC)是以右室心肌不同程度的被脂肪组织或纤维组织替代为特征的一种常染色体遗传性心肌病。

临床上常表现为室性心律失常,进行性心力衰竭,甚至心源性猝死。

有时起病隐匿,无症状患者于尸检后才作出诊断,也有部分患者以猝死为首发症状。

临床上主要靠心电图,电生理学检查,以及影像学检查提供诊断依据,但心内膜心肌活检仍是确诊的金标准。

ARVC治疗包括抗心律失常药物,置入埋藏式心律转复除颤器(ICD),导管射频消融以及心脏移植。

【总页数】4页(P180-183)
【作者】刘璇;惠汝太
【作者单位】北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院
【正文语种】中文
【中图分类】R542.2
【相关文献】
1.致心律失常性右室心肌病的遗传基础及二代测序技术在诊断致心律失常性右室心肌病中的应用
2.致心律失常性右室心肌病的研究进展
3.致心律失常性右室心肌病的磁共振诊断价值及研究进展
4.致心律失常右室心肌病心源性猝死危险因素研究进展
5.致心律失常性右室心肌病研究进展
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致心律失常型右室心肌病会引起哪些并发症
*导读：致心律失常型右室心肌病在心血管内科疾病中并不少见，对患者的身体构成严重的生命威胁，有时甚至会出现一些并发……
致心律失常型右室心肌病在心血管内科疾病中并不少见，对患者的身体构成严重的生命威胁，有时甚至会出现一些并发症。

因此致心律失常型右室心肌病患者应积极接受治疗，以减轻疾病带来的危害。

那么，致心律失常型右室心肌病会引起哪些并发症呢？
*1.心律失常室性心律失常是致心律失常型右室心肌病最
常见的表现，以反复发生和非持续性的室速为特征，室速发生时可出现头晕、心悸、晕厥甚至室颤而猝死。

情绪激动或劳累等可诱发室速的发生。

*2.晕厥由于致心律失常型右室心肌病常并发严重的室性
心律失常(室性心动过速)或室颤影响血流动力学所致。

*3.猝死多见≤35岁的青年人，在情绪激动或剧烈运动时可诱发猝死。

少数人有猝死的家族史。

为了尽可能地避免出现并发症导致对身体造成更大的危害，患了致心律失常型右室心肌病的人一定要对该病的相关知识有
一定了解，并且要密切观察自身身体状况，及时积极接受治疗，以免病情恶化。

注：以上内容仅供参考。

致心律失常性右室心肌病国际共识解读（全文）致心律失常右室心肌病/发育不良（ARVC/D）是一种主要累及右心室（RV）、以室性心律失常和心脏性猝死（SCD）为主要表现的遗传性心肌疾病。

在过去的30年里为了阐明其发病机理、基因及临床表现已经进行大量研究。

ARVC/D的临床诊治仍然面临着严重挑战。

国际工作组分别在1994年，2010年提出了指南，作为ARVC/D基于心电图、心律失常、形态学、组织病理学及临床遗传学等方面的标准诊断【1,2】。

2015年《欧洲心脏杂志》发布了有关ARVC/D治疗的国际专家组共识声明，是对近期有关ARVC/D危险分层及治疗（药物性或非药物性）的全面阐述，但由于ARVC/D的患病率较低，且缺乏对照试验研究，治疗建议大多来自于非随机、观察性研究和专家组的建议。

尽管该共识缺乏严格证据，但仍应该是指导临床实践的一项指南。

该共识ARVC/D危险分层、电生理检查、随访和治疗目标和方法等四个方面详细进行了具体建议。

一、危险分层ARVC/D自然病程主要与导致心律失常性心脏猝死的心室电学异常有关，主要见于青年人和运动员。

估计全因死亡率在不同研究中存在差别，从Nava等平均随访8.5年的研究年死亡率为0.08％到Lemola等平均随访4.6年研究年死亡率为3.6％【3，4】。

作为对不良预后的单独预测，包括恶性心律失常事件（如SCD，室颤导致的心脏骤停，适当的ICD干预，或ICD治疗快速室速/室颤）。

其它独立危险因素如24小时Hoter监测到非持续性室速，右室或左室扩大/功能不全，或双心室，男性，复合和二基因型杂合性桥粒基因突变，心室程序刺激的可诱导性，大量的电解剖疤痕和电解剖疤痕相关的碎裂电位，胸导联和下壁导联倒置的T波增宽，QRS低电压和碎裂【5】。

二、电生理检查电生理检查（EPS）可以用来鉴别ARVC/D和特发性右室流出道室性心动过速，可以提供室性心动过速诱发的重要信息，关于电生理检查共识建议：1）可疑ARVC/D的患者应考虑进行EPS诊断和/或评估（IIa）。

致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析右室心肌病是一种罕见的心脏疾病，主要表现为右室扩张和功能异常。

它包括Ⅰ、Ⅱ型，其中Ⅱ型常与心室颤动、心室内各类异常心律、心脏骤停等严重心电生理异常相关。

下面我们将对致心律失常右室心肌病的临床表现和心电图特点进行详细的分析。

临床表现方面，致心律失常右室心肌病的主要症状是心悸、气短、乏力和晕厥等。

晕厥是该病的常见症状之一，可能由于心脏电传导系统紊乱导致心排血不足造成的。

部分患者还可能出现嗜睡、水肿和心绞痛等症状。

心电图特点上，致心律失常右室心肌病的心电图表现有一定的特征性。

常见的心电图改变包括T波倒置、QRS波群增宽、QRS波形异常、电交叉等。

T波倒置常见于右胸导联，表现为V1-V4导联T波倒置。

QRS波群增宽主要表现为QRS时间延长，通常超过120ms。

QRS 波形异常主要是由于右室扩张引起的右束支阻滞导致的，表现为SR'、QR'、RBBB等。

电交叉是指QRS波形的正负相反，即R波变为S波，S波变为R波，主要在V1和V2导联出现。

致心律失常右室心肌病的临床与心电图特点与其他心脏疾病有所不同。

与心肌梗死相关的左束支阻滞、左心室肥厚等心电图改变在致心律失常右室心肌病中较少见。

而与快速性心律失常如室速、室颤等频繁发作相关的ST-T改变较少见，这可能是由于致心律失常右室心肌病所致的心室功能异常不易引起心肌缺血而导致的。

致心律失常右室心肌病的临床表现和心电图特点具有一定的特征性。

临床上如果出现心悸、气短、乏力、晕厥等症状，并在心电图上观察到T波倒置、QRS波群增宽、QRS波形异常和电交叉等改变，应高度怀疑致心律失常右室心肌病的可能性。

及早进行心电生理检查和其他相关检查，对患者进行早期诊断和治疗，以减轻病情，提高生活质量。

致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析心律失常是指心脏搏动的节律异常，导致心脏无法有效地泵血。

其中一种类型是右室心肌病引起的心律失常，本文将对该病的临床表现和心电图特点进行分析。

临床表现方面，右室心肌病患者常常出现心悸、胸闷、乏力、呼吸困难等症状。

尤其是在运动或剧烈活动后，症状会加重。

部分患者可能出现晕厥、心搏暂停甚至心脏骤停的情况。

这些症状的出现与心律失常有关。

心律失常是右室心肌病的主要特点之一。

患者通常会出现室性心律失常，如室性早搏、室性心动过速和室颤等。

心房颤动也是其中一种较常见的心律失常。

这些心律失常可能是由于右室心肌病导致的心肌纤维化、扩大和可导致低灌注状态等心脏结构和功能改变所致。

心电图检查是确诊和监测右室心肌病心律失常的重要方法。

心电图特点方面，右室心肌病患者的心电图表现多样化。

常见的心电图改变包括：1. QRS波复合物变宽：由于右侧心室传导延迟或阻滞，QRS波变宽，常超过0.12秒，可以观察到rSR'型或RS型的QRS波形。

2. T波倒置：T波倒置是右室心肌病的一个常见心电图特征，通常出现在V1至V3导联。

3. 室性早搏：心电图上可见到室性早搏，其形态通常异质性，呈现宽大畸形的QRS 波。

4. 室性心动过速：在室性早搏的基础上，出现连续3个或3个以上的室性早搏，称为室性心动过速。

心电图上呈现出连续的宽大畸形的QRS波形。

5. 室颤：室颤是右室心肌病的一种严重的心律失常，心电图上表现为无规律、无组织和宽大畸形的QRS波。

需要注意的是，右室心肌病的心电图特点并不是特异性的，可能与其他心脏病有相似之处。

在临床上，医生需要综合患者的病史、体检结果以及其他辅助检查结果进行综合分析，以明确诊断。

右室心肌病常导致心律失常的发生，此类心律失常的临床表现和心电图特点多种多样。

对于疑似患有右室心肌病的患者，应尽早进行心电图检查，并结合其他相关检查结果进行综合分析，以确保正确诊断和及时治疗。