垂体柄阻断综合征

垂体柄阻断综合征诊断及治疗1例并文献复习本文报道1例生长发育迟缓为主要表现的垂体柄阻断综合征（PSIS)患者，并结合文献复习进行综合分析。

PSIS发病机制主要包括两大观点：围生期异常分娩，创伤、窒息史和遗传学改变，具体的致病基因尚不明确.标签：垂体柄阻断综合征; 肾上腺皮质功能减退；甲状腺功能减退；低促性腺激素性性腺功能低下1、临床资料患者，男，16周岁，因“生长缓慢8年余，第二性征不发育”入院。

患者足月产，母孕龄34岁，出生体重3kg,身长不详，出生时难产（足先娩出）。

出生后母乳喂养3月，后予人工喂养，喂养过程无特殊。

8岁后开始较同龄人矮（具体不详），体重开始增加明显（具体不详）。

14岁始自觉较同龄人明显矮小，肥胖. 14岁身高140cm,体重55KG，15岁身高150cm，体重55kg,近日测身高为153cm，体重60kg。

去年3-4月曾频繁出现阴茎勃起，后再无勃起出现，至今未出现过遗精。

患者至今无腋毛、阴毛生长，无变声，无喉结突出。

父亲身高：169cm，体重69kg,母亲身高150cm,体重60kg.有一哥哥，体健。

2、影像学检查：双肾CT：右肾萎缩，考虑先天性发育不良，普遍性脂肪肝，脾大。

腹部彩超：胆囊先天性发育不良。

垂体MRI平扫＋增强（如图）：垂体偏小，上下径约3.5mm，前后径约6mm，左右径为12mm，平扫及增强扫描垂体未见明显异常信号影。

垂体后叶异位至垂体柄上段，局部结节状增粗，约4.2×3.6mm，增强扫描明显强化；垂体柄下段未显示。

考虑为垂体柄阻断综合征，垂体后叶异位至垂体柄。

垂体前叶体积轻度缩小。

骨龄片：左腕部可见8个骨化中心，左侧尺桡骨远端及各掌指骨骨骺线尚未闭合。

睾丸附睾彩超：双侧睾丸、附睾偏小。

3、检验性激素六项：睾酮：0.45nmol/L,FSH:<0.30mIU/ml，PRL：227.73uIU/ml，孕酮：0.66nmol/L,LH:<0.07mIU/L，E26III：128.56pmol/L,IGF-1:<25ng/ml,GH(8AM):<0.05ng/ml. 皮质醇（8AM）：72.99nmol/L，皮质醇（0AM）：19.55nmol/L，ACTH（0AM）<1.11pmol/L, ACTH(8AM): 3.64pmol/L, 精氨酸刺激试验0-30min-60min-90min-120minGH均为：<0.05ng/ml．胰岛素低血糖兴奋GH试验０-15min-30min-60min-90min-120min 血糖分别为:4.98mmol/L, 3.31mmol/L, 3.25mmol/LGnRH兴奋试验：-15min-0-15min-30min-60min-120minLH:均<0.07mIU/ml，FSH<0.30mIU/ml,<0.30mIU/ml,0.30mIU/ml,0.36mIU/ml,0.54mIU/ml,0.39mIU/ml,0 .36mIU/ml,甲功三项：FT3：4.27pmol/L,FT4:8.82pmol/L,TSH:5.020uIU/ml。

第59卷第2期 Vol.59 No. 2JOURNAL OF SHANDONG UNIVERSITY( HEALTH SCIENCES)山东大学学报（医学版）2021年2月Feb. 2021文章编号：1671-7554(2021 )02-0060-06DOI ： 10.6040/j. issn. 1671 -7554.0.2020.17059例以顽固性低血糖为首要表现的婴儿 垂体柄阻断综合征的临床特征报道马雪1，王凤雪2,张书乐1，李桂梅1’2(1.山东大学附属省立医院儿科内分泌综合科，山东济南250021;2.山东第一医科大学附属省立医院儿科内分泌综合科，山东济南250021)摘要：目的探讨以顽固性低血糖为首要表现的新生儿及小婴儿垂体柄阻断综合征的临床特点，提高对新生儿及 小婴儿垂体柄阻断综合征诊治水平。

方法回顾性分析9例丨岁内（21d ~l l 月龄，中位日龄60d )排除新生儿高 胰岛素血症性低血糖症、热性惊厥、脑炎史、脑卒中、其他神经系统疾病史和外伤史，以反复低血糖为首要表现的 垂体柄阻断综合征患儿的临床特征、垂体激素水平、垂体磁共振成像特点及激素替代治疗前后血糖差值情况 结果男4例，女5例，均以新生儿反复低血糖发作为首要表现，诊断年龄21d 〜丨1月龄（中位日龄60d),_ 9例均 新生儿期开始出现顽固性低血糖、生长发育迟缓、对外界刺激反应差，7例新生儿病理性黄疸,4例反复惊厥，2例 多饮多尿，7例天门冬氨酸氨基转移酶升高，4例男性患儿均阴茎小、隐睾。

内分泌检查存在生长激素、甲状腺激 素、促肾上腺皮质激素或皮质醇缺乏，根据垂体M R I 表现,9例患儿均为垂体柄阻断综合征，其中6例垂体前叶发 育不良、3例垂体前叶消失,2例垂体后叶高信号消失、7例垂体后叶异位。

均给予氢化可的松和左甲状腺素钠，并 加以重组人生长激素治疗，2例给予弥凝治疗。

顽固低血糖、惊厥逐渐消失，生长速度得到改善.结论新生儿或 小婴儿垂体柄阻断综合征表现为顽固性低血糖，应用氢化可的松、左甲状腺素钠和重组人生长激素治疗可使血糖 恢复正常；垂体柄阻断综合征可导致新生儿或小婴儿多种垂体激素缺乏；垂体MR 丨对垂体柄阻断综合征的诊断有 重要价值，结合垂体靶腺激素，可做到早诊断早治疗，改善患儿预后关键词：垂体柄阻断综合征;婴儿；低血糖；激素替代 中图分类号：R725.8文献标志码：AClinical characteristics of 9 cases of pituitary stalk interruption syndromein infants with intractable hypoglycemia as the primary manifestationMA Xue 1, WANG Fengxue 2, ZHANG Shule 1, Ll Guimei 1’2(1. Department of Pediatrics, Shandong Provincial Hospital, Cheeloo College of Medicine, Shandong University,Jinan 250021, Shandong, China ； 2. Department of Pediatrics, Shandong Provincial Hospital Affiliatedto Shandong First Medical University, Jinan 250021, Shandong, China)Abstract ： Objective To investigate the clinical characteristics of pituitary stalk interruption syndrome ( PSIS) in neo­nates and infants with intractable hypoglycemia as the primary manifestation, so as to improve the diagnosis and treat­ment level. Methods The clinical data of 9 PSIS patients (21 d-11 months, median age 60 d) were retrospectively analyzed. Neonatal hyperinsulinemic hypoglycemia, febrile convulsion, history of encephalitis, stroke, and history of other neurological diseases and trauma were excluded. The clinical features, pituitary hormone levels, pituitary MRI features and difference of blood glucose levels before and after hormone replacement therapy were recorded.Results There were 4 boy and 5 girl babies, with recurrent hypoglycemia as the primary manifestation. All 9 casesbegan to show intractable hypoglycemia, growth retardation and poor response to external stimulation in the neonatal收稿日期：2020-12-21;网络出版时间:2021-01-29 17:01:19网络出版地址：hup :///kcm s/detail/37.1390.R.20210129_1359.002_html 基金项目：山东省自然科学基金（ZR2020MH 丨02)通信作者：李桂梅,E-mail :lgmusa2015@ 马雪，等.9例以顽固性低血糖为首要表现的婴儿垂体柄阻断综合征的临床特征报道61period. Neonatal pathological jaundice was observed in 7 cases, recurrent convulsion in 4 cases, polydipsia in 2 cases, elevated glutamous transaminase in 7 cases, and small penis and cryptorchidism in all 4 boy babies. Endocrine examina­tions showed growth hormone deficiency, thyroid hormone deficiency, adrenocorticotropic hormone or cortisol deficien­cy. Pituitary MRI indicated PSIS in all 9 cases, including pituitary anterior dysplasia in 6 cases, pituitary anterior disap- pearance in 3 cases, pituitary posterior disappearance in 2 cases, and ectopic posterior pituitary in 7 cases. All patients were treated with hydrocortisone, levothyroxine and recombinant human growth hormone. Desmopressin was given to 2 cases. Symptoms such as persistent hypoglycemia and convulsion gradually disappeared, and growth rate was im­proved. Conclusion Neonatal or infant PSIS is characterized by intractable hypoglycemia, which can be improved with hydrocortisone, levothyroxine and recombinant human growth hormone. PSIS can lead to multiple pituitary hormone deficiency in newborns or infants. Pituitary MRI is of great value in the diagnosis of PSIS. With pituitary target gland hormones, early diagnosis and early treatment can be achieved to improve the prognosis.Key words：Pituitary stalk interruption syndrome；Infants；Hypoglycemia；Hormone replacement垂体柄阻断综合征（pituitary stalk interruption syndrome, PSIS)是一类较罕见的疾病，其特征是结合垂体磁共振（magnetic resonance imaging，MRI)表现为垂体柄缺失或变细、垂体后叶缺失或异位、垂 体前叶发育不全+2]。

结果ꎬ且可以不对可疑病原体的标志核酸序列进行靶向扩增ꎬ使得检测结果更具客观性和全面性ꎬ且更迅捷ꎬ这是对传统实验室检测手段的有效补充[４]ꎮ本例患者肺泡灌洗液宏基因检测示:结核分枝杆菌３条ꎬ这与骨穿病理(骨髓)类上皮样细胞及纤维组织增生形成的似肉芽肿性病变相符ꎬ证实肺结核导致继发性嗜血细胞综合征ꎮ㊀㊀肿瘤诱发ＨＬＨ病例大多数系血液系统恶性肿瘤ꎬ尤其是与某些病毒相关的淋巴瘤ꎮＰＥＴ/ＣＴ㊁免疫分型㊁病理活检等检查手段在成人ＨＬＨ立体化排查肿瘤相关ＨＬＨ中具有重要的临床意义[５]ꎮ肿瘤相关ＨＬＨ的最后确诊必须以病理为依据ꎬＰＥＴ/ＣＴ对于早期诊断继发性噬血细胞综合征的病因㊁指导病理取材㊁评估疾病对治疗的反应情况具有重要价值[６]ꎮ本例患者虽有中度贫血ꎬ但是肿瘤复发的临床证据不足ꎬ骨髓细胞学检查未见肿瘤细胞ꎬ发热前后颈部㊁锁骨上㊁腹股沟淋巴结均无变化ꎬ无可疑的淋巴结故未行活组织病理学检查ꎮ㊀㊀噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(ＨＬＨ)的治疗目前尚无统一指南推荐ꎬ对于危重患者一般给予甲基强的松龙＋免疫球蛋白冲击疗法ꎬ同时辅以抗感染㊁保肝㊁纠正贫血及血小板减少症㊁补充凝血因子等对症支持治疗[７]仍进展迅速ꎬ未行诱导治疗ꎬ出院后病情恶化㊁死亡ꎮ参考文献[１]㊀董艳ꎬ周涛ꎬ胡桂英.淋巴瘤化疗后出现嗜血细胞综合征１例的诊治体会[Ｊ].内科急危重症杂志ꎬ２０１９ꎬ２５(１):８３￣８６.[２]㊀ＳｈｉｅｈＡＣꎬＧｕｌｅｒＥꎬＳｍｉｔｈＤＡꎬｅｔａｌ.Ｈｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃｌｙｍｐｈｏｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏ￣ｓｉｓ:ａｐｒｉｍｅｒｆｏｒｒａｄｉｏｌｏｇｉｓｔｓ.[Ｊ].ＡｍｅｒｉｃａｎＪｏｕｒｎａｌｏｆＲｏｅｎｔｇｅｎｏｌｏｇｙꎬ２０１９ꎬ２１４(１):Ｗ１￣Ｗ９.[３]㊀梁栋ꎬ柳伟伟ꎬ王全楚.肺结核合并真菌感染致嗜血细胞综合征㊁重度肝损害１例[Ｊ].肝脏ꎬ２０１９ꎬ２４(８):９７０￣９７１.[４]㊀徐智察ꎬ赵冬冬ꎬ周华ꎬ等.宏基因组测序在感染性疾病病原学诊断中的应用[Ｊ].中华临床感染病杂志ꎬ２０１９ꎬ１２(４):３０２￣３０８.[５]㊀方木通ꎬ袁静ꎬ孟景晔ꎬ等.１８例感染诱发的噬血细胞综合征患者临床分析[Ｊ].中华传染病杂志ꎬ２０１９ꎬ３７(１０):６１５￣６１８.[６]㊀ＬｅｈｍｂｅｒｇＫꎬＮｉｃｈｏｌｓＫＥꎬＨｅｎｔｅｒＪＩꎬｅｔａｌ.Ｃｏｎｓｅｎｓｕｓｒｅｃｏｍｍｅｎｄａ￣ｔｉｏｎｓｆｏｒｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｈｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃｌｙｍｐｈｏｈｉｓｔｉ￣ｏｃｙｔｏｓｉｓａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓ[Ｊ].Ｈａｅｍａｔｏｌｏｇｉｃａꎬ２０１５ꎬ１００(８):９９７￣１００４.[７]㊀闫冬梅ꎬ桑威ꎬ宋旭光ꎬ等.不同病因伴发严重噬血细胞综合征９例诊疗体会[Ｊ].内科急危重症杂志ꎬ２０１９ꎬ２５(２):１０３￣１０６.(收稿日期:２０２０－０２－１９)㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀垂体柄阻断综合征ꎻ新生儿ꎻ诊断ꎻ治疗ʌＤＯＩɔ㊀１０.３９６９/ｊ.ｉｓｓｎ.１６７１￣６４５０.２０２０.０６.０２２㊀㊀患儿ꎬ男ꎬ７ｄꎬ因 反应差伴反复惊厥７ｄ 入院ꎮ患儿出生后２ｈ出现反复惊厥发作ꎬ当地医院予经鼻持续气道正压通气(ＮＣＰＡＰ)㊁抗感染等治疗ꎬ病情未愈ꎬ遂转入我院ꎮ患儿系第１胎第１产ꎬ胎龄４０＋６周ꎬ因其母 慢性高血压㊁盆腔炎 剖宫产娩出ꎬ出生体质量３.５５ｋｇꎬ无宫内窘迫及出生窒息抢救史ꎮ胎儿孕检正常ꎬ无异常家族史ꎮ体检:未发现畸形ꎬ反应差ꎬ刺激不哭ꎬ皮肤中度黄染ꎬ心肺腹无异常ꎬ阴茎短小ꎬ阴囊小ꎬ阴囊无色素沉着ꎬ双侧睾丸未降ꎬ肌张力高ꎬ原始反射减弱ꎮ入院后患儿以反复低血糖㊁呕吐为主要表现ꎬ予加强喂养㊁静脉泵糖治疗ꎬ血糖波动于１.１~３.４ｍｍｏｌ/Ｌꎮ生化示顽固性低钠血症ꎬ予反复补钠治疗ꎬ血钠波动于１１６~１３６ｍｍｏｌ/Ｌꎮ内分泌检查示多种垂体激素㊁靶腺激素减低ꎮ垂体 甲状腺:促甲状腺激素(ＴＳＨ)<０.００３８μＩＵ/ｍｌ(参考值:１.３６~８.８μＩＵ/ｍｌ)ꎬＦＴ４９.１１ｐｍｏｌ/Ｌ(参考值:１３.９~２６.１ｐｍｏｌ/Ｌ)ꎬＦＴ３３.３４ｐｍｏｌ/Ｌ(参考值:４.５~１０.５ｐｍｏｌ/Ｌ)ꎮ垂体 肾上腺皮质:促肾上腺皮质激素(ＡＣＴＨ)１.１６ｐｇ/ｍｌ(参考值:７.２~６３.３ｐｇ/ｍｌ)ꎬ皮质醇(０８:００)４２.４ｎｍｏｌ/Ｌ(参考值:１７１.３~５３６.０ｎｍｏｌ/Ｌ)ꎮ垂体 性腺:卵泡刺激素(ＦＳＨ)０.０８ｍＩＵ/ｍｌ(参考值:<１~２.４ｍＩＵ/ｍｌ)ꎬ促黄体生成素(ＬＨ)<０.０２ｍＩＵ/ｍｌ(参考值:<１.５~３ｍＩＵ/ｍｌ)ꎬ睾酮<０.０３ｎｇ/ｍｌ(参考值:男０.０２６~０.１３８ｎｇ/ｍｌ)ꎮ生长激素(ＧＨ)<５ｎｇ/ｍｌ(参考值:５~２７ｎｇ/ｍｌ)ꎮ胰岛素样生长因子￣１(ＩＧＦ￣１)<２５.０ｎｇ/ｍｌ(参考值:４１~２２５ｎｇ/ｍｌ)ꎮ胰岛素０.７６μＩＵ/ｍｌꎮ肝功能:总胆红素３５７.３μｍｏｌ/Ｌꎬ直接胆红素１８.２μｍｏｌ/Ｌꎬ转氨酶㊁胆汁酸均正常ꎮ尿有机酸筛查㊁串联质谱检测未见异常ꎮ颅脑ＭＲ:垂体窝未见垂体显现ꎬ垂体柄未见显示ꎬ垂体后叶高信号消失ꎬＴ１ＷＩ像于第三脑室底部漏斗隐窝底部可见一结节状高信号ꎬ见图１ꎮ下代高通量测序:未发现与ＰＳＩＳ及内分泌系统疾病相关基因存在致病性突变ꎮ诊断:垂体柄阻断综合征(ｐｉｔｕｉｔａｒｙｓｔａｌｋｉｎｔｅｒｒｕｐｔｉｏｎｓｙｎ￣ｄｒｏｍｅꎬＰＳＩＳ)ꎮ后予左甲状腺素片㊁氢化可的松㊁９α氟氢可的松㊁人重组生长激素等治疗ꎮ患儿反应好转ꎬ吃奶可ꎬ未再出现惊厥发作ꎬ监测血糖㊁血钠正常ꎬ予出院ꎮ㊀㊀讨㊀论㊀ＰＳＩＳ是因下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄运送至垂体而发病ꎬ患者表现为垂体前叶功能减退症状ꎬ三大内分泌轴(垂体 性腺轴㊁垂体 甲状腺轴㊁垂体 肾上腺皮质轴)及生长激素不同程度受损ꎬ内分泌检查示多种激素缺乏ꎮ如ＴＳＨ㊁ＡＣＴＨ㊁ＬＨ㊁ＦＳＨ㊁ＰＲＬ㊁ＧＨ等ꎮ因垂体后叶的血供来自颈内动脉分支ꎬ受垂体门脉系统影响小ꎬ故ＰＳＩＳ患者一般不伴有垂体后叶激素缺乏ꎮ常见临床表现为身材矮小㊁骨龄落后㊁阴茎短小㊁初潮不至㊁第二性征幼稚型㊁乏力㊁怕冷㊁毛发稀疏㊁低血糖等ꎮ典型垂体ＭＲ表现为垂体柄缺如或变细ꎬ垂体窝中见垂体后叶高信号消失ꎬ垂体前叶发育不良或缺如[１￣２]ꎮ通过一种或多种垂体激素缺乏及典型垂体ＭＲ表现即可确诊ＰＳＩＳꎮ治疗主要为长期激素替代治疗ꎬ以改善患儿生长发育及认知㊁促进第二性征发育㊁改善性功能ꎮ㊀㊀注:垂体窝未见垂体显现ꎬ垂体柄未见显示ꎬ垂体后叶高信号异位至第三脑室底部漏斗隐窝底部图１㊀患儿颅脑ＭＲ影像表现㊀㊀低血糖㊁惊厥为ＰＳＩＳ患者就诊的主要原因ꎬ刘子勤等[１]报道其分别占就诊原因的４６.１％㊁３０.７％ꎬ亦可因第二性征发育迟缓就诊ꎬ确诊年龄较大ꎬ多为儿童期或青春期ꎮ垂体柄病变可始于胎儿期ꎬ故于新生儿期即可出现症状ꎮ目前国内仅李玉川等[３]报道了４例以胆汁淤积综合征为首要表现的ＰＳＩＳ患者ꎬ确诊年龄在２~３个月ꎬ４例患儿均存在低血糖发作ꎬ男性患儿中隐睾及小阴茎各１例ꎮ国内尚未见新生儿期确诊ＰＳＩＳ的报道ꎮ国外文献报道的新生儿期起病的ＰＳＩＳ患者主要以低血糖㊁小阴茎㊁隐睾㊁黄疸为主要表现[４￣５]ꎮＢａｒ等[４]报道了１０例新生儿期ＰＳＩＳ患者ꎬ均存在低血糖ꎬ男性患者中小阴茎占５７％ꎬ隐睾占１４％ꎮＭａｕｖａｉｓ等[５]报道的１６例新生儿期起病的ＰＳＩＳ患者ꎬ９３.７％存在低血糖ꎬ３１.０％存在胆汁淤积综合征ꎬ且胆汁淤积综合征患者中糖皮质激素水平更低ꎮ本例患儿以低血糖㊁低血钠为突出表现ꎬ查体可见小阴茎及隐睾ꎬ与国外文献报道的ＰＳＩＳ新生儿期特点一致ꎮ低血糖的发生与生长激素㊁甲状腺素㊁糖皮质激素等多种升血糖激素缺乏有关ꎮ由于ＡＣＴＨ缺乏ꎬ皮质醇㊁醛固酮合成减少ꎬ患儿可出现低钠血症ꎮ胆汁淤积综合征的发生具体病因尚不清楚ꎬ可能与患者体内多种激素异常有关ꎮ该例患儿存在中度间接胆红素升高ꎬ无胆汁淤积ꎬ其日龄尚短ꎬ尚需进一步随诊ꎮ新生儿期ＰＳＩＳ易被误诊为严重感染㊁新生儿缺氧缺血性脑病(ＨＩＥ)㊁先天性遗传代谢性疾病㊁甲状腺功能减退及其他发育异常等ꎮ临床工作中对反应差㊁低血糖㊁外生殖器发育不良㊁黄疸持续不退ꎬ同时存在多种内分泌激素异常者ꎬ应想到该疾病可能ꎬ可完善垂体ＭＲ明确诊断ꎮ对以反复低血糖就诊且低血糖病因不易明确者ꎬ亦应警惕ＰＳＩＳ可能ꎮ㊀㊀ＰＳＩＳ的具体病因尚不清楚ꎬ可能与基因及环境因素所致垂体结构缺陷有关ꎮ郑俊杰等[６]对８６例ＰＳＩＳ患者进行临床分析ꎬ发现８８.４％的患者有围产期事件ꎮ因此有学者认为ＰＳＩＳ与围产期缺氧㊁创伤有关ꎮ随着分子生物学的进展ꎬ近年来提出了ＰＳＩＳ与胎儿遗传物质异常有关ꎮ目前文献报道ＰＳＩＳ可能的致病基因有３０多种ꎬ包括ＰＩＴ１㊁ＰＩＴ２㊁ＣＰＲ１６１㊁ＰＲＯＰ１㊁ＬＨＸ３/ＬＨＸ４㊁ＰＲＯＫＲ２㊁ＯＴＸ２㊁ＴＧＩＦ㊁ＨＥＳＸ１等[７]ꎮ该患儿进行ＰＳＩＳ及内分泌疾病相关基因检查ꎬ结果未发现明确致病性突变ꎮ临床中符合孟德尔遗传定律的ＰＳＩＳ很少被发现ꎮ另外ꎬ有动物实验证实敲除小鼠的ＨＥＳＸ１㊁ＬＨＸ等基因并不能建立ＰＳＩＳ模型[８]ꎬ提示ＰＳＩＳ可能是一个多基因疾病ꎮ本例患儿无异常围产期病史ꎬ亦未发现其他明显畸形ꎬ提示ＰＳＩＳ的发病机制复杂ꎬ尚需进一步研究证实ꎮ㊀㊀因ＰＳＩＳ存在多种内分泌激素异常ꎬ未经治疗的患儿远期生长发育㊁认知㊁性腺及性征发育均可受到不同程度影响ꎬ早期诊断㊁治疗对改善远期预后至关重要ꎮ内分泌激素检查㊁垂体ＭＲ检查是确诊该病的重要手段ꎮＰＳＩＳ的发病机制尚未完全明确ꎬ主要与围产期缺氧㊁创伤及遗传物质异常有关ꎮ参考文献[１]㊀刘子勤ꎬ宋福英ꎬ刘颖ꎬ等.儿童垂体柄阻断综合征１３例[Ｊ].中华实用儿科临床杂志ꎬ２０１６ꎬ３１(８):５９６￣５９９.ＤＯＩ:１０.３７６０/ｃｍａ.ｊ.ｉｓｓｎ.２０９５￣４２８Ｘ.２０１６.０８.００９.[２]㊀万乃君ꎬ李国红ꎬ闫育淳ꎬ等.儿童垂体柄阻断综合征１６例磁共振成像和临床特征分析[Ｊ].中国实用儿科杂志ꎬ２０１４ꎬ２９(１):４３￣４７.[３]㊀李玉川ꎬ谢新宝ꎬ陆怡ꎬ等.以新生儿胆汁淤积症为首要表现的垂体柄阻断综合征４例[Ｊ].中国循证儿科杂志ꎬ２０１８ꎬ１３(５):３５９￣３６３.ＤＯＩ:１０.３９６９/ｊ.ｉｓｓｎ.１６７３￣５５０１.２０１８.０５.００８.[４]㊀ＢａｒＣꎬＺａｄｒｏＣꎬＤｉｅｎｅＧꎬｅｔａｌ.Ｐｉｔｕｉｔａｒｙｓｔａｌｋｉｎｔｅｒｒｕｐｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅｆｒｏｍｉｎｆａｎｃｙｔｏａｄｕｌｔｈｏｏｄ:ｃｌｉｎｉｃａｌꎬｈｏｒｍｏｎａｌꎬａｎｄｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌａｓｓｅｓｓ￣ｍｅｎｔａｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏｔｈｅｉｎｉｔｉａｌｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ[Ｊ].ＰＬｏＳＯｎｅꎬ２０１５ꎬ１０(１１):ｅ１４２３５４.ＤＯＩ:１０.１３７１/ｊｏｕｒｎａｌ.ｐｏｎｅ.０１４２３５４.[５]㊀ＭａｕｖａｉｓＦＸꎬＧｏｎｚａｌｅｓＥꎬＤａｖｉｔ￣ＳｐｒａｕｌＡꎬｅｔａｌ.Ｃｈｏｌｅｓｔａｓｉｓｒｅｖｅａｌｓｓｅ￣ｖｅｒｅｃｏｒｔｉｓｏｌｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙｉｎｎｅｏｎａｔａｌｐｉｔｕｉｔａｒｙｓｔａｌｋｉｎｔｅｒｒｕｐｔｉｏｎｓｙｎ￣ｄｒｏｍｅ[Ｊ].ＰＬｏＳＯｎｅꎬ２０１６ꎬ１１(２):ｅ１４７７５０.ＤＯＩ:１０.１３７１/ｊｏｕｒ￣ｎａｌ.ｐｏｎｅ.０１４７７５０.[６]㊀郑俊杰.先天性垂体发育不良的基因突变检测及促生育治疗[Ｄ].北京:北京协和医学院/中国医学科学院ꎬ２０１７.[７]㊀ＴａｔｓｉＣꎬＳｅｒｔｅｄａｋｉＡꎬＶｏｕｔｅｔａｋｉｓＡꎬｅｔａｌ.Ｐｉｔｕｉｔａｒｙｓｔａｌｋｉｎｔｅｒｒｕｐｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅａｎｄｉｓｏｌａｔｅｄｐｉｔｕｉｔａｒｙｈｙｐｏｐｌａｓｉａｍａｙｂｅｃａｕｓｅｄｂｙｍｕｔａｔｉｏｎｓｉｎｈｏｌｏｐｒｏｓｅｎｃｅｐｈａｌｙ￣ｒｅｌａｔｅｄｇｅｎｅｓ[Ｊ].ＪＣｌｉｎＥｎｄｏｃｒｉｎｏｌＭｅｔａｂꎬ２０１３ꎬ９８(４):Ｅ７７９￣Ｅ７８４.ＤＯＩ:１０.１２１０/ｊｃ.２０１２￣３９８２.[８]㊀ＤａｖｉｓＳＷꎬＥｌｌｓｗｏｒｔｈＢＳꎬＰｅｒｅｚＭｉｌｌａｎＭＩꎬｅｔａｌ.Ｐｉｔｕｉｔａｒｙｇｌａｎｄｄｅ￣ｖｅｌｏｐｍｅｎｔａｎｄｄｉｓｅａｓｅ:ｆｒｏｍｓｔｅｍｃｅｌｌｔｏｈｏｒｍｏｎｅｐｒｏｄｕｃｔｉｏｎ[Ｊ].ＣｕｒｒＴｏｐＤｅｖＢｉｏｌꎬ２０１３ꎬ１０６:１￣４７.ＤＯＩ:１０.１０１６/Ｂ９７８￣０￣１２￣４１６０２１￣７.００００１￣８.(收稿日期:２０１９－０８－１３)。

更换尿袋1次。

嘱患者多饮水，饮水量达到2000ml/d ，以稀释尿液，起到冲洗膀胱、避免尿路感染的作用。

术后第1日患者肛门排气后由流食、半流食逐步过渡到正常饮食。

术后第3日患者排便，每次便后护士均给予会阴擦洗，用0.1%醋酸氯己定溶液纱球，擦洗阴道口及肛门周围。

便后擦拭时均采用自前向后擦拭，以避免外阴及阴道口被粪便污染。

2.2.4出院宣教嘱患者注意个人卫生，勤换内裤，穿透气性好的棉质内衣，保持外阴清洁干燥［3］。

小阴唇粘连分解后创面还未上皮化，后续治疗很重要，嘱其注意局部清洁。

告知出院后继续使用1∶5000高锰酸钾溶液坐浴，并教会患者配置坐浴溶液的方法。

禁同房、盆浴6周。

告知定期随访，如有不适随时就诊。

3小结婴幼儿发生小阴唇粘连的原因主要为体内来自母体的雌激素于生后2~3周减少，而形成低雌激素状态，导致外阴阴道上皮细胞内缺乏糖原，阴道pH 值较高，局部抵抗力下降，易于受外界病原微生物的感染，引起外阴炎症、局部充血、渗血，引起粘连［4］。

外阴炎是导致成人阴唇粘连的主要原因，常见的病原体有大肠埃希菌、葡萄球菌和链球菌，应积极治疗阴道炎和外阴炎［5］。

外阴炎的病原体常通过手、衣物、毛巾、浴盆等间接传播，故需注意培养良好的卫生习惯。

对于成年女性小阴唇粘连患者的护理，我们认为还需加强心理护理。

参考文献［1］吴小君，张伟.婴幼儿小阴唇粘连原因分析与护理［J ］.护理学杂志，2009，16（5B ）：45-47.［2］李小寒，尚少梅.基础护理学［M ］.4版.北京：人民卫生出版社，2006.［3］李延伸.外阴粘连1例术后护理报告［J ］.中国民康医学，2008，20（6）：559.［4］盛洁.27例小阴唇粘连的诊断分析［J ］.中国妇幼保健，2007，22（7）：978-979.［5］罗桂珍.幼女小阴唇粘连的护理［J ］.医学临床研究，2007，24（2）：349-350.（本文编辑马云会）垂体柄阻断综合征是由于垂体柄横断，下丘脑分泌的激素不能经过垂体柄运送至垂体后叶，无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群［1］。