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大前庭导水管综合征临床分析赵远新【摘要】目的探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的发病、临床表现及防治措施.方法对25例经高分辨率CT证实为双侧LVAS患者的诊疗过程进行回顾性分析.结果25例患者全部有严重的听力损失,15例听力有波动性,3例有头颅外伤史.在CT图像上,23例双侧和1例单侧有前庭导水管扩大.MRI图像上,5例双侧、1例单侧内淋巴管和内淋巴囊均有扩大.急性发作期患儿经过营养神经、扩张血管、糖皮质激素治疗,听力提高,达到或接近发作前水平.结论 LVAS是一种独立的疾病,极易误诊,对临床上有波动性进行性听力下降、轻微的头颅外伤引起严重的听力下降的患者或声发射测定结果波动较大的感音神经性聋患者,应常规进行颞骨高分辨率CT扫描,以明确诊断,对已经证实的患者应积极进行干预治疗,尽可能地保存患者的残余听力.【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2010(008)003【总页数】2页(P11-12)【关键词】大前庭导水管综合征;听觉丧失;高分辨率CT【作者】赵远新【作者单位】广东省佛山市第一人民医院耳鼻咽喉科,528000【正文语种】中文【中图分类】R764.73大前庭导水管综合征（large vestibular aqueductsyndrome，LVAS）是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕等一系列症状为特征的一种疾病，是儿童耳聋的主要原因之一，是一种常见的先天性内耳畸形，约占先天性内耳畸形的31.5%[1]，其发病率之高已引起临床医师的重视。
但由于该病发病机制复杂，早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法，目前仍是耳科领域的难治性疾病之一。
随着高分辨率内耳CT的广泛应用，发现以前许多原因不明的先天性聋系先天性内耳畸形所致，而LVAS则是临床最常见的内耳畸形之一，约占儿童和青少年感音神经性聋的1.5%。
现报道我们搜集的25例患儿的临床资料，并结合文献复习对本病的诊断和防治措施进行探讨。
大前庭导水管综合征前庭大导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）:是较为常见的先天性内耳发育畸形，常染色体隐性遗传病，属于先天性感音性神经聋。
最初由Valvassori和Clemis于1978年首先发现并命名，其本质上是脑脊液与外淋巴间异常交通的表现。
前庭导水管（vestibular aqueduct，VA）是一个骨性管道，其内包含着多种成分和组织，主要有内淋巴管、内淋巴囊、小静脉，除此之外还包含一部分结缔组织及外淋巴和硬脑膜。
前庭导水管起始于前庭内侧壁，位于前庭和内淋巴囊之间，向后外延伸开口于颞骨岩锥的表面，半规管和椭圆囊的回流静脉均通过前庭导水管后汇入乙状窦。
双侧前庭导水管扩张，内缘与前庭相通，呈均匀高信号，分界清楚。
VA扩大的原因可能是由于内淋巴管在胚胎发育时期停止或紊乱所致。
在胚胎时期VA较短而直，并且比较宽大，随着年龄的增长，逐渐变成狭长，并呈典型的倒“J”形。
如果在胚胎早起发生影响内耳发育的不良因素（如妊娠早期母体病毒感染或应用某些药物），则可促使VA停滞在胚胎时期较为宽大的状态。
前庭导水管扩大的根本因素是内淋巴囊和内淋巴管扩大。
耳蜗产生的内淋巴液流经内淋巴管和内淋巴囊，并能传导膜迷路内的压力。
在正常的情况下，狭窄的前庭导水管和耳蜗导水管内的膜迷路可以缓解颅内压迅速升高对内耳的冲击，但当前庭导水管扩大后而耳蜗导水管正常时，即便是较轻的颅脑外伤，也可导致脑脊液波动的压力，经明显扩大的内淋巴管和内淋巴囊传导至内耳使膜迷路发生破裂，使内外淋巴液混合，表现为突发性耳聋和眩晕。
这种突发性耳聋可以自行恢复或经过治疗后好转，临床上主要表现为波动性听力改变，反复发作可导致全聋。
3D内耳水成像显示扩张的内淋巴管和内淋巴囊。
VA宽度应<1.5mm，超过1.5mm则视为LVA。
MRI可以很清楚的显示出前庭导水管内扩大的内淋巴管和骨外的内淋巴囊。
在测量时与CT的方法一致，在MRI图像上应测量内淋巴管外口与半规管总脚连线的中点处直径，直径>1.5mm属于扩大。
大前庭导水管综合征28例诊治体会王洁;黄振云;高胜利;谭宗瑜【期刊名称】《实用医学杂志》【年(卷),期】2009(025)015【摘要】目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断、听力学表现及治疗.方法:回顾分析我科2002至2007年28例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果.结果:28例患儿均为双耳发病,全部为感音神经性聋,听力损失中度占21.42%.重度占57.14%,极重度占21.44%.听力曲线高频下降型82%,平坦型9%,岛状听力9%.部分有进行性听力下降或突发性听力下降,2例行前庭功能检查,显示前庭功能低下.高分辨内耳CT检查,单纯前庭小管扩大者36耳,伴有大前庭及丰规管畸形12耳,伴耳蜗畸形者8耳.所有患儿均按突发性耳聋的方案治疗,8例惠儿药物治疗的同时亦进行了高压氧舱治疗.结论:大前庭导水管综合征患儿保守治疗远期效果不理想.对有残余听力的聋儿应尽早选配助听器进行听觉、语言训练,可取得较为满意的效果,而听力损失极重,助听器无法达到有效补偿者,可考虑选择电子耳蜗植入.【总页数】3页(P2494-2496)【作者】王洁;黄振云;高胜利;谭宗瑜【作者单位】510120,广州市妇女儿童医疗中心;510120,广州市妇女儿童医疗中心;510120,广州市妇女儿童医疗中心;510120,广州市妇女儿童医疗中心【正文语种】中文【中图分类】R71【相关文献】1.大前庭水管综合征前庭水管区MRI T2WI影像学特征 [J], 邵永良;周永青;李晓明;杜昱平;张彦旭;高春梅2.大前庭水管综合征基因在大前庭水管综合征发病及诊断中的作用 [J], 辛渊;迟放鲁3.双侧大前庭水管综合征患儿的前庭诱发肌源性电位特征 [J], 张玉忠;许珉;任晓勇;张青;张滟;魏馨雨;陈耔辰;徐勇;成颖;高滢;陈飞云;胡娟4.大前庭水管综合征患者鼓膜吸收率特征初探 [J], 丁璐;王晨露;史文迪5.大前庭水管综合征与其它重度-极重度聋患者的声诱发短潜伏期负反应波的比较[J], 陆宇凡;杨军;陈建勇因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
大前庭导水管综合症听力学表现
大前庭导水管综合症是一种罕见的听觉疾病，与内耳导水管过度扩张有关。
这个病症通常导致以下听力学表现：
1. 低频听力下降：患者常会有低频听力丧失的表现，即对低音声音的感知能力下降。
这可能导致他们难以听到低音的声音，比如低频音乐或低音说话声。
2. 感受到压力或鸣响的感觉：患者可能会感觉到内耳或头部有压力感，或者听到耳鸣或嗡嗡声。
这个症状通常与大前庭导水管的异常增压有关。
3. 音频过敏：患者可能对正常音量的声音产生过敏反应，即正常人可以容忍的音量患者可能觉得过于刺耳或难以忍受。
需要注意的是，大前庭导水管综合症的听力学表现可能会因个体差异而有所不同，因此这只是一般性的表现描述。
对于确诊或治疗建议，建议咨询医生进行详细评估。
万方数据安徽医科大学学报ＡｃｔａＵｎｉｖｅｒｓｉｔａｔｉｓＭｅｄｉｃｉｎａｌｉｓＡｎｈｕｉ２００８Ａｕｇ；４３（４）・４４３・图１扩大的前庭导水管呈深大三角形图２扩大的前庭导水管呈裂隙状２．２．２ＭＲＩ检查在ＭＲＩ图像上可清晰显示出扩大的内淋巴管和内淋巴囊（骨内、外两部分）。
横段面显示扩大的淋巴囊（见图３、４箭头所示）呈条弧形或椭圆形高信号影贴近于小脑半球表面，其前端内淋巴管增粗。
前庭导水管扩大的患者可合并前庭和（或）半规管的畸形，最常见的是前庭总角扩大和半规管短小：本组有２例（４耳）有此表现。
图３宽大的内淋巴囊图４内淋巴囊与前庭直接相通２．３治疗结果配戴助听器后，尚有残余听力的５例能进行简单的交流，另８例并未达到满意的效果。
４例电子耳蜗植入者，有１例电极未能完全植入，其余３例均完全植人；而且术中有２例出现外淋巴液搏动，还有２例出现井喷现象。
术中监测电极阻抗正常。
术后１月开机，全部病例均有听觉反应，电极阻抗正常，未完全植入者１５号电极ＮＲＩ未能引出，检出率为９１．６７％。
经几次开机调试后，自由声场纯音测试言语频率平均听阈值为４０ｄＢＨＬ，较术前明显降低。
４例患者用“序贯疗法”治疗后，按２００５年济南会议上突发性聋的诊断治疗指南中疗效评定标准进行评定，结果为：痊愈０例、显效１例、有效２例和无效１例。
３讨论由于对ＬＶＡＳ的认识有限，早期诊断和治疗还不够理想。
目前认为其病因和发病机制主要存在两种学说，一与胚胎早期内淋巴管发育障碍有关，二与遗传因素有关，属于常染色体隐性遗传或ｘ连锁遗传，５６％的患者伴有ＰＤＳ基因序列的改变。
３Ｊ。
本资料显示所有患者均有严重的感音神经性耳聋，其原因分析如下：①正常情况下，内耳由狭窄的前庭和耳蜗导水管来迅速缓解升高的颅内压。
②当前庭导水管扩大而耳蜗导水管正常时，扩大的内淋巴导水管可能使内淋巴囊内的高渗液逆流到蜗管的基底回和前庭，损伤其感觉神经上皮，引起毛细胞退行性变，导致感音神经性聋。
大前庭导水管综合征大前庭导水管综合症（LVAS）又称为先天性前庭水管扩大，为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关；是最常见的一种先天性内耳畸形。
研究表明：先天性大前庭水管综合征的发病率为1.5%，占先天性内耳畸形的31.5%。
1791年Carlo Mondini 教授首先观察到了前庭水管扩大这一现象；1978 年，Valvassori 在3700 例听觉或前庭功能障碍患者的颞骨多轨迹断层摄影中，发现50 例患者（1.5%）前庭水管扩大，并将其命名为大前庭水管( large vestibular aqueduct , LVA) ；临床上伴有听力下降等症状者称为大前庭水管综合征。
先天性大前庭水管综合症，可从出生到青春期任何时期发病;典型的临床表现为出生时行听力筛查未通过，于3月内行听力诊断检查发现听力下降，经颞骨CT或内听道MRI影像学检查时确诊。
部分患儿出生时听力正常，但于婴儿期或年幼时才出现听力下降，表现为渐进性、波动性，发病形式可突然或隐匿，常于感冒和外伤时诱发。
在深入了解大前庭导水管综合症这一疾病之前，本期微信我们首先为大家简要介绍一下前庭水管的解剖及基本生理。
1-前庭水管的解剖前庭水管是一个细小的骨性管道，从前庭延伸到颞骨的岩部，包裹着充满了内淋巴液的膜性内淋巴管;作用是将前庭的膜迷路与颞骨内的内淋巴囊相连，正常的前庭水管是维持内淋巴液代谢所必需的前庭导水管是一骨性小管, 呈倒“J ”形，如下图 6 所示。
成人的前庭水管的平均长度约为10 mm , 可分为近侧段和远侧段两部分, 两段之间为峡部, 呈90~130°的交角。
近侧段较短, 位于前庭内侧，起始于前庭内侧壁，逐渐向后上方延伸，大部分位于骨迷路的内上方略偏后，与总脚平行;远侧段较长, 相当于“J”的长肢，呈三角形，尖部与峡部相连，末端开口于岩骨后内侧面，呈喇叭形，与内淋巴囊嵌合。
图 5-6:前庭水管的骨迷路及膜迷路相，呈倒“J ”形，近侧段较短, 位于前庭内侧，起始于前庭内侧壁，逐渐向后上方延伸，与总脚平行;远侧段较长, 相当于“J”的长肢，呈三角形，末端开口于岩骨后内侧面，呈喇叭形，与内淋巴囊嵌合。
