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特发性血小板减少性紫癜（ITP）诊疗常规本病又称自身免疫性血小板减少性紫癜，约有70%的患者血清中存在抗血小板抗体，这种抗体能被吸附于正常人血小板表面上，引起正常人的血小板减少。
【诊断要点】（一）临床表现多数突然起病，部分患儿病前有病毒感染史，如上呼吸道感染、水痘、腮腺炎等。
预防接种也可为诱发因素。
皮肤、粘膜出血为主要表现，皮肤紫癜、瘀斑，鼻衄和齿龈出血最为多见，也有便血、尿血。
颅内出血罕见。
多量出血时可现贫血。
肝脾和淋巴结多不肿大。
临床多见为急性型；慢性型起病相对缓慢，病程超过6个月。
（二）实验室检查多次检查血小板减少（＜100×109/Ｌ），出血时间延长，血块收缩不良，毛细血管脆性试验阳性。
白细胞计数及分类正常，失血后贫血则红细胞计数与血红蛋白降低，网织红细胞轻度增高。
骨髓巨核细胞计数增多或正常，产生血小板的成熟型巨核细胞减少，血小板成簇少见，提示血小板成熟障碍。
血小板表面相关抗体与补体测定（ＰＡＩｇM、ＰＡＩｇＧ、ＰＡＩｇA、ＰＡＣ）阳性率高达９0%以上，对本病的诊断有重要价值。
（三）宜与继发性血小板减少性紫癜相鉴别，如白血病、再生障碍性贫血常因血小板减少出现紫癜，骨髓检查有鉴别价值。
【处理要点】（一）激素能抑制免疫反应，减少抗体产生。
一般用强的松每日1-2ｍｇ/kg，出血控制后剂量递减，疗程为4-8周。
出血严重可用氢化可的松或地塞米松静脉滴注。
若出血控制，而血小板计数未能完全恢复正常则不必长期应用激素。
（二）免疫抑制药硫唑嘌呤或长春新碱等（四）脾切除慢性型病程半年以上，长期依赖激素或血小板始终＜40×109/Ｌ又伴出血倾向者，可考虑切脾手术，年龄一般掌握在4岁以上。
（五）丙种球蛋白静脉注射大剂量丙球可封闭网状内皮系统，阻抑对血小板的破坏，适用于急重型，疗效显著，但持续作用时间仅2周，可供抢救急用。
原发性血小板减少性紫癜的诊断提示及治疗措施原发性血小板减少性紫癜（ITP）又称免疫性或特发性血小板减少性紫癜，是因血液内血小板数量减少、质量降低引起的以皮肤、黏膜出血为特征的出血性疾病。
一般认为该病的发生是由于自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统过度破坏所致。
慢性者血清中存有血小板抗体，与血小板结合后形成复合物，对血小板有毒性作用。
【诊断提示】1.急性型（病程6个月以内）常见于儿童、青年，发病高峰年龄为1-5岁，好发于冬春季节。
起病急，畏寒、高热，继之皮肤出现斑点，黏膜、牙龈出血，严重者可发生内脏出血及引起贫血。
约有80%患者发病前1～3周有感染或服用药物等诱因。
多数能痊愈或缓解，部分转为慢性。
2.慢性型（病程6个月以上）常见于年轻女性。
起病缓慢，不易查到诱因，反复发生黏膜、皮肤出血和女性可伴月经过多、经期延长。
常迁延不愈，有的可转为再生障碍性贫血或白血病。
3.辅助检查（1）血小板计数明显减少[急性型一般＜20×10⁹/L，慢性型多在（30～80）×10⁹/L之间]，体积大、颗粒少，染色过深；出血时间延长，血块固缩不良，凝血时间可正常；束臂试验阳性。
（2）骨髓检查：急性型巨核细胞正常，巨幼核细胞计数正常或增多，形成血小板的巨核细胞减少，血小板形成减少或缺乏，或成熟血小板巨大、畸形。
慢性型巨核细胞多增高，以颗粒为主，出血严重者红系增生明显。
（3）放射性核素标记血小板寿命缩短。
（4）血小板表面相关抗体（PAIgG）、相关补体（PAC3）测定增加。
【诊断标准】ITP国内诊断标准如下。
1.基本标准（1）至少2次化验检查血小板计数减少。
（2）脾脏不增大或仅轻度增大。
（3）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
（4）应具备以下5点中任何一点：①泼尼松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAIg增多；④PAC3增多；⑤血小板寿命测定缩短。
（5）排除继发性血小板减少症。
2.ITP重型标准（1）有3个以上出血部位。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜什么是特发性或免疫性血小板减少性紫癜？特发性或免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是血小板数量显著减少，导致瘀斑、瘀点以及黏膜出血等症状。
ITP患者的免疫系统错误地攻击和破坏健康血小板，导致血小板减少。
虽然大多数病例是原发性的（特发性），但也有些情况是由其他疾病或药物引起的继发性（免疫性）ITP。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜的症状典型的ITP症状包括：•皮肤上的紫癜：这些是因为血小板减少，血液渗出到皮肤下表现为深紫色的瘀斑。
•黏膜出血：例如鼻出血、牙龈出血等。
•皮肤瘀伤：甚至是轻微的摩擦也会导致皮肤出现瘀斑。
在一些情况下，ITP也可能导致严重的出血，例如颅内出血，这需要紧急处理。
诊断特发性或免疫性血小板减少性紫癜ITP的诊断主要依靠病史、检查以及实验室检查。
医生会根据患者的临床表现进行初步诊断，并进行血小板计数、凝血功能检查等实验室检查以确认诊断。
在确定为ITP后，医生还需要进一步排除其他病因性血小板减少的可能性。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜的治疗ITP的治疗取决于患者的症状严重程度、年龄等因素。
一般来说，治疗的目标是提高血小板数量以减少出血并改善患者的生活质量。
治疗方式包括：1.药物治疗：常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂等，用以抑制免疫系统对血小板的攻击。
2.手术：对于一些顽固性病例，可能需要进行脾切除手术来提高血小板数量。
3.其他治疗：如输血、免疫球蛋白等治疗方法也可以考虑。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜的预后大多数ITP患者有良好的预后，尤其是儿童患者。
对于成人患者，疾病可能有复发的风险。
一些病例可能会演变成慢性ITP，需要长期治疗和监测。
通过及时有效的治疗，可以控制症状，避免严重的出血并提高生活质量。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜是一种常见的血液系统疾病，患者需要密切关注自己的症状变化，并定期就医接受治疗和监测。
如果有任何疑问或症状加重，请及时就医寻求专业医生的帮助。
血小板减少性紫癜【病因】(一)发病原因1.原发性或特发性血小板减少性紫癜临床上分2型，急性型与病毒感染有关，如风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增生症及病毒性肝炎等。
2.继发性或症状性血小板减少性紫癜(1)造血系统疾病如再生障碍性贫血、骨髓瘤、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化症、维生素B12和叶酸缺乏症、阵发性睡眠血红蛋白尿、溶血性贫血等。
(2)药物如化疗药、抗生素类、奎宁类、磺胺类、解热镇痛剂、苯巴比妥类、抗结核药及利尿药等。
(3)感染如败血症、伤寒、斑疹伤寒、结核、猩红热等。
(4)其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤、脾功能亢进、心肺复苏及体外循环等。
(二)发病机制原发性或特发性血小板减少性紫癜，急性型可能系抗病毒抗体与血小板膜发生交叉反应或免疫复合物黏附于血小板所致。
慢性型与自身产生抗血小板抗体有关。
继发性或症状性血小板减少性紫癜是造血系统疾病、药物、感染、其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤等引起的系列反应。
【症状】1.急性型多见于婴幼儿，多有病毒感染史，潜伏期2～21天。
突然发病，可有畏寒、发热，皮肤和黏膜出现广泛的瘀点、瘀斑，扩大成大片状，甚至形成血疱、血肿，碰撞部位尤甚。
内脏受累出现鼻出血、胃肠道及泌尿生殖道出血。
颅内出血罕见。
但较凶险。
一般病程4～6周，大多有自限性，预后良好。
部分病例反复发作后转为慢性。
2.慢性型主要见于成年女性，起病缓慢，症状相对较轻。
月经过多常为首发症状和主要表现。
皮肤和黏膜可见散在瘀点和瘀斑，血疱和血肿少见。
可累及内脏任何器官。
有时可见外伤或小手术后创口出血不止。
长期反复大量出血可引起贫血、脾脏轻度肿大。
病情常迁延半年以上，反复发作，发作间歇期可无任何症状。
根据临床表现，皮损特点，实验检查特征性即可诊断。
【饮食保健】食疗方：(资料仅参考，具体请询问医生)地榆胶衣蜜饮地榆50克，阿胶10克，花生衣、蜂蜜各30克。
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小板减少性紫癜治疗【专业知识】
疾病简介
药物免疫性血小板减少性紫癜是由于患者的血小板遭到药物性血小板抗体的免疫破坏。
疾病病因
一、发病原因
引起免疫性血小板减少的药物：①植物碱类：奎宁、奎尼丁。
②抗生素：青霉素、头孢菌素、链霉素、氯霉素、利福平、磺胺类。
③镇静解痉药：巴比妥类、司眠脲、氯丙嗪、利舍平、可待因、哌替啶(杜冷丁)、甲丙氨酯(眠尔通)、苯妥英钠等。
④解热镇痛药物：阿司匹林、保泰松、吲哚美辛、安替匹林、异丙嗪(非那根)、水杨酸钠等。
⑤磺胺衍生物：氯磺丙脲、甲苯磺丁脲等。
⑥其他：硝酸甘油、螺内酯、铋剂、氯喹、甲基多巴、丙硫氧嘧啶、地高辛、杀虫药等。
国外一项调查研究报道最易引起血小板减少的药物为奎尼丁，其次为奎宁、利福平、司眠脲、氯喹、吲哚美辛、安替匹林等药物引起免疫性血小板减少也不在少数。
二、发病机制
血小板遭到药物依赖性抗血小板抗体的免疫破坏，抗原抗体反应多在外周血小板细胞膜上发生，一般不影响巨核细胞。
部分药物可与抗体结合，形成复合物，附着于血小板膜上，同时又激活补体，引起血小板破坏。
复合物与血小板的结合并不牢固，很容易与血小板分离而附着在其他血小板上面，因此，少量的复合物即可引起大量血小板在血管内破坏。
此型又可以称为免疫复合物型。
此外，还有部分药物可与血小板膜糖蛋白结合，引起结构的改变，血小板表面膜糖蛋白隐藏的新的
序列位点暴露，或者是血小板表面蛋白与药物结合形成复合物，导致血小板表面具有了新的抗原性，诱发抗体形成。
药物可与血浆中大分子蛋白质或者载体结合，形成抗原(药物-大分子蛋白质复合物)，在此抗原的作用下产生抗体，此种抗体大多是IgG，也有是IgM，为特异性抗体，只能破坏有对应药物结合的血小板，而不破坏正常血小板。
一项对15例奎宁诱发的血小板减少症患者的研究表明,其血清中存在着可结合到GPⅠb-Ⅸ的抗体，部分患者只存在一种针对GPⅠb或者GPⅨ的抗体，而部分患者则存在两种抗体。
此外，奎宁和奎尼丁诱发的两种血小板抗体间并无交叉反应，表明药物诱发的抗体因药物结构的不同而具有高度的特异性。
症状体征
一、症状
药物引起的血小板减少一般有潜伏期，其长短常随药物性质的不同而异，潜伏期从数小时到数年，中位时间为14天。
例如，奎宁和奎尼丁引起的免疫性血小板减少，可在服药后12h内发病，但是，潜伏期也可长达数月;头孢菌素只要数天;利福平数月;硝酸甘油约需5个月。
本病可导致严重的血小板减少，表现为皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血等，有时出血症状严重，有消化道和泌尿道出血。
临床症状随血小板减少的程度而异，血小板破坏增多时，若骨髓巨核细胞代偿增生良好，血小板的破坏与代偿性增生相平衡，则血小板减少不明显，临床上可无出血症状。
国外统计247例药物免疫性血小板减少症患者，23例(9%)有明显的出血症状，其中2例死于严重出血;68例(28%)有可见的较为轻微的出血症状;96例(36%)仅有紫癜，出血症状不甚明显，余下60例(27%)无出血症状。
有药物史,结合临床表现及实验室检查诊断。
用药治疗
一、西医
1、治疗
若患者发生药物免疫性血小板减少，则应停用一切药物。
如果因病情的关系不能停止治疗者，可给予分子结构与原来药物无关的药物继续治疗。
出血症状严重者，紧急治疗措施包括血小板输注、静脉使用大剂量甲泼尼龙，条件许可时可进行人血丙种球蛋白静脉输注。
肾上腺皮质激素对药物性紫癜的疗效不理想。
2、预后
预后较好。
预防和护理
一、预防
药物过敏或有过敏史者，应在用药时注意避免使用致敏药物。
紫班多有皮肤蓬痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。
注意皮肤清洁，避免过萨你防抓破感染。
平素可常服药膳。
一、护理
并发病症
一、并发病症
严重者可并发消化道、泌尿道出血症、发热和肝功能异常。
饮食保健
一、饮食
饮食调理
饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。
多食含维生素C、P的食物。
有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普
食等。
同时要禁酒。
1、发病较急，出血严重者需绝对卧床。
缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。
2、慢性紫癫者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。
3、饮食宜软而细。
如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。
4、脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补。
5、有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
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身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。
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