原发免疫性血小板减少症 PPT课件

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原发免疫性血小板减少症ppt课件

治疗经过
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不耐受的患者，脾切除可有效提升血小板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆抗体等，调节免疫功能，减少自身抗体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。

血小板减少症讲课PPT课件

预防感染：保持个人卫生，避免接触感染源
避免过度劳累：避免过度运动和劳累，以免引起出血
合理饮食：保持均衡饮食，增加营养摄入，特别是富含铁、维生素C等的食物
P血A小R板T减5少症的病例分享和经
验总结
典型病例介绍
病例一：患者男性，32岁，因牙龈出血不止就诊，确诊为血小板减少症。经过治疗，病情得到控制，血小板计数恢复正常。
脾切除：通过手术切除脾脏，减少血小板破
坏。
输血治疗：在紧急情况下，通过输注血小板来提高血液中血小板数量。
骨髓移植：对于难治性血小板减少症，可以考虑进行骨髓移植治疗。
PART 4
血小板减少症的预防和护理
预防措施
定期进行体检，及早发现血小板减少症的迹象
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠
个体化治疗：根据患者的基因型和病情，制定个体化的治疗方案，提高治疗效果。
联合治疗：未来治疗血小板减少症可能需要多种方法的联合应用，包括药物治疗、免疫治疗和基因治疗等。
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
血小板减少症的分类：原发性血小板减少症、继发性血小板减少症。
原发性血小板减少症的病因：免疫性、遗传性、血液系统
疾病等。
继发性血小板减少症的病因：感染、药物、风湿性疾病等。
病因和发病机制
病因：遗传、免疫、感染、药物等多种因素均可导致血小板减少症
发病机制：免疫介导的血小板破坏增多和/或骨髓巨核细胞生成障碍
避免接触有害物质，如某些药物、化学物质和放射线等
对于高危人群，如家族中有血小板减少症病史的人群，应特别注意预防措施的实施

原发免疫性血小板减少症：病因、诊断与治疗

2. 临床表现及诊断
原发免疫性血小板减少症的临床表现为自发性瘀点、瘀斑、紫癜、黏膜出血等出血性病征，常常与外伤或无明显诱发因素相联系。诊断依据包括血小板计数低于100×10^9/L，骨髓形态学检查显示巨核细胞增生或成熟障碍，外周血及骨髓中发现免疫球蛋白G抗体结合的血小板，实验室检查排除病因性血小板减少症的可能性等。治疗策略包括肾上腺皮质激素、免疫抑制剂及血浆置换等，针对不同病因和特殊患者需个体化治疗。
病因分析及诊断流程
1. 评估病史和症状：在诊断原发免疫性血小板减少症时，了解患者病史和症状非常重要。医生需要询问患者有无出血史、瘀斑、淤血、鼻出血、月经不调等症状，以及是否有药物或化学物质暴露史，这些都可以帮助医生更好地诊断病情。
2. 检查实验室数据：血小板计数、外周血片鉴定、自身抗体检测、骨髓穿刺等实验室检查是确诊原发免疫性血小板减少症的重要手段。血小板计数低于正常范围（通常是10万以下）是诊断原发免疫性血小板减少症的一个重要指标，并且骨髓穿刺是确认和排除其他疾病的重要方法。
2. 免疫调节的失衡
原发性免疫性血小板减少症的发病机制与免疫调节失衡有关，包括T淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞和NK细胞等多种免疫细胞的异常功能。这些免疫细胞间的分泌物、细胞因子和信号分子等多种免疫调节分子也发生异常，引起自身免疫反应进一步加剧，导致血小板减少。
常规治疗：输注血小板、肝素抗凝、免疫抑制剂
3. 排除其他疾病：与原发免疫性血小板减少症相关的其他自身免疫疾病，如恶性贫血，系统性红斑狼疮等疾病也会导致血小板减少，因此要排除这些疾病与原发免疫性血小板减少症的不同之处。另外，一些感染和药物也会导致血小板减少，也需要注意排除在诊断过程中。
Final Thoughts

血小板减少性紫癜ppt

四、高剂量静滴免疫球蛋白
适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。
01
注意：可引起轻度溶血；对Rh(D)阴性无效；血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。
02
五、抗D血清输入
弱化的雄性激素。
剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服
机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。
第一节特发性血小板减少性紫癜（ITP）
1
可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
2
主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。
3
女性多于男性；可分为急性型和慢性型。
血小板抗体
ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。
4.抗血小板抗体测定：
血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)
5.其他检查：
01
02
诊断和鉴别诊断
全国统一诊断标准：多次化验检查血小板数减少脾脏不增大或仅轻度增大骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍以下五点中应具备任何一点：泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短排除继发性血小板减少症。
脾亢
01
SLE
02
HIV感染
03
药物性血小板减少
04
恶性血液病
05
感染性血小板减少(登革热等)
06
妊娠期及妊高征血小板减少
07
老年血小板减少，注意排除MDS
08
鉴别
治疗
综合治疗：考虑年龄，出血情况，血小板减少程度紧急处理包括：糖皮质激素冲击治疗；静脉输注大剂量免疫球蛋白；输注浓缩血小板非常紧急时可考虑紧急脾切除术

血小板减少症 PPT

血小板减少症的诊断与治疗问题的讨论
血小板减少
正常值原因
100-300×109/L 生成障碍破坏过多消耗增多分布异常
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
关于ITP
概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
静脉大剂量丙种球白大剂量糖皮质激素击疗法及紧急血小板注
原发免疫性 PLT<10x109/L 血小板减少症存在严重出血(风险)
PLT≥30x109/L 无活动性出血
随访观察
PLT<30x109/L 或有明显出血
地塞米松40mg，qdX4d，有效者2~4周重复，共4~6个疗程
标准剂量泼尼松1mg/(kg.d) 至少3w后逐步减量
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白）特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全排除ITP。
ITP治疗目的和原则
治疗目的：使血小板提高到安全水平，大于30X109/L，无出血表现不从事增加出血的危险工作不需治疗。避免过度治疗。
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性）。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
处方6 达那唑 300~600mg/d 分3次口服 2~3 个月

血小板减少ppt课件

• （1）药物相关抗体：药物作为半抗原与血浆蛋白或血小板蛋白质结合成全抗原，产生相应抗体。有奎宁，奎尼丁，铋剂，金盐，洋地黄苷，异烟肼，甲基多巴，肝素，镇静，安眠，抗惊厥药物。
• （2）某些免疫反应异常疾病：风湿性疾病如SLE，结节性多动脉炎，慢淋，淋巴瘤，骨髓瘤等。
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• （3）感染相关血小板减少：常见病毒及细菌感染，如HP，流感，麻疹，水痘，出血热，肝炎，艾滋病等。
• （2）骨髓浸润性疾病：骨髓转移癌，白血病，骨髓瘤，骨髓纤维化。
• （3）造血干细胞病变：再障，阵发性睡眠性血红蛋白尿，范可尼贫血，骨髓异常增生综合征。
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10
• （4）感染性疾病：风疹，麻疹，腮腺炎，登革热，艾滋病及某些病原菌引起的败血症。
• （5）血小板生成调控紊乱：少见，血小板生成素缺乏，周期性血小板减少症。
• 出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功能的药物，本病治疗的目的是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调将血小板计数提高至正常，以确保患者不应出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重不良反应。
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17
• ITP治疗：肾上腺糖皮质激素治疗，大剂量丙种球蛋白，抗Rh（D）免疫球蛋白。
1.皮肤出血：出血点、紫癜、淤斑。
2.牙龈出血：牙龈出血在正常人及牙科疾病中常见，因此，反复牙龈出血或出血后止血困难常提示血小板减少等出血性疾病。
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5
3.鼻衄：正常人亦可偶尔发生鼻衄，但鼻衄合并其他出血症状时常提示出血性疾病。
4.关节出血、肌肉及深部组织血肿：单纯血小板减少引发关节、肌肉出血少见。
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• 继发性治疗主要针对原发病，出血严重时肾上腺糖皮质激素可改善症状，必要时输注血小板悬液。免疫性血小板减少皮质激素大多有效，部分患者可行血浆置换治疗，药物性血小板减少应立即停服可疑药物，出血可自动好转，大多在7-10天恢复正常，感染性血小板减少应积极抗感染治疗，一般感染控制后2-6周恢复正常，感染引起骨髓抑制者病程迁延较长，对脾功能亢进者，可做脾切除。

免疫性血小板减少ppt课件

·
12
七鉴别诊断
如果对于一个新疑诊的儿童ITP，即使是典型病例血细胞计数和血片也应该反复重复。以排除一些严重的骨髓异常或是血液学异常，直到明确诊断或是血小板计数恢复发生。
儿童遗传性血小板减少有时候会误诊为ITP。如果发病在很小年龄，有阳性家族史或是一些典型表现必须疑诊遗传性血小板减少。
·
3
一定义与分期
分期新诊断的ITP(诊断3月内)；
持续性ITP(3～12月内)；
慢性ITP(持续12个月以上)；
·
4
二流行病学
儿童ITP的发病率约为4.6/10万/年，成人ITP 发病率为3.8/10万/年（美国）。目前流行病学数据显示除了（30-60岁女性发病率高于男性）其余年龄阶段男女性别发病率相似。
·
18
八治疗（一线药物）
泼尼松; 1-2mg/kg/d对于儿童就有治疗反应。大
剂量4mg/kg/d连用3-4天被证明可以在72 小时内提高72-88%患儿的血小板水平到 50×109/L以上。
大多数轻微症状或中度症状的儿童可以进行门诊治疗，进行1周1次的或更频繁的门诊随访。
·
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八治疗（治疗药物）
一线治疗药物
anti-D免疫球蛋白
肾上腺皮质激素（地塞米松甲泼尼龙泼尼松）
IVIg
·
17
八治疗（一线药物）
静脉输入anti-D免疫球蛋白：对于RH（D)阳性的儿童短期静脉输入 anti-D免疫球蛋白，可以导致短期的血小板计数上升。并且一般耐受性好，目前在欧美国家已经是一线治疗方法。
·
14
八治疗
ITP按照出血严重程度分类对指导治疗很有帮助
临床出血程度

ITP的规范化诊治ppt课件

Br J Haematol. 2003,120(4):574-96
重命名
ITP
---命名更新
“ITP” －－－“Immune ThrombocytoPenia”
(免疫性血小板减少症) “immune(免疫性)”－－强调由免疫介导而发病
避免使用
“idiopathic(特发性)” “purpura(紫癜)” --（许多患者仅有血小板减少，并无出血体征） [ITP--Immune/ idiopathic thrombocytopenic purpura]
--病历分享
治疗后PLT动态变化趋势
PLT计数 (X109/L)
80
70
60
plt计数
50
40
30
20ห้องสมุดไป่ตู้
10
0
时间（d）
0 1 2 4 5 6 8 10 12 14 18 21 25 28
请您做出ITP治疗后疗效评估疗效判断标准
1. 完全反应(CR) 2. 有效(R) 3. 无效(NR)
问题三
--病历分享
请您给出维持治疗方案
1 强的松 60mg QD × 4周血小板计数稳定后
2 强的松每1-2周减5mg，至5--10mg/d 维持3-6（张经验：至10--15）
问题四
--病历分享
ITP复发后诊治
1. 患者妊娠9W+ 2. 血小板计数下降，Plt 5-13×109/l（3次） 3. 如何终止妊娠
ITP的诊断依据
ITP诊断
Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186
病史
--ITP鉴别诊断的重要部分
Br J Haematol. 2003; 120(4):574-596.

血小板减少症ppt课件

带来了挑战。
缺乏有效治疗手段
目前针对血小板减少症的治疗手段有限，许多患者对现有治疗反应不佳，因此需要研发新的治疗策略。
临床研究难度
由于血小板减少症患者的数量相对较少，开展大规模的临床研究较为困难，需要采取多中心合作的方式。
对未来研究和临床实践的建议
加强基础研究
01
进一步深入对血小板减少症的病因和发病机制的研究，发现新
治疗方案选择
根据患者的病情、病因、并发症等因素综合考虑，选择最合适的治疗方案。
对于急性型血小板减少症，应优先考虑糖皮质激素或免疫抑制剂治疗；对于慢性型血小板减少症，可选择使用血小板生成素受体激动剂等药物治疗。
对于免疫性血小板减少症，可选择使用免疫球蛋白或血浆置换等免疫治疗；对于脾切除手术适应症的患者，可选择手术治疗。
的治疗靶点，为新药研发提供理论支持。
开展多中心合作
02
通过开展多中心合作，共享研究资源和数据，加速临床研究的
进程。
提高临床医生的认识
03
加强对临床医生的培训，提高他们对血小板减少症的认识和诊
断水平，为患者提供更好的治疗建议。
THANKS
感谢观看
靶向治疗
针对特定基因突变或特定生物标志物的靶向治疗正在研究中，有望为血小板减少症患者提供更加精准和有效的治疗方案。
免疫治疗
近年来，免疫治疗在血小板减少症领域取得了重大进展，包括针对自身免疫性疾病的免疫抑制治疗和针对肿瘤相关血小板减少症的免疫检查点抑制剂等。
面临的挑战和机遇
疾病异质性
血小板减少症的病因和发病机制复杂，存在多种不同的疾病类型和亚型，这给疾病的诊断和治疗
开展定期筛查
鼓励居民定期进行体检，对血小板减少症进行筛查。针对高危人群，如患有免疫性疾病、病毒感染、长期使用某些药物等，应加强筛查力度。

原发免疫性血小板减少性紫癜PPT课件(精品医学课件)

Age (years)
Cohen YC, et al. Arch Intern Med 2000; 160:1630–1638.
慢性ITP患者生活质量低于癌症患者
健康人普通人癌症高血压关节炎慢性ITP 糖尿病慢性心衰
截肢或瘫痪病人
与ITP患者比较：高血压(P<0.0001) 关节炎(P=0.0014) 癌症(P= 0.0003) 糖尿病(P = 0.52)
原发免疫性血小板减少性紫癜
Primary Immune Thrombocytopenia ，ITP
病例分析
• 青年女性，无明显诱因反复全身多处皮肤瘀点瘀斑，月经量增多7年。多次查 PLT<40x109/L。自身抗体检查阴性。骨髓穿刺涂片细胞学检查：全片见巨核细胞 620个，产板巨占8%，产板量少，血小板偶见。6天前行剖宫产术，术后24小时出血949ml，术后血小板维持在11-25x109/L， 1天前出现血尿转入血液科。
American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh 2008
• ITP病因与发病机制 • ITP概述 • ITP临床表现及实验室检查 • ITP治疗策略 • 小结
人卫第7版
What’s ITP?
What’s new ?
Drew Provan, et al. 2010 Blood
Incidence: ~ 3 new cases x 100,000 person-years Prevalence: ~20 cases x 100,000 person-years
Mean annual incidence (per 100,000 person-years)

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗

……
常见药品举例
氯霉素、磺胺药、氨苄青霉素利福平、吡嗪酰胺、对氨基水杨酸
消炎痛、保泰松、阿司匹林他巴唑、甲亢平
氯磺丙脲、甲苯磺丁脲苯妥英钠、巴比妥类、氯丙嗪
双氢克尿噻、速尿地高辛、奎尼丁环磷酰胺、甲氨蝶呤
……
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
第11页
成人原发免疫性血小板降低症
概述
➢ 取得性本身免疫性疾病 ➢占出血性疾病1/3, 老年人高发 ➢以皮肤粘膜出血为主, 偶见内脏出血 ➢伴有乏力症状
第21页
常规情况下治疗选择
➢大剂量地塞米松 (HD—DXM): 40 mg/d×4 d
➢泼尼松: 起始剂量为1.0 mg/kg/d，病情稳定后快速减至最小维持量(<15 mg／d)，如不能维持，说明泼尼松治疗无效，应快速减量至停用
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
第22页
紧急情况下治疗选择
EDTA依靠性假性血小板降低
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
血小板粘附白细胞“血小板卫星现象”
第7页
形态异常血小板: 提醒遗传性疾病
灰色血小板
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
巨大血小板
第8页
妊娠期血小板降低症
➢ 妊娠前无血小板降低病史 ➢ 妊娠中晚期发觉血小板降低, 无其它并发症和合并症; ➢ 血小板计数在 ( 70-100)×109/L之间,但出血倾向不显著 ➢ 对胎儿、新生儿无影响, 分娩后新生儿血小板多数正常 ➢ 分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平
板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质, 也可能融入血管内皮细胞）。 ➢ 衰老血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬。小、形态
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗

原发免疫性血小板减少症

不推荐作为ITP的常规检测。一般正常，有助于ITP与再生障碍性贫血的鉴别（后者明显增高）
HIV和HCV检测：
对疑似ITP的成人患者均应进行HIV和 HCV检查，这类病毒感染所致的血小板减少有时很难与ITP鉴别。
14
诊断思路
诊断ITP的基本方法是排除其他病因。一般认为，临床仅有出血表现、血常规示单纯血小板减少、能除外其他病因即可建立诊断，诊断符合率达95%以上。血小板自身抗体检直接溶解血小板
膜糖蛋白
血小板膜糖蛋白巨噬细胞 6
病因和发病机制
二、体液免疫和细胞免疫介导的血小板生成不足
• ITP患者CD4+/CD8+T细胞亚群失调，CD8+杀伤T细胞升高，通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。
• ITP患者Th2细胞活化，刺激B 淋巴细胞增殖，产生血小板膜GP特异性自身抗体，可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，使血小板生成不足。
除后无效或者复发；②仍需要治疗以降低出血的危险；排除其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP
18
治疗
一般治疗：
• 若无明显出血倾向，血小板>30×109/L 者，可予观察；
• 血小板< 20×109/L,卧床休息，避免使用致出血药物，禁用血小板拮抗剂。
19
治疗
急症处理：
指征：血小板<10×109/L，疑有颅内出血或活动性出血者；或者近期将手术或分娩者。
7
临床表现
个体表现差异较大。轻者无症状，重症者可有
内脏出血、甚至颅内出血而危及生命。 • 出血倾向：
皮肤、黏膜瘀斑、瘀点常见，分布不均，常位于负重部位，严重者可有血泡及血肿，月经增多，血尿、消化道出血等，甚至出现颅内出血（1%）。反复发作、迁延，可因感染加重。 • 其他表现：

免疫性血小板减少症ppt医学课件

4
5
6
7
概念
特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免
疫性血小板减少性紫癜，由于外周血的血小板免疫性破坏过多及其寿命缩短，造成血小板减少性的出血性疾病。是小儿最常见的一种血小板减少性疾病。
8
病因和发病机制

感染因素
免疫因素肝脾作用雌激素作用
9

ITP的病因和发病机制

目前认为是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原（如病毒感染和其他因素）的作用，使机体产身血小板相关抗体。这种相关抗体与血小板结合，或抗原-抗体复合物附着于血小板表面，使血小板受到损伤，血小板寿命缩短，而引起血小板减少。
21
［护理措施］

（四）药物护理用激素后，监测血压、血糖，注意避免感染，库欣综合征在减药、停药后可逐渐消失长春新碱：骨髓抑制、末梢神经炎环磷酰胺：出血性膀胱炎
22
［护理措施］

（五）心理护理表达理解安慰解答

23
［护理措施］

（六）健康指导疾病知识指导：识别出血征象，局部压迫止血自我保护方法：带口罩、避免外伤、若Pt＜50×109不要做较强体力活动用药指导激素要逐渐减量用药，不可突然停药。
免疫性血小板减少症
1
病例介绍
廖伟程，男，九岁因发现皮肤出血点3天于10月8号入院患儿入院七天前无明显诱因出现阵发性咳嗽，少痰，流鼻涕伴咽痛，当时未予特殊处理。3天前又出现口腔，嘴唇、颈部、双下肢可见出血点及瘀斑并且咳痰肉眼可见痰中带血，当地医院就诊（治疗不详）当天晚上患儿有发热，最高体温39度，物理降温及口服退烧药后可正常，患儿有出现鼻腔出血一次，按压

血小板减少症的诊治体会PPT课件

。
保持健康生活方式
合理饮食、适量运动、规律作息，增强身体免疫力。
避免接触有害物质
如某些化学物质、农药等，减少对骨髓造血系统的损害。
积极治疗原发病
对于可能导致血小板减少症的疾病，如肝炎、肾炎等，应积
极治疗。
护理方法
观察病情变化
预防出血
密切关注患者出血症状、血小板计数等指标，及
时调整治疗方案。
背景
血小板减少症是一种常见的血液系统疾病，其发病率呈逐年上升趋势。由于该病症的病因复杂，临床表现多样，因此需要临床医生具备丰富的经验和专业知识。
血小板减少症的定义和重要性
定义
血小板减少症是指血液中血小板计数低于正常范围的一种病理状态。
重要性
血小板在止血、凝血过程中发挥着至关重要的作用。当血小板计数降低时，患者容易出现出血倾向，甚至危及生命。因此，及时、准确的诊治对于保障患者的生命安全具有重要意义。
并发症处理
分享医生在处理并发症方面的经验和教训，如何预防和处理出血等并发症。
患者沟通
分享医生与患者沟通的经验和教训，如何建立良好的医患关系，提高患者依从性。
诊治过程中的经验和教训
诊断经验
分享医生在诊断过程中的经验和教训，如何快速准确地诊断血小板减少症。
治疗经验
分享医生在治疗过程中的经验和教训，如何选择合适的治疗方案和药物。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
未来发展方向
探讨血小板减少症诊治未来的发展方向和趋势，为医生提供参考和借鉴。
对未来诊治工作的展望
新技术应用
介绍新技术在血小板减少症诊治中的应用，如基因检测、干细胞移植等。

免疫性血小板减少症 ppt课件

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慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板
21
22
23
24
诊断：根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。
1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障
碍
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5. 以下五点中应具备任何一点 ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板寿命测定缩短
著，产板型巨核细胞明显减少。巨核细胞成熟障碍。
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4.血小板抗体测定
主要是PAIgG增高。
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5.血小板寿命测定血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为8～10天）。
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6.其他慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。
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急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板
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2.糖皮质激素
首选，每日泼尼松1.5～2mg/kg，分3次口服，或每日4mg/kg，连用4天。
出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日 0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20～ 30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后改服泼尼松。
待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，
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3
大多数ITP患儿的病因不明，但发病前常有病毒感染病史。
4
病毒感染后使机体产生相应的抗体，抗体与血小板膜发生交叉反应，使血小板收到损伤而被单核、巨噬细胞系统清除。
5
病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏，使血小板寿命缩短。
6. 排除继发性血小板减少症。
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4
• 2.体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。由于巨核细胞表面亦表达GPǁb/Ⅲa和 GPⅠb，自身抗体与巨核细胞上相应抗原结合，影响巨核细胞的成熟和血小板的产生。另外CD8+细胞毒T细胞可以通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。
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临床表现
• 慢性ITP一般起病缓慢或隐袭，多表现为反复的皮肤、粘膜出血。部分患者通过偶然血常规检查发现，没有出血症状。出血主要原因是血小板减少，部分患者血小板功能障碍可能起到一定作用。出血部位：可以发生于任何部位，通常是皮肤出血点、紫癜、鼻衄及牙龈出血、女性月经过多，泌尿道及胃肠出血辞职；颅内出血少见。女性患者可仅表现为月经增多。
• 体格检查除了血小板减少引起的出血外，其他体检均正常。
ITP患者一般无脾增大，反复发作的患者可以脾轻度增大。
如果患者出现发热、体重明显减轻、脾明显增大、肝大和
淋巴结肿大等症状，多提示其他疾病（如淋巴系统增殖性
疾病所致的血小板破坏），不支持ITP的诊断。
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辅助检查
• 1.外周血液检查（1）血细胞计数及血涂片：慢性ITP患者血小板计数常在（20~80）×109/L。除大量失血外，患者一般无明显贫血。如果失血时间较长可以引起小细胞低色素性贫血。若贫血与失血不成比例，应查Coombs试验，以排除Evans综合征。白细胞计数和分类正常。血小板形态可有改变（巨大、特殊形态、颗粒减少）。血涂片还有助于排除假性血小板减少、遗传性血小板减少、TTP、DIC、白血病或其他恶性肿瘤相关的血小板减少。
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• ITP患者还可以出现乏力及血栓形成倾向。乏力是ITP的临床症状之一。另外ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病。因此ITP患者最佳的PLT计数应该控制在 50~100×10E9/L，而无需将患者的PLT计数维持在正常水
平。对于血小板计数持续缓解的患者，需要时可以应用抗血小板治疗。
• 1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏 ITP患者大部分血小板特异性自身抗体是针对GPǁb/Ⅲa，其次是抗 GPⅠb/Ⅸ复合抗体以及其他血小板糖蛋白。主要在脾破坏。在脾脏切除后，肝和骨髓即成为主要场所。除了血小板自身抗体介导的血小板破坏，ITP患者T细胞介导的细胞毒可以直接溶解血小板。
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（2）血小板功能：部分ITP患者血小板功能异常，表现为血小板聚集功能见底。临床上有些患者血小板计数并不很低，但出血症状较重，可能与患者同时合并血小板功能异常有关。
（3）网织血小板的测定：网织血小板是指在细胞质中残留 RNA的幼稚血小板。AA患者多正常，ITP患者比例增高。
（4）出凝血检查：凝血功能正常，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。
（5）自身抗体血清学检查：ITP患者风湿系列等自身抗体阴
性。部分患者可检测到抗心磷脂抗体、抗核抗体。单纯的抗
核抗体或抗心磷脂抗体阳性，不能排除ITP的诊断。
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（6）血小板生成素（TPO）的检测：血浆TPO不作为常规检测项目。ITP患者TPO水平正常或轻度升高，可与AA或低增生MDS鉴别（TPO水平明显升高）。
少、感染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少及假性PLT减少：EDTA抗凝剂引起的PLT聚集，镜下涂片。
• 非免疫性血小板减少：AA、脾亢、TTP（PLT、发热、微血管病性溶血、精神神经症状、肾功能不全）。
2
流行病学
• 临床上最常见的出血性疾病。年发病率为（5~10）/10万人，可发生于任何年龄阶段，儿童和成人各半，男女各半。育龄期女性发病率高于男性，ITP的发病率随年龄增加而增加， 60岁以上人群发病率为60岁以下的2倍。
3
发病机制
• 是一种自身免疫性疾病，由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，从而导致自身抗体和细胞毒T细胞介导的血小板过度破坏，以及巨核细胞血小板生成不足。
至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。（2）
体检脾一般不大。（3）骨髓检查巨核细胞数正常或增多，
有成熟障碍。（4）排除继发性血小板减少症，如自身免疫
性疾病，甲状腺疾病，药物诱导的血小板减少、同种免疫
性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、MDS、AA、恶性血
液病、慢性肝病脾亢、血小板消耗性减少、妊娠血小板减
原发免疫性血小板减少症
.
1
定义
• 原发免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia， ITP）是因体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏以及血小板生成不足，导致血小板减少的一种获得性自身免疫性出血性疾病。既往称：特发性血小板减少性紫癜，2007年 ITP国际工作组将本病更名，缩写仍然保留。并将ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类。
• 出血轻重与外周血小板计数有关，PLT<10×10E9/L时，可
并发严重的出血症状。但有些患者PLT<10×10E9/L，也无
明显的出血症状。另外，在PLT计数相同的情况下，老年
患者（>60岁）发生严重出血的危险明显高于年轻患者。所
以仅用PLT计数来评估患者病情的严重程度，还不够全面。
目前正在推进ITP患者出血评分体系的制定。
• 4.其他患者临床症状除了血小板减少外，尚存周期其他症状提示以下疾病时，如HIV、甲状腺疾病、Evans综合征、B细胞恶性肿瘤、IgA缺乏症，则需进行相关检查。 11
诊断
• 仍是排除性诊断，主要依赖于临床表现，没有特异性的实
验室检查能够准确的诊断ITP。诊断主要依靠：病史、体格
检查、血细胞计数以及血涂片等。国内ITP诊断标准：（1）
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• 2.骨髓检查 ITP患者骨髓中巨核细胞正常或增多，但胞质中颗粒减少，嗜碱性较强，产生血小板的巨核细胞数量明显减少或缺乏。粒红系形态通常正常，急性严重出血或慢性反复出血时红系增多。
• 3.血小板自身抗体的检测血小板膜糖蛋白（GP）特异性自身抗体的检测方法主要有三种：免疫印迹法、免疫沉淀法及糖蛋白固定法。前两种方法敏感性均低，且存在假阳性结果。后者特异性强，但是敏感性较低，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但是不能鉴别原发性ITP与继发性ITP。