(整理)免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症【概述】免疫性血小板减少症”（immune throm-bocytopenia,ITP)是儿童期最常见的骨髓相对正常的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性（血小板数<100×10/L）出血性疾病。

既往曾被称为特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenicpurpura)或免疫性血小板减少性紫癜（immune throm-bocytopenic purpura),目前国际儿童ITP工作组已经建议使用“immune(免疫性）”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用特发性（idiopathic)；由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征，紫癫（purpura)也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia)'。

ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性ITP(primary ITP)是指暂未找到特殊致病原因的单纯性血小板减少；继发性ITP（secondary ITP）是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。

继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继发性ITP（HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染相关性）等。

此处特指原发性ITP。

本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄；年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿以女性居多。

冬春季高发、夏秋季为发病低谷。

【病因及发病机制】早在1950年William Har-riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭开。

经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐受（immune failure tolerance)即免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状态，是其发病机制。

虽然免疫提呈细胞、体液免疫和细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是自身免疫反应的本质：吞噬细胞在其表面表达了血小板表位（抗原决定簇）并分泌细胞因子刺激、启动了原始CD4T细胞产生特异性克隆是关键步骤；CD4’Th细胞参与了自身免疫B细胞反应，诱使B细胞产生针对血小板表面膜糖蛋白复合物GPⅡb/lⅢa和GPIb/X等的抗体，导致血小板与网状皮细胞系统中的组织吞噬细胞表面Fey受体结合，使血小板被吞、降解清除。

免疫相关血小板减少诊断标准
免疫相关性血小板减少症（ITP）是一种自身免疫性疾病，其诊断标准主要包括以下几个方面：
1.排除其他可能导致血小板减少的疾病，如骨髓增生异常综合征、急性白血病、再生障碍性贫血等。

2.血小板计数明显减少，一般低于100×10^9/L。

3.骨髓巨核细胞数量增多或正常，但成熟障碍，产板型巨核细胞明显减少。

4.患者体内存在血小板自身抗体，包括特异性抗体和相关抗体，这些抗体可能导致血小板破坏增多或抑制血小板生成。

5.排除其他可能导致血小板减少的原因，如脾功能亢进、风湿性疾病、DIC等。

根据以上标准，如果一个患者被确诊为ITP，治疗方法的选择应根据患者的病情和症状进行个体化制定。

常用的治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除等。

同时，患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累和感染，以降低ITP复发的风险。

免疫性血小板减少症诊治指南
免疫性血小板减少症是一种常见的疾病，本文提供了其临床路径标准住院流程。

适用对象为1个月至18岁的免疫性血小板减少症患者，
诊断依据包括病史、血常规检查、出血表现等，并需排除其他原因。

治疗方案包括禁用影响血小板功能的药物、糖皮质激素作为首选治疗以及急症治疗。

标准住院日为14天内，进入路径标准需符合ICD-10编码、血液检查指标等条件。

明确诊断及入院常规检查需2-3天，包括血常规、肝肾功能、血型等项目，根据患者情况可选择其他检查项目。

治疗开始于诊断第1天，糖皮质激素作为首选治疗药物，需注意观察副作用并对症处理。

2) 短期高剂量药物治疗方案包括：地塞米松剂量为0.5-
1mg/(Kg•d)，每疗程3-4天，最大剂量不超过40mg，每疗程
间隔14-28天，共进行4-6个疗程；甲基泼尼松龙剂量为15-
30mg/(Kg•d)，治疗3-5天后逐渐减量或转为口服泼尼松。

2.急救治疗适用于严重、广泛出血，可能或已经出现脏器
出血，需要紧急手术的病人，在有条件和供应的情况下进行。

1) 静脉注射丙种球蛋白剂量为0.8-1g/(kg.d)，持续1-2天，或者2g/Kg，分1-5天注射。

同时输注血小板。

九)出院标准：
1.在不输血小板的情况下，血小板计数应大于30×109/L，持续3天以上且无明显出血。

2.无需住院处理的严重并发症。

十)变异及原因分析：
1.经过治疗后，如果血小板计数仍然持续低于30×___并且持续时间超过2周，则应退出该治疗方案。

2.经过治疗后，如果出现颅内出血等危及生命的并发症，则应退出该治疗方案。

免疫性血小板减少症诊治指南【免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程】(一)适用对象。

第一诊断为新诊免疫性血小板减少症(ITP)(ICD–10：D69.402)。

患者年龄在1个月至18岁之间且为免疫性(原发性)。

(二)诊断依据。

1.病史。

2.多次检查血常规(包括血涂片)证实血小板数量减少，无其他血细胞数量和形态的改变。

3.除出血表现外，常无淋巴结肿大，多数无脾脏肿大，约10%的患儿有轻度脾肿大。

4.排除引起血小板减少的其他原因(骨穿等检查)。

(三)治疗方案的选择。

1.一般治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌肉注射。

2.糖皮质激素作为首选治疗，可常规剂量或短疗程大剂量给药。

3.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。

1)静脉输注丙种球蛋白。

2)糖皮质激素(大剂量、静脉)3)输注血小板。

(四)标准住院日为14天内。

(五)进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.402免疫性血小板减少性(紫癜)疾病编码，且1月≤年龄<18岁。

2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数≤30×109/L，或伴有广泛皮肤、粘膜出血，或有脏器出血倾向。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

(六)明确诊断及入院常规检查需2–3天(指工作日)。

1.必需的检查项目：1)血常规(包括网织红细胞计数、外周血涂片)、尿常规、大便常规+隐血；2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血型、血块收缩试验、自身免疫疾病筛查(如自身抗体、抗人球蛋白实验等)。

3)骨髓形态学检查。

4)腹部B超。

2.根据患者情况可选择的检查项目：1)血小板相关抗体(有条件开展)2)感染相关病原检查(如CMV等)；3)免疫功能检查；4)相关影像学检查；(七)治疗开始于诊断第1天。

(八)选择用药。

免疫性血小板减少症【概述】免疫性血小板减少症”（immune throm-bocytopenia,ITP)是儿童期最常见的骨髓相对正常的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性（血小板数<100×10/L）出血性疾病。

既往曾被称为特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenicpurpura)或免疫性血小板减少性紫癜（immune throm-bocytopenic purpura),目前国际儿童ITP工作组已经建议使用“immune(免疫性）”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用特发性（idiopathic)；由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征，紫癫（purpura)也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia)'。

ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性ITP(primary ITP)是指暂未找到特殊致病原因的单纯性血小板减少；继发性ITP（secondary ITP）是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。

继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继发性ITP（HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染相关性）等。

此处特指原发性ITP。

本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄；年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿以女性居多。

冬春季高发、夏秋季为发病低谷。

【病因及发病机制】早在1950年William Har-riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭开。

经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐受（immune failure tolerance)即免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状态，是其发病机制。

虽然免疫提呈细胞、体液免疫和细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是自身免疫反应的本质：吞噬细胞在其表面表达了血小板表位（抗原决定簇）并分泌细胞因子刺激、启动了原始CD4T细胞产生特异性克隆是关键步骤；CD4’Th细胞参与了自身免疫B细胞反应，诱使B细胞产生针对血小板表面膜糖蛋白复合物GPⅡb/lⅢa和GPIb/X等的抗体，导致血小板与网状内皮细胞系统中的组织吞噬细胞表面Fey受体结合，使血小板被内吞、降解清除。

自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗引言：自身免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是一种常见的自身免疫性出血性疾病，其特点为外周血血小板数量显著减少导致出血倾向。

本文将探讨自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗方法。

一、诊断1. 病史和体格检查在对患者进行初步评估时，医生应详细询问患者的相关病史，包括最初发现出血倾向的时间、程度及频率。

此外，还需了解患者用药史以排除药物引起的血小板减少。

在体格检查中，医生应注意皮肤和黏膜有无紫癜或淤斑等出血现象。

2. 血液学检查ITP的确诊依赖于外周血液学检查结果。

首先需要确定患者是否存在真正的血小板减少。

通常情况下，ITP患者的外周血小板计数低于正常范围。

此外，还应检测血片形态学，排除其他与血小板减少相关的疾病。

3. 骨髓穿刺检查骨髓穿刺检查对于IPT患者的诊断和治疗决策非常重要。

通过骨髓穿刺可以确定血小板生产是否正常，并排除其他类型的血小板减少疾病，如恶性淋巴瘤或白血病。

4. 免疫学检查ITP的免疫学特征是自身抗体介导的免疫反应导致血小板被肝脾系清除。

因此，进行免疫学检查可以帮助确认ITP的诊断。

常见的免疫学检查项目包括抗核抗体（ANA）和抗胃黏蛋白抗体（GPⅡb/Ⅲa）。

阳性结果可能进一步支持ITP的诊断。

二、治疗1. 观察治疗对于轻度出血倾向和较高血小板计数（>30 × 10^9/L）的患者，观察治疗是首选策略。

该方法通常适用于儿童和成年患者。

定期随访和监测血小板计数是确保治疗效果的关键。

2. 药物治疗对于出血倾向明显的患者或伴有严重出血的情况，药物治疗是必要的。

常用药物包括：糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环孢素A）以及逆转剂（如促凝胺）。

这些药物能够提高血小板计数并减少出血风险。

3. 免疫球蛋白治疗对于短期内需要迅速提高血小板计数的患者，免疫球蛋白（IVIG）治疗是一种有效的选择。

通过给予大剂量免疫球蛋白可以暂时提高患者体内血小板水平，但其作用时间较短。

2021成人原发免疫性血小板减少症诊治建议（全文）摘要原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP）是一种孤立性血小板减少的获得性自身免疫性疾病。

近10年来，ITP研究领域发展迅速，新的治疗药物和临床试验结果不断涌现。

本文就ITP诊断及治疗的最新研究进展进行解读，力求推动国内更好地诊断及治疗ITP。

原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种孤立性血小板减少的获得性自身免疫病，为临床最常见的出血性疾病。

其发病机制复杂，缺乏明确特异性病因，以血小板破坏增加和生成减少为主要特点。

糖皮质激素及静脉免疫球蛋白等是公认指南推荐的ITP一线治疗方案，然而约30%的ITP患者对糖皮质激素反应差，只有30%~50%糖皮质激素治疗有效的患者在糖皮质激素停用后持续缓解。

近10年来，ITP研究领域发展迅速，新的治疗药物和临床试验结果不断涌现。

2019年底，新的ITP国际工作组对ITP共识进行了更新［1］，同时美国血液学会颁布2019年ITP指南［2］，我国形成中国成人血小板减少症诊疗专家共识［3］，在第61届美国血液学会年会及第25届欧洲血液学会年会的背景下，我们现就ITP诊断及治疗的最新研究进展进行解读，力求推动国内更好地诊断及治疗ITP。

一、ITP的诊断ITP的诊断仍是临床排除性诊断，目前不存在“金标准”检查方法以明确诊断（血小板计数低于100×109/L）。

详细询问患者病史及家族史，通过基本评估进行初步拟诊，并完善其他有潜在价值或意义未明的检查排除继发性血小板减少症和其他血液疾病。

基本评估包括体格检查、外周血象、外周血涂片、人类免疫缺陷病毒（HIV）及丙型肝炎病毒（HCV）血清学检测［考虑到中国人群乙型肝炎病毒（HBV）感染多，新版共识接受中国专家意见，将HBV加入“基本评估”内容中］、定量免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）检测、Rh（D）血型测定。

有潜在价值的检查包含骨髓检查［新版共识强调，应考虑对老年患者或糖皮质激素或静脉注射用丙种球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）无反应的患者采用二代基因测序（NGS）来评估是否存在克隆性恶性肿瘤相关的基因］、幽门螺杆菌检测、直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）、抗血小板糖蛋白特异性自身抗体检测、抗磷脂抗体（APLA）检测、抗核和可提取的核抗原抗体检测、抗甲状腺抗体和甲状腺功能检测、急性和持续性感染检测。