医学交流课件：布加综合症的研究热点

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布加氏综合征ppt课件

面影响。
避免过度劳累
合理安排工作和休息时间，避免长时间连续工作或过度劳累
。
健康教育与心理支持
提高疾病认知
通过宣传教育，提高公众对布加氏综合征的认知和了解，减少恐
慌和误解。
心理支持
为患者提供心理支持和辅导，帮助其树立积极的心态，增强战胜
疾病的信心。
康复指导
指导患者进行适当的康复训练，促进身体功能的恢复和提高生活
好的身体条件和心理素质。
04
病例分享与效果评估
病例选择与治疗过程
01
02
03
病例选择
选择具有代表性的布加氏综合征患者，了解其病情、病史和治疗过程。
治疗过程
详细介绍针对患者的治疗方案，包括手术方式、药物治疗、康复训练等。
治疗难点
分析治疗过程中可能遇到的难点和挑战，以及应对策略。
治疗效果评估
质量。
06
总结与展望
研究成果总结
诊断技术
随着医学影像技术的发展，超声、CT和MRI等技术在布加氏综合征的诊断中得到了广泛应用，提高了诊断的准确性和可靠性。
治疗方法
目前治疗布加氏综合征的方法包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等，其中介入治疗和手术治疗是较为常用的方法，治疗效果良好。
预防措施
预防布加氏综合征的措施包括改善生活习惯、控制体重、避免长时间久坐等，这些措施有助于降低患病风险。
定义和特征
定义
布加氏综合征是一种罕见的血管疾病，主要影响肝脏和下腔静脉的血液循环。
特征
该病通常表现为肝脾肿大、腹水、下肢水肿等症状，严重时可导致肝功能衰竭。
病因和病理机制
病因
布加氏综合征的病因较为复杂，可能与遗传、免疫、感染等多种因素有关。

医学交流课件：复杂型布加氏综合征MRI诊断与介入治疗

下腔静脉巨大的瘤样下腔静脉局限性瘤样扩张（FIESTA冠状位）扩张（LAVA冠状位MIP）
Hale Waihona Puke 4. 右下肝静脉观察右下肝静脉显示率为78.6% (33 /42), 平均直径约 9.2mm±3mm，与下腔静脉呈锐角19例，直角14例
右下肝静脉与下腔静脉呈锐角
（LAVA冠状位MIP）
右下肝静脉与下腔静脉呈直角
28
126
34
合计
122 38 160
MRI诊断血管病变的灵敏度为92.06%，特异度为82.35%， χ2 =0.56, P﹥0.05，表明两种诊断方法无统计学意义；
Κappa值为0.71，表明二者在评价血管病变上具有较好的一致性
2. MRI对下腔静脉阻塞端的观察结果
根据阻塞段长度可分为节段性和膜性(＜5mm)两类根据阻塞端形态分为圆弧形、锥形、水平形及斜形等四种类型
肝内外侧枝通路
肝内静脉-肝包膜静脉-腹壁静脉（肋间静脉）交通20例
图1 肝外通路（腰静脉、椎静脉丛、腰升静脉、半奇静脉侧枝）
a
图2 肝外通路（腹壁浅静脉曲张）
图1 肝外通路（脾肾静脉开图2 肝外通路（左肾静脉— 图3 肝外通路（左睾丸静
放）
左膈下静脉侧枝）
脉迂曲扩张）
图1 肝外通路（食管胃底静脉开放）图2 肝外通路（左肾包膜静脉曲张，开放）
下腔静脉闭塞端呈斜形 (FIESTA冠状位)
3. 下腔静脉阻塞合并病变
合并血栓的发生率为19%
a
下腔静脉内血栓 (FIESTA矢状
位)
b
下腔静脉内血栓
(FIESTA冠状位)
下腔静脉内2个低下腔静脉内2个血
信号血栓（FIESTA 栓无强化（LAVA冠

布加病例医学PPT

手术治疗
针对布加氏综合症的手术治疗方法也在不断探索和改进中，包括血管内介入治疗、手术治疗等。
3
细胞治疗
细胞治疗作为一种新兴的治疗方法，也在布加氏综合症的临床试验中得到了一定的探索和应用。
未来研究方向
加强基础研究
01
进一步深入探究布加氏综合症的发病机制，寻找更有效的治疗
靶点和方法。
临床试验的规范化和标准化
布加氏综合症医学
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 布加氏综合症概述 • 布加氏综合症的治疗方法 • 布加氏综合症的预防与护理 • 布加氏综合症的最新研究进展 • 布加氏综合症的病例分享
01 布加氏综合症概述
定义与特点
定义
布加氏综合症是一种罕见的血管疾病，主要影响肝脏和肾脏的血液供应。
心理调适
布加氏综合症患者容易出现焦虑、抑郁等心理问题，应及时寻求心理支持和治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如规律作息、充足睡眠、避免过度劳累等，有助于提高身体免疫力，促进康复。
04 布加氏综合症的最新研究进展
科研动态
基因组学研究
通过对布加氏综合症患者的基因组进行深入研究，发现了一些与疾病发病机制相关的基因变异和功能改变。
手术治疗
下腔静脉成形术
通过切开下腔静脉，去除血栓或狭窄段，再植入一段人造血管或自体血管，以恢复下腔静脉的通畅。
肝静脉成形术
通过切开肝静脉，去除狭窄段或血栓，再植入一段人造血管或自体血管，以恢复肝静脉的通畅。
其他手术
如介入手术、球囊扩张术等，可用于解除血管阻塞或重建血流通道。
其他治疗方法
诊断
布加氏综合症的诊断主要依靠医学影像学检查，如超声、CT、MRI等，以及血液检查和肝功能、肾功能等指标的评估。

《布加氏综合征》课件

《布加氏综合征》PPT课件
欢迎大家来参加今天的讲座！在本节课件中，我们将深入探讨布加氏综合征的各个方面，包括定义、临床表现、诊断与治疗、预防与护理以及结论等内容。
定义与概述
布加氏综合征的定义
布加氏综合征是一种罕见的遗传性疾病，影响婴儿的发育和身体功能。它通常与心脏缺陷、面部畸形和智力障碍等特征相关。
临床表现
• 不同年龄段患者症状表现 • 主要症状：心脏缺陷、面部畸形、智力障碍 • 非典型症状：骨骼畸形、眼睛问题、听力障碍等
诊断与鉴别诊断
诊断条件
通过观察症状、进行遗传咨询和做基因检测等，可以确定是否患有布加氏综合征。
化验检查
血液检查、尿液检查和遗传学检查等帮助医生了解患者的生理指标和基因情况。
症状表现与病因
布加氏综合征的症状表现包括生理和心理方面的问题，例如低体重、呼吸困难、智力发育迟缓等。其病因主要与染色体异常和基因突变有关。
流行病学
虽然布加氏综合征是罕见病，但全球范围内每年仍有数百名婴儿出生患病。男性比女性更容易受到影响。了解其流行病学数据有助于我们更好地了解其发病机制。
4
预后
布加氏综合征的预后因患者的具体情况而异。及早的治疗和综合干预可以改善预后和生活质量。
预防与护理
1 预防措施
定期进行遗传咨询和婴儿筛查，避免家族血亲结婚，以降低患病风险。
2 护理措施
提供个性化的医疗护理和康复护理，确保患者获得适当的支持和关爱。
3 康复治疗
通过物理和职业治疗等，帮助患者尽可能独立地进行日常生活和学习活动。
结论
• 布加氏综合征的风险与治疗 • 对未来的展望：希望通过科学研究和医疗进步，更好地理解和治疗布

布加综合症讲义课件

03
布加综合症的预防与护理
预防措施
避免长时间久坐
控制体重
长时间保持坐姿会增加下腔静脉压力，进而增加布加综合症的风险。建议每隔一段时间起身活动，缓解下腔静脉压力。
肥胖会增加下腔静脉压力，进而增加布加综合症的风险。建议保持健康的体重范围，避免过度肥胖。
定期体检
避免过度劳累
定期进行腹部超声检查，有助于早期发现布加综合症，及时采取干预措施。
心理支持
布加综合症患者可能面临较大的心理压力，家属和医护人员应提供心理支持，帮助患者树立信心，积极面对疾病。
并发症处理
布加综合症可能引起一系列并发症，如血栓形成、静脉曲张等。对于并发症的处理，需根据具体情况制定相应的治疗方案。
康复指导
01
02
03
运动康复
在医生指导下进行适当的运动康复训练，如散步、游泳等，有助于改善血液循环，缓解病情。
病因与病理机制
总结词
布加综合症的病因多种多样，包括遗传因素、感染、免疫异常等。其病理机制主要涉及血管内皮损伤、血小板聚集和凝血机制异常。
详细描述
布加综合症的病因多种多样，包括遗传因素、感染、免疫异常等。其中，遗传因素在某些家族中呈阳性遗传。感染可导致血管内皮损伤，进而引发血栓形成。免疫异常也可能参与疾病的发生和发展。在病理机制方面，布加综合症主要涉及血管内皮损伤、血小板
02
布加综合症的治疗方法
药物治疗
药物治疗是布加综合症的常用治疗方法之一，主要通过口服或静脉注射药物来缓解症状和改善病情。常见的药物包括抗凝剂、抗炎药、利尿剂等。
药物治疗的优点在于方便、无创，适用于轻度病情的患者。但药物治疗需要长期坚持，且可能存在副作用，如出血、过敏等。

布加综合症PPT课件

隔膜形成学说

日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。
其他因素
1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起 BCS。 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。

概述
全球性疾病，地域差别显著亚洲及南非地区发病率相对较高我国病变高发区主要集中在黄河中下游地区（江苏、河南、山东等地）

肝脏解剖
第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉
奇静脉及半奇静脉扩张
奇静脉半奇静脉
布加综合征的DSA检查
DSA：诊断布加综合征的金标准！
布加综合征的分型
临床表现依血管受累数量，程度和阻塞的病理性质而不同。根据发病时间，临床表现等，又可分为 1.急性型 2.亚急性型 3.慢性型

急性型

多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变多为血形成，可急剧蔓延到IVC。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，多数迅速死亡。

布加氏综合征诊断与治疗PPT课件

的使用、术前不正常检查结果的纠正等。 Ⅱ 器械准备穿刺针，导管鞘，导引钢丝，猪尾巴导管，单弯导管，眼
镜蛇导管，破膜用穿刺针，球囊导管，金属内支架及内支架推送器等。 Ⅲ 药物准备肝素、造影剂、麻醉剂、常规抢救药物等。
第19页/共53页
4、介入操作方法与注意事项
介入治疗的目的是扩张狭窄的下腔静脉和（或）肝静脉，同时防止再狭窄的发生。选用与欲成形的血管直径一致的球囊导管，一般为15～25mm囊径，如无这类大直径的球囊，可用数个直径相对较小的球囊合并起来使用，当然，进路尽可能为双侧，以免一侧静脉损伤过大。在单向或双向造影结束后，经造影导管送入导引钢丝，将导引钢丝通过狭窄段后，更换球囊导管，将球囊导管两端的标记置于狭窄处的两侧，固定导管。用 5 ～ 10ml 的注射器，制取相当于 30%～38%浓度的泛影葡胺的造影剂，透视下注入球囊，使球囊膨胀从而扩张狭窄的静脉。每次维持球囊扩张的时间约为20秒，共3～4次。
下腔静脉梗阻引起下肢静脉血回流受阻，双下肢发生静脉曲张、水肿、色素沉着、溃疡等。胸腹壁也出现静脉曲张。
第4页/共53页
四、临床表现此病以青壮年多见，男性发病率高于女性，发病大多缓慢，偶有急性发病
者。病人自觉腹胀，腹痛，恶心，食欲不振，乏力等。可有双下肢肿胀并有静脉曲张。检查可发现肝脾肿大，腹水，偶有轻度黄疸。侧胸腹壁甚至腰背部可见纵行扩张静脉，血流方向是由下向上。双下肢可有凹陷性水肿及广泛静脉曲张，有时可见精索静脉曲张及阴囊水肿，小腿色素沉着及溃疡等。有时食道静脉曲张破裂引起上消化道出血。由于下腔静脉阻塞，回心血流量减少，因而心功能较差，活动后常感心悸、气短。
肝静脉内血栓大多发生于与下腔静脉汇合处附近，极少发生要是由于肝静脉血流受阻而引起肝广泛瘀血，整个肝脏肿大，边缘钝，外观褐红色。肝切面可见深红色的瘀血区，其旁边为黄色，是脂肪代谢障碍所致。因其红黄相间，故称为槟榔肝。肝中央静脉扩张，壁变厚，肝窦间隙充满红细胞，并有坏死和炎性细胞浸润。在病变期间，若肝静脉受阻得以解除，这些病变尚是可逆的。若肝内长久持续高压和瘀血，肝可产生纤维化和肝窦状隙瘀血，压力升高，使肝淋巴液形成增多，并从肝表面溢出，形成腹水，这种腹水含蛋白质较高，有时还会含有红细胞。

布加综合症医学资料优质PPT课件

下腔静脉阻塞型：乏力、气喘、心悸双下肢水肿双下肢静脉曲张、色
素沉着、溃疡腹壁浅静脉曲张肝、脾肿大
布加综合征的诊断方法
US CT MR ECT DSA
布加综合征的超声检查
快速，无创，经济，可多角度探查，已经成为布加综合征的首选检查方法
布加综合征的超声检查
概述
全球性疾病，地域差别显著亚洲及南非地区发病率相对较高我国病变高发区主要集中在黄河中下游
地区（江苏、河南、山东等地）
肝脏解剖
第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质
第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉
第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉
讨论
布加综合征的诊断检查首选超声，但超声检查假阳性率较高，我们统计的超声检查准确率： 20/32(62.5%)
超声检查受腹水、肠气、患者体位影响较大；对重叠的侧支血管辨认困难，不能全面反映血管全貌；对操作者的技能水平要求较高
只能作为一种筛查手段
讨论
CTV及MRV检查能够全面的反映病变血管的全貌，一定程度上可以替代传统的 DSA造影
下腔静脉膜性阻塞箭头所示
下腔静脉节段性阻塞箭头所示
布加综合征的CT及MR检查
影像学特点： 1. 肝脏普遍增大、饱满，尾状叶增大 2. 增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化 3. 下腔静脉变细、截断，有时可见管腔内充盈
缺损 4. 第二肝门肝静脉会合处截断或肝静脉全程不
显影 5. 奇静脉及半奇静脉扩张
有学者认为DSA造影可以刺激闭塞段血管腔内血栓形成
对于诊断明确的布加综合征，DSA造影应和介入治疗一并完成

布加氏综合征 ppt课件

东方国家，如我国、印度、日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形

ppt课件
5
症状
轻重取决于阻塞的部位、程度、腹壁静脉曲张及侧支循环的状况轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖完全阻塞，症状和体征可很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态： 1）下肢静脉瘀滞；两下肢以至阴囊明显肿胀，行走、运动后加剧，平卧休息后减轻
ppt课件 22
血管造影

肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影是确立B-CS 诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：(1)下腔静脉造影及测压；(2)经皮肝穿肝静脉造影(PTHV)； (3)经皮脾穿刺门静脉造影(PTSP)；(4)动脉造影pptΒιβλιοθήκη 件23血管造影
下腔静脉造影及测压，可显示阻塞的部位、长度和形态，肝静脉通畅情况和侧枝循环情况，有助于手术适应证的决定和手术方法的选择。下腔静脉插管造影时可测下腔静脉压力

ppt课件 3
病因
肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞，多由于： ①血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成 ②静脉受肿瘤的压迫 ③癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌） ④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）

ppt课件 4
病因
英、美等西方国家以肝静脉血栓形成病例居多，常不涉及下腔静脉
ppt课件
10
临床表现
单纯下腔静脉阻塞：胸腹壁、背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）、下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡肝静脉、下腔静脉阻塞：心脏回血减少，病人可有气促依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分：

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25mm*60mm
HV和IVC膜性狭窄球囊扩张
❖混合型BCS, 肝内静脉顺行2011年
2010年 2014年
IVC节段性狭窄支架VS球囊
❖球囊扩张近期疗效好 ❖支架成形的远期并发症多
何时采用支架，尚无共识和指南推荐腔静脉长节段性狭窄或闭塞下腔静脉阻塞合并血栓形成
祖茂衡主编布-加综合症的影像诊断与介入治疗，科学出版社 2004 第一版
治疗策略
❖BCS的症状多样性
从急性肝衰到完全无症状之间跨度大
❖治疗策略
抗凝治疗减压治疗
溶栓、球囊或支架成形
外科分流或介入TIPS 肝移植
IVC膜性狭窄球囊扩张
❖膜性狭窄
5mm膜性狭窄球囊扩张首选穿刺针破膜
布加综合症的研究热点
内容
❖布加综合症诊断与亚型 ❖膜性狭窄与节段性狭窄 ❖TIPS技术与BCS ❖BCS与肝癌
Budd-Chiari 综合症
❖与肝静脉出口受阻相关
1845年 George Budd described firstly 1899年 Hans Chiari added the first pathologic
副肝静脉的解剖与意义
❖上组肝静脉
肝右、肝中、肝左静脉
❖下组肝静脉
由数量较多，分支细小的肝小静脉组成引流肝右叶背侧和尾状叶的静脉血汇入下腔静脉的位置多为下腔静脉肝段的下段，称第三肝门右后肝静脉可以和肝右静脉同时存在
副肝静脉的解剖与意义
❖ 开通副肝静脉同样有意义 ❖ 可作为入路开通肝静脉
predominant in western countries, while membranous obstruction of inferior vena cava (MOVC) are common in Asian countries like China, Japan and India
Xiaowei Dang, et al. Int J Clin Exp Med 2015;8(6):9071-9078
2.0% to 51.6%, and the accumulative incidence rate can reach 17.6% ❖ In most studies, however, B-CS complicated with HCC is mainly MOVC,
while hepatic venous obstruction is extremely rare ❖ Incidence of B-CS appear to be regional, with hepatic vein thrombosis
description of endophlebitis
❖世界范围内的发病率 1/10万
腔静脉膜性梗阻在亚洲更常见，60%的发生在日本江苏铜山县发病率11/10万（1998年）
Musa Aydinli, Yusuf Bayraktar. WJG，2007,21：2693-2696.
诊断与分型标准
I 肝静脉局限性阻塞 II 肝静脉广泛性阻塞 III 肝静脉和副肝静脉阻塞
❖ 混合性阻塞型
I 下腔静脉和肝静脉阻塞 II 下腔静脉和肝静脉阻塞伴副肝静脉代偿
BCS 下腔静脉阻塞型， II亚型
BCS 混合型，I 亚型
祖茂衡主编布-加综合症的影像诊断与介入治疗，科学出版社 2004 第一版
Marten et al. United European Gastroenterology Journal 2015, Vol. 3(6) 489–500
BCS-TIPS score
❖ TIPSS was ﬁrst used for the treatment of BCS in the early 1990s using bare metal stents
❖ §If the patient presents with acute fulminant liver failure (or BCS-TIPS score >7) immediate referral for liver transplantation seems feasible as first option
❖ BCS-TIPS PI = age (years) × 0.08 ＋ bilirubin (mg/dL) ×0.16 ＋INR×0.63
JUAN CARLOS GARCIA–PAGÁN,et al. GASTROENTEROLOGY 2008;135:808–815
BCS-TIPS ＞7分，TIPS并不能获益，肝移植是最好选择
Zeitoun G et al. Hepatology1999;30:84 – 89 Langlet P, et al.. J Hepatol 2003; 39:496 –501
BCS 与肝癌
❖ Research shows that 0.7% HCC cases were caused by B-CS ❖ Among different reports, the rate of HCC in B-CS patients varies from
❖布加综合症原本是一种症状描述
病因不明病理机制未完全清楚诊断与分型需服务于治疗和转归
❖病理机制
下腔静脉肝静脉副肝静脉
临床怀疑，造影排除BCS的病例
诊断与分型标准
❖ 下腔静脉阻塞型
I 下腔静脉膜性阻塞 II 下腔静脉节段性阻塞 III 下腔静脉阻塞伴血栓形成
❖ 肝静脉阻塞型
TIPS 技术何时用
❖ The expected five-year OLT-free survival in the high-risk patients was estimated at 42% but increased to 71% after TIPS placement
❖ Several scores are evaluated in BCS such as the Child-Pugh, MELD, Clichy PI, Rotterdam score, New Clichy PI and BCS-TIPS