肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识(2019完整版)

肝血管瘤诊疗规范
【诊断标准】
1．常见于女性、病程较长、肿瘤增长较慢。

一般无症状，当肿瘤较大时出现邻近器官受压迫症状。

2．体检可发现肝脏肿大或上腹部肿块，随呼吸上下移动，表面平整无结节感，硬度不大，可有压缩感，无压痛，有时可闻及肝区血流杂音。

3．常无肝病背景，HBV和HCV常阴性；肿瘤有时很大但不伴有肝功能异常；AFP阴件。

4．超声检查显示肿瘤边界清晰、无声晕，浅表者加压可凹陷。

增强CT扫描示病灶由周边开始逐渐被造影剂填充且伴有造影剂延迟排空。

选择性动脉造影检查可见造影剂聚集于肿瘤内，清除缓慢。

5．核素肝血池扫描明确填充；99m Tc-PMT扫描为阴性。

6．病理检查确诊。

【治疗原则】
1．有症状的血管瘤、血管瘤较大并处于易受外伤的邵位或小能除外肝症者应行血管瘤摘除术或肝叶切除术。

2．病变广泛不能行切除术或结扎术者，若暂时阻断肝动脉或门静脉后肿瘤有明显缩小，可行肝动脉或门静脉结扎术、肝动脉插管栓塞术。

3．不适于用上述方法治疗的病例可试行放射治疗、冷冻治疗或注射硬化剂治疗。

4．推测外源性的雌激素偶可导致巨大血管瘤的复发，故应慎用。

5．无症状的血管瘤，无论大小，均预后良好，若于剖腹术时偶然发现不必行活检或切除，因有潜在的出血危险。

∗基金项目:河南省医学科技攻关计划联合共建项目(编号: LHGJ20220019)作者单位:450000郑州市郑州大学河南省人民医院肝胆胰腺外科(贾江坤,余淼,贾萌,徐健,王佳佳,宋红霞,申权,薛焕洲);上海交通大学医学院附属瑞金医院普外科(陈旭晓)第一作者:贾江坤,男,35岁,硕士研究生,主治医师㊂主要从事肝胆胰腺外科疾病的基础与临床研究㊂E-mail:jjk322@ 通讯作者:陈旭晓,E-mail:chenxuxiao0902@ ㊃肝血管瘤㊃腹腔镜辅助下血管瘤剥除术与解剖性肝切除术治疗巨大肝血管瘤疗效比较∗贾江坤,余淼,贾萌,徐健,王佳佳,宋红霞,申权,薛焕洲,陈旭晓㊀㊀ʌ摘要ɔ㊀目的㊀比较腹腔镜辅助下血管瘤剥除术与解剖性肝切除术治疗巨大肝血管瘤(HH)患者的疗效㊂方法㊀2020年1月~2022年6月我院诊治的HH患者68例,接受腹腔镜下血管瘤剥除术治疗34例,接受腹腔镜下解剖性肝切除术治疗34例㊂常规检测血生化指标㊂结果㊀剥除组手术时间㊁术中出血量㊁腹腔引流量和住院花费分别为(144.6ʃ37.2)min㊁(402.3ʃ132.5)mL㊁(257.2ʃ48.6)mL和(3.2ʃ0.7)万元,均显著短于或低于切除组ʌ分别为(169.5ʃ42.8)min㊁(537.4ʃ155.8)mL㊁(335.4ʃ71.2)mL和(3.6ʃ0.6)万元,P<0.05ɔ;在术后3d,剥除组血清ALT和AST水平分别为(71.6ʃ14.8)U/L和(48.8ʃ9.2)U/L,均显著低于切除组ʌ分别为(83.1ʃ15.7)U/L和(57.6ʃ10.6)U/L,P<0.05ɔ;术后,剥除组出现胸腔积液㊁切口液化㊁切口感染和胆漏等并发症发生率为17.6%,与切除组的26.5%比,无显著性统计学差异(P>0.05)㊂结论㊀采取腹腔镜辅助下血管瘤剥除术与解剖性肝切除术治疗巨大HH均为有效的手术方案,但血管瘤剥除术更有利于缩短手术时间,减少出血量和腹腔引流量,可根据情况适当选择㊂㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀肝血管瘤;腹腔镜;血管瘤剥除术;解剖性肝切除术;治疗㊀㊀DOI:10.3969/j.issn.1672-5069.2024.02.032㊀㊀Comparison of laparoscopic assisted hemangioma removal and anatomical hepatectomy in the treatment of patients with huge hepatic hemangioma㊀Jia Jiangkun,Yu Miao,Jia Meng,et al.Department of Hepatobiliary and Pancreatic Surgery, Provincial People's Hospital,Affiliated to Zhengzhou University,Zhengzhou450000,Henan Province,China㊀㊀ʌAbstractɔ㊀Objective㊀This study was conducted to observe the efficacy of laparoscopic assisted hemangioma removal and anatomical hepatectomy in the treatment of patients with huge hepatic hemangioma(HH).Methods㊀68patients with huge HH were encountered in our hospital between January2020and June2022,and the enrolled patients had HH with diameterȡ10cm. They were divided into two groups,with34cases in each,receiving laparoscopic peeling off tumors or anatomical hepatectomy for removal of the tumors.The BK-200automatic biochemical analyzer was used to detect the liver function tests.Results㊀The operation time,intraoperative blood loss,peritoneal drainage and hospitalization cost in patients with peeling off tumor treatment were(144.6ʃ37.2)min,(402.3ʃ132.5)mL,(257.2ʃ48.6)mL and(32000ʃ700)yuan,all significantly shorter or less than [(169.5ʃ42.8)min,(537.4ʃ155.8)mL,(335.4ʃ71.2)mL and(36000ʃ6000)yuan,respectively,P<0.05]in patients receiving anatomical hepatectomy;at day three after operation,serum alanine aminotransferase and aspartate aminotransferase levels in patients receiving peeling off tumors were(71.6ʃ14.8)U/L and(48.8ʃ9.2)U/L,both significantly lower than[(83.1ʃ15.7)U/L and(57.6ʃ10.6)U/L,respectively,P<0.05]in patients underwent anatomical hepatectomy;post-operationally,the incidence of complications,such as pleural effusion,incision liquefaction or infection and biliary leakage in patients receiving peeling off tumors was17.6%,not significantly different compared to26.5%in patients underwent anatomical hepatectomy(P> 0.05).Conclusion㊀The laparoscopic assisted hemangioma peeling and anatomical hepatectomy in treatment of patients with giant HH are both efficacious,and we recommend the peeling off operation,which might shorten the operation time,reduce blood losswith less liver injury.㊀㊀ʌKey wordsɔ㊀Hepatic hemangioma;Laparoscope;Hemangioma peeling;Anatomic hepatectomy;Therapy㊀㊀目前,肝血管瘤(hepatic hemangioma,HH)的发病机制尚未完全明确,一般认为是胚胎发育时期由于血管发育不良导致的血管畸形,也是临床上较为常见的肝脏良性肿瘤[1]㊂HH一般无明显的症状,也无需临床干预,但若患者出现腹部症状或HH生长迅速,仍需及时接受治疗[2]㊂直径超过10cm的HH被称为巨大HH,可引发恶心㊁呕吐等症状,严重者可出现腹水㊁梗阻性黄疸等,危害健康和生命[3]㊂肝切除术是治疗HH的传统手术方法,疗效确切,但术中可能存在切除过多肝组织或肝断面处理不当等问题,手术创伤较大[4,5]㊂随着科技的进步,治疗HH 的方法逐渐增多,如射频消融㊁肝动脉介入栓塞和血管瘤剥除术等[6,7]㊂本研究观察了腹腔镜辅助下血管瘤剥除术与解剖性肝切除术治疗巨大HH患者的疗效,现报道如下㊂1㊀资料与方法1.1一般资料㊀2020年1月~2022年6月我院诊治的HH患者68例,男性27例,女性41例;年龄为32岁~64岁,平均年龄为46.8ʃ10.9岁㊂诊断符合‘肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识(2019年版)“[8]的标准,并经CT或MRI等影像学检查诊断,血管瘤直径为10~21cm,平均为(14.9ʃ2.6)cm;血管瘤位于肝左叶31例,肝右叶37例;多发血管瘤23例,单发血管瘤45例㊂排除标准:(1)合并明确诊断的恶性肿瘤;(2)合并肝硬化;(3)有严重的出血倾向;(4)合并严重的心㊁肾㊁肺等器官功能障碍;(5)先天性身体残疾或有精神病史㊂将患者分为两种,两组一般资料比较无显著性统计学差异(P>0.05),具有可比性㊂本研究经我院医学伦理委员会批准通过,患者及其家属签署知情同意书㊂1.2手术方法㊀患者取仰卧位,保持头高脚低位,常规消毒㊁铺巾㊂全身麻醉,建立气腹,将压力保持在12~14mmHg㊂置入腹腔镜,扫查肝脏和腹腔㊂根据血管瘤大小㊁位置,穿刺套管针,根据情况选择经肋间上缘置入套管针㊂适度游离解剖第一肝门,安置阻断带㊂使用超声刀切断肝周韧带,游离肝脏㊂低于位置处于右后叶较深处的肿瘤,手术助手使用钳子分别夹住敷料两端,通过旋转钳柄适当调整敷料长度,用敷料将肝脏右外侧叶套住,牵引敷料使右肝往左侧移动,或调整敷料两侧的长度㊁角度和位置调整肝脏旋转角度,使用超声刀自上至下游离肝脏㊂术中需要进一步填充肝脏以支持分离肝实质,使用无菌手套插入腹腔,经体外注射生理盐水350~450mL,填充于肝脏后避免肝脏后移㊂血管瘤剥除术:找到正常肝脏组织与血管瘤之间的假包膜,沿着假包膜逐步剥离,在吸引器辅助下使血管瘤周围脉管显露并结扎㊂在剥除时,偏向正常肝组织一侧,以防止瘤体被刺破导致大出血㊂术中,视实际情况阻断第一肝门,减少出血量㊂阻断时间每次不超过15min,松开间隔时间>5min;解剖性肝切除术:先行解剖性区域阻断,使用电钩沿着缺血分界线标记预切线,使用超声刀打开肝包膜,从前到后㊁自下而上㊁从浅到深,逐层打开肝实质,直接凝闭细小脉管㊂对于直径超过2mm的脉管,使用血管钳夹闭㊂对于手术无法顺利进行或出血无法控制时,及时中转开腹㊂1.3指标检测㊀使用济南鑫宇医疗设备有限公司提供的BK-200型全自动生化分析仪检测血生化指标㊂1.4统计学方法㊀应用SPSS25.0软件进行统计学分析,应用Shapiro-Wilk进行正态性检验,对符合正态分布的计量资料以(xʃs)表示,采用t检验;计数资料以%表示,采用x2检验㊂P<0.05为差异有统计学意义㊂2㊀结果2.1两组围术期指标比较㊀两组中转开腹和住院日比较无显著性统计学差异(P>0.05);剥除组手术时间显著短于,术中出血量㊁腹腔引流量和住院花费显著少于切除组(P<0.05,表1)㊂2.2两组手术前后肝功能指标比较㊀术前,两组血清肝功能指标均正常;在术后3d,剥除组血清ALT和AST水平显著低于切除组(P<0.05,表2)㊂2.3两组术后并发症发生率比较㊀术后,两组并发症发生率无显著性统计学差异(P>0.05,表3)㊂表1㊀两组围术期指标(%,xʃs)比较例数手术时间(min)出血量(mL)引流量(mL)中转开腹住院日(d)住院费(万元)剥除组34144.6ʃ37.2①402.3ʃ132.5①257.2ʃ48.6①3(8.8) 6.1ʃ1.9 3.2ʃ0.7①切除组34169.5ʃ42.8537.4ʃ155.8335.4ʃ71.24(11.8) 6.7ʃ1.2 3.6ʃ0.6㊀㊀与切除组比,①P<0.05表2㊀两组肝功能指标(xʃs)比较例数TBIL(μmol)ALT(U/L)AST(U/L)Alb(g/L)剥除组术前3415.2ʃ5.626.8ʃ3.928.2ʃ4.939.9ʃ5.9术后3418.6ʃ7.771.6ʃ14.8①48.8ʃ9.2①33.4ʃ4.2切除组术前3416.9ʃ5.527.5ʃ4.127.9ʃ5.339.4ʃ5.3术后3417.7ʃ7.283.1ʃ15.757.6ʃ10.633.5ʃ2.6㊀㊀与切除组比,①P<0.05表3㊀两组术后并发症发生率(%)比较例数胸腔积液切口液化切口感染胆漏肝区疼痛剥除组342(5.9)1(2.9)2(2.9)1(2.9)0(0.0)切除组343(8.8)1(2.9)1(2.9)3(8.8)1(2.9)3㊀讨论通常,巨大HH毗邻血管㊁肝门,或对肝门造成压迫,常可对多个肝段造成影响㊂因此,选择合适的手术方案对巨大HH的治疗具有重要的意义[9,10]㊂若采用肝切除术治疗,需确定瘤体数量㊁大小和位置,确定其与周围正常组织的毗邻关系,从而规划切除范围[11,12]㊂对于解剖位置复杂㊁直径10cm以上的巨大HH,可能造成术中大出血而难以控制,威胁患者生命安全[13]㊂部分研究指出,血管瘤剥除术在去除血管瘤的基础上,具有安全性高㊁术后恢复快等多种优势,但也有学者认为两种术式疗效相当,都能彻底清除血管瘤[14,15]㊂本研究旨在比较腹腔镜辅助下血管瘤剥除术与解剖性肝切除术治疗直径ȡ10 cm的HH的疗效,期望为临床治疗巨大HH的手术方案选择提供经验依据㊂本研究显示,剥除手术组手术时间㊁术中出血量㊁腹腔引流量和住院花费等均显著短于或低于手术切除组㊂剥除组出血量较低主要与术中在第一肝门预置了阻断带有关㊂对于巨大HH,尤其当肿瘤位置存在压迫或毗邻血管结构,或处于复杂肝段时,无论采用血管瘤剥除术还是解剖性肝切除术,一旦术中出现出血,都会难以控制㊂因此,在剥除或切除瘤体前,都要在第一肝门处预置阻断带,并视实际情况进行区域性解剖阻断㊂阻断第一肝门不仅有利于减少术中出血量,还能使瘤体变小变软,便于进行止血㊂另外,血管瘤剥除术在术中通常沿着包膜逐步剥离,能够尽可能地保留更多的正常肝组织,同时也可减轻对肝脏血管的损伤,减少出血量㊂切除组住院花费相对高一些可能是解剖性肝切除术在手术过程中使用切割闭合器和止血敷料等耗材更多有关[16]㊂本研究显示,术后两组肝功能指标如血清白蛋白水平均有所降低,血清ALT和AST水平均有所升高,但剥除组血清ALT和AST水平均显著低于切除组,提示血管瘤剥除术和解剖性肝切除术均会造成一定的肝功能损害,对术后患者肝功能的恢复造成影响,但血管瘤剥除术对肝功能损害相对较轻[17]㊂血管瘤剥除术手术时间相对比较短㊁出血量较少,对肝功能的影响也相对较小㊂另外,采用血管瘤剥除术对于部分情况可无须进行肝血管阻断操作,不仅能缩短手术时间,也能够尽可能地减轻手术对肝脏的损害㊂本研究术后两组并发症发生率无显著性统计学差异,表明两种术式的疗效和安全性相当㊂血管瘤剥除术与解剖性肝切除术两者无明显的优劣差别,临床选择何种手术方案主要由实际情况决定,需要考虑肿瘤位置㊁大小和医师技术水平等因素㊂对于远离肝门㊁靠近肝脏周边的单发血管瘤,并且能够较明显地观察到肿瘤与正常肝组织之间的纤维包膜时,选择血管瘤剥除术可能更优[18]㊂但如果肿瘤位置较深,术野较差,术中不便于观察肝背部的解剖结构,采用血管瘤剥除术可能会增加出血风险[19]㊂另外,有研究显示[20],对于直径超过15cm的血管瘤,选择肝切除术更好㊂对于多发性HH或位置较深的血管瘤,也应首选肝切除术㊂本研究仍存在部分不足之处㊂首先,样本的选择存在一定的偏倚,纳入病例数相对较少,可能影响研究结论的科学性㊂手术医师的技术和经验等因素可能对手术结果造成一定的影响㊂本研究未提及随访时间问题,两种术式对巨大HH的远期复发率的影响尚未可知㊂因此,在未来的临床实践中,仍需扩大样本量和延长随访时间,以进一步观察手术治疗的长期结局㊂综上所述,采用腹腔镜下血管瘤剥除术和解剖性肝切除术治疗巨大肝血管瘤的疗效和安全性相当,但采用血管瘤剥除术出血量相对较少㊁对肝功能的损害相对较轻㊂在临床工作中,对于部分特殊位置的血管瘤,如肿瘤靠近肝静脉主干时不适用血管瘤剥除术,临床选择手术方案时仍需结合实际情况,作出合适的安排㊂现代影像学技术的发展为术前更精准的三维显示肿瘤的大小㊁位置及其与周围组织的关系提供了可能,那样可以为精确切除肿瘤提供保障,最大限度地保留肝组织,减轻肝损伤㊂ʌ参考文献ɔ[1]Kaman 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《肝脏良性占位性病变的诊断与治疗专家共识》要点随着影像学技术的发展，肝脏良性占位性病变（benign occupation of the liver，BOL)的检出率不断提高，但在其诊断与治疗方面却尚无规范可循。

1 循证医学证据级别与推荐强度2 BOL的分类BOL的分类参照2010版WHO提出的消化系统肿瘤组织学分类进行命名。

值得注意的是，肝脏不典型增生结节、肝脏胆管细胞乳头状瘤、肝脏胆管细胞囊腺瘤（BCA）、肝腺瘤、肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）等属癌前病变。

3 BOL的诊断要点BOL的诊断应重视肝病背景和流行病学背景。

我国＞80％的原发性肝癌合并肝炎或肝硬化病史，而除肝脏不典型增生结节以外的BOL极少合并肝硬化。

腹部超声检查通常用于BOL筛查和随访。

多排螺旋CT （MDCT）或MRI平扫加增强扫描则用于确诊BOL，且两者可为互补。

MRI检查鉴别肝硬化增生、不典型增生结节及小肝癌方面更具优势，尤其是新型对比剂钆塞酸二钠的应用可明显提高小肝癌的诊断准确性。

PET/CT 检查鉴别诊断良恶性肝脏肿瘤有一定价值，可选择性应用。

实验室检查对大多数BOL诊断无帮助，但肝包虫病血清学试验对诊断有决定性意义，AFP、CA19-9、CEA等肿瘤标志物有助于良恶性占位性病变的鉴别诊断。

当临床治疗决策必要而影像学检查无法确诊时，可行肝穿刺活组织病理学检查以明确诊断。

对于特定类型的BOL，肝穿刺活组织还可行免疫组织化学染色检测以获取组织学分型并指导治疗。

4 BOL的鉴别诊断BOL的诊断须建立在排除肝脏恶性肿瘤基础上。

因此，诊断BOL的过程也是与恶性肿瘤相鉴别的过程。

实性BOL需与原发性肝癌、转移性肝癌、肝胆管细胞癌等鉴别；囊性BOL需与肝脏胆管囊腺癌（BCAC）等相鉴别。

肿瘤影像学特征，生长速度，肝炎及肝硬化病史，AFP、CEA、CA19-9等肿瘤标志物是鉴别诊断的主要依据。

5 BOL的处理原则推荐1：BOL的诊断必须结合病史，影像学及实验室检查进行综合分析，并在排除肝脏恶性肿瘤的基础上作出诊断（证据级别Ⅰ，推荐等级强）。

肝纤维化诊断及治疗共识肝纤维化是一种慢性肝脏疾病，其特征是肝脏内胶原纤维过度沉积，导致肝脏结构和功能异常。

肝纤维化的诊断和治疗是临床上的重要问题，本文将介绍肝纤维化的诊断方法、治疗共识以及未来研究趋势。

肝纤维化的诊断方法包括常规检查、生化指标和影像学检查。

常规检查包括肝功能、血常规、尿常规等，这些检查可以了解肝脏的基本情况，但无法独立诊断肝纤维化。

生化指标包括血清胶原、透明质酸、层粘连蛋白等，这些指标可以反映肝脏纤维化的程度，但灵敏度和特异性有限。

影像学检查包括B超、CT、MRI等，可以对肝脏形态和结构进行观察，但无法确定肝脏纤维化的程度和类型。

在实践中，医生需要根据患者的具体情况和检查指标的综合分析，以确定肝纤维化的诊断。

肝纤维化的治疗共识包括药物治疗、手术治疗等。

药物治疗方面，目前临床上常用的药物包括干扰素、利巴韦林、熊去氧胆酸等，这些药物可以改善肝脏炎症和纤维化，但无法根治疾病。

手术治疗方面，肝移植是治疗肝纤维化的有效方法，可以显著改善患者的生活质量和预后，但供肝来源和费用限制了其应用。

在具体案例中，医生需要根据患者的病情、年龄、经济状况等因素，选择合适的治疗方法。

目前，肝纤维化的研究主要集中在探索新的药物治疗和手术治疗方法上。

在药物治疗方面，一些新的靶向药物和细胞疗法正在进行临床试验，这些方法可能为肝纤维化治疗带来新的突破。

在手术治疗方面，肝细胞移植和基因治疗等新型治疗方法正在研究之中，这些方法可能为肝纤维化治疗提供新的选择。

肝纤维化的诊断和治疗是一项重要的临床任务，对于改善患者的生活质量和预后具有重要意义。

虽然目前的诊断和治疗手段有限，但随着科学技术的发展和新方法的不断探索，我们相信未来将会有更多的研究成果和治疗选择涌现，为肝纤维化患者带来更好的治疗和康复机会。

因此，我们呼吁广大医生更加肝纤维化的预防和治疗，积极参与相关研究和临床实践，为推动肝纤维化诊断和治疗领域的发展贡献力量。

肝纤维化是一种慢性肝脏疾病，其特征是肝脏中过量胶原蛋白沉积导致肝脏结构和功能受损。