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中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2016）正常压力脑积水(NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70～200mmH2O的一组临床综合征，近日，中华医学会神经外科学分会等学会近日发布了《中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)》。
一、共识要点NPH临床分为两类，一类继发性NPH(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性NPH(iNPH)，临床中无明确的病因，该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。
本共识特指成人iNPH。
二、诊断标准1．临床可疑：(1)成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状；(2)影像学显示脑室增大(Evan's指数>0.3)，并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2加权像)征象；冠状位影像显示"DESH"征；(3)腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP≤200mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；(4)临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。
部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。
2．临床诊断：(1)符合临床可疑iNPH的诊断标准；(2)同时符合下列标准之一者：①脑脊液放液试验测试后症状改善(见本共识评估方法一部分内容)；②脑脊液持续引流测试后症状改善。
3．临床确诊：临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。
三、评估(一)临床评估1．步态障碍评估：(1)10m行走试验：按照日常行走的状态或者辅助状态，测定10m直线行走所需或者分流后的时间和步数。
中国脑积水规范化治疗专家共识(2013版)一、脑积水概念和分类颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大称为脑积水。
单纯脑室扩大者称为脑内积水，单纯颅内蛛网膜下腔扩大者称为脑外积水。
脑积水不是一种单一的疾病改变，而是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。
脑积水是由脑脊液循环障碍(通道阻塞)，脑脊液吸收障碍，脑脊液分泌过多，脑实质萎缩等原因造成。
临床中最常见的是梗阻性病因，如脑室系统不同部位(室问孔、导水管、正中孑L)的阻塞、脑室系统相邻部位的占位病变压迫和中枢神经系统先天畸形。
按流体动力学分为交通性和梗阻性脑积水；按时限进展分为先天性和后天性脑积水，急性和慢性脑积水，进行性和静止性脑积水；按影像学分为单纯性、继发性和代偿性脑积水；按病理生理分为高压力性、正常压力性、脑萎缩性脑积水；按年龄分为儿童和成人脑积水。
二、脑积水的诊断1．临床症状和体征：头颅及前囟增大(婴幼儿)，颅内压增高的临床症状和体征(头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿)，脑组织受压引起进行性脑功能障碍表现(智能障碍、步行障碍、尿失禁)。
2．脑室穿刺测压：高于正常值(4,JD40～110 mm H：O，成人80一180 mm H，0)。
成人正常压力脑积水的脑室内压力在正常值范围内。
临床常以患者侧卧位腰穿测蛛网膜下腔压力代表脑室内压力，梗阻性脑积水严禁做腰蛛网膜下腔穿刺测压。
3．头颅影像学检查：(1)梗阻性脑积水。
头颅x线片为颅骨内板可见指压痕(慢性病例)。
CT见脑室扩大，双额角径或颅内径(Evans指数)>0．33是诊断脑积水的标志性指标；额角变锐<100。
；颞角宽度>3 mm；脑室边缘模糊，室旁低密度晕环；基底池，脑沟受压／消失。
MRI为矢状位T1可显示导水管梗阻，幕上脑室扩大；胼胝体变薄，向上拉伸；穹窿、大脑内静脉向下移位、第三脑室底疝入扩大的蝶鞍。
他显示脑脊液样的指纹状高信号向脑室外延伸到脑组织，间质水肿在脑室角周围明显；脑室内脑脊液形成湍流；导水管流空消失。
疑难探究可逆转的痴呆：特发性正常压力性脑积水（iNPH）导读特发性正常压力性脑积水（iNPH）其特征是脑室内压力正常，有脑室扩大和典型的Hakim 三联征（步态不稳、痴呆和尿失禁），患者症状通常为进行性发展，进展隐匿，易与其他具有类似症状的疾病混淆而误诊误治，影响患者的生活质量。
本文就iNPH的诊断的研究进展进行综述。
1.发病机制对于iNPH的发病机制，目前最为认可的是基于动脉血管弹性腔效应（Windkessel效应）的流体动力理论。
脑容量随脉搏波动性变化在健康人群中可保持在一定的范围内。
在每个收缩期内，只需0.03ml的脑脊液通过导水管即可代偿脑容量的增加；由于血管搏动扩张导致的脑实质容量的增加，可通过枕骨大孔处脑脊液流出增多和瞬时压迫桥静脉致静脉回流增加而代偿。
当基底动脉管壁因血管粥样硬化而弹性变差，Windkessel效应消失，导致脑实质容量在收缩期瞬时进一步升高，由于蛛网膜下腔中的脑脊液可经枕骨大孔代偿性流出，脑皮质区域所受压力没有明显增加，但是脑室旁实质却没有这种代偿机制。
每个搏动周期中，未能流出的脑脊液导致脑室压力升高，均会压迫脑室旁实质使其变性，并最终导致脑室被动扩张。
流体动力理论虽能解释临床上常见发病人群及发病危险因素，但仍存在一定的缺陷，如不能解释临床症状的产生及确切的脑损害机制。
2.临床表现及评估正常性脑积水特征性临床症状是Hakim三联征－行走不稳、痴呆和尿失禁。
行走不稳常为最先出现的症状，并常有摔倒病史，临床可表现为轻度走路不稳、不能走路，甚至不能站立。
临床上通过简单的起身－步行耗时试验（即让坐着的患者起身离开其椅子，步行3m后转身，然后回到椅子再坐下，正常耗时应小于10s），可有效帮助诊断疾病及评估手术后疗效。
Chivukula S回顾性分析了前瞻性收集的170名疑似iNPH患者的动态步态指数（DGI）评分（评价60岁以上的老年人步行时其姿势稳定性及跌倒风险的量表，包括以不同速度行走、步行中转头、跨越及绕行障碍物、上下台阶、快速转身等8个项目，每个项目分为0－3共四个等级，满分为24分，分数越高表示平衡及步行能力越好），认为基线DGI≥7的患者经过脑脊液分流手术后症状明显改善；尿失禁表现为对排尿知觉感知的减退，临床上需要排除其他导致尿失禁的病因；痴呆最明显的特点是近期记忆缺失，病人自发性或主动性活动下降。
2019年华医网继续教育答案-138-正常压力脑积水的
规范化诊疗
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)特发性正常压力脑积水的诊疗
1、iNPH影像学诊断的基础是（）
A、Evan‘s>0.3[正确答案]
B、DESH
C、胼胝体角
D、脑白质病变
E、以上均错误
2、关于NPH的临床表现，下列说法不正确的是（）
A、步态异常最早出现
B、步态异常的发生率为94%~100%
C、认知障碍的发生率为78%~98%
D、精神行为异常较常见[正确答案]
E、排尿功能障碍发生率为76%~83%
3、iNPH的步态异常表现为（）
A、姿势反射异常
B、行走姿态改变
C、步幅变小
D、速度变慢
E、以上均正确[正确答案]
4、iNPH特异性影像学指标是（）
A、Evan‘s>0.3
B、DESH[正确答案]
C、胼胝体角
D、脑白质病变
E、以上均错误。
老年正常压力脑积水的病因治疗与预防正常颅压脑积水(SNPH)它是一种慢性脑积水，发生在成人，脑室扩大，但脑压正常[脑积水是如何引起老年人正常压力的？简述如下。
根据有无明确病因分为2类：1、特发性SNPH。
原因不明，可能是隐匿性蛛网膜下腔出血(SAH)或由脑膜感染引起。
Faltz和Ward将SAH后脑室扩大分为2个时相。
急性期(早期)，出血后立即发生至2周以内发生脑室扩张，并伴有病情的迅速恶化，但通常没有SNPH临床表现。
慢性期(晚期)发生在出血后2~6周的任何时候，伴随着病情的逐渐恶化。
2、继发性SNPH(症状性SNPH)。
脑脊髓膜炎，SAH、脑脊液循环障碍是由创伤、颅内和脊髓内手术引起的，或由脑肿瘤和中脑导水管狭窄引起的。
由于学者的观察角度不同，提出了不同的相关问题SNPH 发生的因素总结如下:(1)动脉瘤部位:有学者认为前交通动脉瘤破裂后早期脑室扩张的比例很大；但也有人认为与动脉瘤无关。
(2)脑室积血:与SAH脑室积血后合并有关。
(3)抗纤溶剂应用:抗纤溶剂应用后，SAH再出血率下降，但缺血和脑积水的发生率增加。
(4)脑梗死:大约一半的脑梗死并发于慢性脑室扩张。
(5)SAH次数：出血次数越多，SNPH发病率越高，二次发生率越高38.1%。
(6)出血程度:病情越重，SNPH发病率越高；病情重，出血多SNPH多的原因可能是脑室积血多，影响蛛网膜颗粒吸收脑脊液。
老年人正常压力脑积水有哪些症状？简述如下。
精神障碍SNPH最初的症状是健忘、精神反应缓慢和言语障碍、计算能力障碍、观察力下降和情绪冷漠，最终导致严重的精神障碍和痴呆。
2.步态障碍患者频繁跌倒，步基逐渐增宽，步态拖拉，肢体僵硬，动作缓慢，下肢痉挛。
当病情达到高峰时，步态障碍和运动功能非常严重，所有自主活动都受到限制。
尿失禁通常发生在精神和步态障碍之后，随着病情恶化，症状持久，便失禁很少出现，仅发生在病情最严重的病例中。
除上述三个主要特征外，还可出现人格变化、癫痫、水平眼震颤、锥体外部症状、掌握反射、原始反射和丘脑下垂体功能低下，晚期可出现不完全截瘫、下肢肌腱反射亢进和病理反射阳性。
正常颅压脑积水正常颅压脑积水(normal-pressure hydrocephalus，NPH)即指颅压处于正常围的一种交通性脑积水综合征。
主要表现为进行性智力改变、步态异常及尿失禁。
正常颅压脑积水- 简介Hakin(1964)记载了关于成人的颅压正常的脑积水，1965 年Adams 提出了正常颅压脑积水(normal-pressure hydrocephalus，NPH)的概念。
即指颅压处于正常围的一种交通性脑积水综合征。
正常颅压脑积水- 症状和体征正常颅压脑积水主要表现为进行性智力改变、步态异常及尿失禁。
1.智力改变比较常见，一般最早出现，但有时先见步态异常。
智力改变主要表现为反应缓慢、近事记忆减退、迟钝、易倦、淡漠等，进一步出现思维能力减退、计算力下降、性格改变，类似于Alzheimer病。
2.轻度的步态异常表现为走路缓慢不稳、步基变宽，但无明显的小脑体征。
重者行走、站立、起立都有困难，晚期则卧床不起。
下肢的运动障碍重于上肢，表现为不完全的锥体束损害，常有腱反射亢进，病理征阳性。
3.尿失禁出现相对较晚，程度不一。
4.头颅CT 或MRI 可以显示双侧脑室对称性扩大，第三脑室及第四脑室也扩大，脑萎缩。
连续颅压监护可发现患者熟睡后的眼动期出现颅压升高现象，据此可与脑萎缩引起的老年性痴呆相鉴别。
腰椎穿刺示脑脊液压力正常，CSF 检查正常。
正常颅压脑积水- 疾病病因正常颅压脑积水的主要病因是颅动脉瘤破裂、外伤或其他原因导致的蛛网膜下隙出血，大量的红细胞阻塞了脑室外的脑脊液循环和吸收通路；也可因各种疾病引起的脑脊液中蛋白含量异常增高或其他能阻塞脑脊液在脑室外的循环和吸收通路的原因引起。
一般说来，正常颅压脑积水是一种交通性脑积水综合征。
正常颅压脑积水- 病理生理因各种疾病引起的脑室外的脑脊液循环和吸收通路阻塞，进而引起交通性脑积水。
病理改变主要表现为脑室系统扩大，脑组织因长期慢性受压而萎缩变薄，脑回扁平，脑沟变浅。
正常颅内压脑积水正常颅压脑积水(normal-pressure hydrocephalus，NPH)即指颅内压处于正常范围的一种交通性脑积水综合征。
主要表现为进行性智力改变、步态异常及尿失禁。
正常颅内压脑积水- 简介Hakin(1964)记载了关于成人的颅内压正常的脑积水，1965 年Adams 提出了正常颅压脑积水(normal-pressure hydrocephalus，NPH)的概念。
即指颅内压处于正常范围的一种交通性脑积水综合征。
正常颅内压脑积水- 症状和体征正常颅压脑积水主要表现为进行性智力改变、步态异常及尿失禁。
1.智力改变比较常见，一般最早出现，但有时先见步态异常。
智力改变主要表现为反应缓慢、近事记忆减退、迟钝、易倦、淡漠等，进一步出现思维能力减退、计算力下降、性格改变，类似于Alzheimer病。
2.轻度的步态异常表现为走路缓慢不稳、步基变宽，但无明显的小脑体征。
重者行走、站立、起立都有困难，晚期则卧床不起。
下肢的运动障碍重于上肢，表现为不完全的锥体束损害，常有腱反射亢进，病理征阳性。
3.尿失禁出现相对较晚，程度不一。
4.头颅CT 或MRI 可以显示双侧脑室对称性扩大，第三脑室及第四脑室也扩大，脑萎缩。
连续颅内压监护可发现患者熟睡后的眼动期出现颅内压升高现象，据此可与脑萎缩引起的老年性痴呆相鉴别。
腰椎穿刺示脑脊液压力正常，CSF 检查正常。
正常颅内压脑积水- 疾病病因正常颅压脑积水的主要病因是颅内动脉瘤破裂、外伤或其他原因导致的蛛网膜下隙出血，大量的红细胞阻塞了脑室外的脑脊液循环和吸收通路；也可因各种疾病引起的脑脊液中蛋白含量异常增高或其他能阻塞脑脊液在脑室外的循环和吸收通路的原因引起。
一般说来，正常颅压脑积水是一种交通性脑积水综合征。
正常颅内压脑积水- 病理生理因各种疾病引起的脑室外的脑脊液循环和吸收通路阻塞，进而引起交通性脑积水。
病理改变主要表现为脑室系统扩大，脑组织因长期慢性受压而萎缩变薄，脑回扁平，脑沟变浅。
神经指南：中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2016）2016-08-03中华医学杂志正常压力脑积水（NPH）是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70-200mmH2O（1mmH2O=0.0098kPa）的一组临床综合征。
一、概述1936年Riddoch等报道了有认知障碍、步态不稳，但没有头痛、呕吐、视乳头水肿等典型颅内压增高的NPH病例，1965年Adams和Hakim等首先提出NPH 综合征的概念，报道3例NPH患者，其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征，同时脑室扩大，腰穿脑脊液压力在正常范围。
NPH临床分为两类。
一类继发性NPH（sNPH），常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性NPH（iNPH），临床中无明确的病因，该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。
本共识特指成人iNPH。
目前，国内缺乏iNPH流行病学资料。
据挪威的流行病学调查资料，疑似iNPH 的患病率大约在21.9/10万人，发病率约为5.5/10万人。
iNPH通常随着年龄增大患病率大幅度升高。
有研究表明，日本61岁以上人群“基于MRI影像支持的可能iNPH患病率”平均为1.1％。
在某些特定人群，如疑似帕金森综合征而就诊的人群中，患病率则高达19％。
研究发现，iNPH主要为老年人，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部分iNPH患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。
iNPH的病理生理机制尚不完全明确。
一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低，表现为CSF搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了CSF的流动和吸收。
由于CSF吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。
近年的影像学研究证实，分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿，锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改善，表明神经系统症状的发生是因多个病理生理改变引起的。
