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疑难探究可逆转的痴呆：特发性正常压力性脑积水（iNPH）导读特发性正常压力性脑积水（iNPH）其特征是脑室内压力正常，有脑室扩大和典型的Hakim 三联征（步态不稳、痴呆和尿失禁），患者症状通常为进行性发展，进展隐匿，易与其他具有类似症状的疾病混淆而误诊误治，影响患者的生活质量。
本文就iNPH的诊断的研究进展进行综述。
1.发病机制对于iNPH的发病机制，目前最为认可的是基于动脉血管弹性腔效应（Windkessel效应）的流体动力理论。
脑容量随脉搏波动性变化在健康人群中可保持在一定的范围内。
在每个收缩期内，只需0.03ml的脑脊液通过导水管即可代偿脑容量的增加；由于血管搏动扩张导致的脑实质容量的增加，可通过枕骨大孔处脑脊液流出增多和瞬时压迫桥静脉致静脉回流增加而代偿。
当基底动脉管壁因血管粥样硬化而弹性变差，Windkessel效应消失，导致脑实质容量在收缩期瞬时进一步升高，由于蛛网膜下腔中的脑脊液可经枕骨大孔代偿性流出，脑皮质区域所受压力没有明显增加，但是脑室旁实质却没有这种代偿机制。
每个搏动周期中，未能流出的脑脊液导致脑室压力升高，均会压迫脑室旁实质使其变性，并最终导致脑室被动扩张。
流体动力理论虽能解释临床上常见发病人群及发病危险因素，但仍存在一定的缺陷，如不能解释临床症状的产生及确切的脑损害机制。
2.临床表现及评估正常性脑积水特征性临床症状是Hakim三联征－行走不稳、痴呆和尿失禁。
行走不稳常为最先出现的症状，并常有摔倒病史，临床可表现为轻度走路不稳、不能走路，甚至不能站立。
临床上通过简单的起身－步行耗时试验（即让坐着的患者起身离开其椅子，步行3m后转身，然后回到椅子再坐下，正常耗时应小于10s），可有效帮助诊断疾病及评估手术后疗效。
Chivukula S回顾性分析了前瞻性收集的170名疑似iNPH患者的动态步态指数（DGI）评分（评价60岁以上的老年人步行时其姿势稳定性及跌倒风险的量表，包括以不同速度行走、步行中转头、跨越及绕行障碍物、上下台阶、快速转身等8个项目，每个项目分为0－3共四个等级，满分为24分，分数越高表示平衡及步行能力越好），认为基线DGI≥7的患者经过脑脊液分流手术后症状明显改善；尿失禁表现为对排尿知觉感知的减退，临床上需要排除其他导致尿失禁的病因；痴呆最明显的特点是近期记忆缺失，病人自发性或主动性活动下降。
特发性正常压力脑积水的诊断及治疗进展刘军;陈晋;杨强;陈皞【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》【年(卷),期】2017(043)008【总页数】4页(P509-512)【关键词】特发性正常压力脑积水;诊断;预测;外科;治疗【作者】刘军;陈晋;杨强;陈皞【作者单位】重庆医科大学第二附属医院神经外科重庆400010;重庆医科大学第二附属医院神经外科重庆400010;重庆医科大学第二附属医院神经外科重庆400010;重庆医科大学第二附属医院神经外科重庆400010【正文语种】中文【中图分类】R651特发性正常压力脑积水（idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH）是一种发病原因未知，以步态不稳、认知障碍和/或小便失禁为主要表现，脑脊液压力正常，影像学检查见脑室扩大的疾病，在老年人发生率较高，且伴随年龄增大患病率升高，有研究发现发病率在0.2%～5.9%[1-3]。
其病理生理机制不完全明确，给治疗带来了一定困难。
本文期望通过对近年iNPH的相关研究进行综述，加深对其认识。
iNPH起病缓慢，常见于合并心血管疾病的老年人，可能机制为颅内静脉系统顺应性降低，蛛网膜颗粒功能受损，使脑脊液的循环和吸收受损[4,5]。
步态障碍、智力下降和小便失禁是此病的典型临床表现。
有研究发现同时具备三联征的患者占57%[6]。
除了典型的三联征，患者常有其他神经精神症状，如情感淡漠、焦虑、幻觉、情绪不稳、抑郁或者烦躁不安等，这些症状相对于三联征而言特异性较低，但在临床工作中需要引起我们的注意。
CT和MRI表现为侧脑室扩大，Evans指数大于0.3。
与CT相比，MRI可以观察到脑组织形态学改变，多数患者MRI冠状层面可以被发现本病特有的蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水，即“DESH”征，胼胝体角小于90°[7,8]。
部分患者脑磁共振影像在中线附近还可见单个或数个类圆形脑沟扩大征象，脑室旁白质常见缺血改变[9]。
2019年华医网继续教育答案-138-正常压力脑积水的
规范化诊疗
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)特发性正常压力脑积水的诊疗
1、iNPH影像学诊断的基础是（）
A、Evan‘s>0.3[正确答案]
B、DESH
C、胼胝体角
D、脑白质病变
E、以上均错误
2、关于NPH的临床表现，下列说法不正确的是（）
A、步态异常最早出现
B、步态异常的发生率为94%~100%
C、认知障碍的发生率为78%~98%
D、精神行为异常较常见[正确答案]
E、排尿功能障碍发生率为76%~83%
3、iNPH的步态异常表现为（）
A、姿势反射异常
B、行走姿态改变
C、步幅变小
D、速度变慢
E、以上均正确[正确答案]
4、iNPH特异性影像学指标是（）
A、Evan‘s>0.3
B、DESH[正确答案]
C、胼胝体角
D、脑白质病变
E、以上均错误。
正常压力性脑积水的外科治疗正常压力性脑积水(NPH)是一种脑室扩大而脑脊液压力正常的交通性脑积水征候群。
正常压力性脑积水(NPH)多见于成年人，儿童较少见。
其临床特点为：精神障碍、步态不稳、小便失禁伴脑室扩大而压力相对不高，其颅内压通常为70—180 mmH2 0。
但是，也有学者认为，动力学试验证明正常颅压脑积水的脑脊液压力是增高的。
正常颅压脑积水常见病因为颅内动脉瘤、动静脉畸形破裂出血，其次多见于颅脑损伤、颅内肿瘤术后、脑膜炎、脑梗死抗纤溶剂应用等。
自1965年Hakim 和Adams等首次描述NPH至今已有40余年历史，期间分流手术被广泛应用，是治疗此病的首选治疗方法。
神经外科工作者经过多年的探索，对正常压力性脑积水的发病机理、手术指征及手术时机进行了大量的研究，但是对其手术效果仍存争议，文献报道分流手术后临床症状平均改善率约50％ (21％-80％)。
我院自2005年12月-2010年12月以来，采用侧脑室一腹腔分流术治疗46例正常压力脑积水患者，取得了较满意的疗效，现报告如下。
1 临床资料1．1 一般资料：本组46例，男29例，女17例。
年龄15— 79岁，平均48．3岁。
发病原因外伤致单纯蛛网膜下腔出血9例，脑挫裂伤5例，硬膜下血肿2例，脑瘤术后6例，自发性蛛网膜下腔出血8例，高血压脑出血7例，脑膜炎4例，不明原因5例。
病史最短3个月，最长1年半，平均不超过6个月。
临床特征均表现为进行性加重记忆力障碍、痴呆、步态障碍、尿失禁。
无伴认知功能障碍34例，轻到中度认知功能障碍12例。
其他伴随症状有头晕、恶心呕吐、癫痫发作。
腰穿检查：腰穿卧位压力70～140mmH20 17例，141—180 mmH20 29例；脑脊液细胞数均正常。
头颅CT、MRI显示均有脑室扩大，包括四脑室、三脑室呈圆钝形改变。
有37例影像学资料提示有间质水肿。
1．2 治疗方法：46例患者均在全身麻醉下行脑室-腹腔分流术。
术前均作腰穿测压及CSF引流试验(CSFTF)，为从椎管或者脑室中一次性放出40～5O ml的脑脊液，观察患者症状改善情况，部分患者在征得其同意后行腰大池置管1～2天，脑脊液蛋白测定升高者，可引流7天以上直至复查正常。
2022特发性正常压刀脑积水临床筐理申国指南（金文）步态、障碍、认知障碍和膀脱功能障碍临床三联征在老年人群中涉及多种疾病，冥中，特发性正常压力脑积水（i NPH）因真阜期诊断和阜期治疗可有效逆转病情而显得尤为重要。
中国微循环学会神经变性病专业委员会脑积水学组联合中华医学会老年医学分会、北京神经变性病学会，组织国内神经内料、神经外料、影像科、精神科、康复料、流行病学等相关领域专家，在2005年版欧美iNPH国际插南、2012年日本iNPH指南（第二版）以及2016年中国iNPH诊治专家共识的墓础上，密切结合中国脑积水联盟成立近五年来国内iNPH诊疗实践，并参考2021年日本iNPH第三版指南，总结了国内外iNPH诊疗和研究领域的新证据，共同撰写了本指南。
本？旨南合流行病学、｜｜苗床特征、诊断和治疗等内窑，形成26条推荐意见，作为我国iNPH的诊疗规范，供相关学科临床实践中参考，以便高利于这一危害者年人身'LJ健康的疾病能得到高效管理。
三、iNPH病因、危险因素及发病机制推荐1: iNPH的流行病学、危险因素和病因、发病机制仍然不清，尚需进一步的规范研究。
（证据C级，强推荐，100%）。
四、iNPH的临床特征和评估推荐2：所高患者均进行N PHGS测定，判定严重程度。
（证据C级，强推荐，98%）。
推荐3: (1）所有配合评估的患者均进行0m行走试验、U G测验、有条件单位进行Ti n ettiPOMA以及可穿戴设备进行步态评估。
（证据C级，强推荐，98%）。
（2）所有患者均进行MMSE测验，高条件单位进行Mo C, B MT或R VLT、DSST、FA B、TMT、VFT、St r oo p测验和插孔测验等认知评价测定。
（证据C级，强撞荐，98%）。
（3）所有患者均进行I C Q SF 或排尿日记，有条件单位进行尿动力学检查等评价。
（证据C级，5酣佳荐，98%）。
推荐4：所有患者均需进行神经精神相关量表评定。
不想错过的诊断—特发性正常压⼒脑积⽔定义正常压⼒脑积⽔(Normal Pressure Hydrocephalus，NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，以脑脊液循环异常为基础，⾮蛛⽹膜下腔出⾎、脑膜炎、脑室梗阻等原因所致，且脑脊液分流术有效。
步态障碍约见于90%的患者，认知障碍见于80%的患者，尿失禁见于60%患者，三者同时存在约见于50%的患者。
患者病情表现为不同程度的进⾏性发展，影像学检查具有脑室扩⼤，脑脊液压⼒测定在70～200 mmH2O的⼀组临床综合征。
NPH临床分为两类，⼀类继发性NPH(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛⽹膜下腔出⾎、颅内感染、脑炎等疾病；第⼆类特发性NPH(Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus，iNPH)，临床中⽆明确的病因，多见于⽼年⼈，缓慢进展，规范的术前评估下，脑脊液分流⼿术可使⼤部分患者的症状得到改善。
这个疾病的吸引⼈之处也在于，“痴呆中你不想错过的诊断”或者“帕⾦森综合征中你不想错过的诊断”，因为“可治”，所以我们不想错过！诊断标准1．临床可疑：(1)成⼈缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的⾄少1种症状；(2)影像学显⽰脑室增⼤(Evan's指数>0.3)，并且⽆其他引起脑室增⼤的病因存在；脑室周围可有(或)⽆低密度(CT)或⾼信号(MRI的T2加权像)征象；冠状位影像显⽰'DESH'征；影像学仅仅为⽀持指标，⽽⾮诊断指标。
Evan’s指数是脑室扩⼤的影像指标之⼀，是两侧侧脑室前⾓间最⼤距离与同⼀层⾯颅腔的最⼤直径之⽐。
注意是颅腔，不是脑组织的横径，⽽Evan’s指数＞0.3只是个前提，这个指标⽤于初筛。
图1.Evan's指数=x/y（同⼀层⾯上额⾓最⼤宽度/最⼤双顶径，⼀般认为Evans指数>0.3诊断为脑室增⼤）。
脑积水（正常压力脑积水）中医临床路径（2017年版）路径说明：本路径适合于西医诊断为正常压力脑积水的住院患者。
一、脑积水（正常压力脑积水）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为脑积水。
西医诊断：第一诊断为正常压力脑积水（ICD-10编码：G91.251）。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：国家中医重点专科脑积水（正常颅压脑积水）协作组制定的“脑积水（正常颅压脑积水）中医诊疗方案”作为诊断标准（2010年）。
（2）西医诊断标准：特发性正常压力脑积水诊断标准：参照2013年中国医师协会神经外科医师分会制定《中国脑积水规范化治疗专家共识》。
继发性正常压力脑积水诊断标准：根据原发病的不同，参照特发性正常压力脑积水诊断标准。
2.证候诊断参考国家中医药管理局印发的“脑积水（正常压力脑积水）诊疗方案（2017年版）”。
脑积水（正常压力脑积水）临床常见证候：水瘀互结，壅塞脑窍证脾虚水泛，脑窍不通证脾肾阳虚，瘀阻脑窍证肝肾亏虚，髓海失养证（三）治疗方案的选择参考国家中医药管理局印发的“脑积水（正常压力脑积水）诊疗方案（2017年版）”。
1.诊断明确，第一诊断为脑积水（正常压力脑积水）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤60天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合中医诊断为脑积水，西医诊断为正常压力脑积水的住院患者。
2.由脑肿瘤引起的脑积水、急进型脑积水患者可不进入本路径。
3.患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目1.必需的检查项目头颅影像学检查（CT或MRI）、血常规、尿常规、便常规、乙肝五项、肝功、肾功、胸部X线片、脑电图、心电图。
2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，脑脊液常规及生化、测颅压，泌尿系B超、心脏彩超、颈部血管B超、24小时脑电图、甲状腺功能、凝血系列、头颅MRA或CTA等。
临床正常压力脑积水临床表现、诊断标准、评估、外科治疗及病例分享病例资料患者周某，女，74岁，退休工人。
主诉：运动迟缓5年余，加重3个月。
现病史：患者家属诉5年前发现患者动作缓慢，主要表现为走路缓慢，且易摔跤，随后后出现翻身困难，起床困难，生活不能自理。
3年前开始出现大小便失禁，长期卧床，情绪淡漠，反应迟钝，表现为记忆力、计算力，时间、空间及定向力减退，曾于当地医院就诊考虑“帕金森病”，予多巴丝肼片、卡左双多巴控释片等药物治疗，症状未见明显改善。
3个月前开始上述症状加重，口角流涎，饮水呛咳、吞咽困难。
因症状持续不缓解，遂就诊于我科。
查体：T 36.3℃，P 66次/分，R 20次/分，BP 160/86mmHg。
神清，无言语，双侧瞳孔等大，直径3.0mm，对光反应存在，双眼球各方向活动自如，无复视及眼震，双侧鼻唇沟对称，伸舌不配合，下肢有少许自主动作，四肢肌张力高，上肢较下肢重，躯干肌张力高，双侧腱反射活跃，双侧巴氏征阳性，脑膜刺激征阴性，格拉斯哥评分（GCS）评分8分。
步基稍宽，一字步可完成，后拉试验阴性。
认知功能明显下降，无法用简易智力状态检查（MMSE）或蒙特利尔认知评估（MOCA）量表测量。
既往史：高血压病史10余年。
最高血压达199/100mmHg，服用硝苯地平控释片30mg/日控制血压。
脑梗死10余年，服用阿司匹林肠溶片0.1g/日，阿托伐他汀20mg/日。
辅助检查：1、头颅MRI提示第三脑室扩大，外侧裂增宽，额角比率（Evan's 指数）＞0.33。
2、脑脊液压力140mmH2O，脑脊液无色，清晰透明，白细胞0.001x109/L，L 0.70，M 0.30，蛋白定性（-），糖4.33mmol/L，总蛋白0.4g/L，氯化物120.1mmol/L。
遂行脑脊液放液试验，放液40ml。
与放液前相比，放液后患者精神状态较前好转，言语交流增多，肌张力较前减低，步速、步幅提高，步宽下降，动作迟缓较前好转。
正常压力性脑积水的诊断与治疗进展曹彦鹏;刘宁【摘要】Normal pressure hydrocephalus(NPH) is a hydrocephalic syndrome of normal intraventricular pressure and ventriculomegaly,which is rarely seen in clinical,and with unclear etiology and pathgenesis.It occurs most commonly in the elderly,and the main clinical manifestations are mental disorders,gait disturbance and urinary incontinence.The imaging findings are mild to moderate dilatation of the ventricular system,and diagnosis can be made combined with the patient'ssymptoms,signs,auxiliary examination and prognosis.Ventriculo peritoneal shunt is suggested as an effective treatment,however,due to irreversible nerve degeneration,the postoperative symptom relief is not obvious or there is even no relief for some patients.Only reasonable application may obtain good therapeutic effect.%正常压力性脑积水(NPH)是一种脑室扩大而脑室内压力正常的交通性脑积水症候群.在临床中NPH较少见,目前其病因及发病机制尚不明确.NPH多发生于老年患者,主要表现为精神障碍、步态障碍和尿失禁三联症.影像学表现为脑室系统轻至中度扩张.结合患者的症状、体征、辅助检查及预后可作出诊断.脑室-腹腔分流术是改善其症状的主要方法,但由于不可逆的神经变性,少数患者术后症状缓解不明显甚或不缓解.需合理应用,方可取得良好的治疗效果.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2017(023)006【总页数】5页(P1170-1173,1178)【关键词】正常压力性脑积水;脑室-腹腔分流术;老年【作者】曹彦鹏;刘宁【作者单位】哈尔滨市第一医院脑外二科,哈尔滨 150010;哈尔滨市第一医院脑外二科,哈尔滨 150010【正文语种】中文【中图分类】R604;R605正常压力性脑积水(normal pressure hydrocephalus，NPH)是一种特殊类型的交通性脑积水，进行性功能障碍，主要表现为“Ha kim三联征”，1965年由Adams等[1]首次报道。
