特发性正常压力性脑积水诊断的研究进展
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疑难探究可逆转的痴呆:特发性正常压力性脑积水(iNPH)导读特发性正常压力性脑积水(iNPH)其特征是脑室内压力正常,有脑室扩大和典型的Hakim 三联征(步态不稳、痴呆和尿失禁),患者症状通常为进行性发展,进展隐匿,易与其他具有类似症状的疾病混淆而误诊误治,影响患者的生活质量。
本文就iNPH的诊断的研究进展进行综述。
1.发病机制对于iNPH的发病机制,目前最为认可的是基于动脉血管弹性腔效应(Windkessel效应)的流体动力理论。
脑容量随脉搏波动性变化在健康人群中可保持在一定的范围内。
在每个收缩期内,只需0.03ml的脑脊液通过导水管即可代偿脑容量的增加;由于血管搏动扩张导致的脑实质容量的增加,可通过枕骨大孔处脑脊液流出增多和瞬时压迫桥静脉致静脉回流增加而代偿。
当基底动脉管壁因血管粥样硬化而弹性变差,Windkessel效应消失,导致脑实质容量在收缩期瞬时进一步升高,由于蛛网膜下腔中的脑脊液可经枕骨大孔代偿性流出,脑皮质区域所受压力没有明显增加,但是脑室旁实质却没有这种代偿机制。
每个搏动周期中,未能流出的脑脊液导致脑室压力升高,均会压迫脑室旁实质使其变性,并最终导致脑室被动扩张。
流体动力理论虽能解释临床上常见发病人群及发病危险因素,但仍存在一定的缺陷,如不能解释临床症状的产生及确切的脑损害机制。
2.临床表现及评估正常性脑积水特征性临床症状是Hakim三联征-行走不稳、痴呆和尿失禁。
行走不稳常为最先出现的症状,并常有摔倒病史,临床可表现为轻度走路不稳、不能走路,甚至不能站立。
临床上通过简单的起身-步行耗时试验(即让坐着的患者起身离开其椅子,步行3m后转身,然后回到椅子再坐下,正常耗时应小于10s),可有效帮助诊断疾病及评估手术后疗效。
Chivukula S回顾性分析了前瞻性收集的170名疑似iNPH患者的动态步态指数(DGI)评分(评价60岁以上的老年人步行时其姿势稳定性及跌倒风险的量表,包括以不同速度行走、步行中转头、跨越及绕行障碍物、上下台阶、快速转身等8个项目,每个项目分为0-3共四个等级,满分为24分,分数越高表示平衡及步行能力越好),认为基线DGI≥7的患者经过脑脊液分流手术后症状明显改善;尿失禁表现为对排尿知觉感知的减退,临床上需要排除其他导致尿失禁的病因;痴呆最明显的特点是近期记忆缺失,病人自发性或主动性活动下降。
不想错过的诊断—特发性正常压⼒脑积⽔定义正常压⼒脑积⽔(Normal Pressure Hydrocephalus,NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现,以脑脊液循环异常为基础,⾮蛛⽹膜下腔出⾎、脑膜炎、脑室梗阻等原因所致,且脑脊液分流术有效。
步态障碍约见于90%的患者,认知障碍见于80%的患者,尿失禁见于60%患者,三者同时存在约见于50%的患者。
患者病情表现为不同程度的进⾏性发展,影像学检查具有脑室扩⼤,脑脊液压⼒测定在70~200 mmH2O的⼀组临床综合征。
NPH临床分为两类,⼀类继发性NPH(sNPH),常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛⽹膜下腔出⾎、颅内感染、脑炎等疾病;第⼆类特发性NPH(Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus,iNPH),临床中⽆明确的病因,多见于⽼年⼈,缓慢进展,规范的术前评估下,脑脊液分流⼿术可使⼤部分患者的症状得到改善。
这个疾病的吸引⼈之处也在于,“痴呆中你不想错过的诊断”或者“帕⾦森综合征中你不想错过的诊断”,因为“可治”,所以我们不想错过!诊断标准1.临床可疑:(1)成⼈缓慢起病并逐渐加重,症状可波动性加重或缓解;临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的⾄少1种症状;(2)影像学显⽰脑室增⼤(Evan's指数>0.3),并且⽆其他引起脑室增⼤的病因存在;脑室周围可有(或)⽆低密度(CT)或⾼信号(MRI的T2加权像)征象;冠状位影像显⽰'DESH'征;影像学仅仅为⽀持指标,⽽⾮诊断指标。
Evan’s指数是脑室扩⼤的影像指标之⼀,是两侧侧脑室前⾓间最⼤距离与同⼀层⾯颅腔的最⼤直径之⽐。
注意是颅腔,不是脑组织的横径,⽽Evan’s指数>0.3只是个前提,这个指标⽤于初筛。
图1.Evan's指数=x/y(同⼀层⾯上额⾓最⼤宽度/最⼤双顶径,⼀般认为Evans指数>0.3诊断为脑室增⼤)。
醋甲唑胺治疗正常压力脑积水患者5例分析作者:杨琼滑蓉蓉刘春艳来源:《中国医药导报》2020年第26期[摘要] 目的研究醋甲唑胺(MTZ)对正常压力脑积水(NPH)患者治疗的有效性及安全性,探讨其作用机制,丰富NPH的治疗手段,拓宽MTZ应用新途径。
方法收集中国医科大学航空总医院2019—2020年4例特发性正常压力脑积水(iNPH)和1例继发性正常压力脑积水(sNPH)患者。
iNPH患者均符合2005年国际iNPH指南诊断标准,5例患者均完善单次腰穿放液试验阳性,且因各种原因不适宜或拒绝手术治疗,在征得患者及家属同意后,给予口服MTZ 25~50 mg,2次/d進行治疗。
评价患者口服MTZ前后步态评分、认知评定、膀胱功能测定、头MRI检查、iNPH分级评分。
口服MTZ后iNPH评分改善≥1分定义为有效,并密切观察药物不良反应,评估MTZ对NPH的有效性及安全性。
结果 5例患者中4例有效,轻度改善1例,明显改善3例(2例iNPH和1例sNPH患者),表现为步态、认知或膀胱功能三方面改善。
5例患者均未发现明确的MTZ相关的不良反应。
结论 MTZ可能成为潜在的治疗NPH 的药物之一,但仍需大样本随机对照试验进一步证实。
[关键词] 醋甲唑胺;乙酰唑胺;正常压力脑积水;腰穿放液试验[中图分类号] R742.7 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210(2020)09(b)-0053-05[Abstract] Objective To study the effectiveness and safety of Methazolamide (MTZ) in the treatment of patients with normal pressure hydrocephalus (NPH), to explore its mechanism of action, to enrich NPH treatment methods, and to broaden new ways of MTZ application. Methods A total of four cases of idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH) and one case of secondary normal pressure hydrocephalus (sNPH) were collected from 2019 to 2020 in Aviation General Hospital, China Medical University. All iNPH patients met the diagnostic criteria of the 2005 International iNPH Guidelines. The five patients were all tested positive for a single lumbar puncture and were not suitable for or refused surgical treatment for various reasons. After obtaining the consent of the patient and their family members, they were given oral MTZ 25-50 mg, two times per day for treatment. The gait score, cognitive assessment, bladder function measurement,head MRI examination, iNPH grading score before and after oral MTZ were evaluated. After oral administration of MTZ, an improvement in iNPH score is greater than or equal to one point was defined as effective, and adverse drug reactions could be closely observed to evaluate the effectiveness and safety of MTZ on NPH. Results Among the five patients, four case were effective, including one case was slightly improved, and three cases were improved significantly (two patients with iNPH and one patient with sNPH), showed improvements in gait, cognition or bladder function. None of the five patients found clear MTZ-related adverse reactions. Conclusion MTZ may become one of the potential drugs for the treatment of NPH, but it still needs to be further confirmed by large randomized controlled trials.[Key words] Methazolamide; Acetazolamide; Normal pressure hydrocephalus; Cerebrospinal fluid tap test1965年Adams和Hakim首先提出正常压力脑积水(NPH)综合征的概念[1],其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征,伴有脑室扩大,脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)压力正常。
1例特发性正常压力性脑积水典型病例的治疗体会特发性正常压力性脑积水(idiopathic normal-pressure hydrocephalus,INPH)是一种病因不明的脑室扩大而脑脊液压力正常的脑积水,以步态异常、进行性认知障碍、小便失禁的“三主征”为临床特征。
其发病率随人群寿命的提高而增加。
日本流行病学调查显示,INPH在65岁以上人群中发病率为2.9%。
由于本病的发生及进展较慢,临床工作中极易误诊、漏诊。
现将我院2011年9月2日收治的典型INPH患者治疗体会分享一下。
79岁的丁大爷主因“步态不稳伴反映迟钝3年余”收入院。
丁大爷三年前出现双下肢走路无力,步幅小,后期出现反映迟钝、记忆力差,小便失禁等症,曾先后就诊于天津市多家医院,诊断为“脑萎缩、血管性痴呆或阿尔茨海默病等”,经内科给予的改善脑代谢等治疗后效果不佳,丁大爷家里焦急万分,在网上也不断的搜索良方,真是功夫不负有心人,家属登陆了武警医学院附属医院脑积水中心的网站(),找到了具有丰富的临床经验,擅长各类型脑积水救治工作,从事神经外科救治临床、教学、科研工作近20年的医学博士胡群亮教授就诊。
胡群亮教授热情的接待了丁大爷。
经过缜密的分析后,胡群亮教授指出:患者行走困难、认知障碍及伴小便失禁,是脑积水“三主征”,本病发现步态异常最常见,发生率为89%,其次是认知改变,发生率为79%,晚期出现尿失禁,发生率为44%。
该患者脑积水“三主征”全部俱备,可见目前社会、临床医生对本病的认识不够,在出现步态异常时并未引起重视,当出现认知功能等改变时才就诊。
本病进展相对较缓,临床表现与其他表现为痴呆的疾病类似,故容易漏诊、误诊为脑萎缩、血管性痴呆或阿尔茨海默病,要牢记INPH与老年性脑萎缩鉴别:INPH患者除认知障碍外还存在行走困难和(或)小便失禁;影像学检查提示患者脑室明显扩大(包括第四脑室),脑室周围存在水肿带(额部为主),无或仅有轻度蛛网膜下腔间隙扩大,脑沟回不扩大。
论著·临床论坛CHINESE COMMUNITY DOCTORS 中国社区医师2020年第36卷第20期正常颅压脑积水(NPH)是以步态不稳、痴呆和尿失禁为主要表现的疾病,其影像学表现为脑室扩大而腰穿检查提示脑脊液压力正常。
按照病因可分为特发性正常压力型脑积水(iNPH)和继发性正常压力型脑积水(sNPH)两种。
临床常用的术式有2种[1-3],一种是脑室腹腔分流术(V-P 分流术),另一种是腰大池腹腔分流术(L-P 分流术)。
本临床研究旨在比较两种术式治疗iNHP 的差异。
资料与方法2014年1月-2017年12月收治iNPH 患者54例,随机分为两组。
A 组28例,男15例,女13例;年龄58~74岁,平均64岁;MRS 评分1~3分18例,MRS 评分4~5分10例。
B 组26例,男15例,女11例;年龄63~81岁,平均67.4岁;MRS 评分1~3分15例,MRS 评分4~5分11例。
两组基本资料比较,差异无统计学意义(P >0.05),具有可比性。
纳入标准:①“Hakim 三联征”:步态异常、痴呆和尿失禁;②影像学检查提示脑室扩大(Evans 值>0.3);③脑脊液压力正常(80~200mmH 2O)。
排除标准:因脑外伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑萎缩等继发的sNPH 患者。
手术方法:两组均采用SOPHYSA 可调压抗虹吸分流管,术中分流管阀门压力设定低于术前腰穿压力为20~30mmH 2O。
①A 组采用全麻,患者仰卧,分流管脑室端均置于侧脑室额角,分流阀门置于同侧耳郭后方,连接分流管与分流阀门,确认引流通畅,通过颈、胸、腹皮下隧道将分流管置于右下腹髂窝,缝合切口。
腹腔内留置管长15~20cm。
②B 术组全麻21例、硬麻3例、局麻2例,患者先取右侧卧,常规腰穿部位纵行皮切口约1.0cm,穿刺成功后将分流管置入腰大池4~6cm,分流阀门置于左髂后上嵴处,连接分流管与分流阀门,确认引流通畅,经左侧腰腹部皮下隧道将分流管置于左下腹髂窝,缝合切口,腹腔留置管长约15~20cm。
[文章编号]1006-2440(2023)03-0302-04[引文格式]沈永亮,陈建国,蒋艺,等.V PS 与LPS 治疗正常压力性脑积水短期临床疗效及并发症比较[J ].交通医学,2023,37(3):302-305.脑积水是神经外科常见疾病,是指脑脊液积聚在脑室及蛛网膜下腔引起脑室不均匀扩大和脑功能障碍,患者出现头晕、头痛、呕吐、视力模糊,步态障碍、意识障碍、小便失禁等临床症状[1],如不及时治疗,致残率和致死率极高。
脑积水可分为继发性(动脉瘤破裂、脑外伤、脑卒中、脑膜炎、脑肿瘤等)和特发性脑积水(主要发生于中老年人,无明显首发疾病)[2]。
根据脑积液梗阻部位分为交通性脑积水和梗阻性脑积水,梗阻性脑积水目前临床上常采用脑室-腹腔分流术(vent r i cul o-per i t oneal s hunt ,V PS ),近年来神经内镜下三脑室底造瘘术有所增加[3]。
正常压力性脑积水是指脑脊液压力在正常范围内,属于交通性脑积水,多采用V PS ,效果明确,但手术并发症较多[4-5]。
随着脑室分流管材料的发展,腰大池-腹腔分流术(l um bo-per i t oneal shunt ,LPS )在临床上应用越来越多,但临床效果仍有争议[6]。
本文回顾性分析我科2019年1月—2021年6月手术治疗的正常压力性脑积水患者109例临床资料,比较脑室-腹腔分流术与腰大池-腹腔分流术的治疗效果。
1资料与方法1.1一般资料正常压力性脑积水患者109例,按手术方法的不同分为LPS 组45例和V PS 组64例。
LPS 组男性24例,女性21例,平均年龄61.91±11.80岁,G CS 评分7.67±2.06分;脑积水病因:脑外伤24例,脑溢血8例,动脉瘤破裂6例,脑肿瘤2例,颅内感染1例,特发性4例;行去骨瓣减压术26例,颅骨修补术19例。
V PS 组男性37例,女性27例,平均年龄57.70±15.40岁,G CS 评分7.61±1.96分;脑积水病因:脑外伤24例,脑出血12例,动脉瘤破裂11例,*[通信作者]陈建国,E-m ai l :V PS 与LPS 治疗正常压力性脑积水短期临床疗效及并发症比较沈永亮1,2,陈建国3*,蒋艺1,陆易胜1,黄天宇1,陈科帆1(1南通大学医学院,江苏226001;2盐城市第三人民医院神经外科;3南通大学附属医院神经外科)[摘要]目的:比较脑室-腹腔分流术(vent r i cul o-per i t onealshunt ,V PS )与腰大池-腹腔分流术(l um bo-per i t oneal s hunt ,LPS )治疗正常压力性脑积水短期临床疗效和术后并发症。
2023特发性正常压力脑积水临床管理日
本指南(全文)
前言
本指南旨在提供对特发性正常压力脑积水(INPH)的临床管
理的全面指导。
INPH是一种慢性疾病,它通常影响中老年人,特
征是脑室扩大和正常脑脊液压力增加,但无明显脑疾病或其他原因
可以解释增加的脑脊液压力。
本指南将为医生提供识别和确诊该疾
病的依据,并提供临床管理的建议。
诊断
- 临床评估:包括病史采集、神经系统检查和行为与认知评估。
- 脑影像学评估:MRI和脑室造影是常用的影像学技术。
- 脑脊液检查:脑脊液压力和组分分析可以帮助确诊。
临床管理
保守治疗
- 药物治疗:乙酰唑胺可以用于改善症状。
- 定期随访:评估病情变化和治疗效果。
- 物理治疗:包括步态训练和平衡训练等。
手术治疗
- 脑室分流术:对于病情较重的患者,脑室分流术可以改善症状。
- 合并脑积水相关病变的手术治疗:当INPH合并其他脑部病变时,需进行相应的手术治疗。
结论
本指南为临床医生提供了2023年的特发性正常压力脑积水的临床管理指南。
通过详细的诊断和治疗建议,帮助医生正确识别和治疗该疾病,提高患者的生活质量。
正常压力性脑积水手术治疗
李欢松;陈楠;程立仁;丁东;鲍风;江幸福
【期刊名称】《安徽医药》
【年(卷),期】2008(012)001
【摘要】目的通过对17例正常压力性脑积水的手术治疗,总结经验.方法对17例正常压力性脑积水患者均行脑室-腹腔分流术,根据不同压力选择不同的分流管.结果大多数患者均取得预期效果,亦有少数术后症状改善不明显.结论脑室-腹腔分流术是正常压力性脑积水患者的最佳治疗选择,正确选择分流管和严把手术适应症是手术成败的关键.
【总页数】1页(P48)
【作者】李欢松;陈楠;程立仁;丁东;鲍风;江幸福
【作者单位】安徽省中医院神经外科,安徽,合肥,230031;安徽省中医院神经外科,安徽,合肥,230031;安徽省中医院神经外科,安徽,合肥,230031;安徽省中医院神经外科,安徽,合肥,230031;安徽省中医院神经外科,安徽,合肥,230031;安徽省中医院神经外科,安徽,合肥,230031
【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.早期正常压力性脑积水脑室-腹腔分流手术的疗效评价 [J], 李涛
2.早期行脑室-腹腔分流手术治疗正常压力性脑积水的临床效果观察 [J], 张晖;董辉;
王和平;蔡磊
3.分流手术治疗正常压力性脑积水41例 [J], 汪一棋;钟兴明;郑惠民;阳建国
4.特发性正常压力性脑积水诊断的研究进展 [J], 孟轲;赵丛海;于伟东;梁华新
5.经Ommaya囊放液试验在正常压力性脑积水术前评估中的应用 [J], 刘帅;张荣军;张宏兵;王浩浩
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index during early targeted temperature management[J].Scandi-navian journal of trauma,resuscitation and emergency medicine,2018,26(1):59.[33]Eertmans W,Genbrugge C,Vander L M,et al.The prognosticvalue of bispectral index and suppression ratio monitoring afterout-of-hospital cardiac arrest:aprospective observational study[J].Ann Intensive Care,2018,8:34.(收稿日期:2018-12-05)*通讯作者文章编号:1007-4287(2019)04-0746-03特发性正常压力性脑积水诊断的研究进展孟 轲,赵丛海,于伟东,梁华新*(吉林大学中日联谊医院神经外科一病区,吉林长春130033) 特发性正常压力性脑积水(iNPH)其特征是脑室内压力正常,有脑室扩大和典型的Hakim三联征(步态不稳、痴呆和尿失禁),患者症状通常为进行性发展,进展隐匿,易与其他具有类似症状的疾病混淆而误诊误治,影响患者的生活质量。
本文就iNPH的诊断的研究进展进行综述。
1 发病机制对于iNPH的发病机制,目前最为认可的是基于动脉血管弹性腔效应(Windkessel效应)的流体动力理论[1]。
脑容量随脉搏波动性变化在健康人群中可保持在一定的范围内。
在每个收缩期内,只需0.03ml的脑脊液通过导水管即可代偿脑容量的增加;由于血管搏动扩张导致的脑实质容量的增加,可通过枕骨大孔处脑脊液流出增多和瞬时压迫桥静脉致静脉回流增加而代偿。
当基底动脉管壁因血管粥样硬化而弹性变差,Windkessel效应消失,导致脑实质容量在收缩期瞬时进一步升高,由于蛛网膜下腔中的脑脊液可经枕骨大孔代偿性流出,脑皮质区域所受压力没有明显增加,但是脑室旁实质却没有这种代偿机制。
每个搏动周期中,未能流出的脑脊液导致脑室压力升高,均会压迫脑室旁实质使其变性,并最终导致脑室被动扩张。
流体动力理论虽能解释临床上常见发病人群及发病危险因素,但仍存在一定的缺陷,如不能解释临床症状的产生及确切的脑损害机制。
2 临床表现及评估正常性脑积水特征性临床症状是Hakim三联征-行走不稳、痴呆和尿失禁。
行走不稳常为最先出现的症状,并常有摔倒病史,临床可表现为轻度走路不稳、不能走路,甚至不能站立。
临床上通过简单的起身-步行耗时试验(即让坐着的患者起身离开其椅子,步行3m后转身,然后回到椅子再坐下,正常耗时应小于10s),可有效帮助诊断疾病及评估手术后疗效。
Chivukula S[2]回顾性分析了前瞻性收集的170名疑似iNPH患者的动态步态指数(DGI)评分(评价60岁以上的老年人步行时其姿势稳定性及跌倒风险的量表,包括以不同速度行走、步行中转头、跨越及绕行障碍物、上下台阶、快速转身等8个项目,每个项目分为0-3共四个等级,满分为24分,分数越高表示平衡及步行能力越好),认为基线DGI≥7的患者经过脑脊液分流手术后症状明显改善;尿失禁表现为对排尿知觉感知的减退,临床上需要排除其他导致尿失禁的病因;痴呆最明显的特点是近期记忆缺失,病人自发性或主动性活动下降。
目前对于患者神经心理的评估没有统一的量表或评估标准,不同学者应用较多的包括有Addenbro-oke的认知检查(ACE)、简易精神状态检查(MMSE)、剑桥行为量表(CBI)及医院焦虑和抑郁量表(HADS)等。
有研究[3]表明iNPH患者同时出现Hakim三联征的情况并不多见。
Marmarou[4]分析总结了147名患者的临床症状特点,14.7%的患者表现为行走不稳和尿失禁症状,9.4%的患者表现为行走不稳和痴呆症状,只有7.5%的患者表现为完整的Hakim三联征。
3 诊断及鉴别诊断3.1 头部CT检查 头部CT是脑积水重要的检查方法,可确定脑室扩大和皮质萎缩的程度及帮助鉴别引起脑积水的病因,也是观察术后分流效果及并发症的手段。
2013年中国脑积水规范化治疗专家共识[5]指出,CT见脑室扩大,双额角径与同一层面颅骨最大内径的比值(Evans指数)>0.33是诊断脑积水的标志性指标。
近年来,有学者提出一种新的CT定量方法来辅助脑积水的诊断-SILVER指数[6](使用Synedra个人视图分析每位患者的CT图像,取经过两个室间孔的冠状位图像,手动测量额下回、颞上回与岛叶之间的面积为Sylvian裂缝面积;额上回的最靠近颅骨的点与颅骨之间,大脑镰与脑回之间的面积为顶点的面积,两者之比即为SLIVER指数),它具有高灵敏度(0.828)及高特异性(0.962)的特点,值得在临床上应用及推广。
3.2 头部MR检查3.2.1 相位对比MR 相位对比MR能够灵敏地无创性地显示脑脊液的细微流动,并且可以比较精确地测定脑脊液的流速、流量和方向,是一种诊断效能很高的方法,对鉴别脑积—647—Chin J Lab Diagn,April,2019,Vol 23,No.4水的类型有很好的帮助[7]。
另外,相位对比MR可通过测量导水管脑脊液的流速来实现对iNPH患者预后的判断[8]。
3.2.2 弥散张量成像(DTI) DTI作为一种有价值的无创性诊断方法,可用于诊断iNPH,并与其他有相似症状的神经退行性病变相区别。
Siasios[9]回顾分析近期发表的DTI相关的文献,认为iNPH的患者在皮质脊髓束(CST)和胼胝体(CC)的脑室周围脑白质中的微结构改变问题(WM)区域中具有显著高于健康对照的平均扩散率(MD)。
此外,iNPH患者的CST中反映水分子扩散的各向异性程度的分数各向异性(FA)和反映弥散敏感梯度方向上的水分子位移强度的表观弥散系数(ADC)明显高于任何其他神经退行性疾病患者,因此皮质脊髓束(CST),内囊,前丘脑区域,穹窿和海马区域的分数各向异性(FA)和反映水分子扩散的剧烈程度的平均扩散率(MD)值可帮助区分iNPH与阿尔茨海默病或帕金森病。
3.2.3 磁共振弹性成像(MRE) MRE是可非侵入性地测量组织的粘弹性。
Perry[10]认为颞叶脑组织僵硬度的增加可能提示手术预后不良,但因为该报道样本量较小,目前还需进一步的研究来验证MRE在脑积水患者中的应用价值。
3.2.4 核磁三维快速自旋回波序列(3D-SPACE序列) 3D-SPACE序列的超薄层扫描及超强对比度能够清楚的观察到脑室、脑池的解剖及膜性结构的位置、数量及范围,帮助判断脑积水的病因,可提高临床诊断的准确性[11]。
3.3 有创检查3.3.1 脑脊液放液试验 其基本原理是通过一次性腰穿放出至少40ml脑脊液后,脑脊液流出阻力降低及局部脑血流增加,改善患者临床症状。
此试验简单易行,并发症少,是预测分流反应性的首选方案。
Mihalj[12]等人统计分析发现放液试验预测分流阳性反应的敏感性为58%,特异性为75%,准确性为62%;另外,Kahlon[13]等人报道单独应用脑脊液放液试验的假阴性率约为58%,并建议在脑脊液放液试验的基础上辅以其他诊断标准。
目前临床上普遍认为放液试验尽可能多的放液会有利于患者改善症状,但没有相关文献明确指出最佳放液量,S.K.Thakur[14]回顾性分析了249例接受过iNPH评估的患者,发现更大的放液量与步态异常的改善程度无明显相关性。
3.3.2 腰大池外引流 针对病史较长的脑积水患者,腰大池外引流的假阴性结果发生率比脑脊液放液试验的假阴性结果发生率低,Michael J.Fritsch[1]等建议仅在脑脊液放液试验阴性时应用。
3.3.3 颅内压监测 颅内压(ICP)是由四种不同成分所决定的:两种血管源成分(动脉和静脉)、脑脊液循环和压力容量补偿相关的成分以及脑组织体积变化的继发成分。
在iN-PH中,血管源性和脑脊液循环成分占主导地位。
通过血管源成分可以监测特定的ICP波,常规的ICP波包括脉搏波(基频等于心率),呼吸波(基频等于呼吸频率)和慢血管波(频率在0.005Hz到0.05Hz之间)。
Eide P K[15]回顾性分析了2002-2012年间收治的316名经过手术治疗的iNPH患者,分流术后临床症状改善的患者的夜间颅内压脉搏波变化大于分流术后未见临床症状改善的患者;目前ICP的监测包含有创及无创的多种方法如经颅多普勒超声(TCD)、视神经鞘直径(ONSD)评估等,但X Zhang[16]对有创及无创监测ICP的相关文献进行回顾总结后认为,侵入性方法尤其是脑室内置管监测仍然是ICP测量最准确的方法。
3.3.4 脑脊液和血清生化指标 Baird[17]通过分析20名疑似iNPH患者脑脊液放液试验前后的脑脊液,发现在放液试验后临床症状改善的患者脑脊液中tau蛋白增高;Chen[18]整理了2016年8月以前的脑积水相关文献,通过meta分析后认为iNPH患者相较于健康人群,其脑脊液中的Aβ42,t-tau和p-tau水平显着降低;综上可认为脑脊液中tau蛋白可作为iNPH术前评估的一项指标。
另外,与阿尔兹海默病(AD)患者相比,iNPH患者的t-tau和p-tau均显着降低,但Aβ42略有增加,为临床上鉴别iNPH与AD提供了一项证据。
4 小结与展望iNPH的诊断目前尚未有明确、统一的诊断标准,仍需临床工作者综合分析患者临床症状、各项辅助检查结果与临床经验后予以诊治。
若以后随着医学及科技的不断进步能够完善及标准化iNPH的诊断,将会大大改善iNPH患者临床症状,提高其生活质量;同时这也是医务工作者努力的目标所在。
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