特发性正常压力性脑积水诊断的研究进展

疑难探究可逆转的痴呆：特发性正常压力性脑积水（iNPH）导读特发性正常压力性脑积水（iNPH）其特征是脑室内压力正常，有脑室扩大和典型的Hakim 三联征（步态不稳、痴呆和尿失禁），患者症状通常为进行性发展，进展隐匿，易与其他具有类似症状的疾病混淆而误诊误治，影响患者的生活质量。

本文就iNPH的诊断的研究进展进行综述。

1.发病机制对于iNPH的发病机制，目前最为认可的是基于动脉血管弹性腔效应（Windkessel效应）的流体动力理论。

脑容量随脉搏波动性变化在健康人群中可保持在一定的范围内。

在每个收缩期内，只需0.03ml的脑脊液通过导水管即可代偿脑容量的增加；由于血管搏动扩张导致的脑实质容量的增加，可通过枕骨大孔处脑脊液流出增多和瞬时压迫桥静脉致静脉回流增加而代偿。

当基底动脉管壁因血管粥样硬化而弹性变差，Windkessel效应消失，导致脑实质容量在收缩期瞬时进一步升高，由于蛛网膜下腔中的脑脊液可经枕骨大孔代偿性流出，脑皮质区域所受压力没有明显增加，但是脑室旁实质却没有这种代偿机制。

每个搏动周期中，未能流出的脑脊液导致脑室压力升高，均会压迫脑室旁实质使其变性，并最终导致脑室被动扩张。

流体动力理论虽能解释临床上常见发病人群及发病危险因素，但仍存在一定的缺陷，如不能解释临床症状的产生及确切的脑损害机制。

2.临床表现及评估正常性脑积水特征性临床症状是Hakim三联征－行走不稳、痴呆和尿失禁。

行走不稳常为最先出现的症状，并常有摔倒病史，临床可表现为轻度走路不稳、不能走路，甚至不能站立。

临床上通过简单的起身－步行耗时试验（即让坐着的患者起身离开其椅子，步行3m后转身，然后回到椅子再坐下，正常耗时应小于10s），可有效帮助诊断疾病及评估手术后疗效。

Chivukula S回顾性分析了前瞻性收集的170名疑似iNPH患者的动态步态指数（DGI）评分（评价60岁以上的老年人步行时其姿势稳定性及跌倒风险的量表，包括以不同速度行走、步行中转头、跨越及绕行障碍物、上下台阶、快速转身等8个项目，每个项目分为0－3共四个等级，满分为24分，分数越高表示平衡及步行能力越好），认为基线DGI≥7的患者经过脑脊液分流手术后症状明显改善；尿失禁表现为对排尿知觉感知的减退，临床上需要排除其他导致尿失禁的病因；痴呆最明显的特点是近期记忆缺失，病人自发性或主动性活动下降。

动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了 CSF 的 流动和吸收。
• CSF 吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，
脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。
iNPH临床表现
• 一、 步态障碍： 步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆
不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步 和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。
在 21.9 /10 万人，发病率约为 5.5/10 万人。
iNPH流行病学资料
• iNPH 主要为老年人，通常随着年龄增大患病率大幅度
升高，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部 分 iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。
iNPH 的病理生理机制
• 主要理论：颅内静脉系统顺应性降低，表现为 CSF 搏
• 1. 临床可疑：
• •
（1） 成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上 有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少 1 种症 状； （2） 影像学显示脑室增大（ Evan‘s 指数 >0.3） ，并且无其他引起脑 室增大的病因存在；脑室周围可有（或）无低密度（CT）或高信号 （MRI 的 T2 加权像）征象；冠状位影像显示「 DESH」征； （3） 腰椎穿刺（侧卧位）或脑室内 ICP 监测证实 ICP ≤ 200 mmH2O， 脑脊液常规和生化检查正常； （4）临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神 经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨 海默病和缺 血性脑血管病存在。
iNPH影像学表现
• （2）其他 MR 影像特点：部分患者在中线旁存在孤立
分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑 室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在 T1WI 和 T2WI 上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎 缩，但其海马萎缩及海马旁沟增宽较 Alzheimer’ 病患 者轻。在冠状位测量胼胝体角（冠状位扫描定位垂直 于前后联合连线，测量层面通过后联合）<90°，矢状 位影像胼胝体变薄伴有 扣带回沟后半部较前半部狭窄。

症状 。 。Ｎ Ｈ的特 征是脑脊液 动力学 障碍 ， 伴有蛛 网膜 Ｊ Ｐ 并
颗 粒 吸 收减 少 ， 代偿 性 的 脑 脊 液 返 流 入 室 周 白 质 ， 制 可 能 机 是 经 过 毛细 血 管 脑 脊 液 的 重 吸 收 。 室 周 组 织 出现 室 管 膜 细
ｔ ａ ｕ蛋 白， 种微 管 相关 蛋 白， 阿 尔 茨 海 默 病 脑 脊 一 在 液 。 中升 高 ， Ｌ ｗ 在 ｅ ｙ小 体 痴 呆 、 底 皮 质 退 行 性 变 和 基 Ｃｅｔｅｄ— ｋ ｂ病同样 升高 ， ｒｕｚ ｌｔ ａｏ ｆ Ｊ 提示其作为神经元变性的标记 物… 。Ｍ． ｕ ｂｒ ８等人 报道 ｔ Ｔ ｌ ｅｇ ｌ ３ ａ ｕ蛋 白在腰椎脑脊 液中在正
Ｅ． ． ａａｉ４报道 ， 脊液 中 Ｔ ｔ Ｎ Ｋ ｐｋ １ １ 脑 — ｕ蛋 白的甄 别 域是 ａ ３０ｇｍ ， ０ ｐ／ ｌ成功鉴别 Ａ Ｄ和 正常组 ， 特异 性 和敏感 性 分别 其
是 ９ ．％和 ９％ 。 ５８ ｌ ３ Ｌ Ｇ富亮氨酸糖蛋 白 Ｒ
损害的标记 物… 。Ａ ｒ — ｌ ｏ ｊ ｇｅ ＷｉｓｎＡ ７研究 ６ ｎ ｓ ２名脑 积水患者 和２ ６名皮 质下硬化性 脑病患 者脑脊液 时发 现 ， 两种病 中 在 神经丝蛋 白均 明显升高 ， 并且在特发性正常颅压脑积水 患者 中， 神经丝蛋白含量 越高患者 步态不稳 程度越 严重 ， 提示 有 较 高神经丝蛋 白含量 的患者似乎有更加严重的症状 ， 是可 但 能反应一般 的神经 损害 。Ｔ ｌ ｅｇ 等人 研究 ３ ｕｌ ｒ ｂ ５名 正 常颅 压脑积水患者脑室 、 腰椎脑 脊液 中神 经丝蛋 白与 临床症状 、 体征和室周 白质影像之 间的关系时发现 ， 术前神经丝蛋 白含 量是 明显 升高 的 ， 脑室脑脊 液较高 的 Ｎ Ｌ水平 的患者 ， 在 Ｆ 有

状有步态不稳 、 进行性痴呆 和大小便 失禁 ， 无头痛 、 呕
吐、 视乳头水肿 ， 脑脊液 压力 不高 。步态 不稳是 正 常 压力性 脑积水 最常见 的症 状。我们从 正 常压力性 脑
积水的发病机 制 、 临床表现等方 面来探讨侧 脑室 一 腹 腔分流手术 （ｅｔｅｌ —ｐｒｏ ｅｌ ｈ ｎ， Ｐ ｓｕ ｔ 的 ｖｎ ｉ ｏ ｅ ｔ ａ ｓｕ ｔＶ ｈ ｎ） ｒｕ ｉｎ 适应征 、 手术时 机及方 法 ， 得到 满意 的效 果。现将 并
１２ 入选标准 ．
① 正常压力性脑 积水临床 三联征至
少存 在一种 而没有头痛 症状 ； 头颅 ｃ ② Ｔ检查显 示脑
室扩大而皮层 萎缩不 明显 ， 室双侧额角最 大宽度与 脑 该层面颅内最 大横径之 比（ ｖｎ 指数 ） ０ ３ ③腰椎 Ｅ ａｓ ＞ ．； 穿刺脑脊液压 力 ７ Ｏ～１０ ｍ Ｈ ０之 间 ， ８ ｍ ， 脑脊 液 检测 糖 、 白和细胞计 数均在 正 常范 围 内； 蛋 ④术 前均 行脑
・
４ ２年第 ２ ２卷 第 ｌ 期
正 常 压 力性 脑 积 水 的诊 断 与 手 术 时机 选 择
付 锴 张 捷 吴 勇
【 要】 摘 目的
探讨 正常压力性脑积水 的发病机理 、 手术指征 及手术 时机 。方法
２ ３例正常压 力性脑积
水采用侧脑室 一腹腔分流术治疗。结果 结论
结果报道如下 。 １ 资 料 和 方 法
１１ 病例资料 ．
２０ ２ １ 年武汉 大学 中南 医院神 ０９～ ０ １
２ 结 果
经外科 住院患者 ２ ３例。其 中男性 ｌ ３例 ， 女性 １ ０例 ， 年龄 １ ２岁 ～ ６ 平均年龄 ５ ． ） ７（ １３ 岁。筛除标准为腰 椎 穿刺脑脊 液压力 大于 １０ｍ Ｈ ０， ８ ｍ ， 且颅脑 Ｃ Ｔ诊 断为 脑积水 。２例为不 明原因的特发性 正常压力 性脑积水 （ｄｏａ ｉ ｎｒ ａ ｐｅｓｒ ｈｄｏｅｈｌｓＩＰ ， Ｉｉ ｔ ｅ ｏｍ ｌ ｒ ｕｅ ｙｒｃｐ ａ ， Ｈ） 其余 ｐ ｎ ｓ ｕ Ｎ

３３诊 断 依 据 ．
全 部 患 者 的颅 内压 范 围为 １０ １ ０ｍｍＨ Ｏ， 脊 液均 呈 ０ ～ ９ 脑 无色 、 明， 透 常规 及 生化 检 查正 常 。头 Ｃ Ｔ或 ＭＲ 显 示脑 室 扩 Ｉ 大． 以侧脑 室 增大 较 为 明显 ， ｖ ｎ Ｅ ａｓ指数 ≥０３ 且 脑 室 与脑 池 、 ．， 脑 沟 扩 大 不成 比例 ，高位 凸 面脑 沟 相 对 狭 窄 。２ ３例 行 大 量
的机会 。 发性 正 常压 力脑 积 水常 见 于六 、 十岁 的 老年人 ， 特 七 无 性 别 及 种 族 的 差 异 ， 今 为 止 该 病 的 病 因 及 发 病 机 制 并 不 迄
全 部 患 者 均存 在 步态 障 碍 ， 呈 进行 性加 重 趋 势 ， 且 特点
为 步 幅 小 而 宽 ， 左 右 摇 摆 ， 站 立 不ຫໍສະໝຸດ 稳 ，起 步 困 难 。 ２ ３例
１资 料 与 方 法
１１一 般 资 料 ．
均 获 得症 状 改善 。 全部 患 者手 术均 获 得成 功 ， 感 染 、 膜 下 无 硬 积 液 或 血 肿 等 并 发 症 。经 随访 １ ６年 ，步 态 障 碍 者 ２ ～ ５例 （ ０６ 有 效 ； 呆 症 状 ｌ 例 （ ７８ 有 效 ， 失 禁 者 ８例 ８ ．％） 痴 ｌ ４ ．％） 尿
ｄ ｅ ｎ ｏｔ — ｉ ｙｎ －ｎ ｗ ｍｅ ｎ ｏ ｒｈ ｓ ｉａ ｒｍ ａ ｕ ｒ ｏ Ｊ ｎ ０ ｗｅｅ ｉｖ ｓｉａｅ ｎ ｎ ｌｚ ｄ Ｔｈ ｒ ｒ ｒ ｄ ａ ｄ ｆｒｙ ｓｘ ｌｉｇ ｉ ｏ ｎ ｉ ｕ ｏ ｐｔｌｆｏ Ｊ ｎ ａｙ ｔ ｕ ｅ ２ １ ｒ ｎ ｅ ｔ ｔｄ ａ ｄ ａ ａｙ ｅ ． ｅｅｗｅ ｅ １ ｇ
１ 临 床 特 点 ． ２

正常压力性脑积水
概念
• 正常压力性脑积水是一种脑室扩大而脑脊 液压力正常的脑积水。
• 1936年Riddoch描述了一个综合症，主要是 一种进行性痴呆无头疼、呕吐、视乳头水 肿，伴有CSF进行性阻塞，而CSF压力不 增高，分流能减轻症状。
• 1965年由Adams、Hakim提出“正常压力 性脑积水（NPH）”概念。表现为一种三 联征：步态困难、意识改变、括约肌障碍 （尿失禁），伴有脑室扩张、腰穿CSF压 力正常而无视乳头水肿。
）
治疗
• 目前最有效的治疗方法是CSF分流术， 其他治疗NPH包括乙酰唑胺、反复腰 穿。而后者偶尔可产生长期的临床改 善。姑息处理可产生微弱的短期的症 状缓解，但是最终还是需要分流。
• 然而到目前为止，对可疑NPH者选择 病例进行分流很困难，且没有一个灵 敏度、特异度都很高的辅助试验能预 测分流结果。
临床症状
• 主要有步态不稳、痴呆、尿失禁。 • 步态障碍，是最常见的表现，从平衡
困难、走路不稳、步伐缩短（但是无 明显的小脑体征）、倒转向困难，并 有伸展过度性强直，腱反射、巴宾斯 基征，下肢痉挛性瘫痪（下肢比上肢 功能障碍重），无肢体僵硬及震颤。
临床症状
• Tedeschi等的研究发现，症状最频发 的是步态异常，发生率为89%，其次 是精神异常，为79%，晚期出现尿失 禁，为44%。智力在数周至数月之间 逐渐发展和加重，开始呈现轻度的善 忘，继而发生思维和动作迟钝，主动 话少，表情淡漠。发展到重时，明显 缄默，重度运动功能减退、意志缺失， 记忆力明显减退，明显的痴呆症状。 Hakim三联征应指晚期的表现。
诊断与鉴别诊断
• 诊断的“金标准”仍然是CSF分流后临床的改善。 • 上述的辅助检查有助于诊断与鉴别诊断。 • Alzheimer、动脉硬化性脑病与其他皮质脑病相区

不想错过的诊断—特发性正常压⼒脑积⽔定义正常压⼒脑积⽔(Normal Pressure Hydrocephalus，NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，以脑脊液循环异常为基础，⾮蛛⽹膜下腔出⾎、脑膜炎、脑室梗阻等原因所致，且脑脊液分流术有效。

步态障碍约见于90%的患者，认知障碍见于80%的患者，尿失禁见于60%患者，三者同时存在约见于50%的患者。

患者病情表现为不同程度的进⾏性发展，影像学检查具有脑室扩⼤，脑脊液压⼒测定在70～200 mmH2O的⼀组临床综合征。

NPH临床分为两类，⼀类继发性NPH(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛⽹膜下腔出⾎、颅内感染、脑炎等疾病；第⼆类特发性NPH(Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus，iNPH)，临床中⽆明确的病因，多见于⽼年⼈，缓慢进展，规范的术前评估下，脑脊液分流⼿术可使⼤部分患者的症状得到改善。

这个疾病的吸引⼈之处也在于，“痴呆中你不想错过的诊断”或者“帕⾦森综合征中你不想错过的诊断”，因为“可治”，所以我们不想错过！诊断标准1．临床可疑：(1)成⼈缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的⾄少1种症状；(2)影像学显⽰脑室增⼤(Evan's指数>0.3)，并且⽆其他引起脑室增⼤的病因存在；脑室周围可有(或)⽆低密度(CT)或⾼信号(MRI的T2加权像)征象；冠状位影像显⽰'DESH'征；影像学仅仅为⽀持指标，⽽⾮诊断指标。

Evan’s指数是脑室扩⼤的影像指标之⼀，是两侧侧脑室前⾓间最⼤距离与同⼀层⾯颅腔的最⼤直径之⽐。

注意是颅腔，不是脑组织的横径，⽽Evan’s指数＞0.3只是个前提，这个指标⽤于初筛。

图1.Evan's指数=x/y（同⼀层⾯上额⾓最⼤宽度/最⼤双顶径，⼀般认为Evans指数>0.3诊断为脑室增⼤）。

醋甲唑胺治疗正常压力脑积水患者5例分析作者：杨琼滑蓉蓉刘春艳来源：《中国医药导报》2020年第26期[摘要] 目的研究醋甲唑胺（MTZ）对正常压力脑积水（NPH）患者治疗的有效性及安全性，探讨其作用机制，丰富NPH的治疗手段，拓宽MTZ应用新途径。

方法收集中国医科大学航空总医院2019—2020年4例特发性正常压力脑积水（iNPH）和1例继发性正常压力脑积水（sNPH）患者。

iNPH患者均符合2005年国际iNPH指南诊断标准，5例患者均完善单次腰穿放液试验阳性，且因各种原因不适宜或拒绝手术治疗，在征得患者及家属同意后，给予口服MTZ 25～50 mg，2次/d進行治疗。

评价患者口服MTZ前后步态评分、认知评定、膀胱功能测定、头MRI检查、iNPH分级评分。

口服MTZ后iNPH评分改善≥1分定义为有效，并密切观察药物不良反应，评估MTZ对NPH的有效性及安全性。

结果 5例患者中4例有效，轻度改善1例，明显改善3例（2例iNPH和1例sNPH患者），表现为步态、认知或膀胱功能三方面改善。

5例患者均未发现明确的MTZ相关的不良反应。

结论 MTZ可能成为潜在的治疗NPH 的药物之一，但仍需大样本随机对照试验进一步证实。

[关键词] 醋甲唑胺;乙酰唑胺;正常压力脑积水;腰穿放液试验[中图分类号] R742.7 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2020）09（b）-0053-05[Abstract] Objective To study the effectiveness and safety of Methazolamide （MTZ） in the treatment of patients with normal pressure hydrocephalus （NPH）， to explore its mechanism of action， to enrich NPH treatment methods， and to broaden new ways of MTZ application. Methods A total of four cases of idiopathic normal pressure hydrocephalus （iNPH） and one case of secondary normal pressure hydrocephalus （sNPH） were collected from 2019 to 2020 in Aviation General Hospital， China Medical University. All iNPH patients met the diagnostic criteria of the 2005 International iNPH Guidelines. The five patients were all tested positive for a single lumbar puncture and were not suitable for or refused surgical treatment for various reasons. After obtaining the consent of the patient and their family members， they were given oral MTZ 25-50 mg， two times per day for treatment. The gait score， cognitive assessment， bladder function measurement，head MRI examination， iNPH grading score before and after oral MTZ were evaluated. After oral administration of MTZ， an improvement in iNPH score is greater than or equal to one point was defined as effective， and adverse drug reactions could be closely observed to evaluate the effectiveness and safety of MTZ on NPH. Results Among the five patients， four case were effective， including one case was slightly improved， and three cases were improved significantly （two patients with iNPH and one patient with sNPH）， showed improvements in gait， cognition or bladder function. None of the five patients found clear MTZ-related adverse reactions. Conclusion MTZ may become one of the potential drugs for the treatment of NPH， but it still needs to be further confirmed by large randomized controlled trials.[Key words] Methazolamide; Acetazolamide; Normal pressure hydrocephalus; Cerebrospinal fluid tap test1965年Adams和Hakim首先提出正常压力脑积水（NPH）综合征的概念[1]，其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征，伴有脑室扩大，脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）压力正常。

1例特发性正常压力性脑积水典型病例的治疗体会特发性正常压力性脑积水（idiopathic normal-pressure hydrocephalus，INPH）是一种病因不明的脑室扩大而脑脊液压力正常的脑积水，以步态异常、进行性认知障碍、小便失禁的“三主征”为临床特征。

其发病率随人群寿命的提高而增加。

日本流行病学调查显示，INPH在65岁以上人群中发病率为2.9%。

由于本病的发生及进展较慢，临床工作中极易误诊、漏诊。

现将我院2011年9月2日收治的典型INPH患者治疗体会分享一下。

79岁的丁大爷主因“步态不稳伴反映迟钝3年余”收入院。

丁大爷三年前出现双下肢走路无力，步幅小，后期出现反映迟钝、记忆力差，小便失禁等症，曾先后就诊于天津市多家医院，诊断为“脑萎缩、血管性痴呆或阿尔茨海默病等”，经内科给予的改善脑代谢等治疗后效果不佳，丁大爷家里焦急万分，在网上也不断的搜索良方，真是功夫不负有心人，家属登陆了武警医学院附属医院脑积水中心的网站（），找到了具有丰富的临床经验，擅长各类型脑积水救治工作，从事神经外科救治临床、教学、科研工作近20年的医学博士胡群亮教授就诊。

胡群亮教授热情的接待了丁大爷。

经过缜密的分析后，胡群亮教授指出：患者行走困难、认知障碍及伴小便失禁，是脑积水“三主征”，本病发现步态异常最常见，发生率为89%，其次是认知改变，发生率为79%，晚期出现尿失禁，发生率为44%。

该患者脑积水“三主征”全部俱备，可见目前社会、临床医生对本病的认识不够，在出现步态异常时并未引起重视，当出现认知功能等改变时才就诊。

本病进展相对较缓，临床表现与其他表现为痴呆的疾病类似，故容易漏诊、误诊为脑萎缩、血管性痴呆或阿尔茨海默病，要牢记INPH与老年性脑萎缩鉴别：INPH患者除认知障碍外还存在行走困难和（或）小便失禁；影像学检查提示患者脑室明显扩大（包括第四脑室），脑室周围存在水肿带（额部为主），无或仅有轻度蛛网膜下腔间隙扩大，脑沟回不扩大。

论著·临床论坛CHINESE COMMUNITY DOCTORS 中国社区医师2020年第36卷第20期正常颅压脑积水(NPH)是以步态不稳、痴呆和尿失禁为主要表现的疾病，其影像学表现为脑室扩大而腰穿检查提示脑脊液压力正常。

按照病因可分为特发性正常压力型脑积水(iNPH)和继发性正常压力型脑积水(sNPH)两种。

临床常用的术式有2种[1-3]，一种是脑室腹腔分流术(V-P 分流术)，另一种是腰大池腹腔分流术(L-P 分流术)。

本临床研究旨在比较两种术式治疗iNHP 的差异。

资料与方法2014年1月-2017年12月收治iNPH 患者54例，随机分为两组。

A 组28例，男15例，女13例；年龄58～74岁，平均64岁；MRS 评分1～3分18例，MRS 评分4～5分10例。

B 组26例，男15例，女11例；年龄63～81岁，平均67.4岁；MRS 评分1～3分15例，MRS 评分4～5分11例。

两组基本资料比较，差异无统计学意义(P ＞0.05)，具有可比性。

纳入标准：①“Hakim 三联征”：步态异常、痴呆和尿失禁；②影像学检查提示脑室扩大(Evans 值＞0.3)；③脑脊液压力正常(80～200mmH 2O)。

排除标准：因脑外伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑萎缩等继发的sNPH 患者。

手术方法：两组均采用SOPHYSA 可调压抗虹吸分流管，术中分流管阀门压力设定低于术前腰穿压力为20～30mmH 2O。

①A 组采用全麻，患者仰卧，分流管脑室端均置于侧脑室额角，分流阀门置于同侧耳郭后方，连接分流管与分流阀门，确认引流通畅，通过颈、胸、腹皮下隧道将分流管置于右下腹髂窝，缝合切口。

腹腔内留置管长15～20cm。

②B 术组全麻21例、硬麻3例、局麻2例，患者先取右侧卧，常规腰穿部位纵行皮切口约1.0cm，穿刺成功后将分流管置入腰大池4～6cm，分流阀门置于左髂后上嵴处，连接分流管与分流阀门，确认引流通畅，经左侧腰腹部皮下隧道将分流管置于左下腹髂窝，缝合切口，腹腔留置管长约15～20cm。

．
１ ・ ４疗 整 判 定 ． 准对 患 壹 实 施 至 术 后１ ２ ～ ．
进行性扩大， 方诊断为特发性正常压力性脑积水， 其余 １ ４ 例 ２ 结果
脑 室呈 现 出圆钝 形改 变 ，脑 室 双侧 额 角最 大 宽度 与该 层 面 症 状得到 改善 。具 体见表 ｌ 表 １ 患者术后症状改善情况统计
颅内最大横径之比 大于０ ． ３ ， 脑回及脑沟增宽。
１ ． ３ 手 术前 对所 有 患者 进 行腰 穿检 查 ，以 释放 脑脊 液 并进 行 脑脊 液筛 查 以确定 治疗 方 案 。对 患者 的腰 穿 检查 需 要 持 续 ３天 的 时 间 ，每次 释 放 脑脊 液 为 ４ ０ —５ ０毫 升 ，对 患者 的步 态 、认 知 障 碍 、小 便 失 禁 的情 况进 行 观察 ，看 是 否有 相 应 的改 善 。其 中 ，行 走 步 态 的改善 在 目前 医 学界 看 来 是 衡 量 患者是 否 适 合手 术 的最 有效 的指标 。对 患 者实 施 全身 麻醉 后 ，经腹腔 镜引 导 ，对 患者 实施 脑室腹 腔分 流术 。 引流 管采用 中压分流管 或者可 调压式分 流管 。采取 自额角穿
３ 讨 论
根 据 国外 学 者 的研 究 及 统计 来 看 ，特 发 性正 常 压力 性 脑 积 水患 者 ，８ ９ ％ 的表 现 为行 走 步态 异 常 ，７ ９ ％ 的表 现为 意识 改 变 ，该 病 晚期 会 出现小 便 失禁 的现 象 ，发生 的概率 大约为 ４ ４ ％。本组 病 例 中 ，所 有 患者 均 出现 程 度不 同的认 知 障碍 ，２ ０例 患 者 出现小 便失 禁 现象 。该 情况 的发 生 可 能 与 当前 对该 病 的认 识 不 足 ，重视 程 度不 够 有关 。在 发 病 初 期 ，虽然 出现 了步态 异常 的现 象 ，但 没有 引起 足够 的重视 。 当 患者 出 现认 知 障碍 时 才到 医 院进 行诊 治 。本 病发 病 及 进 展较 为缓 慢 ，在临 床表现 上 与其他 可导 致痴呆 的疾 病类 似 ， 在 临床实 践 中容易 发生误 诊 、漏诊 现象 。有 学者研 究 发现 ， 导致 痴呆 的疾 病 中 ，因血 管性原 因导致 的 占 ２ ４ ． ９ ％； 老 年性 痴呆 占 ２ ３ ． ７ ％； 特 发性 正常 压力性 脑积水 占 １ ０ ． ７ ％。本 组患

１ ． 根据临床发病的时间 ．３ ２
时， 统计并测量 了该 院正常成人 脑室 Ｃ Ｔ数据 ， 依此统 计 出正 常
脑室 ｃ Ｔ测量值（ １， 表 ）结合文献为临床工作者提供 了准确的影像
学 数 据阀 。
２ 判 断脑 积水 的 Ｃ Ｔ诊断 指标 、 法 方
２ １ 正 常脑 室 Ｃ ． Ｔ测 量 （ ）我 国 吴恩 惠 教 授 于 １８ １ ９ ３年在 对 大 量 的 病 例 进 行 调 查
（） １ 内部性脑积水 ：积水发生在脑室 系统 内 ；２ 外部性脑 （）
积 水 ： 水 发 生 在脑 皮质 表 面 蛛 网膜 下 腔 者 。 积
网 膜 下 腔粘 连 ， 成 交 通 性 脑 积 水 。 造
１ ． 根据脑脊液蓄积的解剖部位 ．２ ２
由于脑积水的分类 角度不 同， 分类名称各一。对揭示临床现 象有指导意义 ， 也从不同 的侧面揭示 了脑积水 的解 剖、 病理 生理 及临床发展变化规律 。在 临床 ＿作 中最 常用脑脊液动力学分类 Ｔ 法， 虽然不能完全解释所有的临床现象 ， 但为临床工作带来 了许 多便利 ， 为正确判断 、 实施治疗提供 了较准确的方法 。
积 水 无进 展 、 展 ， 有 害 后 遗 症 ， 要 或 不 需 分 流 手 术 治疗 。 发 无 需
进一步完善操作 ， 规范手术程序 ， 并发症 。探讨新方法 ， 减少 新术 式、 更适合人体 的分流装置也势在必行 。现将脑积水 的诊治进展
（） ２ 活动性脑积水 ： 大多数医师描述脑积水存在进 展 、 发展 、
［ 中图 分 类 号］ Ｒ ４ ． ７ ２７ ［ 献 标 识 码］ Ａ 文 ［ 章 编 号 ］ １７ — ７ １ ０ ７１— ４ － ４ 文 ６ ３ ９ ０ （ ０ ）３ １ １０ ２

一、深入了解脑积水的病因与症 状
一、深入了解脑积水的病因与症状
脑积水可发生在任何年龄段，但儿童与成人的发病原因不尽相同。儿童脑积 水大多由先天因素引起，如中脑导水管狭窄、大脑实质或蛛网膜下腔出血等。而 成人的脑积水则往往由颅内炎症、肿瘤、创伤及手术等后天因素引发。
一、深入了解脑积水的病因与症状
内容摘要
在临床应用方面，紫杉醇已经成为了多种癌症的标准治疗方法之一。然而， 紫杉醇的应用还面临着一些挑战，如耐药性和毒副作用。一些研究表明，一些肿 瘤细胞可以产生对紫杉醇的耐药性，这使得肿瘤的治疗变得更加困难。因此，人 们正在探索新的药物或治疗方法以提高紫杉醇的疗效。此外，紫杉醇的毒副作用 也是一个亟待解决的问题。
二、脑积水的治疗现状
2、手术治疗手术治疗是脑积水的主要治疗手段，包括脑室-腹腔分流术、脑 室-心房分流术、腰大池-腹腔分流术等。其中，脑室-腹腔分流术是最常用的方 法，可以有效缓解症状，但术后并发症较多。
二、脑积水的治疗现状
3、特殊治疗特殊治疗包括内镜下第三脑室造瘘术、放疗等。内镜下第三脑室 造瘘术适用于梗阻性脑积水患者，可减轻分流依赖，但操作难度较大，需要经验 丰富的医生进行。放疗可用于缓解症状，但效果短暂。
四、结论：脑积水治疗的未来展 望
四、结论：脑积水治疗的未来展望
脑积水是神经外科的常见病和多发病，其治疗需根据患者的具体情况选择合 适的方法。药物治疗、手术治疗和介入治疗各有优缺点，治疗时应充分考虑患者 的病情、年龄、症状严重程度以及医生的专业建议。
四、结论：脑积水治疗的未来展望
未来，随着医学技术的不断发展，我们期待在脑积水治疗方面取得更多突破。 通过深入研究脑积水的病因和发病机制，我们将为患者提供更加高效、安全和可 靠的治疗方案。加强医生和患者之间的沟通与协作，提高公众对脑积水的认识和 重视程度，也是推动脑积水治疗发展的重要方向。

(2)认知功能障碍:推荐采用简易精神状态 检查方法(mini-mental state examination, MMSE )进行认知功能 障碍的评估方法。
(3) 判定为阳性反应:往返试验中用时有 10%以上的改善,MMSE评分增加3分以 上的改善。
术后常见问题的诊治流程见图
谢谢
分流术后症状改善
诊断流程
临床评估:根据病史、神经系统体检和神经影像学检查结果，将患者初 步诊断为很可能性、可能性或不可能性iNPH。
辅助诊断方法:为了避免手术并发症和提高改善分流的有效率，对所有 很可能性和可能性的iNPH者，都应该采用辅助诊断方法（CSF Tap试 验,RO评估和(或)ELD）进行筛选。
认知障碍：表现为思维迟缓、记忆减退、注意力 不集中．并逐渐发展成淡漠、反应迟钝、焦躁不 安或抑郁，甚至出现妄想、意志缺失等症状。
尿失禁：表现为尿急、尿频及尿失禁，原因可能 是膀胱逼尿肌过度活跃，或由于步态障碍来不及 如厕，或是因痴呆所致。
辅助诊断方法：
CT及MRI上均可见脑室扩大(Evans指数：两侧脑室额 角最大宽度与同一层面最大颅腔距离比， >0.3)
CSF动力学测试:
CSF的流出阻力（Ro）:一般认为是CSF 的吸收路径所产生的CSF的流动阻力。
快速注射法以及根据数学模型计算 Ro是术后症状改善的预测指标,随着Ro
的增加，患者手术成功的可能性在增加， 但Ro处于正常范围并不是分流手术的禁 忌症
鉴别诊断
痴呆：NPH早期即出现步行障碍，病程仅短短数月。老 年性痴呆的病程长达数年，人格变化与多发性梗塞性痴呆 虽有程度上的差别，但既往多有中风病史，症状呈阶段性 进展。 脑萎缩：可有记忆力减退和行走迟缓，影像学可见脑室 扩大、脑沟加深，但无室管膜下渗出，且脑脊液释放试验 呈阴性 皮质下动脉硬化性脑病： CT/MRI表现可与NPH相似，但 多有白质深部多发斑点样病灶;且有卒中危险因素，或卒中 病史

[文章编号]1006-2440(2023)03-0302-04[引文格式]沈永亮,陈建国,蒋艺,等.V PS 与LPS 治疗正常压力性脑积水短期临床疗效及并发症比较[J ].交通医学,2023,37(3):302-305.脑积水是神经外科常见疾病,是指脑脊液积聚在脑室及蛛网膜下腔引起脑室不均匀扩大和脑功能障碍,患者出现头晕、头痛、呕吐、视力模糊,步态障碍、意识障碍、小便失禁等临床症状[1],如不及时治疗,致残率和致死率极高。

脑积水可分为继发性(动脉瘤破裂、脑外伤、脑卒中、脑膜炎、脑肿瘤等)和特发性脑积水(主要发生于中老年人,无明显首发疾病)[2]。

根据脑积液梗阻部位分为交通性脑积水和梗阻性脑积水,梗阻性脑积水目前临床上常采用脑室-腹腔分流术(vent r i cul o-per i t oneal s hunt ,V PS ),近年来神经内镜下三脑室底造瘘术有所增加[3]。

正常压力性脑积水是指脑脊液压力在正常范围内,属于交通性脑积水,多采用V PS ,效果明确,但手术并发症较多[4-5]。

随着脑室分流管材料的发展,腰大池-腹腔分流术(l um bo-per i t oneal shunt ,LPS )在临床上应用越来越多,但临床效果仍有争议[6]。

本文回顾性分析我科2019年1月—2021年6月手术治疗的正常压力性脑积水患者109例临床资料,比较脑室-腹腔分流术与腰大池-腹腔分流术的治疗效果。

1资料与方法1.1一般资料正常压力性脑积水患者109例,按手术方法的不同分为LPS 组45例和V PS 组64例。

LPS 组男性24例,女性21例,平均年龄61.91±11.80岁,G CS 评分7.67±2.06分;脑积水病因:脑外伤24例,脑溢血8例,动脉瘤破裂6例,脑肿瘤2例,颅内感染1例,特发性4例;行去骨瓣减压术26例,颅骨修补术19例。

V PS 组男性37例,女性27例,平均年龄57.70±15.40岁,G CS 评分7.61±1.96分;脑积水病因:脑外伤24例,脑出血12例,动脉瘤破裂11例,*[通信作者]陈建国,E-m ai l :V PS 与LPS 治疗正常压力性脑积水短期临床疗效及并发症比较沈永亮1,2,陈建国3*,蒋艺1,陆易胜1,黄天宇1,陈科帆1(1南通大学医学院,江苏226001;2盐城市第三人民医院神经外科;3南通大学附属医院神经外科)[摘要]目的:比较脑室-腹腔分流术(vent r i cul o-per i t onealshunt ,V PS )与腰大池-腹腔分流术(l um bo-per i t oneal s hunt ,LPS )治疗正常压力性脑积水短期临床疗效和术后并发症。

2023特发性正常压力脑积水临床管理日
本指南(全文)
前言
本指南旨在提供对特发性正常压力脑积水（INPH）的临床管
理的全面指导。

INPH是一种慢性疾病，它通常影响中老年人，特
征是脑室扩大和正常脑脊液压力增加，但无明显脑疾病或其他原因
可以解释增加的脑脊液压力。

本指南将为医生提供识别和确诊该疾
病的依据，并提供临床管理的建议。

诊断
- 临床评估：包括病史采集、神经系统检查和行为与认知评估。

- 脑影像学评估：MRI和脑室造影是常用的影像学技术。

- 脑脊液检查：脑脊液压力和组分分析可以帮助确诊。

临床管理
保守治疗
- 药物治疗：乙酰唑胺可以用于改善症状。

- 定期随访：评估病情变化和治疗效果。

- 物理治疗：包括步态训练和平衡训练等。

手术治疗
- 脑室分流术：对于病情较重的患者，脑室分流术可以改善症状。

- 合并脑积水相关病变的手术治疗：当INPH合并其他脑部病变时，需进行相应的手术治疗。

结论
本指南为临床医生提供了2023年的特发性正常压力脑积水的临床管理指南。

通过详细的诊断和治疗建议，帮助医生正确识别和治疗该疾病，提高患者的生活质量。

正常压力性脑积水手术治疗
李欢松;陈楠;程立仁;丁东;鲍风;江幸福
【期刊名称】《安徽医药》
【年(卷),期】2008(012)001
【摘要】目的通过对17例正常压力性脑积水的手术治疗,总结经验.方法对17例正常压力性脑积水患者均行脑室-腹腔分流术,根据不同压力选择不同的分流管.结果大多数患者均取得预期效果,亦有少数术后症状改善不明显.结论脑室-腹腔分流术是正常压力性脑积水患者的最佳治疗选择,正确选择分流管和严把手术适应症是手术成败的关键.
【总页数】1页(P48)
【作者】李欢松;陈楠;程立仁;丁东;鲍风;江幸福
【作者单位】安徽省中医院神经外科,安徽,合肥,230031;安徽省中医院神经外科,安徽,合肥,230031;安徽省中医院神经外科,安徽,合肥,230031;安徽省中医院神经外科,安徽,合肥,230031;安徽省中医院神经外科,安徽,合肥,230031;安徽省中医院神经外科,安徽,合肥,230031
【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.早期正常压力性脑积水脑室-腹腔分流手术的疗效评价 [J], 李涛
2.早期行脑室-腹腔分流手术治疗正常压力性脑积水的临床效果观察 [J], 张晖;董辉;
王和平;蔡磊
3.分流手术治疗正常压力性脑积水41例 [J], 汪一棋;钟兴明;郑惠民;阳建国
4.特发性正常压力性脑积水诊断的研究进展 [J], 孟轲;赵丛海;于伟东;梁华新
5.经Ommaya囊放液试验在正常压力性脑积水术前评估中的应用 [J], 刘帅;张荣军;张宏兵;王浩浩
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