皮肤淋巴瘤第一讲:向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤的分期和预后
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胃癌TNM分期标准2010年国际抗癌联盟/美国癌症联合委员会(UICC/AJCC)TNM分期标准(第7版):原发肿瘤(T)TX:原发肿瘤无法评价T0:切除标本中未发现肿瘤Tis:原位癌:肿瘤位于上皮内,未侵犯粘膜固有层T1a:肿瘤侵犯粘膜固有层或粘膜肌层T1b:肿瘤侵犯粘膜下层T2:肿瘤侵犯固有肌层T3:肿瘤穿透浆膜下层结缔组织,未侵犯脏层腹膜或邻近结构T4a:肿瘤侵犯浆膜(脏层腹膜)T4b:肿瘤侵犯邻近组织结构区域淋巴结(N)NX:区域淋巴结无法评价N0:区域淋巴结无转移N1:1-2个区域淋巴结有转移N2:3-6个区域淋巴结有转移N3:7个及7个以上区域淋巴结转移N3a:7-15个区域淋巴结有转移N3b:16个(含)以上区域淋巴结有转移远处转移(M)M0:无远处转移M1:存在远处转移分期:0期:TisN0M0IA期:T1N0M0IB期:T1N1M0、T2N0M0IIA期:T1N2M0、T2N1M0、T3N0M0IIB期:T1N3M0、T2N2M0、T3N1M0、T4aN0M0IIIA期:T2N3M0、T3N2M0、T4aN1M0IIIB期:T3N3M0、T4aN2M0、T4bN0M0、T4bN1M0IIIC期:T4aN3M0、T4bN2M0、T4bN3M0IV期:任何T任何NM1结直肠癌TNM分期美国癌症联合委员会(AJCC)/国际抗癌联盟(UICC)结直肠癌TNM分期系统(第七版)原发肿瘤(T)T x原发肿瘤无法评价T0无原发肿瘤证据Tis 原位癌:局限于上皮内或侵犯黏膜固有层T1肿瘤侵犯黏膜下层T2肿瘤侵犯固有肌层T3肿瘤穿透固有肌层到达浆膜下层,或侵犯无腹膜覆盖的结直肠旁组织T4a肿瘤穿透腹膜脏层T4b肿瘤直接侵犯或粘连于其他器官或结构区域淋巴结(N)N x区域淋巴结无法评价N0无区域淋巴结转移N1有1~3枚区域淋巴结转移N1a有1枚区域淋巴结转移N1b有2~3枚区域淋巴结转移N1c浆膜下、肠系膜、无腹膜覆盖结肠/直肠周围组织内有肿瘤种植(TD,tumor deposit),无区域淋巴结转移N2有4枚以上区域淋巴结转移N2a 4~6枚区域淋巴结转移N2b 7枚及更多区域淋巴结转移远处转移(M)M0无远处转移M1有远处转移M1a远处转移局限于单个器官或部位(如肝,肺,卵巢,非区域淋巴结)M1b远处转移分布于一个以上的器官/部位或腹膜转移解剖分期/预后组别:注:1 临床TNM分期(cTNM)是为手术治疗提供依据,所有资料都是原发瘤首诊时经体检、影像学检查和为明确诊断所施行的病理活检获得的。
T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展山西医学科学院山西大医院张巧花侯淑玲T细胞非霍奇金淋巴瘤(T-NHL)是一种来源于T淋巴细胞的恶性克隆性增殖性疾病。
异质性强,病理诊断类型复杂,2008年WHO病理分20种类型,临床表现与治疗因不同发病部位、不同病理类型以及基因型而差异较大。
T-NHL的发病机制尚不清楚,近年来随着对T淋巴细胞作用机制以及T-NHL的生物学、细胞遗传学以及分子生物学研究的不断深入,T-NHL的诊治取得了瞩目的进展。
一、T-NHL的流行病及诊断与分型1.流行病因。
T-NHL的发病率远低于B-NHL,而且与地域分布有关,亚洲人群发病率高于欧美地区。
T-NHL在我国占非霍奇金淋巴瘤的34%,而在欧美国家仅占所有5%-15%。
亚洲地区以节外病变为主,如EB病毒相关的鼻部自然杀伤细胞(NK)淋巴瘤/T-NHL;在欧美地区主要是淋巴结内型,包括非特指型的外周T细胞淋巴瘤(PTCL-NOS)、间变型大B细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T-NHL。
2.诊断WHO于2008年更新的NHL疾病分类中,在2001年基础上进行了更精细的分类,将T-NHL分为20种独立的疾病,每种独立的类型都有其各自的定义及相应的病理形态、免疫表型和遗传特点。
按照发病部位可分为:播散型、节内型、节外型和皮肤型。
原发性全身型ALCL中有分为ALK+和ALK-两个独立的亚型。
将皮肤脂膜炎样T-NHL仅限于表型为αβ。
原表型为γδ的皮肤脂膜炎样T-NHL由于预后较差,另外归类于原发性皮肤型PTCL。
原发皮肤侵袭性嗜表皮性CD8+细胞毒性T-NHL和原发性皮肤小/中CD4+T-NHL也归类在原发性皮肤型PTCL中。
蕈样霉菌病(MF)和sezary综合征分为不同两型。
增加了EB病毒相关的克隆性淋巴组织增殖性疾病(儿童)。
NCCN2009年制定的NHL分类中,T-NHL按照细胞形态分为间变性和非间变性两种。
非间变性又可分为:节内型、节外型和皮肤型。
一、鼻咽癌T:原发瘤T1—肿瘤局限在一个部位T2—肿瘤侵犯超过一个部位T3—肿瘤侵犯鼻腔和/或口咽T4—肿瘤侵犯颅底和/或脑神经N:颈部区域淋巴结N0—没有摸到颈部舯大淋巴结N1—同侧颈淋巴结单个转移,最大直径≤3cmN2a—同侧单个淋巴结转移,最大直径>3cm,但不超过6cmN2b—同侧多个淋巴结转移,最大直径<6cmN2c—两侧或对侧颈淋巴结转移,直径<6cmN3—颈淋巴结转移,直径>6cmM:远处转移M0—无远处转移M1—有远处转移TNM分期Ⅰ期—T1N0M0Ⅱ期—T2N0M0Ⅲ期—T3N0M0,T1N1M0,T2N1M0,T3N1M0Ⅳ期—T4N0-1M0,T1-4N2-3M0,T1-4N1-3M1中线淋巴结可认作同侧淋巴结。
二、食管癌T:原发肿瘤TX—原发肿瘤不能评估T0—原发肿瘤大小、部位不详Tis—原位癌T1—肿瘤浸润食管粘膜或粘膜下层T2—肿瘤浸润食管肌层T3—肿瘤浸润食管外膜T4—肿瘤侵犯食管邻近结构或器官N:区域淋巴结NX—区域淋巴结不能评估N0—区域淋巴结无转移N1—区域淋巴结有转移区域淋巴结的分布因原发肿瘤位于不同食管分段而异。
对颈段食管癌,锁骨上淋巴结为区域淋巴结;对胸食管癌,锁骨上淋巴结为远膈淋巴结。
此时如有肿瘤转移则为远处转移。
同样对下胸段食管癌、贲门癌,胃左淋巴结转移为区域淋巴结转移;对颈段食管癌,腹腔淋巴结为远处转移。
M:远处转移MX—远处转移情况不详M0—无远处转移M1—有远处转移TNM分期0期—TisN0M0Ⅰ期—T1N0M0Ⅱa期—T2N0M0,T3N0M0Ⅱb期—T1N1M0,T2N1M0Ⅲ期—T3N1M0,T4,任何N、M0Ⅳ期—任何T,任何N、M1三、肺癌T:原发肿瘤TX—痰液中找到癌细胞,但X线或支气管镜检查未见病灶;或再治病人其原发灶大小无法测量T0—无原发肿瘤证据Tis—原位癌T1—肿瘤≤3cm,局限于肺或脏层胸膜内,支气管镜检查肿瘤近端未累及叶支气管;或任何大小的浅表肿瘤仅局限在支气管壁蔓延,若延伸超过叶支气管到达总支气管,也作为T1。
临床肿瘤TNM分期标准⼤全胃癌TNM分期标准2010年国际抗癌联盟/美国癌症联合委员会(UICC/AJCC)TNM分期标准(第7版):原发肿瘤(T)TX:原发肿瘤⽆法评价T0:切除标本中未发现肿瘤Tis:原位癌:肿瘤位于上⽪内,未侵犯粘膜固有层T1a:肿瘤侵犯粘膜固有层或粘膜肌层T1b:肿瘤侵犯粘膜下层T2:肿瘤侵犯固有肌层T3:肿瘤穿透浆膜下层结缔组织,未侵犯脏层腹膜或邻近结构T4a:肿瘤侵犯浆膜(脏层腹膜)T4b:肿瘤侵犯邻近组织结构区域淋巴结(N)NX:区域淋巴结⽆法评价N0:区域淋巴结⽆转移N1:1-2个区域淋巴结有转移N2:3-6个区域淋巴结有转移N3:7个及7个以上区域淋巴结转移N3a:7-15个区域淋巴结有转移N3b:16个(含)以上区域淋巴结有转移远处转移(M)M0:⽆远处转移M1:存在远处转移分期:0期:TisN0M0IA期:T1N0M0IB期:T1N1M0、T2N0M0IIA期:T1N2M0、T2N1M0、T3N0M0IIB期:T1N3M0、T2N2M0、T3N1M0、T4aN0M0IIIA期:T2N3M0、T3N2M0、T4aN1M0IIIB期:T3N3M0、T4aN2M0、T4bN0M0、T4bN1M0IIIC期:T4aN3M0、T4bN2M0、T4bN3M0美国癌症联合委员会(AJCC)/国际抗癌联盟(UICC)结直肠癌TNM分期系统(第七版)原发肿瘤(T)T x原发肿瘤⽆法评价T0⽆原发肿瘤证据Tis 原位癌:局限于上⽪内或侵犯黏膜固有层T1肿瘤侵犯黏膜下层T2肿瘤侵犯固有肌层T3肿瘤穿透固有肌层到达浆膜下层,或侵犯⽆腹膜覆盖的结直肠旁组织T4a肿瘤穿透腹膜脏层T4b肿瘤直接侵犯或粘连于其他器官或结构区域淋巴结(N)N x区域淋巴结⽆法评价N0⽆区域淋巴结转移N1有1~3枚区域淋巴结转移N1a有1枚区域淋巴结转移N1b有2~3枚区域淋巴结转移N1c浆膜下、肠系膜、⽆腹膜覆盖结肠/直肠周围组织内有肿瘤种植(TD,tumor deposit),⽆区域淋巴结转移N2有4枚以上区域淋巴结转移N2a 4~6枚区域淋巴结转移N2b 7枚及更多区域淋巴结转移远处转移(M)M0⽆远处转移M1有远处转移M1a远处转移局限于单个器官或部位(如肝,肺,卵巢,⾮区域淋巴结)M1b远处转移分布于⼀个以上的器官/部位或腹膜转移解剖分期/预后组别:注:1 临床TNM分期(cTNM)是为⼿术治疗提供依据,所有资料都是原发瘤⾸诊时经体检、影像学检查和为明确诊断所施⾏的病理活检获得的。
淋巴瘤分期及I P I评分i p i分期Document serial number【UU89WT-UU98YT-UU8CB-UUUT-UUT108】淋巴瘤分期及IPI评分淋巴瘤分期目前采用分期Ann Arbor系统一.Ann Arbor系统虽然最初为霍奇金淋巴瘤设计,但也常规应用于非霍奇金氏淋巴瘤的临床分期。
但应了解对NHL来说,临床分期不象霍奇金淋巴瘤那样重要。
特别是进展型或高度进展型NHL,即使临床分期比较局限,仍应视为全身性疾患,着重给予系统治疗。
Ann Arbor分期系统I 侵犯单个淋巴结区域(I)或单个结外部位(IE)II 侵犯2个或2个以上淋巴结区域,但均在隔肌的同侧(II),可伴有同侧的局限性结外器官侵犯(IIE)III 隔肌上下淋巴结区域均有侵犯(III),可伴有局限性结外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯(IIIS)或两者均侵犯(IIIES)。
IV 在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外,一个或多个结外器官或组织受广泛侵犯,伴有或不伴有淋巴结肿大等。
各期患者按有无B症状分为A、B两类。
B症状包括:6个月内不明原因的体重下降>10%;原因不明的发热(38OC以上);盗汗。
二.而对于原发皮肤的非霍奇金氏淋巴瘤,皮肤T细胞淋巴瘤的TNM分期系统对指导治疗和预测预后更有价值。
皮肤淋巴瘤的TNM分期系统早期IA <10%皮疹或斑疹(T1)IB≥10%皮疹或斑疹(T2)IIA T1-2,淋巴结肿大但活检阴性中期IIB 皮肤肿瘤(T3)III 红皮病(T4)IVA T1-4,淋巴结肿大且活检阳性晚期IVB T1-4,内脏侵犯。
三.分期步骤临床上应完善下列检查:1.详细的病史(盗汗,体重下降,发热,神经系统、肌肉骨骼或胃肠的症状)和体格检查(淋巴结;心包摩擦音,胸腔积液,颈部和/或末梢静脉扩张的上腔静脉压迫综合症;乳腺肿块;肝脾肿大,肠梗阻,肾脏肿块,和睾丸或卵巢肿块;神经系统局部定位体征,如神经丛病,脊髓压迫,神经根浸润和脑膜侵犯;皮肤损害)。