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外周T细胞淋巴瘤的治疗进展李静敏(综述);王华庆(审校)【摘要】To date, the treatment of peripheral T-cell lymphomas (PTCL) has lagged behind B-cell malignancies. Traditionally, para-digms for diffuse large B-cell lymphoma were applied to patients with PTCL, but the outcomes were poor. Recently, the FDA has ap-proved four drugs for patients with relapsed/refractory PTCL, and the Japanese government has approved of anti-CCR4 monoclonal an-tibody for patients with adult T-cell leukemia/lymphoma. Clinical studies are exploring the combination of these new agents into stan-dard CHOP-based regimens for patients with newly diagnosed PTCL. Recent studies have revealed that PTCL may be associated with epigenetic dysregulation and is thus sensitive to histone deacetylase inhibitors. These advances provide a new understanding of PTCL, whose therapeutic options will be presented in this review.%目前外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphomas，PTCL）的治疗仍滞后于B细胞淋巴瘤的研究。
1035欢迎关注本刊公众号·综 述·《中国癌症杂志》2020年第30卷第12期CHINA ONCOLOGY 2020 Vol.30 No.12通信作者：邹立群 E-mail: hxlcyxy@ 外周T 细胞淋巴瘤（p e r i p h e r a l T-c e l l lymphoma ，PTCL ）是一组高度异质性和侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma ，NHL ），其发病率具有明显的地域差异，在中国占NHL 的23%~27%，明显高于欧美国家（10%~15%）［1］。
中国最常见的PTCL 亚型是结外NK/T 细胞淋巴瘤（extranodal NK/T-celllymphoma ，ENKTL ）鼻型，其次是外周T 细胞淋巴瘤非特指型（peripheral T-cell lymphoma-not otherwise specified ，PTCL-NOS ）、间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma ，A L C L ）、血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma ， AITL ）［2-3］。
目前化疗仍是PTCL 的主要治疗方PD-1/PD-L1抑制剂在外周T细胞淋巴瘤治疗中的研究进展骆 倩1，邹立群21. 四川大学华西临床医学院，四川 成都 610041；2. 四川大学华西医院肿瘤一科，四川 成都 610041［摘要］ 外周T 细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma, PTCL ）是一组高度异质性和侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma ，NHL ）。
在目前化疗为主的治疗下，PTCL 患者通常预后差，复发率高，因此需要积极探索新药来改善预后。
肿瘤微环境（tumor microenvironment ，TME ）在多种肿瘤中发挥重要作用，程序性死亡［蛋白］-1（programmed death-1，PD-1）/程序性死亡［蛋白］配体-1（programmed death ligand-1，PD-L1）信号通路是参与肿瘤免疫逃逸的重要途径之一，针对PD-1/PD-L1通路的抑制剂在多种肿瘤中疗效显著，在PTCL 的治疗上也有广阔的应用前景。
T细胞淋巴瘤病情说明指导书一、T细胞淋巴瘤概述T细胞淋巴瘤（T-Cell Lymphoma）是一组T细胞异常增生形成的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的特殊类型。
临床上发病率较低，多发生于中老年人。
淋巴结肿大是主要的临床表现之一，当瘤块浸润、压迫周围组织可出现相应的临床表现，如恶心呕吐、呼吸短促、心悸、尿液混浊、嗜睡和关节不适等。
目前治疗主要以放化疗为主，抗感染治疗和对症支持治疗为辅。
英文名称：T-cell lymphoma。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：目前发现患淋巴瘤患者的一级亲属患病的风险轻度增高，提示有遗传性基因的易感性。
发病部位：全身,淋巴。
常见症状：淋巴结肿大。
主要病因：具体病因尚不明确，可能与病毒感染、职业暴露、免疫功能异常、药物因素等有关。
检查项目：体格检查、血常规、尿常规、粪便潜血、血液生化、病原学检查、凝血功能检查、电子计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、正电子发射断层扫描（PET-CT）、超声、同位素骨扫描、外周血涂片、病理检查、胃镜、肠镜、心电图。
重要提醒：T细胞淋巴瘤患者需早期诊断治疗，若未及时发现诊治，或者漏诊、误诊，随着病情进展，可出现恶病质、肺部感染等并发症而死亡。
临床分类：1、基于世界卫生组织对T细胞淋巴瘤分类（1）蕈样肉芽肿又称蕈样霉菌病，属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种，是原发性皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型。
（2）原发皮肤CD30阳性T细胞淋巴细胞增殖性疾病原发皮肤CD30阳性细胞淋巴细胞增殖性疾病表示一个疾病谱，包括原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）、淋巴瘤样丘疹病（LyP）以及具有重叠临床和病理特征的“交界性”病例。
原发性皮肤病变、自发消退和无皮肤外扩散者预后相对较好。
（3）成人T细胞白血病/淋巴瘤成人T细胞白血病/淋巴瘤是由人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV-1）引起的外周T细胞恶性肿瘤，常伴有很长的潜伏期（常在接触病毒几十年后显现）。
可治性罕见病—皮肤T细胞淋巴瘤一、疾病描述儿童皮肤T细胞淋巴瘤在儿童淋巴瘤中较为少见，约占2%～5%，在WHO 淋巴瘤分类中皮肤受累为主的T细胞淋巴瘤并不是一个独立的类型，多种非淋巴母细胞型T细胞性病理亚型可以累及皮肤／皮下组织，并以皮肤／皮下组织浸润为主要临床特征[1、2]。
主要包括：痘疱样淋巴瘤( hydroavacciniforme-like lymphoma，HVL)、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-likeT-cell lymphoma，SPTL)、原发性皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病(primary cutaneous CD30+T-ccll lymphoproliferative disorder)、淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis)、原发性皮肤间变型大细胞淋巴瘤(primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma)、原发性皮肤侵袭性嗜表皮CD8+细胞毒性原发性皮肤T细胞淋巴瘤(primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+ cytotoxicT-cell lymphoma)，原发性皮肤帖T-细胞淋巴瘤(primary cutaneous gamma-delta T-celllymphoma)、原发性皮肤小／中T细胞淋巴瘤(primary cutaneous small／，medium CD4+T-cell lymphoma)、外周T细胞性淋巴瘤一非特指(peripheral T-cell lymphoma，not otherwise specified)。
上述亚类中痘疱样淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、原发性皮肤间变型大细胞淋巴瘤是相对较为常见的儿童皮肤T细胞淋巴瘤亚型，其他亚型更为罕见。
本类疾病在儿童中至今尚无标准治疗方案。
局部区域复发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的预后特征及治疗的开题报告一、背景及研究意义结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，主要发生在鼻腔、鼻咽部和上呼吸道黏膜等部位。
该疾病常见的临床表现是鼻塞、流鼻涕、皮肤溃疡、病变部位肿胀、疼痛等。
目前，对该疾病的诊断和治疗还存在较大的挑战。
尽管局部区域复发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤可以采用放疗、化疗、手术等多种治疗手段，但仍然存在着预后不佳的情况。
因此，进一步研究该疾病的预后特征、生存率以及治疗方法，有助于制定更好的治疗方案，提高治疗效果和患者的生存质量，具有较高的研究意义。
二、研究目的本研究旨在探讨局部区域复发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、预后情况及治疗方法，为该疾病的临床治疗提供参考依据。
三、研究内容1. 分析患者的临床资料，包括年龄、性别、症状等，以及诊断方法、治疗方法、治疗效果、复发情况等。
2. 对局部区域复发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的预后进行统计分析，包括治疗效果、生存率、复发率等指标。
3. 探讨目前常用的治疗方法（如放疗、化疗、手术等）在局部区域复发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中的应用及其疗效。
4. 在分析数据的基础上，制定更合理的治疗策略，以提高治疗效果和患者的生存质量。
四、研究方法本研究采用回顾性病例分析法，通过对于2012年-2021年间在某一医院诊断为局部区域复发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的患者进行病例收集和资料分析，得到有关该疾病的预后情况、治疗方法和疗效等方面的数据。
五、研究预期结果通过本研究，预计能够分析局部区域复发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的预后特征及治疗的优缺点，增加对该疾病的认识和了解。
同时可以为临床治疗提供科学的参考，促进该疾病治疗效果的提高，提高患者的生存质量。
外周T细胞淋巴瘤临床路径This manuscript was revised by the office on December 22, 2012外周T细胞淋巴瘤临床路径（2016年版）一、外周T细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为外周T细胞淋巴瘤（ICD-10:C84.400）。
（二）诊断及分期依据。
根据《NCCN非霍奇金淋巴瘤指南（2016）》，《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版），《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.Pat hologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoid Tissue》(2008年版)。
诊断标准1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一，常常伴有脾脏累及和骨髓侵犯。
瘤块浸润、压迫周围组织而有相应临床表现。
可有发热、乏力、盗汗、消瘦等症候。
2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）可升高。
侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高；涂片或可见到淋巴瘤细胞。
3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。
外周T细胞淋巴瘤，非特指型肿瘤细胞表达CD45、全T细胞标记物（CD2、CD3、CD5、CD7）、CD45RO、CD43，大多病例CD4+/CD8-，部分大细胞的肿瘤可表达CD30，仅极少数结内PTCL病例表达CD56和细胞毒颗粒蛋白（TIA-1、granzymeB、perforin），偶可检出EB病毒（多在反应性B细胞中）。
临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断PTCL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD45（LCA）+、CD3+、CD45RO（UCHL1）+、CD43（Leu22）+、CD20（L26）-、CD79a-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性）。
外周T细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范（征求意见稿）苏州大学附属第一医院血液科1. 概述外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T 淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。
NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型：外周T 细胞淋巴瘤-非特指型（Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL），间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL）和肠病相关T细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL）。
外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是PTCL中最常见的亚型。
所谓“非特指型”，是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合，即PTCL-NOS 其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。
PTCL-NOS是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。
本病属于排除性诊断，即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS的诊断。
本病临床表现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5年生存率仅为25～45%。
2. 流行病学PTCL-NOS是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。
在西方国家，PTCL-NOS占所有NHL的7%～10%，占PTCL发病的30%。
而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有NHL的15%～22%，占PTCL发病的50%。
发病常见于中老年人，中位年龄55岁，儿童少见。
男性多见，男女比例约为2:1。
3. 病因及发病机制本病病因尚未明确，可能与EBV感染有一定关系，也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。
组蛋白去乙酰化酶抑制剂在外周T细胞淋巴瘤中的应用进展杨明子;刘卫平;朱军【摘要】外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphoma,PTCL)是一类具有高度异质性的起源于成熟T细胞或NK细胞的恶性肿瘤,大多数类型侵袭性高、进展快,总体预后不佳.表观遗传修饰对PTCL在内的恶性肿瘤的发生发展起重要作用.目前与表观遗传调控相关的组蛋白去乙酰化酶抑制剂(histone deacetylase inhibitors,HDACi)已经用于PTCL的治疗,在单药及联合治疗时显示出良好的耐受性和治疗效果,其中伏立诺他、罗米地辛、贝利司他和西达本胺已先后被批准上市.本文对HDACi在PTCL治疗方面的应用进展进行综述.【期刊名称】《中国肿瘤临床》【年(卷),期】2018(045)013【总页数】4页(P653-656)【关键词】表观遗传学;组蛋白去乙酰化酶抑制剂;外周T细胞淋巴瘤;治疗【作者】杨明子;刘卫平;朱军【作者单位】北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所淋巴肿瘤内科,恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室北京市100142;北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所淋巴肿瘤内科,恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室北京市100142;北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所淋巴肿瘤内科,恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室北京市100142【正文语种】中文外周T细胞淋巴瘤（peripheral T cell lymphoma，PTCL）是起源于成熟T细胞或NK细胞的高度异质性肿瘤［1-2］，亚型有20余种［3］，大多数具有侵袭性高、进展快和预后差的临床特点。
表观遗传现象是指DNA序列不变而基因发生了可遗传的改变，调控方式包括组蛋白修饰、DNA甲基化、非编码RNA和染色质重构等。
其中组蛋白乙酰化或去乙酰化调节可改变染色质构象，使基因转录活化或沉默［4-5］。
近年研究发现与组蛋白去乙酰化酶（histone deacetylase，HDAC）相关的表观遗传调控机制在PTCL的发生发展中起到重要作用，组蛋白去乙酰化酶抑制剂（histone deacetylase inhibitors，HDACi）可以通过抑制HDAC活性，从而调节组蛋白乙酰化水平，调控基因表达，具有广泛的抗肿瘤作用［6-7］。
The Genetic Basis of Hepatosplenic T Cell LymphomaCancer DiscoveryIF: 20.01背景●肝脾T细胞淋巴瘤（HSTL）是一种少见类型的外周T细胞淋巴瘤（PTCL），与其它PTCL亚型相比，HSTL患者多为年轻人，而且预后较差，多数患者在不到一年的时间里即死于该病。
●与大多数PTCL不同，HSTL主要源于γδ T细胞，免疫抑制是HSTL的一个主要危险因素，但多数患者的病因尚不清楚。
HSTL最常见的遗传变异为7q 等臂染色体和8号染色体三体，而其它体细胞突变和基因组变异的作用尚未见报道。
●本研究拟采用68例HSTL患者的样本（包含20个配对样本）及2例HSTL 细胞系，通过全外显子组测序分析HSTL的基因突变及拷贝数变异，并绘制HSTL 的突变频谱，寻找HSTL新的致病突变及可能的治疗策略。
研究方法全外显子测序样本●68例HSTL患者肿瘤FFPE组织，其中20例患者具有配对正常组织（未侵犯的骨髓组织），所有患者均有病理学的精确诊断。
●2例HSTL细胞系：DERL2、DERL7。
基因功能验证模型●SETD2敲降DERL2细胞系、PIK3CD和STAT5B基因突变细胞系。
结果——患者临床表现Fig 1a. HSTL患者的总生存期曲线●47位患者有临床随访数据，中位随访时间为4.2年；●患者中位总生存期：11.9个月；●63%的患者2年内死于该疾病。
Fig 1f . HSTL患者的临床变量热图●男性患者的预后更差；●80%的患者为γδ TCR型，与患者预后没有关联。
结果——基因突变频谱Fig b. 68例HSTL患者的基因突变热图橙色：无义突变；紫色：错义突变；绿色：移码插入缺失突变；粉色：非移码插入缺失突变；青色：同义突变。
黑色圆点表示该样本该基因有多个变异。
样本分为训练集（20个双样本）和验证集（48个单样本）Fig c.每个基因的突变样本数●在HSTL患者中，最常发生突变的基因为染色质修饰基因，占所有样本的62％。
TAM、VEGF在外周T细胞淋巴瘤非特指型中表达与预后的相关研究的开题报告1. 研究背景与意义外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）是一类异质性较大的若干亚型恶性淋巴瘤的总称，其具有高度恶性化、快速进展和预后差等特点。
近年来，研究表明肿瘤相关因子（TAM）和血管内皮生长因子（VEGF）与癌症的发生、发展和恶性程度密切相关。
然而，在PTCL-NOS中TAM和VEGF的表达与预后的关系仍不完全明确，因此本研究旨在探究这两个因子在PTCL-NOS中的表达特点及其与患者预后的相关性，为PTCL-NOS 的临床诊治提供参考依据。
2. 研究方法（1）研究对象：选择2015年至2021年在某医院就诊并接受手术治疗的PTCL-NOS患者共计78例。
（2）术前病理标本处理：对病理组织学检查确诊为PTCL-NOS的组织标本进行免疫组化染色（IHC）实验，分别检测TAM和VEGF的表达情况。
（3）临床资料收集：收集每位患者的基本情况和临床资料（如患者性别、年龄、病程、治疗方式、病理分级、治疗前后PET-CT重影率等）。
（4）数据处理与统计：使用SPSS 26.0软件对收集到的数据进行统计分析，采用Kaplan-Meier曲线和Cox比例风险模型分析TAM和VEGF的表达与预后的关系。
3. 预期研究结果本研究预期结果为：PTCL-NOS患者中TAM和VEGF的表达具有显著差异，且与患者的预后情况相关。
高表达TAM和VEGF患者可能具有更差的预后，而低表达TAM和VEGF患者则可能具有更好的预后。
4. 研究意义与应用前景本研究的意义在于为PTCL-NOS的治疗和预后评估提供新的生物标志物，为临床医生制定更加精准的个体化治疗方案提供科学依据，同时也能够为PTCL-NOS的研究提供新的思路和思想，为深入探讨其发病机制提供契机。
经过验证后，该结果还可以为其它恶性淋巴瘤等肿瘤的基础研究和临床诊治提供借鉴意义。
外周T细胞淋巴瘤的事实 系列中的第25号患者，医护人员以及医疗专业人员提供最新信息
亮点 •外周T细胞淋巴瘤（PTCLs）包括一个罕见的和积极的疾病不同群体 在病人的T细胞发生癌变。 T细胞淋巴瘤占10％至 15％的所有非霍奇金淋巴瘤（NHLs）。 世界卫生组织（WHO）的划分为三类PTCLs，淋巴结，结外和 白血病，并已列为13 PTCLs主要亚型。 获取准确的诊断和了解 您的PTCL的亚型是很重要的 。 •PTCLs在美国是罕见的，并在亚洲，非洲和加勒比地区，可能更常见 由于暴露于特定的病毒，如的EB病毒（EBV）和人类T细胞， 白血病病毒1型（HTLV - 1）。 •PTCLs一般影响60岁以上的人，虽然他们可以随时发生在成年期。 •虽然PTCLs的迹象和症状不同亚型，一些常见的体征 疾病的症状包括疲劳，在颈部，腋窝或腹股沟的无痛性肿大 （由于 扩大淋巴结），盗汗，皮疹和减肥。 •新疗法在治疗PTCL的某些亚型的患者一些成效 ， 和其他潜在疗法的临床试验正在研究。 然而，护理标准 已建立新诊断PTCL的患者或患者有疾病的人有复发的 （复发）或难治性（耐治疗）。 •更多的研究和临床试验，特别侧重于PTCL的各种亚型都需要 定义有这些疾病的患者的最佳管理。 简介 外周T细胞淋巴瘤（PTCLs）是罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHLs） ，发展成熟的白 细胞称为“T细胞”和“自然杀伤（NK）细胞。”细胞NHL是 名称为许多不同类型的癌症，细胞开始被称为“淋巴细胞，白细胞类型 帮助人体抵抗感染。 主要有两种类型的细胞：B淋巴细胞（B细胞）和 T淋巴细胞（T细胞）。 国家冰球联赛中可能出现的B细胞或T细胞。 B细胞淋巴瘤是较常见的比 T细胞淋巴瘤。 NHLs可好逸恶劳（生长缓慢）或侵略（快速增长）。
第2页 白血病和淋巴瘤协会 •1311马马罗内克大道•白色平原，纽约10605 信息专家800.955.4572•www.LLS.org 外周T细胞淋巴瘤的事实/ 2 有关国家冰球联赛的其他信息，请参阅免费的白血病和淋巴瘤协会（LLS ） 小册子 非霍奇金淋巴瘤和淋巴瘤指南-患者信息 护理人员 。
本刊物提供PTCL的各种亚型的描述 。 这也包括具体的 信息的诊断，分期和治疗PTCLs;在临床试验正在研究新的药物; 和支持资源。 关于外周T细胞淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤的所有患者的10％和15％之间的有T细胞淋巴瘤亚型。 PTCLs 一般影响年龄在60岁及以上的人略多往往比男性被确诊 妇女。 然而，年轻的成年人和儿童，也诊断PTCLs 。 PTCL的是一种罕见的 在美国疾病。 PTCL的一些形式较为常见，在亚洲，非洲和加勒比地区 ， 可能是由于暴露于特定的病毒，如爱泼斯坦-巴尔病毒（EBV）和人类的结果 T细胞白血病病毒1型（HTLV - 1）。 世界卫生组织（WHO）的分类系统承认的PTCL的13个不同的亚型 分组分为三类疾病：淋巴结，结外病变和白血病。 世卫组织还 T细胞淋巴瘤分为两组：进取 （快速增长）和懒惰（生长缓慢）。 PTCLs是从B细胞淋巴瘤不同的疾病，不同的组。 由于PTCLs少 比B细胞淋巴瘤的共同，他们并没有被很好地理解 。 技术区分和 研究PTCL的各种亚型，只有最近被开发 。 因此，护理标准 如何最好的治疗PTCLs尚未确定为初诊患者或患者的 病有复发（复发）或难治性（耐治疗）。 在一般情况下，治疗结果 与传统的化疗方案已差 。 然而，更深入的了解，PTCLs 和新的遗传和分子检测技术，导致新的靶向药物的发展 （见第5页上正在研究的治疗） 。 其他疗法正在探索和研究测试 实验室和专门设计的T细胞淋巴瘤的人体临床试验（ 见外设 第7页8）T细胞淋巴瘤亚型 。 因为PTCLs如此少见，最好是在一个医疗中心寻求治疗 非霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗（见自由LLS的事实 表选择血液肿瘤专科或 治疗中心了解更多信息）。
有一组T细胞淋巴瘤被称为“皮肤T细胞淋巴瘤（CTCLs）”，或皮肤淋巴瘤 。 CTCLs各种症状和体征，治疗方法包括了许多不同的疾病 和成果。 虽然有可能是皮肤与一些PTCLs参与，CTCLs起源于皮肤。 CTCLs主要是生长缓慢。 这组疾病是在免费的LLS的事实表中详细描述 皮肤T细胞淋巴瘤 。
第3页 白血病和淋巴瘤协会 •1311马马罗内克大道•白色平原，纽约10605 信息专家800.955.4572•www.LLS.org 外周T细胞淋巴瘤的事实/ 3 症状和体征 取决于疾病亚型的PTCL的第一个迹象。 因为在几个不同的淋巴结 身体的地区经常参与，最常见的PTCL的标志是一个扩大的，无痛性淋巴结 在颈部，腋窝或腹股沟的节点 。 肿大的淋巴结可出现耳朵或手肘附近。 这些 淋巴瘤也影响到身体的各个器官，包括骨髓，肝，脾，胃和， 皮肤。 其他症状可能包括 •盗汗 •发热 •减肥 •皮疹。 诊断 大多数PTCLs通过采取扩大淋巴结的一个小样本（“活检”），然后被确诊 检查在显微镜下的细胞。 一般情况下，无论是淋巴结，或淋巴结的一部分，是 手术切除，使hematopathologist（一个专门的解释和诊断的医生 的血液和骨髓疾病引起的物理变化）有足够的组织作出坚定的 诊断。 淋巴结活检组织通常可消除局部麻醉后的管理 。 PTCLs许多亚型的细胞看起来很像，因此，作出准确的诊断，可能需要 使用额外的诊断测试，包括验血，CT（电脑断层）， PET （正电子发射断层扫描）扫描和MRI（磁共振成像）;和骨髓活检。 准确的诊断是规划的治疗方法的基础上。 一个经验丰富的hematopathologist 需要分析的活检幻灯片。 一个由另一hematopathologist第二意见可能有必要 如果有任何怀疑诊断。 治疗计划 许多侵袭性淋巴瘤的治疗目标是治愈 。 每一个病人的医疗状况 不同的，应单独计算，由专门治疗NHL的肿瘤学家 。 它 重要的是，您和您的肿瘤团队成员讨论所有的治疗方案，包括 治疗正在研究在临床试验中。 分期 了解你的病的阶段，有助于您的医疗团队成员确定最有效的 当然，对你的治疗 。 Ann Arbor分期系统是最常见的系统进行分类 非霍奇金淋巴瘤的所有亚型 。
第4页 白血病和淋巴瘤协会 •1311马马罗内克大道•白色平原，纽约10605 信息专家800.955.4572•www.LLS.org 外周T细胞淋巴瘤的事实/ 4 该系统分为四个阶段，并基于这种疾病是位于身体 ： •第一阶段的癌症是在一个单一的淋巴结或淋巴结地区的，例如，高于或低于 隔膜;，癌症是一个器官或淋巴结（结外）以外的网站，但已 不会蔓延到其他器官或淋巴结。 •第二阶段的癌症是在两个或两个以上的淋巴结节点地区，同方的隔膜 ; 或疾病已经蔓延到一个或多个淋巴结组，同方的隔膜 。 •第三阶段的癌症是在隔膜两侧的淋巴结区，带或不带 部分参与的一个结外器官或高于或低于隔膜网站。 •第四阶段的癌症是广泛的，包括在一个或更多的结外多个介入 网站，如骨髓。 初诊患者的治疗 目前，新确诊的PTCL的患者通常是治疗蒽环类药物为主的化疗 方案。 PTCL的大多数亚型如下处理： •用CHOP（环磷酰胺，hydroxydoxorubicin [阿霉素，Oncovin ® [长春新碱，强的松） •EPOCH（依托泊苷，强的松，Oncovin ® [长春新碱，环磷酰胺，hydroxydoxorubicin [阿霉素]） •超- CVAD（环磷酰胺，Oncovin ® [长春新碱，阿霉素 ® [阿霉素] 地塞米松），“超”是指“剂量超分割”，意思是， 小，频繁的剂量化疗，以尽量减少副作用 。 •新组合化疗的临床试验 。 不幸的是，治疗PTCL的利率仍然异常治愈率为低 •ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤（见 外周T细胞淋巴瘤亚型 7至8页） •本地化的结外NK / T细胞淋巴瘤，局部放疗和蒽环类 通常建议为基础的化疗。 与PTCL的患者应咨询他们的医疗团队成员的可用性 适当的临床试验的初步治疗（ 见根据治疗的研究上5至6页） 。 治疗复发或难治性PTCL的患者 Pralatrexate（Folotyn ® ），代谢抑制剂，已被证明，以减少肿瘤的大小，是 FDA 批准用于治疗复发或难治性PTCL的。 有没有其他FDA批准的药物专门 表示PTCL的，也有照顾的共同标准，被确定患者复发或 难治性PTCL的。 复发或难治性疾病的患者应咨询其成员 医疗团队参加适当的临床试验的信息 。
第5页 白血病和淋巴瘤协会 •1311马马罗内克大道•白色平原，纽约10605 信息专家800.955.4572•www.LLS.org 外周T细胞淋巴瘤的事实/ 5 一些常见的化疗方案用于治疗复发或难治性疾病的患者 •ICE（异环磷酰胺，卡铂，依托泊苷） •DHAP（大剂量阿糖胞苷的Ara - C]，地塞米松，顺铂[Platinol ® - AQ]） •ESHAP（依托泊苷，甲泼尼龙，阿糖胞苷[ARA - C]，顺铂[Platinol ® - AQ法]）。 干细胞移植 巩固治疗，包括干细胞移植高剂量化疗， 通常建议在第一时间缓解患者（没有疾病的证据标准检测 测试）。 唯一的例外是具体 是谁被认为是低风险复发的PTCL的患者 ， ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤患者，通常有良好的预后。
