种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤
刘盈;徐宏俊;杜娟;张建中
【期刊名称】《临床皮肤科杂志》
【年(卷),期】2011(40)9
【摘要】报告1例长期复发的种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。

患者女,47岁。

从2岁开始反复发作水肿性红斑、水疱、坏死及痘疮样萎缩性瘢痕形成,冬轻夏重,主要累及面部和四肢。

组织病理示真皮层内可见较多淋巴样细胞灶状和散在浸润,
可见核分裂象。

免疫组化检测显示淋巴样细胞CD2、CD3、CD4、CD5阳性,CD7、CD8少数细胞阳性,CD20、C1D56阴性,Ki-67约80%细胞阳性。

原位杂交:很多
细胞EBER阳性。

诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。

【总页数】3页(P564-566)
【关键词】淋巴瘤;T细胞;种痘水疱病样;Epstein-Barr病毒
【作者】刘盈;徐宏俊;杜娟;张建中
【作者单位】首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科;北京大学人民医院皮肤科【正文语种】中文
【中图分类】R739.5
【相关文献】
1.种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例 [J], 梅册芳;林金标;孙世明;林宝珠
2.种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤 [J], 段紫钰;曾学思
3.1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患儿留置PICC后的皮肤护理 [J], 梁丽婵;
胡艳群;叶若莲
4.1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患儿留置PICC后的皮肤护理 [J], 梁丽婵; 胡艳群; 叶若莲
5.种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤1例 [J], 张江安;于建斌;何秋波;陈燕辉;李琳;陈建立;孟静;李卫红
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种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例并文献复习李珍;王广进;于美玲;周桂芝【摘要】A 16-year-old girl presented with erythemas, papules and blisters on face and extremities with fever for 1 month. The pitted scars were left after lesions disappeared. Histopathology showed the focal infiltra-tion of lymphocyte surrounding the blood vessels in dermis. mmunohistochemistory showed positive for CD2, CD3, CD4, CD8, CD56,TIA, perforin, Granzyme, EBER and Ki-67 ( 60%) . The diagnosis of hydroa vac-ciniforme- like cutaneous T cell lymphoma was made.%患者，女，16岁。

面部、四肢反复起红斑、丘疹、水疱、血疱伴发热1个月。

皮疹消退后遗留痘疮样萎缩性瘢痕。

组织病理示：表皮坏死，真皮组织局灶性淋巴细胞浸润，以血管周围为主，可见核分裂。

免疫组化示：CD2＋、CD3＋、CD4＋、CD8＋、CD56＋、Ki－67约60％，TIA＋、穿孔素＋、粒酶B＋，EBER＋。

诊断：种痘水疱病样皮肤 T细胞淋巴瘤。

【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2015(000)008【总页数】4页(P483-486)【关键词】T细胞淋巴瘤;种痘水疱病;EB病毒【作者】李珍;王广进;于美玲;周桂芝【作者单位】山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022;山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022;山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022;山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022【正文语种】中文种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤(Hydroa vacciniforme－like cutaneous T cell lymphoma)是一种罕见的皮肤T细胞淋巴瘤，与EB病毒感染相关。

种痘水疱病样EB病毒感染相关T细胞增生性疾病一例李芸;何志新;刘跃华;孙秋宁;方凯【摘要】A 7-year-old female presented with recurrent erythema, blisters and fever for four years. Histo￣pathology of the lower limb lesions showed epidermal necrosis, vascular degeneration and necrosis, lymphoid cell infiltration around vessel,few heterotypic lymphocytes and distorted nuclei in dermis and fat lobules. Ser￣um virology test showed Epstein-Barr ( EB) virus IgG antibody ( EBV-CA-IgG Ab) (+) and EB virus IgA antibody ( EBV-CA-IgA Ab) (+) . Hydroa vacciniforme-like Epstein-Barr virus-associated monoclonal T-lymphoproliferative disorder was diagnosed.%患者,女,7岁。

皮肤出现红斑水疱伴发热,反复发作4年。

下肢皮损组织病理检查示：表皮坏死,真皮血管管壁变性、坏死,血管周围淋巴细胞浸润,浸润细胞有异型。

皮下脂肪组织血管管壁坏死,周围可见淋巴细胞浸润。

EB(Epstein－Barr)病毒IgG抗体(EBV－CA－IgG Ab)(＋),EB(Epstein－Barr)病毒IgA抗体( EBV－CA－IgA Ab)(＋)。

诊断为种痘水疱病样EB病毒感染相关T细胞增生性疾病。

可治性罕见病—皮肤T细胞淋巴瘤一、疾病描述儿童皮肤T细胞淋巴瘤在儿童淋巴瘤中较为少见，约占2%～5%，在WHO 淋巴瘤分类中皮肤受累为主的T细胞淋巴瘤并不是一个独立的类型，多种非淋巴母细胞型T细胞性病理亚型可以累及皮肤／皮下组织，并以皮肤／皮下组织浸润为主要临床特征[1、2]。

主要包括：痘疱样淋巴瘤( hydroavacciniforme-like lymphoma，HVL)、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-likeT-cell lymphoma，SPTL)、原发性皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病(primary cutaneous CD30+T-ccll lymphoproliferative disorder)、淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis)、原发性皮肤间变型大细胞淋巴瘤(primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma)、原发性皮肤侵袭性嗜表皮CD8+细胞毒性原发性皮肤T细胞淋巴瘤(primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+ cytotoxicT-cell lymphoma)，原发性皮肤帖T-细胞淋巴瘤(primary cutaneous gamma-delta T-celllymphoma)、原发性皮肤小／中T细胞淋巴瘤(primary cutaneous small／，medium CD4+T-cell lymphoma)、外周T细胞性淋巴瘤一非特指(peripheral T-cell lymphoma，not otherwise specified)。

上述亚类中痘疱样淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、原发性皮肤间变型大细胞淋巴瘤是相对较为常见的儿童皮肤T细胞淋巴瘤亚型，其他亚型更为罕见。

本类疾病在儿童中至今尚无标准治疗方案。

种痘水疱病样皮肤t细胞淋巴瘤1例及文献复习种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是一种常见的罕见病，其临床特征是水疱样癣病侵犯多个部位。

本文将复习一例文献中的种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的病理学描述与临床表现，以及最新的治疗进展。

在韩国的一项病例报告中，一位17岁男性患者出现了4年来不断发展的水疱样癣病侵犯。

入院表现发热、淋巴结肿大及皮肤病变，皮损共有37个，覆盖全身，大小不一，中心为湿性水疱，边缘为红色，有时带有斑块，表面可有明显溃烂，疼痛及散发性清液渗出，多为淋巴结和软组织淋巴瘤结节状，联合抗链球菌、梭菌等细菌病毒感染。

皮肤切片病理学显示，为皮肤T细胞淋巴瘤，皮肤层上方有大量浸润性淋巴细胞，角质层增厚、萎缩，其中多数单核细胞形态，少量多核细胞，淋巴管增宽，周围淋巴细胞聚集，可见浸润性和血管性凝血病变；免疫组化显示，病变组织中的细胞CD3、CD2、CD4，CD5，CD7阳性，CD30阳性，CD20阴性；荧光免疫组化结果显示，CD4/CD8>2，CD25加强阳性，Hu,cea，me75均为阴性，HMB45也出现。

恶性细胞的细胞形态及形态学特征也符合T细胞淋巴瘤。

该例患者经治疗后出现积极效果（6个月治疗后，皮肤炎症减少，湿疹出现改善，结节消失），给了患者新的生命，其病情可稳定控制。

综上所述，本文介绍了一例文献中的种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的病理学描述与临床表现，以及最新的治疗进展。

恶性T细胞淋巴瘤是一种复杂的疾病，恢复非常困难，常见的治疗方法主要是放射治疗、化学治疗、免疫治疗及手术治疗，配合应用适当的抗生素，调节抗炎消炎，促进身体的新陈代谢，补充体内的养分，增强机体的免疫功能，促进痊愈及复发预防。

种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病徐海环;卢涛;方洪元【期刊名称】《临床皮肤科杂志》【年(卷),期】2013(42)3【摘要】目的:探讨种痘样水疱病样T淋巴细胞增生病的诊断和治疗方法,提高对该病的认识。

方法:回顾分析1例种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病患者的临床表现、辅助检查、诊疗过程及预后等临床资料,并对相关文献进行复习。

结果:18岁男性患者,2年来反复出现红斑、水疱、结痂和萎缩性瘢痕等症状,皮损分布于日光暴露部位,并伴有发热、肝脾大等全身症状。

皮损组织学检查显示:真皮附件周围有大量淋巴细胞浸润,淋巴细胞成团聚集,偶可见淋巴细胞的细胞核分裂变形。

免疫组化检查:皮损部位CD3、CD45RO和EB病毒IgM抗体反应为阳性,而CD20、CD79a、CD56、CD30、Ki-67、TIA-1抗体反应为阴性。

该患者通过糖皮质激素和免疫调节药物治疗后,病情明显缓解。

结论:种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病临床罕见,与EB病毒感染密切相关,如患者日光暴露部位的皮肤反复出现丘疹、水疱、坏死,并伴有发热,应高度怀疑该病可能性;糖皮质激素联合免疫调节药物可控制该病的症状,但应进行长期随访。

【总页数】3页(P172-174)【关键词】T淋巴细胞增生;种痘样水疱病;EB病毒【作者】徐海环;卢涛;方洪元【作者单位】武警后勤学院附属医院皮肤科【正文语种】中文【中图分类】R733.1【相关文献】1.种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病临床与病理分析 [J], 任发亮;张韡;朱进;欧阳莹;李红梅;向娟;杨欢;王华2.种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病1例 [J], 李彩霞;樊应俊;周晓鸿3.成人种痘样水疱病样EB病毒相关淋巴细胞增生性疾病三例 [J], 张秋鹂;汪旸;涂平4.1例种痘样水疱样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病病理分析 [J], 王娜5.种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的诊断与治疗2例 [J], 吴韵沁;沈小雁;施若非;郑捷因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例
单晓峰;刘民厚;周盛基;施仲香
【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》
【年(卷),期】2010(026)007
【摘要】@@ 临床资料患者男,53岁.因头皮、躯干反复起坏死性红斑2年,复发20天,于2008年11月28日就诊.患者2年前头皮出现水肿性红斑,红斑迅速扩大,中央出现坏死,不久即结痂脱落,形成痘疮样凹陷.皮损初发时有明显疼痛,不久即无任何症状.曾在当地医院诊断为毛囊炎,给予抗生素等药物,疗效差,后又在当地诊所使用中药治疗,反复发作多次.20天前患者皮损再次复发,呈进行性加重,皮损面积逐渐扩大.
【总页数】2页(P519-520)
【作者】单晓峰;刘民厚;周盛基;施仲香
【作者单位】山东省皮肤病性病防治研究所,济南,250022;山东省皮肤病性病防治研究所,济南,250022;山东省皮肤病性病防治研究所,济南,250022;山东省皮肤病性病防治研究所,济南,250022
【正文语种】中文
【相关文献】
1.种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例 [J], 梅册芳;林金标;孙世明;林宝珠
2.种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例 [J], 吴剑蓉;刘晓丽;高举
3.1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的护理 [J], 付甜甜;徐玉梅;周晓鸿;张佩莲
4.种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例并文献复习 [J], 李珍;王广进;于美玲;周桂芝
5.种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤1例 [J], 张江安;于建斌;何秋波;陈燕辉;李琳;陈建立;孟静;李卫红
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儿童种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤1例及其文献复习目的：通过归纳、分析种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤的免疫组化特点、治疗方案及预后，提高临床医生对本病的诊断治疗水平。

方法：报道本科1例种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤病例，并应用万方数据库及PubMed数据库查找已发表且患者为中国人的文献，分析、归纳其免疫组化特点、治疗方案及预后。

结果：种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤好发于儿童，多为女性儿童，亦可见于成人，本病免疫组化CD3、CD8、CD45、EBER、TIA-1、Ki-67阳性率高，CD4、CD30、CD56阳性率较低，免疫调节治疗疗效较好。

结论：种痘水疱病样皮肤T 淋巴细胞瘤多见于女性儿童，免疫组化CD3、CD8、CD45、EBER、TIA-1、Ki-67可作为诊断本病的指标之一。

本病无特效疗法，但调节免疫治疗可考虑作为一线治疗方案。

标签：种痘水疱病样；T细胞淋巴瘤；儿童；治疗；免疫组化【Abstract】Objective：To induct and analyze the immunohistochemical characteristics，treatment and prognosis of hydroa vacciniforme-like cutaneous T-cell lymphoma，and improve the level of diagnosis and prognosis for clinicians.Method：A case of hydroa vacciniforme like cutaneous T-cell lymphoma in our department was reported，searched references with Wangfang and PubMed database that have been published and the patients were Chinese，then the immunohistochemical characteristics，treatment and prognosis were analyzed and inducted.Result：Hydroa vacciniforme-like cutaneous T-cell lymphoma main occurred in children，especially female children，and could also be found in adults.The immunohistochemistry of this disease had high positive rates of CD3，CD8，CD45，EBER，TIA-1，Ki-67，but low positive rates of CD4，CD30，CD56.The therapy with immune regulation had a better effection.Conclusion：Hydroa vacciniforme-like cutaneous T-cell lymphoma mostly find in female children，immunohistochemistry of CD3，CD8，CD45，EBER，TIA-1，Ki-67 can be used as one of the indicators for diagnosis of this disease.The disease without specific therapy，but the therapy with immune regulation can be considered as a first-line treatment.【Key words】Hydroa vacciniforme-like；T-cell lymphoma；Child；Treatment；Immunohistochemistry种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤（Hydroa vacciniforme-like cutaneous T-cell lymphoma，HVLL）是一种极为罕见、多见于儿童的皮肤型淋巴瘤，难与种痘性水疱病等疾病鉴别，本文报道1例女性儿童种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤，并复习相关文献，对患者基本情况、免疫组化特点、治疗方案及预后进行归纳、分析。

种痘样水疱病样皮肤NK细胞淋巴瘤1例徐霞;林素暇;唐增奇;陈明春;曾凡钦【摘要】目的:报告1例"面、躯干、四肢反复起丘疱疹伴发热6月"的8岁患儿的组织病理及免疫组织化学特征,探讨本病与EB病毒感染的关系,以求做出明确诊断.方法:进行组织病理学、免疫组化及EB病毒原位杂交等检查.结果:组织病理学显示真皮层皮肤附件及小血管周围异型淋巴细胞浸润.免疫组化显示真皮淋巴细胞LCA( + ),CD3( + ),CD45RO( + ),CD56( + ),TIA-1( + ),Ki67 (30%+).皮肤组织及外周血中检测到EB病毒基因.结论:种痘样水疱病淋巴瘤组织病理学特征通常是有小到中等大小的淋巴细胞浸润,没有明显的异型性和多形性.进一步检查包括免疫组化和EB病毒编码的RNA原位杂交检查对于早期诊断至关重要.【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》【年(卷),期】2011(018)003【总页数】5页(P156-160)【关键词】CD56+淋巴细胞;种痘样水疱病;原发性皮肤NK细胞淋巴瘤【作者】徐霞;林素暇;唐增奇;陈明春;曾凡钦【作者单位】中山大学孙逸仙纪念医院,广东,广州,510120;中山大学肿瘤防治中心,广东,广州,510060;中山大学孙逸仙纪念医院,广东,广州,510120;中山大学孙逸仙纪念医院,广东,广州,510120;中山大学孙逸仙纪念医院,广东,广州,510120【正文语种】中文【中图分类】R758.66种痘样水疱病样淋巴瘤是一种少见的皮肤淋巴瘤，好发于亚洲和拉丁美洲的儿童和青少年。

该病皮损主要累及曝光部位，尤其是面部，也可累及躯干和四肢等非曝光部位。

免疫表型分析，肿瘤细胞通常是T淋巴细胞［1］。

我们检测了1例儿童种痘样水疱病样原发性皮肤NK细胞淋巴瘤的组织病理、免疫组织化学特征及EB病毒编码的RNA，以明确该病的诊断及探讨与EB病毒感染的关系。

1 资料与方法1.1 一般资料患儿，男，8岁，因“面、躯干和四肢反复起丘疹、血疱、结节伴发热6个月”于2009年9月10日于我院皮肤科就诊。

皮肤T细胞淋巴瘤1例张晓杰;赵颖;李伟宁【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2008(24)6【摘要】患者女，46岁。

因面部、上肢红斑肿胀8个月余，不规则发热半年就诊。

患者2006年2月无明显诱因出现面部局限性肿胀。

额部出现较明显红斑，当时在外院查颅脑CT未发现异常。

此后病情渐加重，伴不规则发热。

行风湿免疫等方面检查，无明显异常。

ANA1：100（＋），余骨髓穿刺示：小细胞低色素性贫血伴嗜酸粒细胞比值增多，经对症处理后发热肿胀有所减轻，20余天后患者症状再次加重，面部及双上肢出现较多局限性红斑，有时四肢肌肉出现阵发性痉挛，渐感乏力，左颊部皮肤变黑，时有渗液。

在我院门诊查乳酸脱氢酶445μ／L，肌酸激酶207u／L，收住皮肤科。

【总页数】1页(P472)【作者】张晓杰;赵颖;李伟宁【作者单位】山东省中医院皮肤科,济南,250011;山东省中医院皮肤科,济南,250011;山东省中医院皮肤科,济南,250011【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.2例皮肤T细胞淋巴瘤患者皮肤瘙痒的护理 [J], 谢芳;乔爱珍2.60例亚洲人群原发性皮肤鼻型NK/T细胞淋巴瘤与CD56阳性的外周T细胞淋巴瘤细胞谱系及临床病理分析 [J], 许文静(摘译);余英豪(审校)3.2例皮肤T细胞淋巴瘤患者皮肤瘙痒的护理 [J], 谢芳;乔爱珍4.基于GC/MS的皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)异种移植小鼠血浆和皮肤组织的代谢组学分析 [J], 曹宜青;沈小雁;曹涵;康宏艳;乐云辰;梁栋;郁韵秋5.基于螺旋断层全身皮肤照射治疗难治性皮肤T细胞淋巴瘤中蕈样霉菌病 [J], 王海洋;孔凡洋;胡金炎;樊锐太;裴曦;徐榭;郭跃信;王鑫;皮一飞;裴运通;杨亚;韩滨;贾飞;刘乐乐;王芳娜因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

种痘水疱病样淋巴瘤的研究进展
万川;胡国红;薛玮
【期刊名称】《临床皮肤科杂志》
【年(卷),期】2012(41)10
【摘要】种痘水疱病样淋巴瘤是近年新认识的罕见的皮肤天然杀伤细胞(NK)/T细胞淋巴瘤,并作为一新病种列入2008年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类。

该肿瘤具有独特的临床、组织病理学形态特点。

为了进一步认识该肿瘤,该文
对其病因与发病机制、临床表现、组织学特点、免疫表型、遗传学改变、鉴别诊断、治疗与预后作一综述。

【总页数】3页(P644-646)
【关键词】种痘水疱病样淋巴瘤
【作者】万川;胡国红;薛玮
【作者单位】江西省皮肤病专科医院
【正文语种】中文
【中图分类】R739.5
【相关文献】
1.儿童种痘样水疱病样淋巴瘤临床病理观察 [J], 曹娟;文飞球;宋建明;徐金永;刘薇薇;李灵珊
2.种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤1例及文献复习 [J], 武松江;汪小柳;刘志军;
3.种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤1例及文献复习 [J], 武松江;汪小柳;刘志军
4.成人种痘样水疱病样淋巴瘤一例并文献复习 [J], 杨佼; 徐晨琛; 崔炳南
5.种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤1例 [J], 张江安;于建斌;何秋波;陈燕辉;李琳;陈建立;孟静;李卫红
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异基因造血干细胞移植联合供者源淋巴细胞及EBV特异性杀伤T细胞治疗种痘水疱样淋巴瘤一例报告及文献复习徐数娜;刘丽辉;张永清;胡文青【期刊名称】《实用肿瘤学杂志》【年(卷),期】2015(000)006【摘要】The hydroa vacciniforme -like lymphoma is clinically manifestedby rash ,fever,hepatospleno-megaly and lymphadenectasis .Pathological character showed that lymphocytes infiltrated into dermis and there were some heterocysts.Immunohistochemistory showed that Bcl -6,Bcl -2,CD3,CD8,TIA,CD4,granzyme, EBER were positive,CD56,CD20 all tested negative.The rearrangement of TCR of bone marrow cell was positive . The hydroa vacciniforme-like lymphoma is uncommon clinically ,and it is easyto misdiagnosed .The effect of tra-ditional therapy is poor ,while the allogeneic hematopoietic stem cell transplantation followed by lymphocyte and donor-derived EBV-specific cytotoxic T -lymphocyte immunotherapy is effective ,which may offer an curable therapy for HVLL.%种痘水疱样淋巴瘤临床表现为疱疹，伴有发热、肝脾肿大、淋巴结肿大等系统症状。