种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤
刘盈;徐宏俊;杜娟;张建中
【期刊名称】《临床皮肤科杂志》
【年(卷),期】2011(40)9
【摘要】报告1例长期复发的种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。

患者女,47岁。

从2岁开始反复发作水肿性红斑、水疱、坏死及痘疮样萎缩性瘢痕形成,冬轻夏重,主要累及面部和四肢。

组织病理示真皮层内可见较多淋巴样细胞灶状和散在浸润,
可见核分裂象。

免疫组化检测显示淋巴样细胞CD2、CD3、CD4、CD5阳性,CD7、CD8少数细胞阳性,CD20、C1D56阴性,Ki-67约80%细胞阳性。

原位杂交:很多
细胞EBER阳性。

诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。

【总页数】3页(P564-566)
【关键词】淋巴瘤;T细胞;种痘水疱病样;Epstein-Barr病毒
【作者】刘盈;徐宏俊;杜娟;张建中
【作者单位】首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科;北京大学人民医院皮肤科【正文语种】中文
【中图分类】R739.5
【相关文献】
1.种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例 [J], 梅册芳;林金标;孙世明;林宝珠
2.种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤 [J], 段紫钰;曾学思
3.1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患儿留置PICC后的皮肤护理 [J], 梁丽婵;
胡艳群;叶若莲
4.1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患儿留置PICC后的皮肤护理 [J], 梁丽婵; 胡艳群; 叶若莲
5.种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤1例 [J], 张江安;于建斌;何秋波;陈燕辉;李琳;陈建立;孟静;李卫红
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种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例并文献复习李珍;王广进;于美玲;周桂芝【摘要】A 16-year-old girl presented with erythemas, papules and blisters on face and extremities with fever for 1 month. The pitted scars were left after lesions disappeared. Histopathology showed the focal infiltra-tion of lymphocyte surrounding the blood vessels in dermis. mmunohistochemistory showed positive for CD2, CD3, CD4, CD8, CD56,TIA, perforin, Granzyme, EBER and Ki-67 ( 60%) . The diagnosis of hydroa vac-ciniforme- like cutaneous T cell lymphoma was made.%患者，女，16岁。

面部、四肢反复起红斑、丘疹、水疱、血疱伴发热1个月。

皮疹消退后遗留痘疮样萎缩性瘢痕。

组织病理示：表皮坏死，真皮组织局灶性淋巴细胞浸润，以血管周围为主，可见核分裂。

免疫组化示：CD2＋、CD3＋、CD4＋、CD8＋、CD56＋、Ki－67约60％，TIA＋、穿孔素＋、粒酶B＋，EBER＋。

诊断：种痘水疱病样皮肤 T细胞淋巴瘤。

【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2015(000)008【总页数】4页(P483-486)【关键词】T细胞淋巴瘤;种痘水疱病;EB病毒【作者】李珍;王广进;于美玲;周桂芝【作者单位】山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022;山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022;山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022;山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022【正文语种】中文种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤(Hydroa vacciniforme－like cutaneous T cell lymphoma)是一种罕见的皮肤T细胞淋巴瘤，与EB病毒感染相关。

种痘水疱病样EB病毒感染相关T细胞增生性疾病一例李芸;何志新;刘跃华;孙秋宁;方凯【摘要】A 7-year-old female presented with recurrent erythema, blisters and fever for four years. Histo￣pathology of the lower limb lesions showed epidermal necrosis, vascular degeneration and necrosis, lymphoid cell infiltration around vessel,few heterotypic lymphocytes and distorted nuclei in dermis and fat lobules. Ser￣um virology test showed Epstein-Barr ( EB) virus IgG antibody ( EBV-CA-IgG Ab) (+) and EB virus IgA antibody ( EBV-CA-IgA Ab) (+) . Hydroa vacciniforme-like Epstein-Barr virus-associated monoclonal T-lymphoproliferative disorder was diagnosed.%患者,女,7岁。

皮肤出现红斑水疱伴发热,反复发作4年。

下肢皮损组织病理检查示：表皮坏死,真皮血管管壁变性、坏死,血管周围淋巴细胞浸润,浸润细胞有异型。

皮下脂肪组织血管管壁坏死,周围可见淋巴细胞浸润。

EB(Epstein－Barr)病毒IgG抗体(EBV－CA－IgG Ab)(＋),EB(Epstein－Barr)病毒IgA抗体( EBV－CA－IgA Ab)(＋)。

诊断为种痘水疱病样EB病毒感染相关T细胞增生性疾病。

可治性罕见病—皮肤T细胞淋巴瘤一、疾病描述儿童皮肤T细胞淋巴瘤在儿童淋巴瘤中较为少见，约占2%～5%，在WHO 淋巴瘤分类中皮肤受累为主的T细胞淋巴瘤并不是一个独立的类型，多种非淋巴母细胞型T细胞性病理亚型可以累及皮肤／皮下组织，并以皮肤／皮下组织浸润为主要临床特征[1、2]。

主要包括：痘疱样淋巴瘤( hydroavacciniforme-like lymphoma，HVL)、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-likeT-cell lymphoma，SPTL)、原发性皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病(primary cutaneous CD30+T-ccll lymphoproliferative disorder)、淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis)、原发性皮肤间变型大细胞淋巴瘤(primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma)、原发性皮肤侵袭性嗜表皮CD8+细胞毒性原发性皮肤T细胞淋巴瘤(primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+ cytotoxicT-cell lymphoma)，原发性皮肤帖T-细胞淋巴瘤(primary cutaneous gamma-delta T-celllymphoma)、原发性皮肤小／中T细胞淋巴瘤(primary cutaneous small／，medium CD4+T-cell lymphoma)、外周T细胞性淋巴瘤一非特指(peripheral T-cell lymphoma，not otherwise specified)。

上述亚类中痘疱样淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、原发性皮肤间变型大细胞淋巴瘤是相对较为常见的儿童皮肤T细胞淋巴瘤亚型，其他亚型更为罕见。

本类疾病在儿童中至今尚无标准治疗方案。

种痘水疱病样皮肤t细胞淋巴瘤1例及文献复习种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是一种常见的罕见病，其临床特征是水疱样癣病侵犯多个部位。

本文将复习一例文献中的种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的病理学描述与临床表现，以及最新的治疗进展。

在韩国的一项病例报告中，一位17岁男性患者出现了4年来不断发展的水疱样癣病侵犯。

入院表现发热、淋巴结肿大及皮肤病变，皮损共有37个，覆盖全身，大小不一，中心为湿性水疱，边缘为红色，有时带有斑块，表面可有明显溃烂，疼痛及散发性清液渗出，多为淋巴结和软组织淋巴瘤结节状，联合抗链球菌、梭菌等细菌病毒感染。

皮肤切片病理学显示，为皮肤T细胞淋巴瘤，皮肤层上方有大量浸润性淋巴细胞，角质层增厚、萎缩，其中多数单核细胞形态，少量多核细胞，淋巴管增宽，周围淋巴细胞聚集，可见浸润性和血管性凝血病变；免疫组化显示，病变组织中的细胞CD3、CD2、CD4，CD5，CD7阳性，CD30阳性，CD20阴性；荧光免疫组化结果显示，CD4/CD8>2，CD25加强阳性，Hu,cea，me75均为阴性，HMB45也出现。

恶性细胞的细胞形态及形态学特征也符合T细胞淋巴瘤。

该例患者经治疗后出现积极效果（6个月治疗后，皮肤炎症减少，湿疹出现改善，结节消失），给了患者新的生命，其病情可稳定控制。

综上所述，本文介绍了一例文献中的种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的病理学描述与临床表现，以及最新的治疗进展。

恶性T细胞淋巴瘤是一种复杂的疾病，恢复非常困难，常见的治疗方法主要是放射治疗、化学治疗、免疫治疗及手术治疗，配合应用适当的抗生素，调节抗炎消炎，促进身体的新陈代谢，补充体内的养分，增强机体的免疫功能，促进痊愈及复发预防。

种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病徐海环;卢涛;方洪元【期刊名称】《临床皮肤科杂志》【年(卷),期】2013(42)3【摘要】目的:探讨种痘样水疱病样T淋巴细胞增生病的诊断和治疗方法,提高对该病的认识。

方法:回顾分析1例种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病患者的临床表现、辅助检查、诊疗过程及预后等临床资料,并对相关文献进行复习。

结果:18岁男性患者,2年来反复出现红斑、水疱、结痂和萎缩性瘢痕等症状,皮损分布于日光暴露部位,并伴有发热、肝脾大等全身症状。

皮损组织学检查显示:真皮附件周围有大量淋巴细胞浸润,淋巴细胞成团聚集,偶可见淋巴细胞的细胞核分裂变形。

免疫组化检查:皮损部位CD3、CD45RO和EB病毒IgM抗体反应为阳性,而CD20、CD79a、CD56、CD30、Ki-67、TIA-1抗体反应为阴性。

该患者通过糖皮质激素和免疫调节药物治疗后,病情明显缓解。

结论:种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病临床罕见,与EB病毒感染密切相关,如患者日光暴露部位的皮肤反复出现丘疹、水疱、坏死,并伴有发热,应高度怀疑该病可能性;糖皮质激素联合免疫调节药物可控制该病的症状,但应进行长期随访。

【总页数】3页(P172-174)【关键词】T淋巴细胞增生;种痘样水疱病;EB病毒【作者】徐海环;卢涛;方洪元【作者单位】武警后勤学院附属医院皮肤科【正文语种】中文【中图分类】R733.1【相关文献】1.种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病临床与病理分析 [J], 任发亮;张韡;朱进;欧阳莹;李红梅;向娟;杨欢;王华2.种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病1例 [J], 李彩霞;樊应俊;周晓鸿3.成人种痘样水疱病样EB病毒相关淋巴细胞增生性疾病三例 [J], 张秋鹂;汪旸;涂平4.1例种痘样水疱样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病病理分析 [J], 王娜5.种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的诊断与治疗2例 [J], 吴韵沁;沈小雁;施若非;郑捷因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。