皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 个例

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】皮下脂膜样【关键词】淋巴瘤/T细胞；皮下脂膜样1病例报告女，21岁.畏寒，发烧、脸部肿胀2mo于200210入院.出现畏寒发热无明显诱因，体温高达39℃以上，并左眼眶及脸部肿胀，在外院用抗生素治疗无效，门诊查血细胞分析白细胞减少.查体：T40.5℃，急性热病容，全身浅表淋巴结未触及，头颅五官无畸形，颜面部肿胀，左眼肿胀明显，无凹陷性水肿，皮肤无结节及破溃，胸骨无压痛，心肺听诊未见异常，肝脾未触及.Hb98g/L.WBC2.2×109/L，ALT900nkat/L,AST1934nkat/L，ASO≥550U，RF阴性，肥达氏反应阴性，结核抗体阴性，生化及大小便正常，狼疮细胞阴性，血沉正常，骨髓反应性增生骨髓像，B超肝脾稍大，心电图正常，CT上纵隔淋巴结肿大，胸腔少量积液，肝脾稍大.脸部皮肤活检，在皮肤和皮下脂肪组织中可见肿瘤组织.瘤区有灶状球死和核碎裂伴有吞噬反应，由异型的大、中、小淋巴细胞以不同的比例构成，主要位于脂肪组织内，呈小叶性脂膜炎样瘤细胞.瘤细胞大小不一，胞较丰富，核形态怪异，扭曲，染色质细.分裂象活跃，可见核碎裂小体及反应性组织细胞，合并肿瘤性坏死组织.免疫组织化学染色，淋巴样细胞，CD45RO+，CDS+，CD20-，CD+，CD68-.诊断：皮下脂膜炎样T细胞性淋巴瘤(SPTCL).采用CHOP方案治疗.强的松60mg/d,共5d，长春新碱2mg，环磷酰胺0.6g/m2，阿霉素30mg/m2，1疗程程后病情明显好转，体温正常，颜面部肿胀消失，肝脾缩小，胸水吸收；巩固2个疗程，后症状复发，全身出现散在皮下结节，以四肢腹部明显，结节有些分界不清，腹部四肢可见蚕豆至核桃大暗红色结节，质硬，有压痛，改用（CHOPB），在原方案用博来霉素，5mg/m2，3个疗程后，症状体征消失，再巩固3个疗程，患者出院，到目前为此，随访无复发，已生存3a.2讨论SPTCL的瘤细胞来源于细胞毒性T细胞，其病理特征是皮下脂肪组织内有原发的小、中或大的多形性T细胞和许多巨噬细胞浸润，呈小叶性脂膜炎样或瘤细胞弥漫性浸润，瘤细胞形态多样，大小不一，核形态怪异、扭曲.多发生在青壮年，男性略多于女性，可以发生在任何部位的皮肤，包括四肢、腹壁和面部.临床一般以皮肤溃疡为首发症状，溃疡为进展型，上侵表皮、下可达深筋膜层，并逐渐发展为多灶性.随病情加重，患者可出现持续性高热，肝脾肿大，常伴贫血、粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少的噬血细胞综合征，病情进展迅速，大多预后不良，个别可缓解.免疫组化CD45RO，CD3，CD4阳性；CD20，CD68阴性，呈T细胞的表现类型.本例病变与文献报道的大多数病例相似［1］，但由于已经所报道SCPTL病例数尚少，治疗方案未统一，同时因病情不同及患者间存在个体差异，目前要想得到有关本病最合适的治疗，我们认为需用大中病例作进一步的探讨.【参考文献】［1］王书红，达万明，吴晓雄.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例［J］.中国肿瘤临床，2003,30（1）:58-59.。

作者单位㊀上海交通大学附属儿童医院血液／肿瘤科㊀上海，２０００６２通讯作者㊀蒋慧，Ｅ⁃ｍａｉｌ：ｊｈｕｉ０１１＠１２６．ｃｏｍ㊃病案报告㊃ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３⁃５５０１．２０１８．０３．０１５儿童皮下脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤１例病例报告李艳华㊀廖雪莲㊀蒋莎义㊀蒋㊀慧１㊀病例资料㊀㊀女，９岁，２０１６年４月２日因 发热１月余伴臀部软组织肿胀 于上海市儿童医院（我院）住院治疗㊂患儿的重要临床信息见图１㊂图１㊀本文病例重要临床信息时间轴图㊀㊀患儿１个月前出现发热，呈持续高热，热峰＞３９ħ，并出现臀部软组织肿胀，皮肤呈青紫状，肿胀范围渐扩大，中间皮肤破溃，无渗液，无触痛，无髋关节活动障碍㊂外院曾予阿米卡星㊁磷霉素㊁病毒唑和地塞米松等，仍发热，臀部皮损扩大㊂患儿既往体健，生长发育正常，否认家族遗传病史㊂㊀㊀体格检查：体温４０ħ，心率１２２㊃ｍｉｎ－１，呼吸２１㊃ｍｉｎ－１，血压９４／６８ｍｍＨｇ㊂体重３８ｋｇ（Ｐ９０），身高１４４ｃｍ（Ｐ９０）㊂神志清，反应可㊂双肺听诊无异常㊂臀部皮肤红肿，皮温高，中间皮肤破溃，周围青紫硬肿（图２Ａ）㊂右侧腹股沟处触及１枚肿大淋巴结，质地软㊂心肺未见异常，肝脾肋下未及㊂四肢肌力㊁肌张力可，关节无畸形㊁压痛，病理反射未引出㊂㊀㊀辅助检查：血常规ＷＢＣ１．５１ˑ１０９㊃Ｌ－１，Ｈｂ８６ｇ㊃Ｌ－１，ＰＬＴ７９ˑ１０９㊃Ｌ－１，ＣＲＰ６ｍｇ㊃Ｌ－１㊂血生化检查显示，胆红素正常，ＡＬＴ正常，ＡＳＴ１３０Ｕ㊃Ｌ－１，ＬＤＨ１７１４Ｕ㊃Ｌ－１，白蛋白３２．８ｇ㊃Ｌ－１，ＴＧ４．５ｍｍｏｌ㊃Ｌ－１，铁蛋白４９４３ｎｇ㊃ｍＬ－１㊂骨髓细胞学检查显示，噬血细胞现象明显㊂胸部ＣＴ两肺未见明显异常㊂颅脑ＭＲＩ和胸部ＣＴ未见异常㊂腹部ＣＴ显示，脾脏增大，腰臀部皮下软组织弥漫性肿胀㊂我院病理报告（２０１６年４月７日）：右侧臀部皮肤活检（图３），镜下见皮肤附件周围及皮下脂肪组织中大量淋巴细胞和组织细胞浸润，可见核碎屑，呈脂膜炎样改变，需除外脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤；免疫组化Ｖｉｍ＋，ＣＤ３＋，ＣＤ２０少量表达，ＣＤ１ａ－，Ｓ１００少量表达，ＣＤ２１－，ＡＬＫ－，ＣＤ３０部分表达，ＣＤ１５－，Ｋｉ⁃６７＋８０％，ＣＤ８＋，ＴＩＡ⁃１部分表达㊂腹股沟淋巴结活检，镜下见淋巴窦内大量组织细胞样细胞增生，淋巴结副皮质区增生，以中小淋巴细胞和组织细胞增生为主，考虑淋巴组织反应性增生，需除外淋巴瘤㊂ＴＣＲ基因重排结果α／β＋㊂２０１６年４月２３日复旦大学附属肿瘤医院病理科臀部皮肤活检提示，结合形态㊁免疫组化和原位杂交结果，符合脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤；免疫组化（ＨＩ１６⁃６５４０）：肿瘤细胞ＣＤ３＋，ＣＤ７＋，ＣＤ５６－，ｇｒａｎｚｙｍｅＢ部分＋，ｐｅｒｆｏｒｉｎ＋，ＣＤ２０－，ＣＤ３０－，Ｋｉ⁃６７＋７０％，组织细胞ｋｐｌ＋㊂原位杂交：ＥＢ病毒阳性㊂腹股沟淋巴结淋巴组织增生，窦组织细胞增生；免疫组化（ＨＩ１６⁃６５４０）：生发中心ＣＤ２０＋，副皮质区小淋巴细胞ＣＤ３＋，组织细胞ｋｐｌ＋，ＣＤ３０－㊂㊀㊀结合患儿的临床表现及病理结果，诊断为皮下脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤（ＳＰＴＣＬ）合并噬血细胞综合征㊂２０１６年４月２７日至５月２９日予ＣＣＣＧ⁃ＡＬＬ２０１５方案诱导化疗［长春地辛（ＶＤＳ）＋醋酸泼尼松片（Ｐｒｅｄ）＋柔红霉素（ＤＮＲ）＋门冬酰胺酶（Ｌ⁃ＡＳＰ），３３ｄ）］，同时予对症治疗㊂患儿仍反复发热，病变部位皮肤破溃面积增大，皮损部位反复感染㊂２０１６年６月６日调整化疗方案为ＣＣＣＧ⁃ＢＮＨＬ⁃２０１５（Ａ⁃Ｂ⁃Ａ⁃Ｂ⁃Ａ⁃Ｂ，Ａ：长春地辛㊁泼尼松㊁环磷酰胺㊁表柔比星㊁阿糖胞苷；Ｂ：长春地辛㊁泼尼松㊁异环磷酰胺㊁依托泊苷㊁甲氨喋呤），每个疗程间隔３周左㊃８２２㊃ＣｈｉｎＪＥｖｉｄＢａｓｅｄＰｅｄｉａｔｒ㊀Ｊｕｎｅ２０１８，Ｖｏｌ１３，Ｎｏ３右㊂完成２个疗程后体温正常，臀背部皮肤创面逐渐愈合㊂２０１６年７月２８日全身ＰＥＴ⁃ＣＴ检查报告 全身未见肿大淋巴结，ＦＤＧ代谢未见异常，右侧腹股沟软组织肿胀，考虑穿刺后改变，脑ＦＤＧ代谢未见异常 ㊂化疗６个疗程后，臀背部皮肤创面完全愈合（图２Ｂ）㊂２０１７年３月１３日全身ＰＥＴ⁃ＣＴ检查报告 鼻咽部㊁咽周淋巴环㊁颈部淋巴结ＦＤＧ代谢升高，建议密切随访除外淋巴瘤侵犯，余未见明显异常 ㊂２０１７年３月２０日五官科行鼻咽部活检病理示炎性改变㊂停药随访１５个月，处于完全缓解状态㊂图２㊀患儿治疗前后皮损表现注㊀Ａ：治疗前，臀部及腰部皮肤红肿，皮温高，中间质地软㊁皮肤破溃，周围青紫硬肿；Ｂ：治疗后，臀部及腰部皮肤无红肿㊁创面愈合图３㊀患儿臀部皮肤活检病理表现注㊀Ａ：ＨＥ，ˑ１００，异型的大小不一的肿瘤细胞浸润脂肪组织和附属器周边，肿瘤细胞在单个脂肪细胞周边围绕，可见核碎屑；Ｂ：ＩＨＣ，ˑ１００，肿瘤细胞表达ＣＤ３，细胞浆着色２㊀讨论㊀㊀ＳＰＴＣＬ是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周Ｔ细胞淋巴瘤，是近年来确定的一种皮肤原发淋巴瘤的新亚型［１］，占所有外周Ｔ细胞淋巴瘤的０．５％ ０．９％［２］，主要见于成人，儿童少见㊂ＳＰＴＣＬ以皮损和皮下结节为主要表现，好发于肢体，其次为躯干，也可累及面㊁颈㊁踝㊁腋窝㊁腹股沟和臀部，呈多部位发生的黄褐色㊁皮下无痛性结节或斑块，亦有似蜂窝组织炎样改变［３］；早期可无明显淋巴结受累；可累及多系统，合并噬血细胞综合征［４］㊂本文患儿臀部皮损经病理检查明确诊断为ＳＰＴＣＬ，并继发噬血细胞综合征㊂㊀㊀以 ＳｕｂｃｕｔａｎｅｏｕｓｐａｎｎｉｃｕｌｉｔｉｓｌｉｋｅＴｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ 为关键词检索ＰｕｂＭｅｄ和万方数据库，检索时间为建库至２０１８年３月１日，共检索到３７篇文献报告４５例ＳＰＴＣＬ患者，国内１１例，国外３４例，与本病例合并后共４６例，平均发病年龄为２８岁㊂其中儿童１４例（３０％），发病年龄８个月至１７岁（中位年龄１０．５岁）㊂４６例ＳＰＴＣＬ均出现皮损㊁结节，１例表现为眼眶蜂窝组织炎（２％），１４例有脏器浸润（３０％），１８例继发噬血细胞综合征（３９％）㊂本文患儿发病年龄９岁，主要表现为臀背部皮损，继发噬血细胞综合征，无脏器累及㊂㊀㊀ＳＰＴＣＬ临床表现差异较大，诊断主要依靠活组织病理检查，表现为肿瘤细胞浸润局限于皮下组织，极少侵犯真皮深部，肿瘤细胞多形㊁核大㊁形态不规则㊁染色质致密，浸润于脂肪细胞之间，呈花边样方式，常见脂肪细胞坏死㊁核碎裂，病变严重时脂肪细胞可广泛坏死㊂脂肪坏死常导致组织细胞反应，包括多核巨细胞或肉芽肿，巨噬细胞单个散布于肿瘤细胞之间，与肿瘤细胞相混合，常吞噬红细胞㊁中性粒细胞㊁血小板或核碎片㊂有时部分区域可见出血㊂虽可见血管浸润，但无血管中心侵袭或破坏［５］㊂免疫组化和流式细胞检测均显示表达异常的Ｔ细胞亚群ＣＤ２㊁ＣＤ３㊁ＣＤ５㊁ＣＤ７㊁ＣＤ８阳性和ＣＤ２０㊁ＣＤ３４阴性，不表达Ｂ细胞相关抗原，大部分病例的皮损中可检测到ＴＣＲ基因重排，检测不到免疫球蛋白重或轻链基因重排，说明肿瘤细胞来源于Ｔ细胞［６］㊂根据ＴＣＲ基因重排，ＳＰＴＣＬ被分为α／β亚型和γ／δ亚型，两种亚型的临床表现㊁治疗和预后均不同［６］㊂α／β亚型患者病变多局限于皮下组织，通常ＣＤ８阳性㊁ＣＤ５６阴性，临床病程相对缓和，预后较好㊂文献复习的４６例患者均经病理检查诊断为ＳＰＴＣＬ，其中２４例检测到α／βＴＣＲ基因重排（５２％），１６例基因重排情况不详（３４．７％）㊂γ／δ亚型肿瘤细胞多表达ＣＤ５６，合并噬血细胞综合征，患者病情进展迅速，多在短时间内死亡，预后极差，２０１８年欧洲癌症组织（ＷＨＯ⁃ＥＯＲＴＣ）将其定义为皮肤γ／δＴ细胞淋巴瘤（ＰＣＧＤ⁃ＴＣＬ）㊂本文患儿中，肿瘤细胞表达ＣＤ３和ＣＤ８，α／βＴＣＲ基因重排阳性㊂㊀㊀ＳＰＴＣＬ缺乏特异性临床表现㊁病理特征和统一的诊断标准，早期诊断困难，易误诊㊁误治，有文献报道，ＳＰＴＣＬ发病至确诊平均时间２８．６个月［７］，文献复习的４６例患者的平均诊断时间为１０个月㊂ＷＨＯ⁃ＥＯＲＴＣ统计，ＳＰＴＣＬ的５年生存率为８２％，１５％ ２０％患者合并噬血细胞综合征，５年生存率降至５０％［８］㊂４６例中死亡１０例（２１．７％），其中５例继发噬血细胞综合征，１例存在骨髓浸润，３例肿瘤细胞表达ＣＤ５６＋㊂１８例继发噬㊃９２２㊃中国循证儿科杂志㊀２０１８年６月第１３卷第３期血细胞综合征患者中，６例缓解（４４．４％），４例失访（２２．２％），５例死亡（１６．７％），３例（１６．７％）化疗后复发，行造血干细胞移植后缓解㊂目前认为，继发噬血细胞综合征㊁肿瘤细胞ＣＤ５６阳性和多脏器受累为ＳＰＴＣＬ的预后不良因素［９］㊂㊀㊀国内外对ＳＰＴＣＬ治疗方案迄今尚未达成一致，既往文献报道中多采用联合化疗，以ＣＨＯＰ方案为主［１０⁃１２］㊂４６例中２例（４．３％）临床表现为皮损㊁未继发噬血细胞综合征㊁ＣＤ５６阴性，未经治疗存活；８例（１７．４％）以口服环孢素治疗为主；１６例（３４．８％）予ＣＨＯＰ方案化疗，９例缓解，７例疾病进展或复发，７例中的４例患者行造血干细胞移植后缓解；５例（１１％）放弃治疗，５例化疗方案不详（１１％），１例（２％）ＳＭＩＬＥ方案化疗，２例（４．３％）罗米地辛化疗，余７例（１５％）为环磷酰胺㊁阿糖胞苷㊁依托泊苷化疗㊂目前认为，造血干细胞移植对化疗无效的α／βＳＰＴＣＬ患者有重要治疗价值［１３⁃１５］㊂本文患儿病初即合并噬血细胞综合征，存在预后不良高危因素，予ＣＣＣＧ⁃ＢＮＨＬ⁃２０１５方案化疗后，疾病完全缓解㊂㊀㊀综上所述，ＳＰＴＣＬ的临床表现差异大，容易误诊，诊断须以病理学检查为基础㊂ＳＰＴＣＬ患者合并噬血细胞综合征，提示预后不良，本文病例予ＣＣＣＧ⁃ＢＮＨＬ⁃２０１５方案化疗后疾病完全缓解，为ＳＰＴＣＬ治疗提供了新的参考方案，但本病例诊断时无脏器受累，且肿瘤细胞ＣＤ５６阴性，这些因素可能与良好预后相关㊂参考文献１ ＳｏｋｏɫｏｗｓｋａＷｏｊｄｙɫｏＭ ＯｌｅｋＨｒａｂＫ ＲｕｃｋｅｍａｎｎＤｚｉｕｒｄｚｉńｓｋａＫ．Ｐｒｉｍａｒｙｃｕｔａｎｅｏｕｓｌｙｍｐｈｏｍａｓ ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ．ＰｏｓｔｅｐｙＤｅｒｍａｔｏｌＡｌｅｒｇｏｌ ２０１５ ３２ ５ ３６８⁃３８３２ ＶｏｓｅＪ ＡｒｍｉｔａｇｅＪ ＷｅｉｓｅｎｂｕｒｇｅｒＤ．ＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴｃｅｌｌａｎｄｎａｔｕｒａｌｋｉｌｌｅｒ／Ｔｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｓｔｕｄｙ Ｐａｔｈｏｌｏｇｙｆｉｎｄｉｎｇｓａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｏｕｔｃｏｍｅｓ．ＪＣｌｉｎＯｎｃｏｌ ２００８ ２６ ２５４１２４⁃４１３０３ ＨａｓｈｉｍｏｔｏＲ ＵｃｈｉｙａｍａＭ ＭａｅｎｏＴ．ＣａｓｅｒｅｐｏｒｔｏｆｓｕｂｃｕｔａｎｅｏｕｓｐａｎｎｉｃｕｌｉｔｉｓｌｉｋｅＴｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｂｙｅｙｅｌｉｄｓｗｅｌｌｉｎｇ．ＢＭＣＯｐｈｔｈａｌｍｏｌ ２０１６ １６ １１７４ ＷｉｌｌｅｍｚｅＲ ＪａｎｓｅｎＰＭ ＣｅｒｒｏｎｉＬ ｅｔａｌ．ＳｕｂｃｕｔａｎｅｏｕｓｐａｎｎｉｃｕｌｉｔｉｓｌｉｋｅＴｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ ｄｅｆｉｎｉｔｉｏｎ ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ ａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｆａｃｔｏｒｓ ａｎＥＯＲＴＣＣｕｔａｎｅｏｕｓＬｙｍｐｈｏｍａＧｒｏｕｐＳｔｕｄｙｏｆ８３ｃａｓｅｓ．Ｂｌｏｏｄ ２００８ １１１ ２ ８３８⁃８４５５ ＧａｎｅｓｈＹ ＹａｄａｌａＶ ＲｅｄｄｙＩＳ ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆ１７ｐｒｉｍａｒｙｃｕｔａｎｅｏｕｓＴｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｏｆｔｈｅγδｐｈｅｎｏｔｙｐｅｆｒｏｍＪａｐａｎ．ＣａｎｃｅｒＳｃｉｅｎｃｅ ２０１４ １０５７ ９１２⁃９２３６ ＶｉｊａｙａＢ ＳｕｎｉｌａＭＤ ＭａｎｊｕｎａｔｈＧＶ．ＳｕｂｃｕｔａｎｅｏｕｓｐａｎｎｉｃｕｌｉｔｉｃｌｉｋｅＴｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ ａｒｅｄａｌｅｒｔ Ｔｈｅｒｏｌｅｏｆａｖｉｇｉｌａｎｔｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｓｔ．ＩｎｄｉａｎＪＰａｔｈｏｌＭｉｃｒｏｂｉｏｌ ２０１１ ５４２ ３７６⁃３７８７ ＪｉａｎｇＱ ＸｕＹ ＬｉＸ．ＰｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅａｎｄｐａｉｎｆｕｌｗｏｕｎｄａｓａｆｅａｔｕｒｅｏｆｓｕｂｃｕｔａｎｅｏｕｓｐａｎｎｉｃｕｌｉｔｉｓｌｉｋｅＴｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａＳＰＴＣＬ ｒｅｐｏｒｔｏｆａｃａｓｅａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ．ＩｎｔＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０１５ ８ １ ７３５⁃７４２８ ＫａｏＧＦ ＲｅｓｈＢ ＭｃＭａｈｏｎＣ ｅｔａｌ．ＦａｔａｌｓｕｂｃｕｔａｎｅｏｕｓｐａｎｎｉｃｕｌｉｔｉｓｌｉｋｅＴｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｇａｍｍａ／ｄｅｌｔａｓｕｂｔｙｐｅｃｕｔａｎｅｏｕｓｇａｍｍａ／ｄｅｌｔａＴｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ 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２００８ ３０６ ５９３⁃５９９（收稿日期：２０１８⁃０３⁃２２㊀修回日期：２０１８⁃０５⁃２１）（本文编辑：孙晋枫）㊃０３２㊃ＣｈｉｎＪＥｖｉｄＢａｓｅｄＰｅｄｉａｔｒ㊀Ｊｕｎｅ２０１８，Ｖｏｌ１３，Ｎｏ３。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例及文献复习[摘要]目的:分析皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的病理组织学表现,以探讨其病理诊断与鉴别诊断。

方法:报道3例发生在四肢、躯干的多发性病灶的病例,从临床病理组织学及免疫组化等方面进行观察。

结果:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种以皮肤单个或多个结节、斑块、多发性溃疡及发热为主要临床表现。

组织学上主要病变均在皮下脂肪组织内,瘤细胞主要浸润于脂肪细胞之间。

免疫组化显示瘤细胞均表达LCA、CD45RO或CD3,通常CD8(+);而不表达CD20及CD68,证实瘤细胞为T细胞型。

结论:SPTL是一种具独特临床病理特征的外周T 细胞淋巴瘤,为皮肤原发淋巴瘤的新亚型。

基因诊断等新技术手段是SPTL鉴别诊断的有效方法。

[关键词]皮肤肿瘤;淋巴瘤;T细胞;脂膜炎;病理学皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种临床罕见的皮肤原发性细胞毒性T细胞淋巴瘤。

占所有非何杰金淋巴瘤的1%以下,以往称之为“恶性组织细胞增生症”、“致死性脂膜炎”和“嗜细胞性组织细胞性脂膜炎”[1、2]。

此病原发于皮下脂肪组织,生长方式极像脂膜炎。

它独特的临床表现可与其它类型的外周T细胞淋巴瘤相区别。

因此,在新的WHO恶性淋巴瘤分类中被确定为一种独立的类型[3]。

最近我们遇3例SPTL,结合文献,对其临床及病理特点作一分析探讨,现报道如下。

1 材料与方法1.1 临床资料:例1,男性,18岁。

因发热、两上、下肢皮肤先后出现多发性结节5个月,3个月前曾在外院行皮下结节活检,病理诊断脂膜炎。

入院查体:T38～40℃之间,浅表淋巴结无肿大;血常规及骨髓检查正常;B超检查:肝、脾轻度肿大,经抗生素治疗热不退。

于入院后第12天取左大腿内侧皮下结节活检,病理诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。

临床给予4个疗程化疗,目前患者仍健在。

例2,女性,28岁。

右上臂后侧皮下结节3个多月,四肢、躯干皮肤水泡、多发性溃疡1个月伴高热、寒战1周而入院。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例的护理体会本文将讨论一例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的护理体会。

该患者是一位59岁的女性，最初出现红色斑块和皮下结节。

诊断为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤后，她接受了化疗和放疗治疗。

通过对这位患者的护理，我对淋巴瘤的护理以及健康教育等方面有了更深入的了解。

一、疼痛管理该患者最初出现的皮肤表面疼痛和深层局部疼痛需要及时控制。

我们采用镇痛药物和皮肤护理的方法。

其中，皮肤护理是治疗疼痛的重要措施。

我们使用局部治疗药物和溶液清洗，以防止感染和减轻疼痛。

此外，我们还进行了相关的健康教育，对患者及家属的疼痛管理进行了详细的指导。

二、营养与水分管理在淋巴瘤治疗期间，患者往往会出现食欲减退、恶心、呕吐等症状。

因此，我们采用了多种策略来促进患者的营养和水分摄入。

我们建议患者采用小餐多餐的饮食方式，避免喝太多水，以及选择易消化和富含营养的食物。

此外，我们还提供了维生素和膳食补充剂。

在饮食和水分摄入方面，我们通过详细的健康教育来使患者及其家人了解饮食和水分摄入的重要性。

三、淋巴瘤相关疾病的管理淋巴瘤常常伴随着一些身体其它疾病。

在这种情况下，我们需要进行全面而有效的治疗来促进康复。

例如，该患者在治疗期间出现了高血压和失眠等症状。

我们采取了相应的策略来控制症状，并介绍了健康生活方式的重要性。

除此之外，我们还进行了详细的健康教育和健康咨询，以帮助患者了解淋巴瘤及其相关疾病的管理方法，从而提高康复和生活质量。

四、心理支持淋巴瘤患者常常会感到心理上的压力和焦虑，这将影响治疗和康复。

因此，我们的护理工作还包括了心理支持。

我们和患者一起交流，了解她们的心情，并采用积极有效的心理干预方法来缓解焦虑和痛苦。

此外，我们还为患者提供了心理治疗的建议和支持，以帮助他们更好地面对疾病。

总之，对于淋巴瘤的护理工作，需要包括疼痛管理、营养和水分管理、淋巴瘤相关疾病的管理和心理支持。

这些方面的护理工作并不孤立，多层次的护理措施相辅相成，可以帮助患者更好地康复，提高生活质量。

•病例报道•皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤1例朱飞云，周 平，林乐拉，李晓娟，方 怡［关键词］脂膜炎，淋巴瘤,T 细胞冲图分类号］R447 ［文献标识码］B DOI ： 10.3969/j.issn.2095-3402.2020.06.028皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma, SPTCL ）,较为罕见，约占非霍奇金淋巴瘤的1%巴主要侵犯皮下脂肪 组织。

笔者报道1例SPTCL,以提高对本病的认识。

1病例资料女,11岁，主因“间断发热1个月余伴全身散在皮下结节10余天”于2019年6月3日在空军特色医学中心入 院治疗。

患者于4月中旬无明显诱因出现发热，最高体 温37.5匸，可自行退热，伴左膝关节疼痛，在北京市儿童医院住院2周，诊断“反应性关节炎”，予以“洛索洛 芬钠片”等对症治疗后，体温正常,疼痛完全缓解。

期间发现转氨酶升高，出院后口服“肝泰乐片”保肝。

5月16日发现右侧臀部无痛性结节,直径约2.5 cm,质韧，活动度差，表面皮肤发红，期间未监测体温，当地医 院超声示，皮下脂肪层内高回声结节（考虑脂肪瘤）, 未予特殊处理，局部皮色转为暗红色。

继而左侧腰背部、四肢、腹壁均散在皮下结节，以双下肢为重，复查 丙氨酸氨基转移酶，天门冬氨酸氨基转移酶仍偏高， 口服“双环醇片”保肝治疗。

28日始无诱因再次发热，最高体温39 伴乏力，无其他不适症状，抗生素治疗无效，6月3日就诊于感染内科门诊，以“发热待查”收入院。

自发病以来，患者精神可，体力正常,饮食及 睡眠均正常,体质量无变化，大小便正常。

入院查体：体温37.1 °C,心率108次/min,呼吸18次/min,血压106/74 mmHg,身高143 cm,体质量30 Kg 。

神志清楚，全身浅表淋巴结均未触及肿大，左侧腰背部、右侧臀部、四肢、腹壁散在数个大小不等皮下结节，直径最大 约3 cm,质韧，活动度差，无压痛，表面皮肤发红，部分 可触及波动感，咽部无充血，双侧扁桃体（-）,心肺均 未及异常，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下 未触及，移动性浊音（-）o 双下肢无水肿。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤伴肺侵润一例
马淑萍;秦建文;周静敏;赵勇
【期刊名称】《天津医药》
【年(卷),期】2005(33)2
【摘要】患者男，58岁。

因间断胸闷、咳嗽2个月，发现多发性皮下结节1个月，加重10d，于2003年1月4日入院。

既往体健。

查体：神志清楚，血压126／
68mmHg(1mmHg=0．133kPa)，体温36℃，脉搏108次／min，呼吸26次／min。

急性病容，营养中等，自动体位，双侧颈前及腹股沟可触及多个肿大淋巴结，质硬，固定，大小约0．5cm×0．5cm-1cm×1cm，全身四肢及腹部皮下多发暗
红色结节，大小约0．5cm×0．5cm 2cm×2cm，
【总页数】1页(P113)
【作者】马淑萍;秦建文;周静敏;赵勇
【作者单位】300051,天津市胸科医院胸内科;300051,天津市胸科医院胸内
科;300051,天津市胸科医院胸内科;300051,天津市胸科医院胸内科
【正文语种】中文
【中图分类】R733
【相关文献】
1.侵肺巴斯德氏菌引起菌血症一例 [J], 李桂喜;雷彦;陈燕;侯小平;董存元
2.侵肺巴斯德氏菌感染致横纹肌溶解症和弥漫性血管内凝血一例 [J], 刘军玺;王玉玲;刘桂清;张洪亮
3.肺原发性平滑肌肉瘤侵及肋骨及肋间肌一例 [J], 高誉勇;车国卫;孙江涛;周清华
4.艾滋病患者血中检出侵肺巴斯德菌一例 [J], 吴吕燕;唐明照
5.肺肉瘤样癌伴EML4-ALK融合一例 [J], 邵峻;张文静;游雅婷;陈旻旻;陈景昭;何荣玲;白莉
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例报告
韦燕霞;胡旸;彭佳
【期刊名称】《华夏医学》
【年(卷),期】2008(21)4
【摘要】@@ 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是一种少见的外周T细胞淋巴瘤,我科2005年7月收治一例SPTCL,现报告如下.
【总页数】2页(P833-834)
【作者】韦燕霞;胡旸;彭佳
【作者单位】柳州市第三人民医院血液科,广西,柳州,545007;柳州市第三人民医院血液科,广西,柳州,545007;柳州市第三人民医院血液科,广西,柳州,545007
【正文语种】中文
【中图分类】R733
【相关文献】
1.18F-FDG PET/CT诊断皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例报道并文献复习 [J], 陈志丰;梁宏;胡平;张祥松;王晓燕
2.儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并嗜血细胞综合征一例附文献复习 [J], 任发亮;陶玥;朱进;杨欢;谭春花;董千叶;谭琦;王华
3.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例 [J], 郭广秀;湛曦;张功亮
4.慢性发病的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例 [J], 吴厅;徐丽萍;宋欣伟;关天容
5.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤以上气道梗阻为主要症状一例 [J], 蔡志明;刘建南因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例并文献复习曹雅静;范嫏娣;刘学娟【期刊名称】《中国肿瘤临床》【年(卷),期】2006(33)9【摘要】目的:结合文献重点介绍皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床、病理特点提高病理诊断SPTCL的水平.方法:收集3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行临床、病理及免疫组化分析,总结经验.结果:3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为5岁、26岁、42岁,病变分别位于胸壁、背部四肢及乳腺,呈单发或多发性皮肤红斑及皮下结节,病理观察,由大、中、小异型淋巴细胞浸润皮下脂肪,呈脂膜炎样分布,伴有血管炎,凝固性坏死,吞噬细胞反应等.其中1例噬血细胞现象.3例瘤细胞均表达CD45RO,不表达CD20,3例噬细胞均表达CD68,均行局部皮损切除术,1例失访,余2例病程进展缓慢,缺乏系统症状,分别随访3年及8个月,均存活.结论:SPTCL 是由肿瘤性T细胞浸润皮下脂肪形成的一种特殊类型皮肤淋巴瘤,其预后应与肿瘤性T细胞的克隆性有关.【总页数】5页(P510-514)【作者】曹雅静;范嫏娣;刘学娟【作者单位】天津市人民医院病理科,天津市,300121;天津市人民医院病理科,天津市,300121;天津市人民医院病理科,天津市,300121【正文语种】中文【中图分类】R733.1【相关文献】1.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例及文献复习 [J], 常娜;汪晓虹;柯学;程广源2.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤误诊为慢性感染伤口临床报告并文献复习 [J], 蒋琪霞;王建东;李晓华;徐元玲;彭青;蔡辉3.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤二例误诊报告并文献复习 [J], 林挺;梁洁;杨慧兰4.胸壁皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例并文献复习 [J], 舒向芳;徐庆华;李新军5.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例并文献复习 [J], 黄倩雯; 陈海雷; 沈妙娜; 刘勇因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

皮下脂膜样炎性T细胞性淋巴瘤1例张铁松;李亚玲;林建云;高映勤【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2005(005)003【摘要】患儿，女1岁10个月。

因鼻塞、双眼球突出2月余伴皮疹半个月而就诊，患儿2个月前无明显诱因出现持续性鼻塞，在当地诊断为“急性鼻炎”给“呋麻液”滴鼻治疗，但症状改善不明显，并发现双眼睑浮肿，眼球逐渐突出，近半月来患儿全身皮肤出现散在红色或紫色皮疹，鼻塞及突眼更为明显。

查体：颈部、躯干、尤其是腹部皮下可见数个0．5cm×0．2cm至1cm×1cm大小的硬节结，表面皮肤呈暗紫色，无触痛，活动欠佳，腋下、腹股沟及颈部可扪及数个蚕豆大小的淋巴结，活动，无明显压痛，肝剑突下2．5cm、右肋缘下2cm、质软、双眼睑浮肿、眼球突出、角膜、前房及眼底均未见有明显改变，鼻黏膜充血、肿胀、双下鼻甲不大，通气欠佳，双侧扁桃体Ⅱ°肿大，麻黄素滴鼻后通气无明显改善，心肺未见异常。

【总页数】1页(P155)【作者】张铁松;李亚玲;林建云;高映勤【作者单位】昆明市儿童医院耳鼻喉科,650034;昆明市儿童医院血液科,650034;昆明市儿童医院耳鼻喉科,650034;昆明市儿童医院耳鼻喉科,650034【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.婴儿结节性脂膜炎演变为儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例报告 [J], 曾志光;殷晓荣;曾雪峰;林明星;陈燕惠2.非清髓性异基因造血干细胞移植治疗皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 [J], 周玲;何广胜;吴德沛;苗瞄;马骁;孙爱宁;金正明;仇惠英;唐晓文;傅铮铮;韩悦3.肾移植后出现主要为CD30阳性的“皮肤”T细胞退化性大细胞淋巴瘤,其皮下脂膜富含变异中性粒细胞:罕见病病例报道及文献回顾 [J], Salama S.;罗素菊4.儿童复发/难治性皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例 [J], 孙晓非;路素英;王娟;林素暇;饶慧兰;甄子俊;朱佳;黄慧强;孙斐斐5.PD-1在T细胞淋巴瘤和反应性淋巴样病变中的表达:在淋巴瘤和病毒性淋巴结炎中的染色特点具有潜在的重叠性 [J], 樊祥山因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。