腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断37页PPT

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2020/9/29
胸部+全腹CT
检查所见：脂肪肉瘤术后，左腹腔至盆腔内及腹膜后、左侧胸腔可见巨大团块 状软组织肿块影，大小约为26.0×20.4×20.5厘米，密度不均匀，大部呈脂肪 密度，夹杂大片状软组织影及液性密度影，CT值约为-80--19HU,肿物内可见多 发分隔及条索状影，边缘欠清楚，外侧缘侵犯腹壁肌层，病灶突入左侧胸腔， 左侧胸腔内也可团块状软组织密度影，密度不均匀，边缘欠规则。左肾、脾脏、 胰腺及左侧腰大肌受压移位，胃腔、肠管及其系膜、血管受压，向右侧腹腔移 位。右下腹部及盆腔内见不规则软组织肿块影，边缘模糊不清晰、欠规则，密 度均匀，大部分呈脂肪密度；脾脏、胰腺受压、移位，胰管无扩张。左下腹及 右下腹肿物内至皮下分别可见管状高密度影。肝脏大小形态未见异常，表面光 滑，各叶比例适中，肝顶叶及右后叶见小圆形低密度影，边缘欠清晰，密度均 匀肝内外胆管未见扩张；胆囊不大，胆囊内未见异常密度影。膀胱充盈可，壁 厚，精囊腺呈“八”字形，密度均匀，前列腺增大，超过耻骨联合，其内未见 明确异常密度影，腹部肠管受压，未见明确扩张。

临床病理联系
腹膜后脂肪肉瘤多发生于肾周围、脾肾之间，其次可起源 于肾上腺、盆腔等部位。腹膜后脂肪肉瘤瘤体多边界清楚， 或包膜完整，肿瘤包膜实际上为肿瘤生长压迫所形成的扁平 瘤细胞薄层，所以手术应尽量切除包膜。瘤体通常呈明显分 叶状，各分叶可呈圆形或卵圆形，手术中应在脂肪组织内广 泛探查，寻找可能残留的分散瘤体。原发性腹膜后脂肪肉瘤 发生时多为恶性，仅极少数由脂肪瘤恶变而来，但恶性程度 较低，生长缓慢，有时可保持静止状态达数月、数年，然后 突然长大。肿瘤呈膨胀性生长，随着肿瘤的增大，可压迫推 挤临近器官，但一般并不形成浸润。

T1WI
T1WI
T2WI
T1WI+C
T1WI+C
神经母细胞瘤。女性，2001第－73页－/共2172出5页生。扫描日期2001-7-18（4个月)
神经母细胞瘤。女性，2001第－8页3－/共2172出5页生。扫描日期2003-4-30（2岁）
一、神经母细胞瘤
影像表现
CT平扫 形态：大而不规则的肾外肿块，常呈分叶状，肿 瘤没有包膜，边界不锐利 钙化：90％颗粒、细点、环状、不定形
临床资料平扫ct表现年龄临床表现形态界限钙化细胞瘤80肿块少数伴血尿球形与肾分界清楚突破肾边缘时界限不规则15以下神经母细胞瘤905岁以下vma升高不规则分叶状90颗粒细点环状不定形腺癌大多10岁以下性早熟女性化cushing等圆形椭圆形清楚710细的局部沉积广泛分布线条状细胞瘤不限阵发性高血压心动过速排尿晕厥圆形椭圆形清楚15增强ct扫描表现强化形态跨中线扩展淋巴结扩展肾影变化细胞瘤出血坏死区有囊肿形成膨胀性生长推移大血管肿瘤与脊柱间间隙有软组织多见20区域性以肾门为主肾影缺损伴肾轴线增神经母细胞瘤出血坏死致密度不均沿脊柱前缘生长包绕大血管一般无90区域性肿大淋巴结与瘤体不易区分伴远处淋巴结如颈部常有膈脚侵犯肾侵犯致肾局限性缺损肾轴线不变腺癌不均匀强化中央坏死腔呈星形周边薄层包膜强化偶见区域性一般不侵犯明显强化之厚壁囊状改变内腔不规则少见一般无区域性一般不侵犯肾母细胞瘤
概述
腹膜后肿瘤的定义有广义和狭义的两种： 狭义的腹膜后肿瘤是指除胰腺、肾脏、肾上腺和十
二指肠等腹膜后脏器之外非脏器起源的肿瘤。 广义的腹膜后肿瘤包括脏器和非脏器起源的肿瘤这
两部分。
除了神经母细胞瘤、淋巴瘤、畸胎瘤、嗜铬细胞瘤、脂肪 瘤和淋巴管瘤之外，其他非脏器起源的腹膜后肿瘤在儿童 中相当少见；若干肿瘤（神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤）既 可为非脏器起源，又可为脏器起源。非脏器起源的恶性腹 膜后肿瘤侵犯脏器后常需与脏器起源的肿瘤相鉴别。

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腹膜后肿瘤影像诊断
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腹膜后间隙的解剖 腹膜后间隙：是后腹膜与腹横筋膜解剖间隙及其解剖结构的 总称。 腹膜后间隙位于腹后壁前方 ,介于腹膜壁层与腹内筋膜间,上 到隔肌,下达骶骨岬及髂嵴,向下与盆腔腹膜外间隙相通。 在此间隙内含有大量疏松结缔组织。并经腰肋三角与纵隔结 缔组织相连，间隙内的感染可向上蔓延至纵隔。 该间隙内有肾、肾上腺、胰腺、大部分十二指肠、输尿管、 腹主动脉、下腔静脉、腹腔神经丛及交感神经干、淋巴等重 要结构。
• 一、间叶组织肿瘤（脂肪源性） 腹膜后脂肪源性肿瘤指源于脂肪组织的肿 瘤。最常见，多数为恶性腹膜后脂肪肉瘤， 小部分是良性脂肪瘤。
• 恶性腹膜后脂肪肉瘤
腹膜后脂肪肉瘤约占所有软组织肉瘤的 15％，肾周脂肪囊是脂肪肉瘤的好发部位， 常见脂肪肉瘤包绕、挤压一侧肾脏和(或)输 尿管。
• 一、间叶组织肿瘤（肌源性） • 起源于平滑肌组织和横纹肌组织。
• 一、间叶组织肿瘤（纤维组织）
纤维组织肿瘤系发生于成纤维细胞的肿瘤， 这类肿瘤在腹膜后及肠系膜罕见。
• 侵袭性纤维瘤亦称硬纤维瘤，
自1832年描述此病以来，文献已报道1000 余例。全身侵袭性纤维瘤占软组织肿瘤3％ 以下，发病率低。侵袭性纤维瘤约2/3发生 于腹 良性肿瘤：边缘较光整，形态较规则，一般密度较均匀，增强后强化 较均匀。一般没有恶性肿瘤大、发展快！
• 恶性肿瘤：边缘不光整，形态不规则，周围组织侵犯，骨骼破坏等， 密度不均匀，其内有坏死液化囊变等。增强后强化不均匀。通常肿瘤 较大。 诊断主要考虑肿瘤来自哪个组织基本就可以了：如脂肪源性的、肌源 性的、神经源性的等等。

组织病理学检查
活检
通过穿刺或切开活检获取肿瘤组织， 进行病理学检查以明确诊断。
病理切片
观察肿瘤组织的结构异型性和细胞异 型性，脂肪肉瘤的分化程度不同，异 型性表现也有所不同。
实验室检查
血常规
部分患者可有贫血、白细胞增高等表现。
血清学检查
部分脂肪肉瘤可出现血清乳酸脱氢酶升高、血沉加快等。
诊断标准及流程
家属参与和支持重要性
家属教育
向家属普及脂肪肉瘤的相关知识， 让他们了解患者的治疗过程和需 要注意的事项，提高家属的照顾
能力。
家属心理支持
关注家属的心理状态，提供必要 的心理支持和辅导，帮助他们应
对照顾患者的压力和挑战。
家属参与治疗决策
鼓励家属参与患者的治疗决策过 程，与医护人员共同制定治疗方 案，提高治疗的针对性和有效性。
提高患者对疾病认识程度
疾病知识普及
向患者详细解释脂肪肉瘤的发病 原因、症状表现、治疗方法及预 后等相关知识，提高患者对疾病
的认知。
健康生活方式指导
教育患者养成健康的生活方式，如 合理饮食、适量运动、保持良好作 息等，以降低疾病复发的风险。
鼓励患者提问
鼓励患者提出关于疾病的疑问，耐 心解答，消除患者的疑虑和不安。
发病机制
目前尚未完全明确，可能与基因 突变、脂肪组织异常增生等因素 有关。
流行病学特点
01
02
发病率
相对较低，占所有软组织肉瘤 的10%-20%。
年龄分布
可发生于任何年龄，但以中老 年人多见。
03
性别差异
男性略多于女性。
04
部位分布
多发生于深部软组织，如下肢 、腹膜后、躯干等。
临床表现及分型

基因检测：BRF V600E突变阳性，KRS 突变阴性，NF1突变阴性
病理学特征：腹膜后脂肪肉瘤的病理性质、生长方式、组织结构等
影像学表现：腹膜后脂肪肉瘤在影像学上的表现，如肿块大小、形态、密度、边界等
联系：病理学特征与影像学表现之间的关系，如肿块的生长方式与影像学上的形态、密度等之 间的关系
腹膜后脂肪肉瘤与神经鞘瘤的鉴别：脂肪 肉瘤通常表现为脂肪密度，而神经鞘瘤则 表现为神经组织密度。
腹膜后脂肪肉瘤： 位于腹膜后，多 为单发，边界清 晰，密度均匀， 增强扫描后强化 明显
腹膜后平滑肌肉 瘤：位于腹膜后， 多为单发，边界 不清，密度不均 匀，增强扫描后 强化不明显
腹膜后纤维肉瘤： 位于腹膜后，多 为单发，边界清 晰，密度均匀， 增强扫描后强化 明显
汇报人：XX
肿瘤细胞形 态多样，可 能存在多形 性、核分裂 象等特征
腹膜后脂肪 肉瘤的诊断 需要结合影 像学表现和 病理学检查 结果进行综 合判断
肿瘤大小：通常大于5cm
肿瘤形态：多为圆形或椭圆形，边界清 楚
肿瘤质地：软硬不一，部分区域可有囊 性变
肿瘤细胞：多为多边形，细胞质丰富， 核分裂象少见
免疫组化：CD34阳性，CD99阳性， SM阳性，Desmin阴性，S-100阴性
腹膜后神经鞘瘤： 位于腹膜后，多 为单发，边界清 晰，密度均匀， 增强扫描后强化 明显
腹膜后淋巴瘤： 位于腹膜后，多 为多发，边界不 清，密度不均匀， 增强扫描后强化 不明显
腹膜后转移性肿 瘤：位于腹膜后， 多为多发，边界 不清，密度不均 匀，增强扫描后 强化不明显
腹膜后脂肪肉瘤的 影像学表现：肿块、 钙化、囊变等
XX,
汇报人：XX
01 02 03 04 05

腹膜后脂肪肉瘤的临床摘要
腹膜后脂肪肉瘤（Retroperitoneal liposarcoma，RPLS）
脂肪肉瘤（Liposarcoma，LS）是居于原发腹膜后肿瘤第 一位的恶性肿瘤。一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿 物，多见于成年人，男性多见，高发年龄为40~70岁，其 预后因素多与脂肪肉瘤的组织学分级、大小、部位、浸润 深度及外科处理方式相关。腹膜后脂肪肉瘤好发于肾周脂 肪组织，常沿腹膜和组织器官间隙生长，可规则或极不规 则。部分脂肪肉瘤起源于肠系膜或腹膜，极少数发生于升 结肠，容易被误诊为腹膜后肿瘤。病变发展隐匿，早中期 多无典型临床表现，常以偶然发现巨大肿块就诊。肿瘤生 长较大者压迫侵犯胃肠道造成食欲减退、恶心呕吐等表现， 晚期出现消瘦甚至恶液质。
牡丹江红旗医院影像科 Mudanjiang HQ hospital radiology department
诊断思路
1、无诱因腹部不适感（起病隐匿）。 2、右肾上腺区实性肿物。 3、腹部CT示脂肪为主的混杂密度影。 4、增强扫描动脉期低强化，静脉及延迟期进一步强化。 1、2条提示肾上腺区占位性病变。 3条提示以脂肪为主的占位性病变。 4、提供了பைடு நூலகம்瘤的增强CT强化三期改变与血液供应之间 的关系，符合脂肪肉瘤早期低强化，中晚期渐进强化 特点。 肾上腺脂肪肉瘤
病例特点
腹部CT平 扫示：右肾 上腺区混杂 密度影，以 脂肪为主， 边界不清。
牡丹江红旗医院影像科 Mudanjiang HQ hospital radiology department
病例特点
腹部增强 CT示：右 肾上腺区形 态不规则混 杂密度影， 边界不清， 动脉期病灶 内部分低强 化，静脉期 及延迟期部 分病灶明显 强化。

与恶性纤维组织细胞瘤的鉴别
细胞形态
恶性纤维组织细胞瘤的细胞形态 比较单一，而脂肪肉瘤的细胞形
态则比较多样。
核分裂像
恶性纤维组织细胞瘤的核分裂像比 较高，而脂肪肉瘤的核分裂像则比 较低。
组织学特征
恶性纤维组织细胞瘤的组织学特征 比较明显，而脂肪肉瘤的组织学特 征则不太明显。
与其他软组织肿瘤的鉴别
发病年龄
病理学诊断
病理学诊断是脂肪肉瘤确诊的金标准。通过细针穿刺活检或手术切除标本进行病理组织学 检查，可以明确肿瘤的性质、分化程度和恶性程度。
鉴别诊断
脂肪肉瘤需要与其他软组织肿瘤进行鉴别，如滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。通过病 理组织学特征、免疫组化标记以及基因检测等方法，有助于准确地进行鉴别诊断。
提高诊断准确率的措施
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感谢您的观看
病理学诊断需由经验丰富的病理医师进 行，以确保诊断的准确性。
03 脂肪肉瘤的鉴别诊断
与良性脂肪肿瘤的鉴别
生长速度
良性脂肪肿瘤的生长速度 通常较慢，而脂肪肉瘤的 生长速度较快。
边界清晰度
良性脂肪肿瘤的边界通常 比较清晰，而脂肪肉瘤的 边界可能模糊不清。
组织学特征
良性脂肪肿瘤的组织学特 征比较单一，而脂肪肉瘤 的部组织的脂肪肉瘤， 影像学检查可能难以发现，需要 结合临床表现和病理学检查结果
进行诊断。
05 总结与展望
脂肪肉瘤诊断与鉴别诊断的进展
影像学诊断技术
随着医学影像学技术的进步，如超声、CT和MRI等，脂肪肉瘤的诊断准确率得到显著提 高。这些技术能够清晰显示肿瘤的大小、形态、位置以及与周围组织的毗邻关系。
CT和MRI检查
可显示肿瘤的大小、位置、 与周围组织的关系以及是 否有转移。

腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断
9
•定 义
： 多形性脂肪肉瘤
包
含
数
量
不
等
的
母
细
胞
的
多
形
腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断
10
• 临床特征
与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质 硬的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。 总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高度侵袭性的 肿瘤，转移率达30-50%，与疾病相关的死亡率达 到40-50%。许多病人在短期内死亡，肺部是最常 见的转移部位。相比之下，去分化脂肪肉瘤和高 级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长，深部软组织 的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具有侵袭性，这 也强调有必要将多形性脂肪肉瘤划分出来。
• 分隔及不均质是其特点，CT所示的云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪母 细胞、梭形细胞、胶原及纤维组织等成分有关
腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断
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黏液性脂肪肉瘤
• 影像学主要表现均匀的“囊状”肿块，介于水与软组织之间的液体密度， 边界清楚，CT值平均20Hu左右
• 肿块密度根据肿瘤细胞分化程度、黏液及纤维组织成分不同而密度各
注：圆形细胞型脂肪肉瘤，少见，由长期存在或复发性低分化黏液型脂 肪瘤发展而来，恶性程度高。不含有较成熟的脂肪成分，不含或仅含 少量的黏液成分，易发生坏死，故影像学表现为质地不均的软组织肿 块。与多形性脂肪肉瘤在影像学难以区分，确诊需要依靠病理组织学
检查。
腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断
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腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断
强化
腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断
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• 脂肪肉瘤主要由大小及范围不一的脂肪成分及非 脂肪成分构成。分化良好-黏液型脂肪肉瘤，形态 较为规则，可见大范围的脂肪密度或信号；分化 约成熟，脂肪密度越低或信号越接近皮下脂肪信 号

腹膜后脂肪肉瘤的影 像诊断与鉴别诊断
• 腹膜后间隙是位于横膈以下和盆膈以上， 后壁层腹膜 与腹横筋膜间的潜在腔隙。
• 肾旁前间隙：是后腹膜与肾前筋膜之间的区域，侧方为侧锥筋膜；此间隙向上延伸 至肝脏裸区，向下经髂窝与盆腔腹膜后间隙相通。内包括升、降结肠，十二指肠和 胰腺。
• 肾周间隙：为肾前筋膜与肾后筋膜之间的区域，向上与横隔向附着，外侧与侧锥筋 膜相融，下方肾筋膜前后两层与髂筋膜及输尿管周围的结缔组织疏松融合或相连， 因此，此间隙下部与髂窝相通；肾前筋膜越过主动脉和下腔静脉的前方与对侧肾前 筋膜连续，肾后筋膜向后内附着于腰椎椎体。内包括肾、输尿管、肾上腺及其周围 脂肪（脂肪囊）。
64岁男性， 右上腹隐痛
神经鞘瘤
➢是一种良性肿瘤，起源于神经鞘的施旺(神经膜)。神经鞘瘤占腹膜后肿瘤的6%，比神经纤维瘤更常见。 ➢常无症状，女性多见(2:1)，尤其是20 - 50岁。 ➢在腹膜后，神经鞘瘤通常位于椎旁，其次位于肾、骶前间隙和腹壁附近。 ➢镜下分为 Antoni A and Antoni B ,可以有出血、囊性变、钙化和玻璃样变。 ➢CT上呈圆形，界清，密度均匀或不均匀，多低于肌肉密度（可能是神经组织内含脂量较高）。 ➢钙化可呈点状、斑点状或曲线状。 ➢MRI细胞区域在T1WI和T2WI上呈低信号，T2WI囊性区为高信号。 ➢典型者为进行性延迟强化，可出现“靶征”（中心富细胞区域较周围强化明显）。 ➢恶变较神经纤维瘤少见。
在相通； 5. 盆腔的病变可直接蔓延至腹膜后三个间隙，直肠、乙状结肠的病变也容易波及
腹膜后间隙； 6. 任何一个间隙的病变，可因为脓液、胰腺消化酶的作用或肿瘤的侵蚀、破坏筋
膜的屏障作用而直接侵犯其他间隙。
腹膜后间隙肿块特点（腹腔肿块鉴别）
1. 肿块使腹膜后脏器移位，尤其是向前移位。 2. 肿块与腹膜后脏器分界不清，脂肪间隙小时，但肿块最大经

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谢谢各位老师，请给予批评、指正
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6
定性
7
综合判断考虑： 腹膜后及盆腔内多发软组织肿块，考虑恶性 肿瘤，脂肪肉瘤可能，并右侧腹股沟淋巴结 转移。
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病理结果： 多形性脂肪肉瘤（中度侵袭性）
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多形性脂肪肉瘤
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• 临床特征
与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬 的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。 总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高度侵袭性 的肿瘤，转移率达30-50%，与疾病相关的死亡 率达到40-50%。许多病人在短期内死亡，肺部 是最常见的转移部位。相比之下，去分化脂肪 肉瘤和高级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长， 深部软组织的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具 有侵袭性，这也强调有必要将多形性脂肪肉瘤 划分出来。
密度不均匀的软组织肿块， 多小圆形，卵圆形细胞， 血管丰富，强化明显 脂肪细胞较少
多形性
去分化型
无脂肪密度，表现为肌肉 样密度，明显强化
含多形性梭形细胞，异性 脂肪细胞
脂肪瘤组织中出现明显分 含有恶性纤维组织细胞、 隔强化的软组织，有强化， 平滑肌成分 有坏死
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鉴别诊断
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• 平扫为软组织密度，动脉期中度强化，静脉期持
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分型 分化型
CT表现 脂肪密度肿物，不均匀， 有网状分隔（脂肪瘤样） 或无脂肪成分的等密度或 低密度肿物（硬化性） 表现为囊性（粘液多）或 肌肉密度（粘液少）
病理 大量脂肪细胞和脂肪母细 胞、胶原细胞（脂肪瘤样） 或大量的纤维组织（硬化 性） 非脂肪性间叶细胞、毛细 血管和粘液细胞组成
黏液型 圆细胞脂型
约85%间叶组织肿瘤为恶性，而神经源性肿瘤以良性居多 实质肿瘤：较大的实性肿瘤多为恶性，可呈不规则分叶状或多结节融合状，与周 围组织界限不清或有浸润，有淋巴结增大 囊性肿瘤：常为良性，其生长缓慢，均有完整的包膜，边缘清楚