可逆性后部脑病综合征-2016最新版

（PRES)posterior reversible encephalopathy syndrome温州医科大学附属第一医院朱振国case158岁男性突起头痛、视物模糊，四肢抽搐伴意识不清case1查体：BP 190/96mmHg ，嗜睡，体查欠合作，视野缺损可能，四肢肌力基本对称，双巴氏征（+）辅查：血常规示血红蛋白74g/l ，血小板计数84*10^9/l ；蛋g 板数肝功能示白蛋白29.9g/l ；868l/l 尿素2168l/l 尿蛋白尿微肾功能示肌酐868umol/l ，尿素21.68mmol/l ，尿蛋白++，尿微量白蛋白830mg/l （慢性肾功能不全CKD5期、肾性高血压、肾性贫血）双侧枕颞额顶叶对称异常信号双侧枕、颞、额、顶叶对称异常信号T2WI 高T1WI 低Flair 高ADC 高DWI 低治疗：脱水降颅压、降压（硝苯地平缓释片30mg q12h；阿罗控洛尔10mg bid；厄贝沙坦氢氯噻嗪1#qd；哌唑嗪1mg q8h ）、控制癫痫、血液透析、纠正贫血、抗感染、营养神经等对症支持治疗。

头痛，视物模糊明显好转，未再痫性发作。

头痛视物模糊明好转未再痫性发作2周后复查头部MRI仅右顶叶小片状高信号影余病灶基本消失仅右顶叶小片状高信号影，余病灶基本消失。

可逆性后部白质脑病综合征( posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES) 1996年Hinchey在英格兰杂志上首次报道。

一组临床- 组临床影像学综合征临床表现主要为癫痫发作、视觉障碍、头痛、意识障碍、颅高压症状精神异常等颅高压症状、精神异常等, 影像学表现为双侧大脑后部白质为主的血管源性水肿。

正确、及时、规范的治疗, 可使绝大多数患者的症状、体征、头颅神经影像学病变消失。

新命名虽然Hinchey在首次报道中以脑白质病来定义该综合征reversible ，即可逆性后部白质脑病综合征（RPLS ，reversible posterior leukoencephalopathy syndrome）但事实上RPLS中可出现皮质病变。

只是由于皮质的结构较白质紧实，更能抗拒大量水肿的形成，所以RPLS病例中白质病灶较皮质病灶多。

此年等提的命名逆性 因此2000年Casey等对RPLS提出新的命名，即可逆性后部脑病综合征（reversible posterior encephalopathy syndrome RPES）而PRES易读好记syndrome，RPES），而PRES易读好记。

PRES PRES-病因常见原因：恶性高血压、子痫/先兆子痫、肾脏疾病（肾功能异常）、应用免疫抑制剂和细胞毒性药物（环孢素A、他克莫司、促红细胞生成素A、干扰素、顺铂、免疫球蛋白等）、素干素球蛋等 其他原因：SLE 胶原性疾病（S 、白塞病、硬皮病）血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、颈内动脉内膜切除后再灌注综合征伴自主神经兴奋性增高的GBS 等Mayo Clin Proc,2010,85(5):427-432PRES 病理生理PRES 病理生理-高血压PRES 病理生理-细胞因子破坏内皮功能临床表现颅高压症状：头痛，恶心呕吐，视神经乳头水肿。

癫痫发作：通常在病程早期发作，发作形式以全面性强直阵挛性发作为主可作为首发症状并可多次发作—阵挛性发作为主，可作为首发症状，并可多次发作。

精神异常、意识障碍：包括记忆障碍、注意力不集中、阅读速度减慢嗜睡谵妄很少昏迷读速度减慢，嗜睡、谵妄，很少昏迷。

视觉障碍：包括偏盲、幻视及皮质盲等。

局灶神经定位体征临床症状和神经系统体征通常为可逆的，可在数小时至数天发生明显缓解天发生明显缓解。

临床表现Fugate JE , Rabinstein AA .Lancet Neurol,2015,14 (9):914-25.PRES PRES-影像表现CT ：病灶表现为低密度灶,；MRI ：T1为等或低信号, T2为高信号; FLAIR 示明显高信号。

,;形态学表现：✓皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态,✓基底节、深部白质、小脑、脑干表现为小斑片样或花瓣样。

FLAIR ：识别皮质和皮质下水肿最敏感的检查,可检出早期小的局灶异常, 作为疑诊本病的常规检查手段。

DWI ：低或等信号, ADC ：高信号，提示血管源性水肿。

PRES PRES-影像特点大脑后部对称性白质水肿双侧顶枕叶受累最常见其他部位如额叶颞叶 ，双侧顶枕叶受累最常见，其他部位如额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等也不少见。

病灶大多对称也可不对称 病灶大多对称，也可不对称。

主要累及皮质下白质，也可影响灰质。

（皮质组织结构更紧密，更能阻止水肿液体聚集，水肿易累及皮质下白质，进一步发展可累及深部白质水肿液体聚集，水肿易累及皮质下白质，进步发展可累及深部白质） 后循环重于前循环。

（后循环交感神经密度分布低于前循环，对血压急剧增高的损害更加敏感）影像学异常可在数天至数周内部分或完全恢复影像分布Many faces of PRES典型影像改变-顶枕型21岁女性，孕30周，子痫，出现头痛，肢体抽搐血压最高达180/100mmHg 血压最高达180 /100mmHg典型影像改变-顶枕型24岁女性，骨髓移植术后，癫痫发作典型影像改变-全脑分水岭型28岁男性，酗酒病史，突发神志不清不典型影像改变-中央变异型55 岁慢性高血压患者，因突发头痛和眩晕就诊。

210/140mmHg 而没有任何神经系统体征体查：BP 210/140 mmHg，而没有任何神经系统体征A ：脑干，双侧丘脑，小脑半球弥漫性脑水肿，B ：双侧基底节多发性微出血David Yen-Ting Chen et al. Neurology 2014;82:e164不典型影像改变-中央变异型积极降压治疗，症状显著好转。

1月后复查头部MRI ，病灶明显缓解。

David Yen-Ting Chen et al. Neurology 2014;82:e164不典型影像改变-中央变异型不典型影像改变-累及脊髓a 50-year-old man with a history of hypertension and chronic kidney disease who took no medication双侧顶枕叶、小脑、脑SBP 200mmHg 桥，颈髓，且延伸至胸髓上段1周后复查MRI 示病灶明显减少，视力减退、尿失禁、下图为5个月后复查MRI 病灶基本消失肢乏力、精神异常积极降压后，症状明显缓解Neurology. 2014 Nov 25;83(22):2002-6不典型影像改变-累及脊髓A 25-year-old man with a history of type 1 membranoproliferative glomerulonephritis and hypertension who was nonadherent to antihypertensive medication yp yppresented with 2 weeks of headache and vision loss i n the left eye.BP 225/159mmHg延髓、延伸至上段颈髓长T2信号高血压性视网膜病变积极降压、 三天甲强龙 三个月复查症状明显缓解不典型影像改变-并发脑实质出血头痛视物模糊4天加重并意识障碍1天BP 194/130mmHgFlair 高信号、ADC高信号、DWI等信号26岁女性头痛，视物模糊4天，加重并意识障碍1天右颞叶及左顶叶脑血肿报告：双侧小脑半球、左枕叶、左基底节及右额叶区异常信号，血管源性水肿，原因待查：可逆性后部白质脑病？不典型影像改变-并发蛛网膜下腔出血28岁女性产后子痫28岁女性，产后子痫头部CT示右侧额上沟SAHFlair发现左顶叶水肿信号Neuroradiology. 2010 Oct;52(10):855-63.PRES 合并颅内出血并不少见。

✓国外大宗病例研究表明[1,2]，PRES 患者出现颅内出血的几率约为5%194%5%-19.4%。

✓欧洲的两项回顾性研究[3, 4] 显示，儿童可逆性后部脑病综合征并22%28%发颅内出血的几率高达22%-28%。

✓国内报道[5]指出，70例PRES 患者有19例（27%）并发颅内出血✓有学者[6] 应用SWI 技术对31位PRES 患者病灶进行了前瞻性研究，发现高达64%的PRES 患者可以检测出微出血灶。

[1] Neuroradiology,2010,52(10):855-863; [2]AJNR Am J Neuroradiol,2009,30(7):1371-1379. [3] Eur J Paediatr Neurol,2014.18(5):632-40; [4]Eur J Paediatr Neurol,2013,17(2):169-175 [5]医学影像学杂志,2012,22(10):1627-1631; [6]AJNR Am J Neuroradiol,2012,33(5):896-903.PRES PRES-不典型影像特点典型的PRES 病灶呈血管源性水肿，即ADC 高信号，DWI 低或等信号严重的血管源性血肿进步进展为等信号，严重的血管源性血肿进一步进展为细胞毒性水肿（如临床上发生脑梗死或脑出血），DWI 呈高信号，可视为不可逆性改变的早期征象。

增强扫描时，病灶一般没有增强，但由于血脑屏障的损害，病 增强扫描时，病灶般没有增强，但由于血脑屏障的损害，病灶偶尔也可以出现增强。

PRES PRES-诊断诊断要素有基础诱发疾病或特殊用药史: 高血压病、肾功能不全、子痫、红斑狼疮等, 应用免疫抑制剂、细胞毒药物、抗癌药物等;急性或亚急性起病, 典型的临床表现为不同程度的头痛、癫痫发急性或急性起病,典型的临床表现为不同程度的头痛癫痫发作或视觉障碍;颅脑MRI 示双侧大脑后部白质为主的特征性血管源性水肿改变, 影像学显示病灶严重而临床症状相对较轻的“分离”现象; 治疗后影像学上病灶大部分或完全消失, 临床症状消失; 排除其他白质病变疾患。

PRES PRES-诊断流程鉴别诊断脑静脉窦血栓形成多发性硬化脑梗死，特别是基底动脉尖综合征病毒性脑炎自身免疫性脑炎或副肿瘤综合征中枢神经系统血管炎颅内肿瘤（淋巴瘤、转移瘤或胶质瘤）颅内肿瘤淋瘤转移瘤或胶质瘤 ADEM脑桥外髓鞘溶解PRES 与CVST 的鉴别PRES 与CVST 的鉴别35岁女性，头痛、意识改变3天可逆性脑血管收缩综合征(Reversible cerebral vasoconstriction syndrcme,RCVS) 是一组相对少见的临床一影像综合征，主要临床特点为突发雷击样头痛，伴或不伴局灶神经功能缺损及癫痛发作，脑血管造影显示颅内外大动脉呈非动脉硬化性、非炎症性、多发节段性狭窄，典型者呈“串珠样”改变，且在1-3个月内自行恢复正常。