可逆性后部脑病综合征

可逆性后部脑病综合征影像学特征及诊断李杰夫;项劲驰【摘要】Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a elinieoradiologie syndrome characterized clinically by headaches, altered consciousness, visual disturbances and seizures and radiological changes predominate in the posterior while matte which can be resolved. And cortex can be involved. MR imaging demonstrates hyperirintensity on T2 weighted image and fluid attenuated inversion recovery sequence (FLAIR). These areas may appear hyperintense, hypointense, or isointense on diffusion-weighted imaging (DWI) with increased apparent diffusion coefficient (ADC) values. Lesions with high ADC values are most often reversible, whereas those with decreased ADC values usually progress to true infarction. The pathophysiology of PRES is thought to be related to disordered cerebral auto regulation and endothelial damage. This syndrome has been subsequently described in many medical conditions, including hypertensive encephalopathy, eclampsia, and the use of cytotoxic and immunosuppressive drugs since its first description. The clinical and radiologic abnormalities are reversible when diagnosed and treated properly, when unrecognized, conversion to irreversible cytotoxic edema may occur.%可逆性后部脑病综合征是一种临床放射学综合征,临床主要表现为头痛、意识障碍、视力改变和癫痫等,影像学改变主要为累及双侧后脑部(顶枕叶)皮质下白质的可逆性改变.部分病例可能会有皮质受累,T2加权像及液体衰减反转恢复序列(FLAIR)像呈高信号,弥散加权成像DWI呈低信号或等信号改变.表观弥散系数(ADC)增高提示血管源性脑水肿.高ADC值治疗后可逆性好.低ADC值则为不可逆损伤或者是真正的梗死.病理改变大部分认为与血压自我调节功能失调及内皮细胞破坏有关.自从该综合征首次被描述以来,许多病例报告显示多种疾病会引起此类综合征,包括高血压、子痫、应用细胞毒性及免疫抑制剂等,合理的诊断及治疗能够使症状及影像学改变迅速恢复,如果诊断不当,则可能会引起不可逆的细胞性脑水肿.【期刊名称】《中国医药导报》【年(卷),期】2013(010)004【总页数】3页(P163-165)【关键词】可逆性脑后部脑病综合征;磁共振成像;弥散加权成像;诊断【作者】李杰夫;项劲驰【作者单位】重庆市长寿区第三人民医院,重庆,401221;重庆市长寿区人民医院,重庆,401220【正文语种】中文【中图分类】R735.7可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）一种影像学上表现为短暂性改变的后部脑病综合征，有着独特的CT及MR表现。

可逆性后部白质脑病综合征的临床分析目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的临床特点及影像学特征。

方法回顾性分析11例RPLS患者的临床和影像学资料。

结果本组11例患者中原发病为子痫7例（63.7%），高血压脑病3例（27.2%），尿毒症1例（9.1%）；临床表现主要为头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍等。

多数患者头颅MRI 表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号，T2WI和FLAIR像呈高信号。

患者经对症治疗后大部分恢复正常，复查MRI病灶基本消失。

结论RPLS 临床表现为脑病的症状，急性期MRI的脑白质异常是可逆的。

标签：可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；影像学特征可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一組临床、影像综合征，急性起病，以头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍为主要临床表现。

神经影像学表现为后部脑白质受累，多位于顶枕部区域，脑干、小脑等部位累及者少见。

特征表现为血管源性水肿，经及时有效的治疗后，不但患者的症状、体征可以完全恢复，神经影像也可完全恢复正常，因此提高对本病的认识、早期明确诊断十分重要。

现将我院2008～2014年诊治的11例RPLS患者报告如下。

1资料与方法1.1一般资料本组男2例，女9例，年龄20～50岁，平均年龄（31.6±3.2）岁。

继发于妊高征子痫7例、高血压脑病3例、尿毒症1例。

1.2 临床表现急性起病10例，亚急性起病1例，出现头痛9例，伴恶心呕吐4例、意识障碍8例，癫痫发作8例（全面强直-痉挛发作7例，复杂部分性发作1例）、视力障碍2例，11例患者均无面瘫、肢体瘫痪、感觉障碍、共济失调等局灶神经缺损症状体征。

1.3脑脊液及实验室检查腰穿压力为130～200 mmH2O，脑脊液常规及生化检查正常，肾功能检验示7例患者（子痫6例，尿毒症1例）存在肾功能损害，尿蛋白（+）～（+++），尿素氮7.8～11.3 mmol/L，肌酐118.2～449.1 umol/L。

可逆性后部脑病综合征的临床、影像学特征及鉴别诊断分析摘要：目的总结可逆性后部脑病综合征的临床、影像学特征和鉴别诊断方法，为提高临床对于可逆性后部脑病综合征诊断准确率提高可靠的参考数据。

方法回顾性分析我院在以往一年之内所接诊的可逆性后部脑病综合征患者资料10例，对于10例患者的临床特征、脑电图检查结果、脑脊液检查结果、影像学检查结果、治疗方案以及预后效果进行分析，从而总结可逆性后部脑病综合征的鉴别诊断要点。

结果 10例患者全部存在视物不清以及头痛症状，其中5例患者产生肢体抽搐以及恶心呕吐症状，4例患者产生精神障碍以及意识障碍现象，10例患者的基础疾病包括高血压3例，系统性红斑狼疮1例，妊娠5例，肾上腺素瘤1例；10例患者中3例颅脑CTA检查可见双侧大脑中动脉、大脑前动脉和大脑后动脉血管分支节段性舒张或是收缩；10例患者接受颅脑MRI检查表明病变大部分呈现对称分布，主要在患者双侧大脑后部白质区，一些皮质受累，边界不清，10例患者通过治疗之后神经系统症状完全消失，接受MRI复查可见病灶大多数或是完全消失。

结论有关可逆性后部脑病综合征病因和临床表现呈现多样化，病程存在可逆性，确诊时需要结合相关影像学检查，排除颅内其他疾病的可能性。

关键词：可逆性后部脑病综合征；影像学特征；鉴别诊断可逆性后部脑病综合征属于一类临床放射综合征，临床表现特征包括癫痫发作、头痛、意识障碍以及视觉障碍等，接受影像学检查显示患者主要为大脑后部白质区病变，早在1996年可逆性后部白质脑病综合征被首次报道[1]。

最近几年以来，由于神经影像技术的快速发展，发现可逆性后部脑病综合征患者大脑后部脑灰质同时受累，所以被统称为可逆性后部脑病综合征[2]。

可逆性后部脑病综合征由于临床特征表现较为多样，临床医师对于此病的认识不足，造成首次诊断难度较大，产生误诊，为了提升临床医生对于可逆性后部脑病综合征疾病的认识，及时开展准确并且有效的治疗，使患者的预后效果获得改善，本文回顾性分析我院在以往一年之内所接诊的可逆性后部脑病综合征患者资料10例，对于10例患者的临床特征、脑电图检查结果、脑脊液检查结果、影像学检查结果、治疗方案以及预后效果进行分析，从而总结可逆性后部脑病综合征的鉴别诊断要点，现做如下汇报。